Dermatologia - seminarium III
KOLAGENOZY
Schorzenia narządowe, układowe tkanki łącznej.
liszaj rumieniowaty = toczeń rumieniowaty ( lupus erythematosus )
twardzina ( sclerodermia )
zapalenie skórno-mięśniowe
mieszana kolagenoza MCTD
guzkowe zapalenie tętnic
LISZAJ RUMIENIOWATY = TOCZEŃ RUMIENIOWATY
Występują dwie odmiany kliniczne:
odmiana skórna DLE
odmiana narządowa - układowa SLE
DLE - przewlekła z okresami remisji i zaostrzeń ( szczególnie w okresie lata ), charakter ogniskowy. Klinicznie: charakter rumieniowo-naciekowy, szerzy się obwodowo, z bliznowaceniem w części centralnej ( nigdy owrzodzenie ), z charakterystyczną chropowatością powierzchni ogniska ( związane z przymieszkowym rogowaceniem)
Umiejscowienie: skóra twarzy - nos i przylegające części policzków - układ motylowaty, małżowiny uszne, owłosiona skóra głowy.
Wybitna nadwrażliwość na promienie słoneczne - bardzo niekorzystne działanie słońca!
Leczenie : z wyboru archina (? ) syntetyczny środek p/malaryczny - może uszkadzać nerw wzrokowy. Witamina PP (amid kwasu nikotynowego), steroidy - enkorton. Leczenie miejscowe-preparaty steroidowe na twarz o mniejszej sile działania, hydrokortyzon.
SLE - przebieg bardzo niecharakterystyczny. Istotą są zaburzenia immunologiczne - odkładanie się kompleksów immunologicznych i dopełniacza w skórze, tkance podskórnej i narządach. Przebieg bardzo ostry, gorączki, wysokie OB(nawet 3cyfrowe).
Amerykańskie towarzystwo reumatologiczne (ARA) ustaliło kryteria, spełnienie 4 z nich umożliwia rozpoznanie SLE
Kryteria ARA
Zmiany o charakterze rumieniowym, najczęściej na skórze twarzy - układ motylkowaty
Zmiany o charakterze rumieniowo-bliznowaciejącym, głównie na skórze pleców i klatki piersiowej
Nadżerki na błonie śluzowej jamy ustnej
Bóle stawowe bez zniekształceń
Wypadanie włosów
Zaburzenia psychiczne; od depresji do zaburzeń maniakalnych włącznie z drgawkami
Nadwrażliwość na światło
Stwierdzenie komórek LE
Stwierdzenie leukopenii
Badanie moczu - białko > 3g/24h , wałeczki szkliste i ziarniste
Zaburzenia immunologiczne
Zmiany narządowe w SLE
- zmiany w nerkach - w kłębkach nerkowych, stają się one drutowate, może dojść do ich całkowitego zniszczenia, wykrycie przeciwciał przeciwko natywnemu 2niciowemu DNA-w 100% świadczy o zmianach nerkowych
- zapalenie błon surowiczych, najczęściej opłucnej, otrzewnej
Leczenie: kortykosteroidy - enkorton ( duże dawki) - gdy bez patologii nerkowej. Gdy są zmiany nerkowe także leki immunosupresyjne. Leczenie długie i trudne.
TWARDZINA
Powolnie twardnienie skóry, tkanki podskórnej, mięśni i narządów wewnętrznych.
Czynnik etiologiczny jest nieznany. Uszkodzenia drobnych naczyń skórnych ( szczególnie opuszek palców rąk ) Zaburzenia kolagenu - twardnienie skóry. Czynnikami wyzwalającymi są urazy, wprowadzanie sylikonów ( operacje plastyczne)
Występują dwie odmiany kliniczne
narządowa-układowa
naczyniowa ( limited sclerodermia)
rozlana (diffusa sclerodermia)
skórna
Twardzina narządowa postać naczyniowa
Dotyczy głównie kobiet 8:1 Zaczyna się od objawów zespołu Raynauda ( zmiany w opuszkach palców, blade palce jakby martwe, drętwe, bolesne, obrzęknięte, później mogą pojawić się też owrzodzenia, zwłaszcza u kobiet palących ) Objawy takie mogą trwać nawet kilka lat, później pojawiają się charakterystyczne zmiany na twarzy:
- ograniczone, a później zupełny zanik ruchów mimicznych
- cienki, ostry nos ( zanik mięśni skrzydełka nosa )
- zanik czerwieni warg, promieniście ułożone bruzdy
- drobne rozszerzone naczynka na policzkach
Twardzina narządowa postać rozlana
Proces chorobowy rozwija się bardzo szybko, zgon w krótkim czasie. Trzeba wykonać badania immunologiczne, markery - sclero 70 marker dla odmiany rozlanej.
Twardzina skórna
Stwardniałe ogniska z sino-fioletową obwódką - charakterystyczne dla ogniska czynnego. Często występuje razem z Borrelia burgdorferii.
Leczenie: penicylina prokainowa min 30 dni, penicylamina D, blokery wapniowe,
Piascledine - wyciąg z soi i awokado, witamina A + E
ZAPALENIE SKÓRNO-MIĘŚNIOWE
Istota: pierwotne zapalenie mięśni, szczególnie pasa biodrowego i pasa barkowego.
Zmiany skórne twarzy rumieniowo-obrzękowe, adynamia mięśniowa. U dorosłych mogą współistnieć nowotwory narządów wewnętrznych.
Leczenie: enkorton, immunosupresyjne, leczenie min 5 lat
MIESZANA KOLAGENOZA
Inaczej zespół nakładania. Połączenia SLE, twardziny, miozytu - zapalenie mięśni.
Przebieg dość łagodny.
Leczenie: enkorton ( małe dawki ok. 30-40 mg/24h )