Patofizjologia 13.01.2011Guzy neuroendokrynne układu pokarmowego GEP-NET
Guzy neuroendokrynne etiologia:
gruczoły endokrynne (przsadka, przeytarczyce, nadnercza)
grupy komórek endokrynnych wewntr. Tarczyca, trzustka
?
DES (difuse endocrine system) - 15 wysokowyspecjalizowanych komórek z ktrych mogą tworzyć się różnego rodzaju guzy
Epidemiologia:
30 przypadkow na milion na rok
70% guzów NET stanowaią guzy przewodu pokarmowego
GUZY GEP-NET stanowią 2%wszystkich nowotworów przewodu pokarmowego
Charakterystyka:
rzadkie nowotwory
średnica <1 cm
W większości przypadków złośliwe
Dają przerzuty przed wystąpieniem obajawów klinicznych (nieme klinicznie)
Niecharakterystyczne objawy przyczyną pomyłek diagnostycznych
Do pewnego momentu wielu pacjenntów umierało bez rozpoznania
Rakowiak:
Rodzaj guza produkującego serotonine. Pojcie to zostało mocno ograniczone w ostatnim czasie.
Zespół rakowiaka: Napadowe zaczerwienie twarzy, biegunka, choroby serca, skurcze brzucha, sapanie, pelagra, zapalenie stawów.
Przełom rakowiaka: spadek ciśnienia tętniczego, tachykardia, swiszczący oddech, zaczerwienie skóry, zaburzenia czynnościowe OUN.
Diagnostyka: chromogranina kwas 5-hydroksyindolocytowy, badanie stężeń hormonów specyficznych: gastryna, insulina, glukagon. PTH, wapń kalcytonina, hormony przysadkowe.
Wykrywanie: tomografia, USG, MR, endoskopia, scyntygrafia z użyciem analogów samotostatynowych znakowanych radioizotopami (u osób nie kwalifikujących się do leczenia chirirgicznego, wykorzystuje specyficzne receptrory komórek nowotworowych), radioznaczniki wykorzystujące emitery pozytonów (PET).
Leczenie: z wyboru: operacyjne. Leczenie przerzutow: embolizjacja (?), resekcja chirurgiczna. Farmakoterapia: Analogi hormonów podwzgórza - hamują wydzialanie hormonów trzustkowych, jeslitowych, hamują motorykę...?, interferon, chemioterapia.