Ćwiczenie 13 - Zaburzenia rozwoju zgryzu w okresie płodowym.
Wady wrodzone:
Są to wady występujące przy urodzeniu lub ujawniają się w okresie wzrostu
mogą być pojedyncze lub mnogie
symetryczne lub asymetryczne
Przyczyny zaburzeń w obrębie narządu żucia:
wewnątrz- i zewnątrzpochodne czynniki działające na płód → wady wrodzone
czynniki dziedziczne
czynniki zewnątrzpochodne, działające poprzez organizm matki w okresie organo- i morfogenezy
wpływ gruczołów wydzielania wewnętrznego
zewnątrzpochodne działające w życiu pozapłodowym → wady nabyte
Dziedziczne zaburzenia twarzowo - szczękowo - zgryzowe
makrognacja i mikrognacja
makrogenia i mikrogenia
prognacja
progenia, retrogenia
rozszczepy
zespoły genetycznie uwarunkowane (zaburzenie symetryczne i asymetryczne)
Mikrognacja
niedorozwój szczęki w trzech wymiarach
zgryzowo przodozgryz rzekomy i zgryz krzyżowy boczny obustronny
twarz płaska i wąska
warga górna cofnięta
warga dolna i bródka sprawiają wrażenie przemieszczonych do przodu
test czynnościowy “-”
Makrognacja
nadmierny wzrost kości twarzy i szczęki w trzech kierunkach
zgryzowo: zgryz przewieszony oraz tyłozgryz z protruzją lub retruzją siekaczy górnych
szerokość łuków jarzmowych zwiększona, okolica podnosowa i warga górna wysunięte
Mikrogenia
niedorozwój żuchwy w trzech kierunkach
zgryzowo tyłozgryz całkowity
kąt żuchwy nadmiernie rozwarty
rysy twarzy “profil ptasi”
Makrogenia (wielkożuchwie)
nadmierny wzrost żuchwy w trzech kierunkach
zgryzowo przodozgryz całkowity i zgryz krzyżowy boczny obustronny
zwiększona szerokość twarzy między kątami żuchwy, bródka wysunięta, odcinek szczękowy wydłużony
Prognacja
nadmierna długość szczęki
nosowy odcinek twarzy wysunięty
warga górna ma płożenie zależne od ustawienia siekaczy
zgryzowo: tyłozgryz całkowity
Progenia
wada związana jest z nieprawidłową budową żuchwy, na skutek nadmiernego doprzedniego jej wzrostu. Obserwujemy typowe zmiany
wydłużenie trzonu i gałęzi żuchwy
powiększenie kąta żuchwy
Zwarcie
cechy nasilonego przodozgryzu całkowitego z III Kl. Angle`a i IIIkl. Kłową
odwrotny nagryz siekaczy, często z kompensacyjnym przechyleniem siekaczy dolnych i wychyleniem siekaczy górnych
Rysy:
znaczne wysunięcie bródki (pogonion) przed przednią granicą pola biometrycznego
warga dolna wysunięta, czasem silnie napięta (w przypadkach z retruzją siekaczy dolnych),
bruzda wargowo - bródkowa wygładzona,
wydłużenie dolnego odcinka twarzy
czynnościowo:
znaczne upośledzenie czynności odgryzania, żucia, mowy,
test czynnościowy cofania żuchwy ujemny
Retrogenia
Wada gnatyczna, polegająca na niedorozwoju żuchwy, głównie w wymiarze przednio-tylnym. Obserwujemy typowe zmiany:
zahamowanie wzrostu trzonu i gałęzi żuchwy,
powiększenie kąta żuchwy,
nie wykształcenie bródki
Wada powstaje na tle krzywicy lub obustronnego uszkodzenia ośrodków wzrostu żuchwy
Zwarcie:
nasilony tyłozgryz całkowity z II kl. Angle`a i II kl. Kłową
kompensacyjne wydłużenie i wychylenie przedniej części wyrostka zębodołowego żuchwy i dolnych zębów przednich
Rysy:
charakterystyczny tzw. “ptasi profil twarzy”
bródka poza tylną granicą pola biometrycznego
wydłużenie dolnego odcinka twarzy
czynnościowo:
ujemny test czynnościowy
znaczne upośledzenie czynnościowe, szczególnie w przypadkach związanych z artropatią stawów ssż.
Rozszczepy szczęki - epidemiologia:
częstość występowania wad rozszczepowych twarzy to średnio 1,6 - 2/1000 żywych urodzeń
w Polsce rodzi się z nią około 800 dzieci rocznie
istnieją różnice występowania rozszczepów związane z płcią:
rozszczepy wargi lub rozszczepy wargi i podniebienia występują częściej u chłopców
izolowane rozszczepy podniebienia częstsze u dziewcząt
rozszczep wargi i /lub podniebienia stanowi ok. 65% wrodzonych anomalii rozwojowych twarzoczaszki - pierwsze miejsce pod względem częstości występowania w tej grupie zaburzeń
wada ta powstaje wskutek braku połączenia w linii pośrodkowej między parzystymi wyrostkami twarzowymi i podniebiennymi we wczesnym okresie życia płodowego
Podniebienie:
Odcinek międzyszczękowy (podniebienie pierwotne):
rynienka nosowa wargi górnej
środkowa część kości szczękowej
część podniebienna podniebienia pierwotnego
cztery zęby sieczne
Podniebienie wtórne:
6,5 tygodniowy zarodek - płyty podniebienne w pionowym ułożeniu
7,5 tygodniowy zarodek - płyty podniebienne w położeniu poziomym, język przemieszcza się ku dołowi
10 tygodniowy zarodek - płyty podniebienne zlały się
Rozszczepy szczęki - przyczyny:
predyspozycje genetyczne - 20-50%
wpływy egzogenne: podeszły wiek rodziców, zaburzenia hormonalne u matki, choroby wirusowe, choroby pierwotniakowe, promienie jonizujące, próby przerwania ciąży, poronienia, zły stan zdrowia, zażywanie lekarstw (neuroleptyki, niektóre antybiotyki, sterydy, cytostatyki), używki
Rozszczepy podniebienia - nazewnictwo:
anatomiczne : rozszczep wargi, wyrostka zębodołowego, podniebienia twardego, miękkiego
embriologiczne : rozszczep podniebienia pierwotnego, wtórnego
zwyczajowe : “zajęcza warga” , “wilcza paszcza”
podniebienie pierwotne - warga, wyrostek zębodołowy do otworu przysiecznego
podniebienie wtórne - podniebienie twarde od otworu przysiecznego i podniebienie miękkie
rozszczepy podniebienia pierwotnego:
lewostronny - całkowity, lub pierwotny
prawostronny - całkowity lub częściowy
środkowy - całkowity lub częściowy
obustronny - całkowity lub częściowy
rozszczep podniebienia wtórnego:
całkowity
częściowy
podśluzówkowy
rozszczep podniebienia pierwotnego i wtórnego
lewostronny - całkowity, częściowy
prawostronny - całkowity, częściowy
obustronny - całkowity, częściowy
Trisomia 1 grupy A
Obraz kliniczny - rozszczep wargi, rozszczep wyr. zębodołowych, szerokie wędzidełko wargi dolnej, mikrogenia, płatowaty język, krogulczy nos, niski wzrost, zaburzenia rozw. W obrębie rąk i stóp
Trisomia 13 grupy D = zespół Pataua
Obraz kliniczny- rozszczep wargi i podniebienia, niedorozwój żuchwy (mikrogenia), aplastyczny nos, małe uszy, deformacja rąk, stóp, narządów płciowych, mała szczęka, niedorozwój umysłowy, głuchota, małoocze, naczyniaki w okolicy czoła i nosa, nisko osadzone uszy.
Trisomia 18 grupy D = zespół Edwardsa
obraz kliniczny: rozszczep wyr. Zębodołowego szczęk i języka, brak zawiązków zębów, niedorozwój żuchwy, uwypuklona potylica, wydłużona czaszka, nisko osadzone uszy, szeroko rozstawione oczy, opadnięcie powiek, płetw na szyi, zwichnięcia stawu biodrowego, syndactylia, płaskostopie, niski wzrost, zaburzenia rozwojowe serca i nerek
Trisomia 21 grupy D - zespół Downa - mongolizm
obraz kliniczny - niedorozwój szczęki, opóźnione ząbkowanie, przetrwałe zęby mleczne, atypowy kształt zębów, zgryz otwarty - duży język, wklęsła nasada nosa, niski wzrost, małogłowie, skośne ustawienie szpar ocznych, szerokie rozstawienie gałek ocznych, wiotka i marmurkowa skóra, wiotkość mięśni, małpia bruzda, niedorozwój umysłowy.
Z. Klinefeltera
obraz kliniczny - wąskie łuki zębowe, zgryz otwarty, duży język, płaskie podniebienie, przetrwałe zęby mleczne, duże braki zawiązków zębów stałych, opóźnione wyrzynanie i przemieszczone zęby stałe, niedorozwój szkliwa, spłaszczony kąt żuchwy, wiek zębowy opóźniony 3-4 lata
Z. Turnera - typ X0
Obraz kliniczny - niedorozwój twarzy i żuchwy, przetrwałe zęby mleczne, duży brak zawiązków zębów, podniebienie gotyckie, zgryz otwarty, zaburzony wzrost, szerokie płetwy na szyi, płaskostopie, zwichnięcie stawy biodrowego
Zaburzenia Symetryczne
Dystoza żuchwowo - twarzowa = z. Franceschettiego
przyczyna - symetryczne nieprawidłowości w rozwoju I i II łuku skrzelowego
obraz kliniczny:
charakterystyczne szpary powiekowe i ubytki na brzegach dolnych powiek
zniekształcona małżowina uszna
zaburzenia w obrębie ucha środkowego
zrośnięte lub zmniejszone przewody słuchowe
hipoplazja żuchwy (profil ptasi)
niedorozwój kości jarzmowych
zgryz otwarty, retrogenia
szerokie usta (macrostomia)
rozszczep podniebienia pierwotnego i wtórnego
Dystoza obojczykowo - czaszkowa
Przyczyna: symetryczne zaburzenie I i II łuku skrzelowego
Objawy kliniczne:
niski wzrost, twarz mała i wąska z uwypukleniem okolicy czołowej i potylicznej, nos szeroki i spłaszczony, szyja długa
wadliwe kostnienie czaszki
brak wyrostka sutkowatego
może występować: pająkowatość palców, szpotawość, koślawość stawów biodrowych, anomalie żeber, mostka, łopatek, wiotkość stawów
jedno lub obustronny niedorozwój obojczyków (staw rzekomy) oraz zniekształcenie barku
niedorozwój szczęki (brak pneumatyzacji zatok szczękowych)
niedorozwój kości jarzmowych
przerost trzonu żuchwy
zęby nadliczbowe (korony dwuguzkowe, spłaszczone),
zęby zatrzymane,
przetrwałe zęby mleczne
opóźnione wyrzynanie
częsta hipoplazja szkliwa,
brak cementu korzeniowego
częste torbiele wokół zębów zatrzymanych
Zespół Cruzona (dysostosis craniofacialis hereditaria)
zniekształcenia czaszki
przedwczesne zrośnięcie się szwów wieńcowego i węgłowego
wysokie czoło z wydatnymi guzami czołowymi
wypukły szew strzałkowy
zwiększony poprzeczny wymiar czaszki, a zmniejszony przednio-tylny
kształt czaszki: wieżowata, łódkowata, asymetryczna
wytrzeszcz gałek ocznych
niedorozwój szczęki, kości jarzmowych z pseudoprogenią - “żabia twarz”
profil wklęsły
ptasi nos - “nos Parrota”
niedorozwój wargi górnej, podniebienie gotyckie, stłoczenia zębów
zez rozbieżny
Zespół Aperta (acrocephalosyndactylia)
Podobne objawy do z. Cruzona, często z nim występujący to zniekształcenia rąk i nóg
niski wzrost, skrócenie kończyn górnych
niski wzrost, skrócenie kończyn górnych
zniekształcenia czaszki- wieżowata (oxycefalia)
wytrzeszcz gałek ocznych, zez rozbieżny
niedorozwój środkowego piętra twarzy (przodozgryz rzekomy)
rozszczep podniebienia u ok. 25% podniebienie gotyckie
syndaktylia gł. II i III palec, odgięcie palców do boku
niedorozwój umysłowy
Zespół Pierre`a Robina
przyczyny:
wrodzone zahamowanie lub brak rozwoju żuchwy
zewnętrzny nacisk na przednia część żuchwy w trakcie rozwoju łonowego
mikro lub retrogenia - profil “ptasi”
mikroglozja, zapadanie się języka i utrudnienie oddychania, ssania i połykania
rozszczep podniebienia wtórnego
Zaburzenia Asymetryczne
Dystoza uszno - żuchwowa = zespół Goldenhara
Przyczyna: zaburzenie I łuku skrzelowego
Obraz kliniczny:
niedorozwój lub brak gałęzi żuchwy i wyrostka kłykciowatego
niedorozwój SSŻ
Niedorozwój małżowiny usznej, przewodu słuchowego zewnętrznego i ucha środkowego
Niedorozwój szczęki, kości skroniowej i łuku jarzmowego
asymetria twarzy
linia pośrodkowa łuku zębowego górnego i dolnego jest przesunięta w stronę niedorozwiniętą
zgryzowo - głównie tyłozgryzy, zgryzy otwarte, laterogenia
za przyczynę tej wady uważa się również czynniki zewnętrzne działające do 3m-ca życia płodowego
Zespół Francois-Haustrate`a
Obraz kliniczny:
niedorozwój SSŻ, szczeki i kości jarzmowej
niedorozwój trzonu i częsty brak gałęzi żuchwy
asymetryczne ułożenie oczy
rozszczep podniebienia pierwotnego
Połowiczny przerost twarzy
Obraz kliniczny:
przerost tkanek miękkich i kości twarzy po stronie chorej
przedwczesne wyrzynanie zębów po stronie chorej
możliwy jednostronny przerost innych części ciała
Zespół Romberga - Parry (połowiczy zanik twarzy postępujący)
Obraz kliniczny:
zanik tk. miękkich i kostnych połowy twarzy, czasem i ciała
po stronie chorej: brak zawiązków zębów, opóźnione ząbkowanie, zmieniony kształt zębów
zanikowi ulega częściej strona lewa
wady zgryzy: krzyżowy, otwarty boczny
asymetria
Dysplazja ektodermalna
Obraz kliniczny:
głownie mężczyźni
zaburzenia owłosienia
hipodoncja, mikrodoncja
hipoplazja szkliwa
dysplazja paznokci
zaburzenia potliwości (↓); skóra ciepła, sucha, łuszcząca
starczy wygląd (duże guzy czołowe, szeroki grzbiet nosa)