Guzy wewnątrzczaszkowe
Definicja
Najczęściej nowotwory, ale także: torbiele pajęczynówki, pasożyty, kilaki, gruźliczaki, ropnie, itd.
Tkanka patologiczna lokalizująca się w przestrzeni wewnątrzczaszkowej - wewnątrz lub pozamózgowo.
Objawy
Ogólne - zależne od wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego, bezpośrednio przez wzrost masy guza i obrzęk lub przez narastanie wodogłowia
Ogniskowe
* ubytkowe: spowodowane masą guza
i obrzękiem otaczających struktur
* podrażnieniowe - napady padaczkowe
(bardziej charakterystyczne dla guzów
wolno rosnących)
Objawy
W większym stopniu związane z lokalizacją guza niż jego budową histologiczną
Zależne od tempa wzrostu guza
Przebieg
Na ogół stale postępujący
Ostry początek przy krwawieniu do guza (przebieg „udarowy”)
Objawy ogólne
Bóle głowy
Nudności i wymioty
Tarcza zastoinowa
Niedowład n. VI
Zmiany tętna i oddechu
Napady padaczkowe
Zaburzenia świadomości, zaburzenia psychiczne
Zaburzenia endokrynologiczne
Niekiedy objawy oponowe
Bóle głowy
Pierwszy objaw u 35% pacjentów, w późniejszym okresie występują u 70%
Jeżeli występują są na ogół trwałe, napadowo zaostrzające się, o charakterze rozsadzającym
W guzach podnamiotowych na ogół zlokalizowane w potylicy i promieniujące do karku
Guzy komór, zwłaszcza III bywają przyczyna silnego napadowego b. gł. - nagłe zatkanie otworu Monroe i zaburzenia przepływu pmrdz
Umiejscowienie b. gł. nie ma znaczenia lokalizacyjnego
Wymioty
Nagłe, chlustające
Zwłaszcza przy zmianie pozycji głowy
Niezależnie od posiłków
Często poranne
Bez zwiastunów lub poprzedzone nudnościami
Tarcza zastoinowa
Nie musi występować
Zespół Foster - Kennedy'ego: po jednej stronie tarcza zastoinowa, po drugiej zanik n. wzrokowego - przy guzach zlokalizowanych u podstawy płata czołowego (po stronie zaniku)
Napady padaczkowe
Jako objaw wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego
Wynikające z lokalizacji guza
U 30% pacjentów
Późny początek padaczki - zawsze podejrzewać etiologię objawową; konieczne badanie neuroobrazowe
Guzy płata czołowego
Zaburzenia psychiczne: zaburzenia pamięci, zanik krytycyzmu, zmiana zachowania, niestosowne reakcje, zmiany charakterologiczne, otępienie, brak napędu
Napady padaczkowe
Niedowład dolnej gałązki n. VII przeciwstronny
Bezład czołowy (ataxia frontalis) - przeciwstronny na skutek uszkodzenia szlaku czołowo-mostowo-móżdżkowego
Ataksja chodu. Astasia (niemożność stania) i abasia (niemożność chodzenia)
Odruchy patologiczne: o. chwytny, o. podeszwowy toniczny (Hermana)
Guzy płata ciemieniowego
Czuciowe napady jacksonowskie
Korowe zaburzenia czucia; głównie czucia bólu i głębokiego, dyskryminacyjnego, upośledzenie dermoleksji
Apraksja - w przeciwległych kończynach
Agraphia
Anomia - niemożność nazywania przedmiotów
Afazja amnestyczna (gdy lokalizacja w półkuli dominującej)
Guzy płata skroniowego
Afazja czuciowa
Napady padaczkowe (tzw. skroniowe)
Niedowidzenie połowicze lub kwadrantowe
Niekiedy zaburzenia psychiczne
Guzy płata potylicznego
Niedowidzenie połowicze lub kwadrantowe po str. przeciwnej
Niekiedy osłabienie ostrości wzroku
Omamy wzrokowe
Agnozja wzrokowa - niezdolność rozpoznawania przedmiotów i znaków na rycinach (gdy guz uciska też drugi płat potyliczny)
Guzy móżdżku
Objawy móżdżkowe - po stronie ogniska przy zajęciu jednej półkuli, obustronnie przy zajęciu robaka
Wczesne objawy wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego (ucisk na IV komorę)
Przymusowe ustawienie głowy
Napady Brunsa
Guzy kąta
mostowo-móżdżkowego
Najczęściej: nerwiak n. VIII
Szumy uszne, postępujące osłabienie słuchu, niekiedy zawroty głowy
Później: porażenie n. VII, zaburzenia ze str. n. V, objawy móżdżkowe
Klasyfikacja guzów wewnątrzczaszkowych (wg WHO)
Guzy pochodzenia neuroektodermalnego
wywodzące się z astrogleju - astrocytoma (gwiaździaki)
wywodzące się z oligodendrogleju - oligodendroglioma (skąpodrzewiaki)
wywodzące się z gleju wyściółkowego i splotów naczyniówkowych - ependymoma i plexus papilloma (wyściółczaki i brodawczaki splotów pajeczynówki)
wywodzące się z komórek szyszynki - pinealoma (szyszyniaki)
wywodzące się z komórek nerwowych - gangliocytoma (nerwiaki zwojowe)
wywodzące się z komórek słabo zróżnicowanych i embrionalnych - medulloblastoma (rdzeniak)
Guzy wywodzące się z osłonek nerwowych
Guzy wywodzące się z opon i towarzyszących tkanek
Pierwotne chłoniaki
Guzy pochodzenia naczyniowego
Rozrodczaki
Inne guzy dysontogenetyczne i schorzenia guzopodobne
Zniekształcenia naczyniowe
Guzy przedniego płata przysadki
Okoliczne guzy o wzroście do wnętrza czaszki
Guzy przerzutowe
Guzy niesklasyfikowane
Lokalizacja
Częściej nadnamiotowa:
<3 r.ż. i >10 r.ż.
Częściej podnamiotowa: 3-10 r.ż.
Glejaki
Gwiaździaki (astrocytoma)
Stanowią 30% glejaków i ok. 11-13% wszystkich guzów mózgu
Dobrze zróżnicowane (I i IIO) częściej u osób młodych, bardziej anaplastyczne (III i IVO) w wieku średnim
Gwiaździaki I i II
Na ogół dobrze odgraniczone, niekiedy rosną naciekająco
Powolny wzrost
Wywiad: na ogół 1-2 letni, niekiedy wieloletni
Rokowanie - d.dobre; wieloletnie przeżycia po całkowitym usunięciu guza; niekiedy wznowy
Gwiaździak IV stopnia (glioblastoma multiforme)
Wysoki stopień złośliwości
Zlokalizowany najczęściej w półkulach
Szybki, naciekający wzrost
Krótki wywiad: tygodnie do kilku m-cy (u 30% pacjentów < 1 m-ca)
Najczęściej: 40-60 r.ż.; rzadko u dzieci
Rokowanie: złe
Gwiaździaki móżdżku (gwiaździak cienkowłókienkowy - astrocytoma piloides)
25% guzów mózgowia wieku dziecięcego i młodzieńczego
Najczęściej: 5 - 15 r.ż.
Lokalizacja: najczęściej w móżdżku i okolicach struktur linii środkowej
Dobrze odgraniczone, często torbielowate
Skąpodrzewiaki (oligodendroglioma)
4-6% wszystkich glejaków
Najczęściej: 35 - 45 r.ż.
Lokalizacja: 90% nadnamiotowa (gł. w półkulach), 10-20% w k. III i kk. bocznych
Zwapnienia w obrębie guza - 90%
Powolny wzrost
Napady padaczkowe w 70% przypadków
Częste wznowy po 3-5 latach
Przeżycie 5-letnie po operacji +radioterapii - 85%
Wyściółczaki (ependymoma)
Na ogół u dzieci i młodzieży
50-60% podnamiotowo; najczęściej k. IV
Często pierwsze obawy związane ze wzmożeniem ciśnienia śródczaszkowego
Leczenie operacyjne + radioterapia
Rokowanie: przeżycie 5-letnie - 80% w przypadku lokalizacji nadnamiotowej i 90% w lokalizacji podnamiotowej
Rdzeniaki (medulloblastoma)
Stanowią 10% glejaków i 30% guzów podnamiotowych
Najczęściej u dzieci (przełom 1 i 2 dekady życia)
Lokalizacja w 90% w dolnej cz. robaka, także w półkulach móżdżku i moście
B. złośliwy, wzrost naciekający, często utrudnienie przepływu pmrdz; rozsiew drogami płynowymi
75-80% pierwsze objawy związane z zespołem nadciśnienia śródczaszkowego spowodowanego wodogłowiem
Leczenie: chirurgiczne (często niemożliwe całkowite usunięcie guza) + radioterapia + chemioterapia
Częste wznowy
Guzy wywodzące się z osłonek nerwowych
Nerwiak osłonkowy (neurinoma, schwnnoma)
8% guzów wewnątrzczaszkowych
Najczęściej nerwiaki n. słuchowego
Niekiedy w ch. Recklinghausena (wówczas często obustronnie)
Objawy guzów kąta mostowo-móżdżkowego
Leczenie: operacyjne
Rokowanie: dobre
Guzy wywodzące się z opon
i towarzyszących tkanek
Oponiaki (meningioma)
14% wszystkich guzów mózgu
Zazwyczaj łagodne
40-50 r.ż, 2x częściej u kobiet
Lokalizacja: najczęściej przystrzałkowo, następnie skrzydło k. klinowej, sklepistość, tylny dół czaszki
Powolny wzrost, często napady padaczkowe są pierwszym objawem
Guzy pochodzenia naczyniowego
Naczyniak płodowy (hemangioblastoma)
1,5-2% guzów wewnatrzczaszkowych, 7-12% guzów tylnej jamy czaszki
90% podnamiotowo
W 70% struktura torbielowata
Najczęściej 30-40 r.ż.
Często towarzyszące naczyniaki siatkówki, torbiele trzustki, torbielowatość nerek
Leczenie: operacyjne + radioterapia
Inne guzy dysontogenetyczne
i schorzenia guzopodobne
Czaszkogardlak (craniopharyngioma)
Najczęściej u dzieci i osób młodych, szczyt zachorowań w 2 dekadzie życia
Lokalizacja: na ogół nadsiodłowo, niekiedy wewnątrzsiodłowo, rzadko w obrębie III komory
Często zwapnienia, torbiele
W 70% objawy niedoczynności przysadki; przy ucisku na skrzyżowanie nn. wzrokowych zaburzenia pola widzenia
Leczenie operacyjne (często niemożliwe całkowite usunięcie guza) + radioterapia
Guzy przedniego płata przysadki
Gruczolaki przysadki
8-14% guzów wewnątrzczaszkowych
Na ogół nie rosną w sposób naciekający, w 5% inwazyjne
75% czynne hormonalnie- wydzielające * prolaktynę, * hormon wzrostu, * ACTH, * kilka hormonów
Najczęściej 30-50 r.ż.
Przebieg:
*okres wzrostu wewnątrzsiodłowego (mikrogruczolak) - zaburzenia endokrynologiczne w przypadku guzów hormonalnie czynnych;
w miarę wzrostu guza może wystąpić wtórna niedoczynność przysadki
*okres ekspansji pozasiodłowej - objawy wywołane uciskiem na skrzyżowanie wzrokowe
Guzy przerzutowe
Najczęściej: rak oskrzeli, rak sutka, czerniak, rak nerki, rak okrężnicy
Często w chwili manifestacji klinicznej przerzuty mnogie
Na ogół kształt kulisty; często towarzyszący obrzęk
W raku oskrzeli objawy związane z ogniskiem przerzutowym mogą być pierwszą manifestacją choroby
Postępowanie zależy od stanu ogólnego pacjenta, typu guza pierwotnego, stopnia rozwoju choroby nowotworowej
Guzy rdzenia
Zewnątrzrdzeniowe - oponiaki, nerwiaki osłonkowe, nerwiaki włókniakowe, mięsaki, tłuszczaki, czerniaki, naczyniaki, skórzaki
Wewnątrzrdzeniowe - glejaki, wyściółczaki, rzadko - gruźliczaki, naczyniaki, tłuszczaki, raki przerzutowe
Cechy charakterystyczne guzów zewnątrzrdzeniowych
powolny, postępujący przebieg, nieraz ze zwolnieniami
długi okres bólów korzeniowych, często początkowo jednostronnych, zlokalizowanych
przewaga objawów bólowych nad ruchowymi w początkowych okresach choroby
niedowład spastyczny części ciała poniżej ucisku, wstępujący
porażenie wiotkie jedynie w guzach ogona końskiego lub w guzach uciskających przednią powierzchnię rdzenia
nierzadko zespół Brown-Sequarda
zaburzenia czucia wszystkich rodzajów - powoli narastające, o 1-2 odcinki poniżej miejsca właściwego ucisku,
wstępujące
nad górną granicą pas przeczulicy
wczesne zaburzenia naczynioruchowe
zaburzenia czynności zwieraczy
Cechy charakterystyczne guzów wewnątrzrdzeniowych
powolny przebieg, bez zwolnień
brak poprzedzających, długotrwałych bólów korzeniowych
bóle mniej intensywne, raczej rozlane, oddalone od miejsca usadowienia guza
parestezje często wyprzedzają bóle lub im towarzyszą
dominują objawy ruchowe w początkowych okresach choroby
niedowład często wiotki, obustronny, zstępujący
rozszczepienne zaburzenia czucia
zaburzenia czynności zwieraczy- późno
Rozległość procesu uszkadzającego wyznaczają:
Granica górna - najwyższe sznurowe zaburzenia czucia
Granica dolna - najwyższy poziom wywoływania odruchów obronnych
Zespół uciskowy rdzenia - Zespół Sicarda-Froina
patologiczna próba Queckenstedta
zmiany w płynie mózg.-rdzen.
rozszczepienie białkowo-komórkowe
płyn żółty
często krzepnie
Zespół Froina - gł. w guzach zewnątrzrdzeniowych !!!
Leczenie guzów mózgu i rdzenia
operacyjne
chemioterapia
radioterapia
zachowawcze - leki p/obrzękowe - sterydy, mannitol, glicerol