Guzy wewnątrzczaszkowe

Definicja

• Najczęściej nowotwory, ale także: torbiele pajęczynówki, pasożyty, kilaki, gruźliczaki, ropnie, itd.

• Tkanka patologiczna lokalizująca się w przestrzeni wewnątrzczaszkowej - wewnątrz lub pozamózgowo.

Objawy

• Ogólne - zależne od wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego, bezpośrednio przez wzrost masy guza i obrzęk lub przez narastanie wodogłowia

• Ogniskowe

* ubytkowe: spowodowane masą guza

i obrzękiem otaczających struktur

* podrażnieniowe - napady padaczkowe

(bardziej charakterystyczne dla guzów

wolno rosnących)

Objawy

• W większym stopniu związane z lokalizacją guza niż jego budową histologiczną

• Zależne od tempa wzrostu guza

Przebieg

• Na ogół stale postępujący

• Ostry początek przy krwawieniu do guza (przebieg „udarowy”)

Objawy ogólne

• Bóle głowy

• Nudności i wymioty

• Tarcza zastoinowa

• Niedowład n. VI

• Zmiany tętna i oddechu

• Napady padaczkowe

• Zaburzenia świadomości, zaburzenia psychiczne

• Zaburzenia endokrynologiczne

• Niekiedy objawy oponowe

Bóle głowy

• Pierwszy objaw u 35% pacjentów, w późniejszym okresie występują u 70%

• Jeżeli występują są na ogół trwałe, napadowo zaostrzające się, o charakterze rozsadzającym

• W guzach podnamiotowych na ogół zlokalizowane w potylicy i promieniujące do karku

• Guzy komór, zwłaszcza III bywają przyczyna silnego napadowego b. gł. - nagłe zatkanie otworu Monroe i zaburzenia przepływu pmrdz

• Umiejscowienie b. gł. nie ma znaczenia lokalizacyjnego

Wymioty

• Nagłe, chlustające

• Zwłaszcza przy zmianie pozycji głowy

• Niezależnie od posiłków

• Często poranne

• Bez zwiastunów lub poprzedzone nudnościami

Tarcza zastoinowa

• Nie musi występować

• Zespół Foster - Kennedy'ego: po jednej stronie tarcza zastoinowa, po drugiej zanik n. wzrokowego - przy guzach zlokalizowanych u podstawy płata czołowego (po stronie zaniku)

Napady padaczkowe

• Jako objaw wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego

• Wynikające z lokalizacji guza

• U 30% pacjentów

• Późny początek padaczki - zawsze podejrzewać etiologię objawową; konieczne badanie neuroobrazowe

Guzy płata czołowego

• Zaburzenia psychiczne: zaburzenia pamięci, zanik krytycyzmu, zmiana zachowania, niestosowne reakcje, zmiany charakterologiczne, otępienie, brak napędu

• Napady padaczkowe

• Niedowład dolnej gałązki n. VII przeciwstronny

• Bezład czołowy (ataxia frontalis) - przeciwstronny na skutek uszkodzenia szlaku czołowo-mostowo-móżdżkowego

• Ataksja chodu. Astasia (niemożność stania) i abasia (niemożność chodzenia)

• Odruchy patologiczne: o. chwytny, o. podeszwowy toniczny (Hermana)

Guzy płata ciemieniowego

• Czuciowe napady jacksonowskie

• Korowe zaburzenia czucia; głównie czucia bólu i głębokiego, dyskryminacyjnego, upośledzenie dermoleksji

• Apraksja - w przeciwległych kończynach

• Agraphia

• Anomia - niemożność nazywania przedmiotów

• Afazja amnestyczna (gdy lokalizacja w półkuli dominującej)

Guzy płata skroniowego

• Afazja czuciowa

• Napady padaczkowe (tzw. skroniowe)

• Niedowidzenie połowicze lub kwadrantowe

• Niekiedy zaburzenia psychiczne

Guzy płata potylicznego

• Niedowidzenie połowicze lub kwadrantowe po str. przeciwnej

• Niekiedy osłabienie ostrości wzroku

• Omamy wzrokowe

• Agnozja wzrokowa - niezdolność rozpoznawania przedmiotów i znaków na rycinach (gdy guz uciska też drugi płat potyliczny)

Guzy móżdżku

• Objawy móżdżkowe - po stronie ogniska przy zajęciu jednej półkuli, obustronnie przy zajęciu robaka

• Wczesne objawy wzmożenia ciśnienia śródczaszkowego (ucisk na IV komorę)

• Przymusowe ustawienie głowy

• Napady Brunsa

Guzy kąta
mostowo-móżdżkowego

• Najczęściej: nerwiak n. VIII

• Szumy uszne, postępujące osłabienie słuchu, niekiedy zawroty głowy

• Później: porażenie n. VII, zaburzenia ze str. n. V, objawy móżdżkowe

Klasyfikacja guzów wewnątrzczaszkowych (wg WHO)

• Guzy pochodzenia neuroektodermalnego

• wywodzące się z astrogleju - astrocytoma (gwiaździaki)

• wywodzące się z oligodendrogleju - oligodendroglioma (skąpodrzewiaki)

• wywodzące się z gleju wyściółkowego i splotów naczyniówkowych - ependymoma i plexus papilloma (wyściółczaki i brodawczaki splotów pajeczynówki)

• wywodzące się z komórek szyszynki - pinealoma (szyszyniaki)

• wywodzące się z komórek nerwowych - gangliocytoma (nerwiaki zwojowe)

• wywodzące się z komórek słabo zróżnicowanych i embrionalnych - medulloblastoma (rdzeniak)

• Guzy wywodzące się z osłonek nerwowych

• Guzy wywodzące się z opon i towarzyszących tkanek

• Pierwotne chłoniaki

• Guzy pochodzenia naczyniowego

• Rozrodczaki

• Inne guzy dysontogenetyczne i schorzenia guzopodobne

• Zniekształcenia naczyniowe

• Guzy przedniego płata przysadki

• Okoliczne guzy o wzroście do wnętrza czaszki

• Guzy przerzutowe

• Guzy niesklasyfikowane

Lokalizacja

• Częściej nadnamiotowa:

<3 r.ż. i >10 r.ż.

• Częściej podnamiotowa: 3-10 r.ż.

Glejaki

Gwiaździaki (astrocytoma)

• Stanowią 30% glejaków i ok. 11-13% wszystkich guzów mózgu

• Dobrze zróżnicowane (I i II^O) częściej u osób młodych, bardziej anaplastyczne (III i IV^O) w wieku średnim

Gwiaździaki I i II

• Na ogół dobrze odgraniczone, niekiedy rosną naciekająco

• Powolny wzrost

• Wywiad: na ogół 1-2 letni, niekiedy wieloletni

• Rokowanie - d.dobre; wieloletnie przeżycia po całkowitym usunięciu guza; niekiedy wznowy

Gwiaździak IV stopnia (glioblastoma multiforme)

• Wysoki stopień złośliwości

• Zlokalizowany najczęściej w półkulach

• Szybki, naciekający wzrost

• Krótki wywiad: tygodnie do kilku m-cy (u 30% pacjentów < 1 m-ca)

• Najczęściej: 40-60 r.ż.; rzadko u dzieci

• Rokowanie: złe

Gwiaździaki móżdżku (gwiaździak cienkowłókienkowy - astrocytoma piloides)

• 25% guzów mózgowia wieku dziecięcego i młodzieńczego

• Najczęściej: 5 - 15 r.ż.

• Lokalizacja: najczęściej w móżdżku i okolicach struktur linii środkowej

• Dobrze odgraniczone, często torbielowate

Skąpodrzewiaki (oligodendroglioma)

• 4-6% wszystkich glejaków

• Najczęściej: 35 - 45 r.ż.

• Lokalizacja: 90% nadnamiotowa (gł. w półkulach), 10-20% w k. III i kk. bocznych

• Zwapnienia w obrębie guza - 90%

• Powolny wzrost

• Napady padaczkowe w 70% przypadków

• Częste wznowy po 3-5 latach

• Przeżycie 5-letnie po operacji +radioterapii - 85%

Wyściółczaki (ependymoma)

• Na ogół u dzieci i młodzieży

• 50-60% podnamiotowo; najczęściej k. IV

• Często pierwsze obawy związane ze wzmożeniem ciśnienia śródczaszkowego

• Leczenie operacyjne + radioterapia

• Rokowanie: przeżycie 5-letnie - 80% w przypadku lokalizacji nadnamiotowej i 90% w lokalizacji podnamiotowej

Rdzeniaki (medulloblastoma)

• Stanowią 10% glejaków i 30% guzów podnamiotowych

• Najczęściej u dzieci (przełom 1 i 2 dekady życia)

• Lokalizacja w 90% w dolnej cz. robaka, także w półkulach móżdżku i moście

• B. złośliwy, wzrost naciekający, często utrudnienie przepływu pmrdz; rozsiew drogami płynowymi

• 75-80% pierwsze objawy związane z zespołem nadciśnienia śródczaszkowego spowodowanego wodogłowiem

• Leczenie: chirurgiczne (często niemożliwe całkowite usunięcie guza) + radioterapia + chemioterapia

• Częste wznowy

Guzy wywodzące się z osłonek nerwowych

Nerwiak osłonkowy (neurinoma, schwnnoma)

• 8% guzów wewnątrzczaszkowych

• Najczęściej nerwiaki n. słuchowego

• Niekiedy w ch. Recklinghausena (wówczas często obustronnie)

• Objawy guzów kąta mostowo-móżdżkowego

• Leczenie: operacyjne

• Rokowanie: dobre

Guzy wywodzące się z opon
i towarzyszących tkanek

Oponiaki (meningioma)

• 14% wszystkich guzów mózgu

• Zazwyczaj łagodne

• 40-50 r.ż, 2x częściej u kobiet

• Lokalizacja: najczęściej przystrzałkowo, następnie skrzydło k. klinowej, sklepistość, tylny dół czaszki

• Powolny wzrost, często napady padaczkowe są pierwszym objawem

Guzy pochodzenia naczyniowego

Naczyniak płodowy (hemangioblastoma)

• 1,5-2% guzów wewnatrzczaszkowych, 7-12% guzów tylnej jamy czaszki

• 90% podnamiotowo

• W 70% struktura torbielowata

• Najczęściej 30-40 r.ż.

• Często towarzyszące naczyniaki siatkówki, torbiele trzustki, torbielowatość nerek

• Leczenie: operacyjne + radioterapia

Inne guzy dysontogenetyczne
i schorzenia guzopodobne

Czaszkogardlak (craniopharyngioma)

• Najczęściej u dzieci i osób młodych, szczyt zachorowań w 2 dekadzie życia

• Lokalizacja: na ogół nadsiodłowo, niekiedy wewnątrzsiodłowo, rzadko w obrębie III komory

• Często zwapnienia, torbiele

• W 70% objawy niedoczynności przysadki; przy ucisku na skrzyżowanie nn. wzrokowych zaburzenia pola widzenia

• Leczenie operacyjne (często niemożliwe całkowite usunięcie guza) + radioterapia

Guzy przedniego płata przysadki

Gruczolaki przysadki

• 8-14% guzów wewnątrzczaszkowych

• Na ogół nie rosną w sposób naciekający, w 5% inwazyjne

• 75% czynne hormonalnie- wydzielające * prolaktynę, * hormon wzrostu, * ACTH, * kilka hormonów

• Najczęściej 30-50 r.ż.

• Przebieg:

*okres wzrostu wewnątrzsiodłowego (mikrogruczolak) - zaburzenia endokrynologiczne w przypadku guzów hormonalnie czynnych;

w miarę wzrostu guza może wystąpić wtórna niedoczynność przysadki

*okres ekspansji pozasiodłowej - objawy wywołane uciskiem na skrzyżowanie wzrokowe

Guzy przerzutowe

• Najczęściej: rak oskrzeli, rak sutka, czerniak, rak nerki, rak okrężnicy

• Często w chwili manifestacji klinicznej przerzuty mnogie

• Na ogół kształt kulisty; często towarzyszący obrzęk

• W raku oskrzeli objawy związane z ogniskiem przerzutowym mogą być pierwszą manifestacją choroby

• Postępowanie zależy od stanu ogólnego pacjenta, typu guza pierwotnego, stopnia rozwoju choroby nowotworowej

Guzy rdzenia

• Zewnątrzrdzeniowe - oponiaki, nerwiaki osłonkowe, nerwiaki włókniakowe, mięsaki, tłuszczaki, czerniaki, naczyniaki, skórzaki

• Wewnątrzrdzeniowe - glejaki, wyściółczaki, rzadko - gruźliczaki, naczyniaki, tłuszczaki, raki przerzutowe

Cechy charakterystyczne guzów zewnątrzrdzeniowych

• powolny, postępujący przebieg, nieraz ze zwolnieniami

• długi okres bólów korzeniowych, często początkowo jednostronnych, zlokalizowanych

• przewaga objawów bólowych nad ruchowymi w początkowych okresach choroby

• niedowład spastyczny części ciała poniżej ucisku, wstępujący

• porażenie wiotkie jedynie w guzach ogona końskiego lub w guzach uciskających przednią powierzchnię rdzenia

• nierzadko zespół Brown-Sequarda

• zaburzenia czucia wszystkich rodzajów - powoli narastające, o 1-2 odcinki poniżej miejsca właściwego ucisku,

wstępujące

• nad górną granicą pas przeczulicy

• wczesne zaburzenia naczynioruchowe

• zaburzenia czynności zwieraczy

Cechy charakterystyczne guzów wewnątrzrdzeniowych

• powolny przebieg, bez zwolnień

• brak poprzedzających, długotrwałych bólów korzeniowych

• bóle mniej intensywne, raczej rozlane, oddalone od miejsca usadowienia guza

• parestezje często wyprzedzają bóle lub im towarzyszą

• dominują objawy ruchowe w początkowych okresach choroby

• niedowład często wiotki, obustronny, zstępujący

• rozszczepienne zaburzenia czucia

• zaburzenia czynności zwieraczy- późno

Rozległość procesu uszkadzającego wyznaczają:

• Granica górna - najwyższe sznurowe zaburzenia czucia

• Granica dolna - najwyższy poziom wywoływania odruchów obronnych

Zespół uciskowy rdzenia - Zespół Sicarda-Froina

• patologiczna próba Queckenstedta

• zmiany w płynie mózg.-rdzen.

• rozszczepienie białkowo-komórkowe

• płyn żółty

• często krzepnie

Zespół Froina - gł. w guzach zewnątrzrdzeniowych !!!

Leczenie guzów mózgu i rdzenia

• operacyjne

• chemioterapia

• radioterapia

• zachowawcze - leki p/obrzękowe - sterydy, mannitol, glicerol