Choroba

Parkinsona

Podstawowa Opieka Zdrowotna

Michalina Lepich

Monika Kurpanik

Ośrodek:Katowice

Choroba Parkinsona =PD; dawniej drżączka poraźna, -samoistna, powoli postępująca, zwyrodnieniowa choroba ośrodkowego układu nerwowego, należąca do chorób układu pozapiramidowego. Nazwa choroby pochodzi od londyńskiego lekarza Jamesa Parkinsona, który w 1817 roku rozpoznał i opisał objawy tego schorzenia. Podłoże anatomiczne i biochemiczne tego schorzenia poznano w latach 60. XX wieku.

Epidemiologia

Choroba Parkinsona dotyczy 1% populacji ludzi od 40.-60. roku życia, ale zdarza się również u ludzi młodszych.

Etiologia

W chorobie Parkinsona do objawów chorobowych dochodzi z powodu zmian zwyrodnieniowych komórek nerwowych w istocie czarnej i innych obszarach barwnikonośnych mózgowia. Konsekwencją zaburzenia funkcji tych neuronów jest niedobór dopaminy (ok. 70-80%) w istocie czarnej i prążkowiu, i przewaga aktywności neuronów glutaminergicznych, hamujących jądra wzgórza. W zmienionych chorobowo obszarach mózgowia stwierdza się obecność ciał Lewy'ego, jednak nie są to zmiany patognomoniczne dla choroby Parkinsona.

W proces neurodegeneracyjny wciągnięte są układ dopaminergiczny (istota czarna, podwzgórze, układ mezokortykalno-limbiczny, siatkówka), układ noradrenergiczny (miejsce sinawe), układ cholinergiczny (jądro podstawne Meynerta) i układ glutaminergiczny.

Czynniki wywołujące te zmiany zwyrodnieniowe do chwili obecnej nie zostały dostatecznie określone, jednak przynajmniej część z nich to czynniki genetyczne.

Objawy i przebieg

Objawy choroby Parkinsona pojawiają się i narastają powoli i stopniowo w ciągu kilkunastu lat. Początkowo chorzy zauważają pewne spowolnienie ruchowe i jakby niezgrabność w ruchach, pojawiają się zaburzenia pisania (mikrografizm - bardzo drobne pismo). Spowolnieniu ulegają procesy psychiczne. Niekiedy chorzy sądzą, iż są to objawy zmian reumatycznych lub po prostu starszego wieku. Jednak po pewnym czasie osoby chore na chorobę Parkinsona zauważają u siebie zaburzenia równowagi lub trudności z wykonywaniem takich prostych czynności jak wstawanie z krzesła czy z łóżka. Na tym etapie choroby pacjent z reguły zjawia się u lekarza.

Do objawów prodromalnych (poprzedzających chorobę) zalicza się:

• Sztywność osobowości

• Depresja

• Zaparcia

• Zapalenie łojotokowe skóry

• Skargi na parestezje kończyn

• Dyskretne zaburzenia węchowe

Podstawowymi objawami są:

• bradykinezja - spowolnienie i zubożenie ruchów, szczególnie trudności z wykonywaniem ruchów precyzyjnych; chód szurający, drobnymi kroczkami, brak fizjologicznych współruchów (balansowania kończyn górnych) i akinezja (trudności w rozpoczęciu ruchów)

• sztywność mięśniowa (plastyczne zwiększenie napięcia mięśniowego, twarz maskowata)

• drżenie spoczynkowe.

Inne objawy to:

• niestabilność postawy

• propulsja (tendencja do padania do przodu)

• retropulsja (tendencja do padania ku tyłowi)

• lateropulsja (tendencja do padania w bok)

• objawy wegetatywne:

• ślinotok

• łojotok

• napadowe pocenie się

• przodopochylenie tułowia (spowodowane znacznie wzmożonym napięciem mięśniowym)

• niewyraźna, cicha mowa, dyzartria

• trudności w połykaniu (rzadko)

• rzadkie mruganie

• spowolniony przebieg procesów psychicznych, osłabiona pamięć i zdolność przypominania.

Przebieg

Przebieg choroby jest zwykle powolny, wieloletni i postępujący, mimo skrupulatnego leczenia po pewnym czasie doprowadza do inwalidztwa.

Rozpoznanie

18F skan PET pokazuje zmniejszoną aktywność dopaminergiczną w jądrach podstawnych. Jest to wzorzec pomagający w postawieniu rozpoznania choroby Parkinsona.

Uproszczone kryteria rozpoznania choroby Parkinsona wg Advisory Council of the National Institute of Neurological Disorders and Stroke, US National Institutes of Health:

Rozpoznanie możliwe

1. Postępujący przebieg i przynajmniej 2 z 3 następujących objawów:

• akineza*

• sztywność mięśni

• drżenie spoczynkowe

• brak cech nietypowych dla PD.

Rozpoznanie prawdopodobne

1. Spełnione kryteria dla możliwej PD i

2. Przynajmniej 2 z następujących objawów:

• wyraźna poprawa po lewodopie

• występowanie fluktuacji lub dyskinez w związku z leczeniem lewodopą

• asymetria objawów.

Rozpoznanie pewne

1. Spełnione kryteria dla prawdopodobnej PD i

2. Wykazanie w badaniu sekcyjnym:

• zaniku neuronów istoty czarnej

• obecności ciał Lewy'ego w istocie czarnej

• braku ciał wtrętowych w komórkach oligodendrogleju

Rozpoznanie różnicowe

W diagnostyce różnicowej choroby Parkinsona należy uwzględnić:

• inne zespoły parkinsonowskie

• parkinsonizm polekowy

• parkinsonizm toksyczny

• parkinsonizm pozapalny

• parkinsonizm naczyniopochodny

• parkinsonizm pourazowy

• zespoły parkinsonizm-plus

• zanik wieloukładowy (MSA)

• postępujące porażenie nadjądrowe (PSP)

• zwyrodnienie korowo-podstawne (CBD)

• otępienie z ciałami Lewy'ego (LBD)

• wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima)

• drżenie samoistne

• depresję

• zespół połowiczych zaburzeń czucia

• zespół bolesnego barku

• lumbago

• reumatoidalne zapalenie stawów.

Leczenie

Zabieg stereotaktyczny założenia elektrody do stymulacji głębokiej mózgu u chorego z chorobą Parkinsona.

Jest kilka grup leków stosowanych w terapii tej choroby.

• L-DOPA jest zasadniczym lekiem stosowanym w farmakoterapii PD. Jest to aminokwas, który może przechodzić z krwi do mózgu i w mózgu ulec przekształceniu w dopaminę. L-DOPA jest szybko rozkładana w tkankach obwodowych; nie jest możliwe podawanie większych dawek leku, ponieważ powoduje to nasilone objawy uboczne. Rozwiązaniem jest podawanie łączne z L-DOPĄ inhibitora obwodowego enzymu dopa-dekarboksylazy np. karbidopy lub benserazydu. Głównymi powikłaniami stosowania preparatów lewodopy są tzw. zespoły on-off charakteryzujące się występowaniem znacznej hipokinezy w momencie obniżania się stężenia leku we krwi, przeplatanej hiperkinezami (ruchy mimowolne) na szczycie dawki. Innym powikłaniem jest występowanie zaburzeń psychicznych w przypadku stosowania dużych dawek leku.

• Amantadyna.

• bromokryptyna.

• Inhibitory MAO hamujące rozkład dopaminy, np. selegilina.

• Inhibitory COMT (katecholo-o-metylotransferazy): entakapon, tolkapon, nitekapon.

• Leki antycholinergiczne: biperiden, cykrymina, procyklidyna, triheksyfenidyl.

• Beta-blokery, np. Propranolol.

Innymi możliwościami leczenia są:

• muzykoterapia - przede wszystkim taniec

• leczenie operacyjne - stereotaktyczne uszkadzanie gałki bladej (pallidotomia), jądra niskowzgórzowego (subtalamotomia) albo jąder wzgórza (talamotomia), jedno- lub obustronne;

• przeszczep płodowej istoty czarnej;

• Głęboka stymulacja mózgu: wszczepienie elektrostymulatora w zidentyfikowane ognisko w mózgu.

Badania z ostatnich 30 lat wykazują spójnie, że palenie tytoniu zmniejsza ryzyko wystąpienia choroby Parkinsona.

Rokowanie

Choroba nie powoduje bezpośrednio śmierci, lecz pogarsza jakość życia i wiąże się z potencjalnie śmiertelnymi powikłaniami. Zgon następuje w wyniku powikłań, przede wszystkim zapaleń płuc (najczęstsza bezpośrednia przyczyna zgonu).

Dobre rady dla osoby z parkinsonizmem

CHODZENIE:

Typowa pochylona do przodu postawa chorego nasila tendencje do chodzenia na palcach z uniesionymi piętami. Te szurające kroki, w miarę wydłużania się dystansu stają się coraz szybsze i krótsze.

Kiedy wystąpi to dreptanie wtedy:

• Zatrzymaj się

• Spr. Czy odległość między stopami wynosi ok. 20cm.

• Popraw swoją sylwetkę ciała i wyprostuj się, jak tylko możesz

• Przypomnij i uświadom sobie, że powinieneś stawiać duże kroki

• Zrób krok unosząc wysoko stopę, tak jak w marszu

• Podnieś do góry palce stopy i najpierw postaw na ziemi piętę

• Przenieś ciężar ciała na palce

• Powtórz to samo z 2 nogą

• Staraj się, aby ręce poruszały się odpowiednio przy każdym kroku

• Laski i tzw. balkoniki nie zawsze są pomocne. Niektórzy chorzy uważają, że nasilają tendencje do przodopochylenia tułowia.

ZWROTY:

Kiedy chcesz się obróci, nie rób tego na 1 stopie, krzyżując nogi. Zawsze skręcaj w pożądanym kierunku idąc półkolem.

DRŻENIE:

Aby zmniejszyć drżenie rąk przyciśnij łokieć do tułowia, alby unieruchomić ramię i wówczas wykonaj pożądaną czynność tak szybko jak tylko możesz.

NAGŁE ZNIERUCHOMIENIE ( FREEZING):

Zjawisko nagłego znieruchomienia zwane po ang., „freezing” (czyli „zmrożenie”) a po polsku akinezją paradoksalną często występuje, gdy chory zbliża się do przeszkody lub ją przekracza. W tej unieruchomionej, „zmrożonej” pozycji chory zwykle jest pochylony do przodu ze zgiętymi kolanami i piętami oderwanymi od podłoża. Im bardziej stara się ruszyć do przodu, tym bardziej traci równowagę.

Aby przerwać i pokonać ten stan unieruchomienia spróbuj zastosować następujące wskazówki:

• Nie próbuj robić kroku

• Postaw z powrotem pięty na ziemi

• Wyprostuj kolana, biodra i tułów, nie pochylaj się do przodu ani do tyłu

• Łagodnie zacznij kołysać się z boku na bok

• Zacznij maszerować w miejscu

• Zrób krok do przodu stawiając najpierw na ziemi piętę

• Skoryguj swoją postawę a stopy staraj się utrzymywać w odległości ok.. 20cm jedna od drugiej

WSTAWANIE Z ŁÓŻKA:

Chorzy mają często trudności przy podnoszeniu się z łóżka, zwłaszcza w godz. Porannych z powodu większej sztywności mięśniowej. Kiedy masz wstać z łóżka, połóż się na boku, blisko krawędzi łóżka. Opuść nogi za krawędź łóżka, odepchnij się łokciem, na którym leżysz oraz ręką. Podeprzyj podbródek i szybko podnieś głowę.

WSTAWANIE Z NISKIEGO SIEDZENIA:

Pacjenci często mają kłopoty ze wstawaniem z niskich krzeseł, foteli, kanap itp. Aby wstać przesuń pośladki blisko krawędzi krzesła, stopy trzymaj w odległości ok. 20cm jedna od 2, jedna lekko wysunięta do przodu. Przez chwilę rozkołysz się szybko do przodu i do tyłu 3 razy. Za 3 razem wysuń ramiona do przodu, odepchnij się rękami i wyprostuj.

RADY NA, CO DZIEŃ

Jak się porozumieć z osobą na Parkinsonizm- porady dla opiekuna.

1. Poświęć mu czas.

2. Nie śpiesz się mówiąc do niego.

3. Poświęć mu dodatkowy czas na odpowiedź.

4. Bądź z nim w kontakcie wzrokowym.

5. Nie udawaj, że go zrozumiałeś, skoro go nie zrozumiałeś.

6. Poproś o powtórzenie słowa lub zdania, ale w inny sposób.

7. Nie kończ za niego zdania.

8. Nie oddalaj się, kiedy mówi do Ciebie.

9. Nie przekrzykuj hałasu.

10. Nie rywalizuj z TV lub radiem.

11. Zachęcaj, stwarzaj możliwość rozmowy.

12. Rozmawiaj normalnie.

13. Słuchaj uważnie.

14. Używaj krótkich zdań i akcentuj istotne słowa.

15. Upewnij się, że Cię widzi i słyszy.

16. Posługuj się językiem ciała i wyrazem twarzy.

17. Różnicuj ton Twego głosu-on często tego nie potrafi.

18. Nie krzycz.

19. Spożywaj razem z nim posiłki i rozmawiaj (niektórzy chorzy krępują się jeść w towarzystwie).

*Akineza - zespół objawów polegający na niewystępowaniu lub opóźnieniu ruchów anatomicznych. Ruchy stają się opóźnione i niesprawne. Skutkiem choroby jest także kamienna twarz oraz zaburzenia mowy.

7

---