IMMUNOLOGIA I ALERGOLOGIA
(CZĘŚĆ II)
PROF. DR HAB. MED. SŁAWOMIR MAJEWSKI
FOTODERMATOZY
Fotodermatozy
Grupa schorzeń, w których występuję nadwrażliwość na promienie nadfioletowe UV światła słonecznego
Fotodermatozy - patogeneza
Pobudzenie syntezy i uwalniania prozapalnych cytokin:
- TNF (czynnik martwicy nowotworu)
- IL-1, IL-6, IL-8 (cytokiny prozapalne)
zaburzenia czynności komórek Langerhansa
Próby świetlne
Dla wykazania nadmiernej odczynowości skóry na światło słoneczne określa się tzw. próg rumieniowy - MED. (minimalna dawka rumieniowa - minimal ertythema dose), tj. taka, która powoduje powstanie rumienia
MED dla populacji polskiej wynosi średnio 1.5-2min. (0.07-0.05J/cm2)
Klasyfikacja fotodermatoz
Uwarunkowane genetycznie zaburzeniami metabolicznymi lub mutacjami DNA
Nabyte idiopatyczne (przyczyna nie znana)
Odczyny fototoksyczne i fotoalergiczne
Dermatozy, w których UV zaostrza lub wyzwala zmiany (np. SLE)
Photoaging !!!
Uwarunkowane zaburzeniami metabolicznymi lub mutacjami DNA
Xeroderma pigmentosum (skóra pergaminowata i barwnikowa)
- mutacje genów kodujących endonukleazy (enzymy biorące udział w reparacji DNA)
Porfirie
- szpikowa (zaburzenie syntezy hemoglobiny w szpiku - powstają metabolity wywołujące nadwrażliwość na UV)
- wątrobowa (zaburzenie metabolizmu porfiryn w wątrobie)
Nabyte (idiopatyczne fotodermatozy)
Wielopostaciowe osutki świetlne (PMLE - polymorphic light eruptions)
Pokrzywka słoneczna
Przewlekłe zmiany posłoneczne (głównie zmiany wypryskowe)
Wielopostaciowe osutki świetlne
Zmiany rumieniowe, grudkowe, pęcherzykowe
Zmiany pojawiają się wiosną, a latem występuje poprawa !
Nadwrażliwość typu późnego IV na antygeny powstające pod wpływem UVR
UVA > UVB (czasem UVA + UVB)
Leczenie: PUVA !!!
Pokrzywka świetlna
Rzadka odmiana pokrzywki
Promieniowanie UVB, UVA, widzialne
Nadwrażliwość natychmiastowa (I mech.)
Częściej u kobiet
Leczenie:
- leki antyhistaminowe
- „odczulanie” z zależności od
„patogennej” długości fali
Przewlekłe zmiany posłoneczne
Przewlekłe zmiany wypryskowe,
Ograniczone zwykle do miejsc eksponowanych
Przebieg wieloletni
Często współistnieje alergia na chrom i nikiel
Może dojść do progresji do chłoniaka T (nowotwór wywodzący się z limfocytów T)
Odczyny fototoksyczne
U większości ludzi
Głównie UVA, w miejscu kontaktu
Leki wew. (psoraleny, sulfonamidy, tetracykliny, hipotensyjne)
Leki zew. (dziegcie, barwniki), kosmetyki
Berloque dermatitis (smugowate przebarwienia po UV w miejscu zetkniecia skóry nz czynnikami fototoksycznymi (np. w wodzie kolońskiej, roślinach)
Odczyny fotoalergiczne
Rzadsze od fototoksycznych
Wywoływane mniejszymi dawkami UVA
Związane z przeciwciałami (alergia typu I) lub z limfocytami T (alergia typu IV)
Leki (sulfonamidy, p/cukrzycowe, uspokajające)
Subst. zew. (głównie w kosmetykach):
-salicylanilidy, PABA !!!
Świetlne zapalenie czerwieni warg (cheilitis actinica)
Stan zapalny czerwieni warg towarzyszący zmianom skórnym (innym fotodermatozom)
W różnicowaniu należy wykluczyć zapalenie czerwieni warg pochodzenia alergicznego (np. szminki)
Zaleca się pomadki do ust ze środkami chroniącymi przed UV
Dermatozy nasilane przez UV
DLE (discoid lupus erythematosus) skórny toczeń rumieniowaty
SLE (systemic lupus erythematosus)układowy toczeń rumieniowaty
NLE (neonatal lupus erythematosus) toczeń rumieniowaty noworodków
Zespół Sjogrena
STARZENIE SIĘ SKÓRY
Wzrost przeżywalności populacji ludzkiej
100 lat (XX wiek) - 25 lat
5 300 lat - 25 lat
Starzenie się skóry
Człowiek jest oceniany na podstawie wyglądu, przede wszystkim skóry
Wiek chronologiczny nie odpowiada wiekowi ,,fizjologicznemu''
Osoby, które wyglądają na starsze są biologicznie starsze
Większość zmian na skórze związanych ze starzeniem jest spowodowana UV
Prawidłowa ochrona przed UV i pielęgnacja skóry w młodości może zmniejszyć aż o 80% zmiany skórne związane ze starzeniem
Starzenie się skóry
Wewnątrzpochodne uwarunkowane genetycznie
-skracanie telomerów
-zaburzenia hormonalne (np. estrogeny)
Zewnątrzpochodne czynniki środowiska
-promieniowanie UV
-zanieczyszczenia powietrza
-palenie tytoniu
-warunki klimatyczne
-styl życia (stresy)
Starzenie się skóry wewnątrzpochodne
Przewaga procesów zanikowych (atrofia)
Skóra blada (zaburzenia angiogenezy)
Zmniejszenie elastyczności i odporności na czynniki mechaniczne
Warstwa rogowa w zasadzie prawidłowa (czasem wysuszona)
Ścieńczenie żywych warstw naskórka
Spłaszczenie granicy skórno naskórkowej
Bardzo mało fibroblastów (mała aktywność komórek)
Przewaga dojrzałego kolagenu (grube włókna)
Mała zawartość proteoglikanów
Zanik drobnych naczyń krwionośnych
Zaburzenia odnowy komórek (DNA)
Zaburzenia czynności bariery
Upośledzona zdolność do usuwania czynników szkodliwych (clearance
Zaburzone reakcje na bodźce
Obniżona protekcja mechaniczna
Zaburzenia reakcji immunologicznych
Zaburzenia termoregulacji
Zaburzenia produkcji łoju i potu
Zmniejszona produkcja Wit D
Starzenie się skóry zewnątrzpochodne dermatoheliosis (photoaging)
Suchość (szorstkość)
Solar keratosis
Nieregularna pigmentacja
Głębokie zmarszczki
Brak elastyczności
,,guzkowatość'' (nodularity)-elastosis
Teleangiektazje
Wynaczynienia
Zaburzenia NMF, bariery lipidowej
Nieprawidłowy przerost warstw naskórka
Atypia i utrata ,,polaryzacji'' keratynocytów
Wybitne zmniejszenie liczby komórek Langerhansa
Nieprawidłowe nagromadzenie melanocytów
Zaburzona architektura włókien
Zmniejszenie (?) ilości włókien kolagenowych
Elastosis
-nagromadzenie nieprawidłowej elastyny
-zaburzenia syntezy fibryny
-zwiększenie ilości PG i GAG6
Nacieki, stan zapalny
Poszerzone, nieprawidłowe naczynia
<strefa Grenza>
CHOROBY PĘCHERZOWE
Choroby pęcherzowe o podłożu autoimmunologicznym
Charakterystyczne jest powstawanie wykwitów pęcherzowych lub pęcherzykowych w skórze, a czasem także w jamie ustnej
Przeciwciała skierowane przeciw cząsteczkom przylegania (adhezyjnym) zaburzają kontakt pomiędzy:
- keratynocytami
- keratynocytami a błoną podstawną
Choroby pęcherzowe o podłożu autoimmunologicznym
Pęcherzyca (pemphigus)
Pemfigoid (pemphigoid)
- pemfigoid pęcherzowy
- pemfigoid ciężarnych
Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis) - ch. Duhringa
Linijna dermatoza pęcherzowa związana z IgA (LABD)
Rumień wielopostaciowy
Pęcherzyca (pemphigus)
Przewlekłe choroby pęcherzowe, w których występuje akantoliza
Akantoliza uszkodzenie połączeń między keratynocytami - desmosomów, co prowadzi do oddzielanie się komórek w naskórku i tworzenia pęcherza
Swoiste przeciwciała
Odmiany pęcherzycy
Pęcherzyca zwykła (p. vulgaris)
- pęcherz tworzy się w głębszych warstwach naskórka
Pęcherzyca liściasta (p. foliaceus)
- pęcherz tworzy się w powierzchownych warstwach naskórka
Pęcherzyca
Pęcherzyca zwykła Pęcherzyca liściasta
Przeciwciała w klasie IgG Przeciwciała w klasie IgG
przeciwko cząsteczkom przeciw:
adhezyjnym należącym do -desmogleinie-1
kadheryn - desmogleinie 3 Pęcherz powierzchowny
Pęcherz głęboko w naskórku w naskórku
Pęcherzyca liściasta
Pęcherze trwają bardzo krótko, są powierzchowne
Nadżerki, złuszczanie
Powolny przebieg
Błony śluzowe NIE są zajęte
Jeśli dominują zmiany w okolicy łojotokowej (twarz, mostek, plecy) - pęcherzyca łojotokowa
Pęcherzyca rumieniowata
Odmiana pęcherzycy liściastej
Może współistnieć z różnymi chorobami autoimmunologicznymi:
- SLE
- myasthenia gravis
Czasem mogą być przeciwciała przeciwjądrowe ANA
Pęcherzyca zwykła
Pęcherze dość dobrze napięte
Objaw Nikolskiego (spełzanie naskórka po delikatnym potarciu - objaw akantolizy)
Pęcherze tworzą się w pozornie nie zmienionej skórze
Pęcherze przekształcają się w rozległe nadżerki, mogące zajmować całą skórę
Stan chorego może być B. CIĘŻKI !!!
Pęcherzyca zwykła
Najcięższa odmiana pęcherzycy
Początkowo pęcherze w jamie ustnej przez kilka miesięcy
Wysiew zmian na skórze - b. Nasilony !!!
Mogą być zmiany w przełyku, gardle, na strunach głosowych oraz na błonach śluzowych narządów płciowych i spojówkach
Różnicowanie pęcherzycy
Pemfigoid - bardziej napięte pęcherze
Rumień wielopostaciowy
Afty (bolesne nadżerki, szybki przebieg)
Nawracająca opryszczka jamy ustnej
Pęcherzycę liściastą i łojotokową należy różnicować z:
- wypryskiem łojotokowym
- toczniem rumieniowatym (SLE, SCLE)
Pęcherzyca paraneoplastyczna (paraneoplastic pemphigus - PNP)
Cechy kliniczne są różnorodne:
- pęcherzyca zwykła, liściasta
- rumień wielopostaciowy
- liszaj płaski
Zajęcie błon śluzowych jamy ustnej, spojówek
Zmiany w przewodzie pokarmowym i płucach
Bardzo ciężki przebieg, ZŁE ROKOWANIE (ze względu na współistnienie nowotworów !!!)
Pemfigoid
Częściej w wieku starszym
Duże, dobrze napięte pęcherze, na podłożu rumieniowym i w skórze pozornie nie zmnienionej
W części przypadków współistnieją nowotwory narządów wewnętrznych
Autoprzeciwciała w klasie IgG skierowane przeciwko antygenom błony podstawnej naskórka (BP-230 w lamina lucida)
Pemfigoid
Przebieg jest przewlekły i nawrotowy, czasem wieloletni
Zmiany cofają się po usunięciu nowotworu (w przypadku współistnienia)
Może być wywołany przez leki (np. moczopędne - furosemid, przeciwzapalne - fenacetyna)
Pemfigoid ciężarnych (tzw. opryszczki ciężarnych)
Zmiany rumieniowo-obrzękowe i pęcherzowe o cechach pemfigoidu
Duży świąd i pieczenie skóry
Bez objawów zatrucia ciążowego
Autoprzeciwciała przeciw antygenowi BP-180
Przeciwciała przechodzą przez łożysko - mogą być zmiany skórne u noworodka
Pemfigoid bliznowaciejący
Rzadka odmiana pemfigoidu
Zajęte błony śluzowe jamy ustnej, narządów płciowych, spojówki
Głębokie pęcherze (rzadko widoczne) prowadzą do bliznowacenia i zaniku
Może dojść do ślepoty (zarośnięcie worka spojówkowego)
Zapalenie opryszczkowate skóry -dermatitis herpetiformis (ch. Duhringa)
Zespół skórno-jelitowy
Pechęrzyki i grudki, ŚWIĄD !!!
Gluteno-zależna enteropatia (celiakia)
Najczęstsza choroba pęcherzowa u dzieci
U większości chorych występują zmiany w jelicie cienkim (spłaszczenie kosmków jelitowych i/lub ich zanik)
Swoiste przeciwciała IgA-EmA = przeciw endomysium mięśni gładkich !!!)
Przeciwciała IgA-EmA pozwalają rozpoznać celiakię !!!
Zapalenie opryszczkowate skóry -dermatitis herpetiformis (ch. Duhringa)
W warstwie brodawkowej skóry odkładają się złogi IgA, które są fagocytowane przez granulocyty -> uszkodzenie pod błona podstawną -> drobne napięte pęcherzyki (lub grudki)
Dieta uboga w gluten powoduje poprawę zmian skórnych !!!
Zapalenie opryszczkowate skóry -dermatitis herpetiformis (ch. Duhringa)
Najczęstsze umiejscowienie zmian (podobnie jak w łuszczycy):
- łokcie
- kolana
- okolica krzyżowa
- skóra owłosiona głowy
Choroba Duhringa
Przegieg nawrotowy, niekiedy przez całe życie
Tolerancja glutenu jest indywidualna u każdego chorego
U osób spożywających zwyczajowo do 10g glutenu dziennie - często występują samoistne remisje
Inne czynniki nasilające: jod w lekach i pokarmach (ryby morskie, wiśnie, jaja)
Linijna dermatoza pęcherzowa związana z IgA
Kliniczne cechy ch. Duhringa i pemfigoidu
Pęcherzyki, pęcherze o układzie opryszczkowatym
U dzieci najczęściej w okolicach narządów płciowych i na udach
Przebieg nawrotowy, samoistne ustępowanie
Nie ma nadwrażliwości na gluten, nie występują przzeciwciała IgA-EmA
U dorosłych - mogą współistnieć nowotwory !!!
Rumień wielopostaciowy - erythema multiforme
Obrzękowe, sinoczerwone rumienie, dobrze odgraniczone od otoczenia, niekiedy z pęcherzami
Często zajęte błony śluzowe jamy ustnej i narządów płciowych
Reakcja immunologiczna (autoprzeciwciała ?) w okolicy błony podstawnej - głębokie nacieki i uszkodzenie skóry
Rumień wielopastaciowy - erythema multiforme
Patogeneza:
- zakażenia wirusowe (opryszczka:
HSV1,HSV2)
- zakażenia bakteryjne (np. migdałki)
- mykoplazma (np. zapalenie płuc)
- leki (sulfonamidy, barbiturany, salicylany)
Rumień wielopastaciowy - erythema multiforme (odmiany)
Postać łagodna (minor)
Postać ciężka (major):
- zespół Stevensa-Johnsona
- zespół Lyella (toksyczna nekroliza
naskórka)
Odmiana łagodna (zwykła rumienia wielopostaciowego)
Najczęściej na odsiebnych częściach kończyn
Zmiany skórne mogą być krwotoczne
Mogą być zajęte błony śluzowe
Trwa kilka tygodni
Nieznaczne objawy ogólne (np. gorączka)
Skłonność do nawrotów
Najczęściej powikłanie opryszczki (leczenie acyklowirem)
Odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego
Zespół Stevensa-Johnsona:
- błony śluzowe jamy ustnej i okolic narządów płciowych, spojówki
- skóra twarzy
- przewaga nadżerek, strupów
- początek gwałtowny z wysoką gorączką
- zwykle polekowy !
Odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego
Zespół Lyella - toksyczna nekroliza naskórka:
- rozległe spełzanie naskórka
- objaw Nikolskiego
- bardzo nasilone zmiany na śluzówkach
- nagły początek po zażyciu leku lub po infekcji
- bardzo ciężki stan ogólny - duża śmiertelność (do 30%)
Leczenie chorób pęcherzowych
Pęcherzyca
- kortykosteroidy
- leki immunosuprsyjne (cyklofosfamid, cyklosporyna A)
Pęcherzyca paraneoplastyczna
- usunięcie nowotworu
- kortykosteroidy
- leki immunosupresyjne
Pemfigoid
- poszukiwanie i usunięcie nowotworu
- kortykosteroidy
Pemfigoid ciężarnych
- tylko leczenie zewnętrzne
- w ostatnich miesiącach ciąży, gdy zmiany nasilone - kortykosteroidy
Choroba Duhringa
- dieta bezglutenowa !!!
- sulfony (leki przeciwzapalne)
- kortykosteroidy
Rumień wielopostaciowy -
odmiana minor
- leczenie acyklowirem (opryszczka !!!)
- leki przeciwhistaminowe
- unikanie leków prowokujących
Rumień wielopostaciowy
odmiana major - zespół Stevensa-Johnsona:
- antybiotyki
- leki przeciwhistaminowe
- acyklowir (opryszczka !)
- kortykosteroidy
zespół Lyella
- antybiotyki
- kortykosteroidy
- leki immunosupresyjne
CHŁONIAKI SKÓRY
Chłoniaki skóry
Złośliwe nowotwory układu limfoidalnego wywodzące się z limfocytów T, rzadziej B
Zajmują skórę i węzły chłonne
Mogą zajmować narządy wewnętrzne (np.wątrobę, szpik)
Czasem u osób z ciężko przebiegającym, wieloletnim, zapaleniem atopowym skóry
Choroby skóry poprzedzające chłoniaka skóry
Lymphomatoid papulosis:
- grudki, guzki, nacieki
- najczęściej ustępują samoistnie, ale nawracają
- może ulegać progresji do chłoniaka
- dobra odpowiedź na PUVA i selektywną terapię UV (SUP), kortykosteroidy zew.
Przyłuszczyca plackowata - b. rzadko
- postać „palczasta” -nigdy (dobrze rokuje)
- trwa kilka miesięcy
- dobrze odpowiada na leczenie (np. PUVA)
Przyłuszczyca plackowata, wieloogniskowa:
- trwa wiele lat
- gorzej odpowiada na leczenie PUVA
Chłoniak skóry typu T
Epidermotropizm limfocytów T
Głównie limfocyty T CD4+
„Mikroropnie” w naskórku złożone z limfocyów T CD4+
Czynniki sprzyjające:
- przewlekłe stany zapalne, np. wyprysk kontaktowy
- przewlekłe reakcje posłoneczne
- czynniki toksyczne (pracownicy przemysłu chemicznego, rolnicy - nawozy sztuczne, czynniki ochrony roślin)
Postacie kliniczne:
- ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) (duży epidermotropizm, nasilone zmiany naciekowe, guzowate)
- zespół Sezary'ego (typ „białaczkowy” - zajęcie szpiku, węzłów chłonnych) na skórze erytrodermia
Lymphocytoma
Powstaje w miejscu ukłucia przez kleszcza
Imituje chłoniaka
Często dodatnie badanie serologiczne w kierunku Borrelia burgdorferi
Limfocyty B i T
Pojedynczy guzek (bardzo rzadko mogą występować zmiany mnogie)
Zmiana łagodna
Umiejscowienie:
- często na twarzy, na płatku usznym
Mogą być powiększone węzły chłonne
Inne objawy boreliozy
Rumień przewlekły pełzający
- powstaje nagle
- szerzy się obwodowo w miejscu ukłucia przez kleszcza
- może być zapalenie mózgu i opon mózgowych
- umiejscowienie rozmaite: kończyny, tułów
Zanikowe zapalenie skóry kończyn
- początkowo zapalne, później zanikowe zmiany skóry kończyn
- skóra początkowo nacieczona, później czerwone plamy, ścieńczenie, zanik jak „bibułka” z przeświecającymi naczyniami krwionośnymi
Może przekształcić się w ogniska twardziny ograniczonej (morphea)
GRUŹLICA SKÓRY
Gruźlica skóry
Jedna z najczęstszych chorób skóry w okresie przedwojennym i po wojnie
W związku z wprowadzeniem skutecznych metod leczenia i szczepień profilaktycznych:
- zmalała liczba przypadków gruźlicy płuc, układu kostnego i skóry
W ostatnich latach notuje się wzrost zachorowań na gruźlicę skóry (HIV?)
Gruźlica skóry - etiopatogeneza
Czynnikiem etiologicznym jest prątek kwasooporny (Mycobacterium tuberculosis)
Może być zakażenie innymi prątkami:
- prątkiem bydlęcym (przy spożywaniu
mleka od chorej krowy)
- prątkami ptasimi - nietypowe
- prątkami basenowymi - nietypowe
Zmiany wywołane przez nietypowe prątki nie są zaliczane do właściwej gruźlicy skóry
Przebieg gruźlicy skóry jest łagodniejszy niż gruźlicy narządów wewnętrznych
Zakażenie tylko skóry
- zewnątrzpochodne
Zakażenie skóry wewnątrzpochodne (gdy prątki przedostają się do skóry:
- przez błony śluzowe (np. z nosa)
- drogami chłonnymi (gruźlica rozpływna)
- drogami krwionośnymi
Gruźlica skóry - klasyfikacja
Gruźlica właściwa
- toczniowa (tbc luposa)
- węzłowa (lymphadenitis tbc)
- rozpływna (tbc colliquativa)
- brodawkująca (tbc verrucosa)
- wrzodziejąca (tbc ulcerosa) - błon śluzowych
Tuberkulidy (zmiany gruźliczo-podobne)
Gruźlica toczniowa
Bardzo przewlekła odmiana
Guzki ze skłonnością do bliznowacenia objaw DIASKOPII !!!
Bardzo duże odczyny na tuberkulinę (zachowana odporność !)
Zakażenie zewnątrzpochodne lub wewnątrzpochodne
Guzki szerzą się obwodowo, ulegają bliznowaceniu
Najczęściej na twarzy (przechodzenie zakażenia z błon śluzowych nosa i jamy ustnej)
Choroba może zacząć się w dzieciństwie i trwać nawet kilkadziesiąt lat !
Odmiany kliniczne gruźlicy toczniowej:
- płaska
- przerosła i wrzodziejąca
- brodawkująca
Powikłaniem, w długotrwałych bliznach - rak kolczystokomórkowy !
Zapalenie gruźlicze węzłów chłonnych
Przewlekła i stosunkowo łagodna postać dotycząca najczęściej węzłów podżuchwowych, które tworzą pakiety i mają skłonność do rozmiękania
Źródłem zakażenia mogą być migdałki podniebienne (spożywanie mleka od chorej krowy)
Silne odczyny na tuberkulinę (zachowana dobra odporność)
Gruźlica rozpływna
Rozmiękające nacieki z przetokami i owrzodzeniami w okolicy węzłów chłonnych
Ustępuje z pozostawieniem nierównych blizn
Najczęściej u osób z gruźlicą węzłów chłonnych
Silne odczyny tuberkulinowe !
Gruźlica brodawkująca
Hiperkeratotyczne, brodawkujące ogniska
Najczęściej na rękach, stopach
Przebieg wieloletni
Zakażenie zewnątrzpochodne (kontakt z bydłem)
Obecnie rzadziej występuje
Silne odczyny tuberkulinowe !
Gruźlica wrzodziejąca (błon śluzowych)
U osób z gruźlicą narządów wewnętrznych:
- płuc, krtani (-> jama ustna)
- nerek, pęcherza (-> narządy płciowe)
Ujemne odczyny tuberkulinowe (załamana odporność !!!)
Tuberkulidy
Odczyn alergiczny na prątki lub ich składowe
Bardzo rzadko można wykryć DNA prątków
Bardzo rzadko współistnieje gruźlica
Tuberkulidy
Guzkowo-zgorzelinowy
- drobne guzki na kończynach
- blizenki dobrze odgraniczne („wysztancowane”)
Prosówkowy rozsiany twarzy
- podobny do trądziku różowatego !
Rumień stwardniały
- zapalne guzy na podudziach, po stronie zginaczy
- może być rozpad
Leczenie gruźlicy
Przez wiele miesięcy
W przypadku zmian narządowych - prowadzone przez specjalistyczne oddziały ftyzjatryczne
Leki, w różnych schematach:
- rifampicyna
- hydrazyd kwasu izonikotynowego (INH)
- etambutol
- streptomycyna
SARKOIDOZA
Sarkoidoza
Etiopatogeneza nie jest znana (atypowe lub zmutowane prątki ?
Charakterystyczne obniżenie odporności (ujemne odczyny tuberkulinowe !)
W krążeniu
- więcej limfocytów CD8 (supresorowych)
niż pomocniczych (CD4)
Sarkoidoza
Guzki, guzy lub płaskie nacieki
Dodatni objaw DIASKOPII !
Ogniska szerzą się obwodowo
Ustępowanie z pozostawieniem powierzchownej blizny
Sarkoidoza skóry - odmiany
Drobnogrudkowa rozsiana na twarzy
Naczyniowa (sinobrunatne ogniska na nosie)
„Odmrozinowa” (zlewne sinoczerwone nacieki na twarzy, uszach, rękach)
Podskórna (podskórne, niezapalne guzy)
Sarkoidoza - zmiany narządowe
W 50% przypadków sarkoidozy skórnej
Płuca: zmiany przywnękowe
Układ kostny: torbielowate rozszerzenia w tkance krótkich kości rąk i stóp
Migdałki i węzły chłonne
Oczy: zapalenie naczyniówki i tęczówki
Stawy: bóle stawowe
LECZENIE: Kortykosteroidy...
OSUTKI POLEKOWE
Osutki polekowe
Zmiany skórne wywołane lekami stosowanymi:
- zewnętrznie (wyprysk kontaktowy)
- wewnętrznie (różnorodna morfologia)
Mechanizmy immunologiczne (typ I, II, III, IV)
Mechanizmy nie immunologiczne
Osutki polekowe - mechanizm nie immunologiczny
Defekty enzymów biorących udział w utlenianiu, hydrolizie lub acetylacji leków
Najczęściej defekt dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej i acetylacji
Różna skłonność osobnicza:
- slow acetylators (chorują - np. s.Lyell)
- rapid acetylators (nie chorują)
Osutki polekowe
Najczęściej obraz nie jest charakterystyczny dla konkretnego leku
Różne leki często powodują identyczne zmiany skórne
Obraz kliniczny jest bardzo zróżnicowany
Osutki polekowe - klinika
RUMIEŃ TRWAŁY
- barbiturany, sulfonamidy, salicylany, środki antykoncepcyjne, metronidazol
RUMIEŃ WIELOPOSTACIOWY
- sulfonamidy, peniciliny, barbiturany, furosemid (moczopędny)
ZMIANY KRWOTOCZNE
- sulfonamidy, niesteroidowe leki p/zapalne
POKRZYWKI
- penicilina, aspiryna, barbiturany
LISZAJ PŁASKI
- nasercowe, przeciwciśnieniowe, furosemid, przeciwmalaryczne
FOTOALERGICZNE, FOTOTOKSYCZNE
- grizeofulwina, sulfonamidy, niesteroidowe leki p/zapalne, tetracykliny
PĘCHERZOWE
- niesteroidowe leki p/zapalne, barbiturany, furosemid, sulfonamidy
KROSTKOWE
- antybiotyki, nasercowe, furosemid
TRĄDZIKOWE
- kortykosteroidy, doustne środki antykoncepcyjne,
ŁYSIENIE
- p/nowotworowe, p/krzepliwe, doustne środki antykoncepcyjne, retinoidy
TOCZEŃ RUMIENIOWATY
- p/nadciśnieniowe, psychotropowe
Wstrząs anafilaktyczny
Najgroźniejsza postać alergii natychmiastowej (typu I):
- spadek ciśnienia, słabe tętno
- przyspieszona czynność serca
- świąd, pokrzywka
- pobudzenie ruchowe
- stan lękowy
- drgawki, duszność
- utrata przytomności -> zgon
Wstrząs anafilaktyczny - postępowanie
Adrenalina - podskórnie, 0.5-1.0ml roztworu 1:1000
Hydrokortyzon - domięśniowo 200 mg
Preparaty przeciwhistaminowe
Zapewnienie dostępu do krążenia (żyły) !!!
INNE WYBRANE ZAGADNIENIA
Zmiany skórne w cukrzycy:
Zakażenia bakteryjne (np. czyraczność)
Zakażenia grzybicze (np. drożdżakowe)
Zmiany naczyniowe:
- owrzodzenia, zgorzel, przebarwienia
Zmiany pęcherzowe (kończyny dolne)
Obrzęk stwardniały (kark)
Stwardnienie skóry rąk
Zaniki tkanki tłuszczowej (inj. Insuliny)
Obumieranie tłuszczowate !!! (b.charakterystyczne)
Zespoły paraneoplastyczne
Rogowacenie ciemne
Rogowiec dłoni i stóp
Wysiew brodawek łojotokowych
Dermatomyositis (u dorosłych)
Pęcherzyca paraneoplastyczna
Pemfigoid (u dorosłych)
Erythema gyratum repens
Rozsiany półpasiec
Zmiany wywołane przez HPV (wirusy brodawczaka)