ZABURZENIA IMMUNOLOGICZNE
Zaburzenia:
nadwrażliwość
niedobory immunologiczne
choroby z autoagresji
Nadwrażliwość:
obejmuje reakcje przeciw własnym i obcym antygenom
rozregulowanie odpowiedzi
patologiczne procesy immunospecyficzne (swoiste) - reakcja antygenu (egzo- lub endoteliny) z przeciwciałami lub uczulonymi limfocytami.
4 typy nadwrażliwości:
I - anafilaktyczny (IgE) - sekundy lub minuty
II - cytotoksyczny (IgM, IgG) - godziny lub dni
III - choroba kompleksów immunologicznych (IgM, IgG) - godziny lub dni
IV - nadwrażliwość typu późnego (typ komórkowy - limfocyty T) - 2 - 3 dni (do 20 dni)
|
TYP I(anafilaktyczny) |
TYP II(cytotoks) |
TYP III(kompl) |
TYP IV(pozny) |
|||
Zrodlo
|
IgE |
IgG, IgM |
IgG, IgM |
LIMFOCYTY T |
|||
Czas odpowiedzi |
Sek/min |
Godz/dni |
Godz/dni |
2-3 dni |
|||
Odpowiedz pierwotna |
komórki tuczne |
Komórki K, fagocyty jednojądrzaste |
|
zaktywowane limfocyty T, |
|||
mediatory |
Histamina |
dopełniacz |
|
Limfokiny Monokiny |
|||
Odp.wtorna |
eozynofile, neutrofile |
cytotosyczne limfocyty T, neutrofile |
|
makrofagi, bazofile, eozynofile |
|||
Patofizjo |
Skurcz mięśniówki gładkiej |
liza RBCs, PLT, WBCs |
wydzielanie enzymów lizosomalnych |
ziarniniaki |
|||
Efekt
|
odporność przeciwpasożytnicza |
Zabicie bakterii G(+) - liza i opsonizacja |
Aktywacja neutrofili i PMN |
Odporność na krętki gruźlicy, wirusy i inne patogeny wewnątrzkomórkowe |
|||
klinika |
astma, katar sienny, zapalenie skóry |
|
|
|
Definicja typu I:
IgE - poliklonalne - na receptory na makrofagach i bazofilach
Antygen do IgE - reakcja krzyżowa z inną molekułą IgE - degranulacja komórki (głównie histamina)
Dużo przeciwciał w ustroju w ogóle - może nastapić reakcja niespecyficzna
Podstawowe komórki: komórki tuczne (IgE, histamina)
Wtórne komórki: eozynofile, neutrofile
Anafilaksja i atopia
Atopia:
nadmierna produkcja IgE na różne antygeny
utrata funkcji supresorowych limfocytów T
powtórna ekspozycja na alergen
astma, katar sienny, zapalenie skóry
Anafilaksja:
manifestacja na powtórny kontakt
ostra, często śmiertelna degranulacja komórek tucznych
na wstrzyknięcie leku, szczepionki, materiału biologicznego
jady owadów wstrzykiwane do krwi
Typ II:
IgM, IgG1 i IgG3 (specyficzne), też IgE
Przeciw antygenom na powierzchni komórek, rzadko komponencie zewnątrzkomórkowej
Przeciwciało do antygenu - aktywacja dopełniacza
Kompleks atakujący błony - MAC - dopełniacza - niszczy komórkę
Komórki K, fagocyty jednojądrzaste
Mediatory, dopełniacz
Wtórne: cytotosyczne limfocyty T, neutrofile
Mechanizmy:
aktywacja dopełniacza: anemia hemolityczna na tle autoimmunizacyjnym, reakcja na transfuzję, hemoliza u noworodków w niezgodności grupowej krwi (głównie antygen Rh)
reakcja ADCC - antibody - dependent cell - mediated cytotoxicity: zabijanie zmienionych komórek (wirusy, nowotwory)
reakcja ADCD - antibody - mediated cellular dysfunction: miastenia gravis, choroba Gravesa - Basedowa
Typ III:
IgG, IgM
antygen jest rozpuszczony
przeciwciała - kompleksy immunologiczne z antygenami - kompleksy zdeponowane w tkance - aktywacja dopełniacza
nerki (kłębuszki) i skóra (zwolniony przepływ krwi)
choroba posurowicza
toczeń rumieniowaty
miejscowe choroby kompleksów immunologicznych (stałe małe dawki antygenów - nadmiar przeciwciał)
reakcja Arthusa
Extrinsic alergic alveolitis
Typ IV:
niezależny od przeciwciał
makrofagi, histiocyty - prezentują antygeny dla limfocytów T helpers - aktywacja limfocytów T - IL -2 - reakcja zapalna
komórki: zaktywowane limfocyty T, brak przeciwciał, cytokiny
wtórne: makrofagi, bazofile, eozynofile
próba tuberkulinowa: śródskórnie; pojawiające się zaczerwienienie świadczy o powtórnym kontakcie
dermatozy kontaktowe - styk ze skórą gumy, metali (chromu, żelaza)
odrzucanie przeszczepów
choroby wirusowe (odra, różyczka, świnka, ospa)
Limfocyty Th1 - INF γ
Gruźlica
Zaburzenia immunologiczne:
Pierwotne:
wrodzone defekty systemu immunologicznego
Wtórne:
wirusy
immunosupresja
Zaburzenia:
limficyty B, T lub oba
makrofagi
inne komórki stanu zapalnego
Zaburzenia B i T:
ciężkie kombinowany brak odporności (SCID) - brak deaminazy
syndrom Wiscotta - Aldrick'a
pre B X niedojrzały B
niedojrzały B X dojrzały B
Agammaglobulinemia - wrodzony brak przeciwciał:
bakterie - zabójcze
wirusy - jest odporność
Ujawnia się w okresie niemowlęcym ( noworodek ma jeszcze przeciwciała od matki)
Zespół Di George'a - brak grasicy
AIDS - nabyty zespół braku odporności: wirus HIV z glikoproteiną gp 120 - do receptora CD4 - spadek ilości limfocytów CD4
częste infekcje
wrażliwość na oprtunistyczne patogeny (umożliwienie penetracji)
Pneumocystoza - zakażenie Pneumocystis carinii
Toksoplazmoza
Autoagresja:
modyfikacja molekularna
naśladownictwo molekularne
aktywacja limfocytów poliklonalnych
nierównowagah limfocytów Ts
aktywacja sekwestrowanych antygenów
Choroby:
narządowo specyficzne
systemowe