UKŁAD ODDECHOWY

OBTURACYJNY TYP ZABURZEŃ WENTYLACJI

Ograniczenie maksymalnego przepływu powietrza wydechowego.

Przyczyny:

• Zwężenie dróg oddechowych - wzrost oporu przepływu powietrza

• Zatkanie dróg oddechowych

• Oskrzelopochodna - pogrubienie ściany oskrzela, skurcz mięśni gładkich i wzrost wydzieliny oskrzelowej, astma, obturacyjna choroba płuc, mukowiscydoza

• Zatkanie zewnątrzpochodne : zapadanie się oskrzeli podczas wydechu wskutek zwiotczenia ścian

• Spadek sprężystości płuc

• Obturacja płucnopochodna - rozedma całego zrazika, POChP.

• Świst wdechowy ( zwężenie dróg oddechowych poza klatka piersiową) - zwężenie tchawicy, niedowład nerwu krtaniowego

RESTRYKCYJNY TYP ZABURZEŃ WENTYLACJI

Choroby ograniczające zdolność rozprężania płuc i/lub klatki piersiowej- przepony

• Choroby opłucnej ( odma, płyn, zrosty)

• Schorzenia płuc ( zwłóknienia śródmiąższowe, nowotwory )

• Nieprawidłowości budowy klatki piersiowej (skrzywienia kręgosłupa)

• Choroby mięśni oddechowych i zaopatrujących je nerwów

• Zastój płucny w przebiegu niewydolności lewokomorowej

ZABURZENIA WENTYLACJI

• Ograniczenie ruchów oddechowych ( kształt kl. piersiowej, porażenie przepony, porażenie mięśni międzyżebrowych, odma)

• Zwężenie dróg oddechowych ( czynnościowe: astma, bronchit; anatomiczne: nowotwory, ciała obce, wole zamostkowe, porażenie mięśni krtani)

• Rozedma, niedodma

ZABURZENIA DYFUZJI

• Stany zapalne oskrzeli, płuc; zwłóknienie płuc

• Zmniejszenie powierzchni oddechowej ( resekcja płuca, niedodma, odma, rozedma, guzy płuc)

• obecność wydzieliny w płucach

ZABURZENIA PERSFUZJI PŁUC

• Przecieki naczyniowe (wady serca, przetrwały przewód Botalla, tetralogia Fallota)

• Zator tętnicy płucnej

• Zastój krwi w płucach ( niewydolność lewokomorowa, zwężenie lewego ujścia żylnego, obrzęk płuc )

• Uszkodzenie kapilar płucnych ( rozedma, zwłóknienie płuc, nadciśnienie płucne, pierwotne choroby naczyń)

• odruch pęcherzykowo - włośniczkowy ( Eulera - Liljestranda)

SINICA

Niebieskie zabarwienie błon śluzowych i skóry zależne od obecności Hb zredukowanej - objaw niedotlenienia krwi tętniczej

Sinica centralna - hipoksemia tętnicza- przeciek żylny ( wady serca, przetoki tętniczo-żylne, choroby płuc)

Sinica obwodowa - zastój krwi w krążeniu obwodowym

CHOROBY OPŁUCNEJ - ODMA

Odma opłucnowa - nagromadzenie powietrza w jamie opłucnej. Kryteria podziału:

- zamknięta

- otwarta - bezpośredni kontakt pomiędzy jamą opłucnej a powietrzem atmosferycznym

* Odma otwarta zewnętrzna - poprzez ścianę kl. p.

* Odma otwarta wewnętrzna - poprzez układ oddechowy

ODMA

Patologiczna obecność powietrza w jamie opłucnej.

Odma:

• samoistna ( pęknięcie pęcherza rozejmowego, zwłóknienie płuc, roztrzenie oskrzeli, astma, jamy pogruźlicze )

• pourazowa

Odma - mechanizm

• otwarta - powietrze swobodnie dostaje się i wydostaje z opłucnej podczas oddychania

• zamknięta - wskutek zapadnięcia się płuca

• wentylowa - powietrze dostaje się do opłucnej we wdechu oraz jego ilość stopniowo narasta

ROZEDMA

Jest schorzeniem charakteryzującym się zwiększeniem przestrzeni powietrznych dystalnie od oskrzelika końcowego.

Etiopatogeneza:

• genetycznie uwarunkowany niedobór alfa 1- antytrypsyny

• zapalenia oskrzeli (przewlekłe), astma

• wysiłkowa: nauczyciele, dmuchacze szkła

Charakteryzuje się:

• utratą właściwości sprężystych płuc

• zmniejsza się pojemność łożyska naczyniowego płuc - serce płucne

• zapalenie oskrzeli

Typy :

• uogólniona

• śródzrazikowa

• ogniskowa

Objawy :

• duszność wysiłkowa

• wzrost liczny oddechów

• „objaw wydechu przez zasznurowane usta”

• sinica

Badania czynnościowe:

• wzrost całkowitej pojemności płuc

• zmniejszona wentylacja maksymalna

• wzrost objętości wydechowej 1-sekundowej

ROZEDMA OBTURACYJNA - ZAPOROWE ZABURZENIA WENTYLACJI

1. zatkanie zewnątrz oskrzelowe - utrata elastyczności płuc i wydechowe zwężenie oskrzeli ( zwiększenie wydechowych oporów płucnych np. podczas wysiłku fizycznego )

2. zatkanie wewnątrz oskrzelowe - obrzmienie błony śluzowej, nadmierne wydzielanie śluzu, skurcz oskrzeli

Postacie kliniczne rozedmy :

• „Pink puffer” - postać dusznościowo - wyniszczająca ; niedowaga, nasilona duszność, suchy kaszel, bez sinicy, częściowa niewydolność oddechowa

• „Blue bloater” - postać przewlekłego zapalenia oskrzeli; nadwaga, sinica, poliglobulia, niewielka duszność, kaszel z wydzieliną, bóle głowy - wzmożone ciśnienie płynu m-rdz, całkowita niewydolność oddechowa, wczesny rozwój serca płucnego i prawokomorowej niewydolności krążenia.

ZAPALENIE PŁUC

• bakteryjne (szpitalne, pozaszpitalne)

• atypowe ; wirusowe, mykoplazmatyczne

• riketsiowe

• grzybicze

• pierwotniakowi

• alergiczne

• chemiczne

ZAPALENIE OSKRZELI

• ostre - zakażenie bakteryjne, wirusowe, mykoplazmatyczne

• przewlekłe - utrzymujący się kaszel przez kilka miesięcy w roku połączony z odksztuszaniem plwociny

Etiologia : przewlekłe drażnienie drzewa oskrzelowego ( pyły, pary, dymy)

PRZEWLEKŁE ZAPALENIE OSKRZELI

rozpoznaje się, gdy u chorego w dwóch po sobie następujących latach wystąpił przez co najmniej 3 miesiące w roku kaszel z odksztuszaniem.

Etiologia:

1. czynniki zewnątrzpochodne

• palenie papierosów ( wieloletnie)

• zanieczyszczenia powietrza

• zapalenie zatok przynosowych i wtórne zakażenie oskrzelowo - opłucne

czynniki wewnątrzpochodne

• zespół niedoboru przeciwciał np. Iga

• niedobór inhibitorów alfa1- proteazy

• pierwotna dyskineza rzęsek

Patogeneza przewlekłego zapalenia oskrzeli:

niewydolność rzęsek nabłonka( porażenie) i następnie zniszczenie nabłonka migawkowego

|

przerost błony śluzowej i zwiększone, nieprawidłowe wydzielanie śluzu

• przerost gruczołów śluzowych

• metaplazja nabłonka płaskiego

• nacieki limfocytow i plazmocytow

|

zanik błony śluzowej oskrzeli, ścieńczenie i zwiotczenie ściany oskrzeli

• zapadanie się oskrzeli podczas natężonego wydechu

Podział:

• proste przewlekłe zapalenie oskrzeli - kaszel palacza

• skurczowe przewlekle zapalenie oskrzeli - okresowo objawy skurczu oskrzeli

• astmatyczne przewlekle zapalenie oskrzeli - objawy zbliżone do napadu astmatycznego

ASTMA

Przewlekła choroba zapalna dróg oddechowych -> uszkodzenie nabłonka d. oddech., skurcz mięśni gładkich oskrzeli, wzrost produkcji śluzu oskrzelowego -> obrzęk ściany oskrzela i przesiąkanie płynu z naczyń

Zapalenie jest przyczyną nadreaktywności oskrzeli

swoiste - reakcja na alergeny

nieswoiste- reakcja na czynniki niealergiczne

Etapy:

• wczesna faza zapalenia - mediatory mastocytów i bazofilów

• faza późna - nacieki komórkowe - eozynofile, limfocyty, neutrofile

• faza naprawcza - pod wpływem fibroblastów i miofibroblastów- procesy przebudowy oskrzela ( odkładanie kolagenu w błonie śluzowej, pogrubienie i zmiana charakteru warstwy mięśniowej, nowotworzenie naczyń)- obturacja trwała

Usposabiają do astmy: atopia, zakażenia ukł. oddech., zanieczyszczenie powietrza oddech., dym tytoniowy.

ASTMA OSKRZELOWA - DYCHAWICA

Jest to choroba charakteryzująca się nadreaktywnościa tchawicy i oskrzeli przejawiająca się rozlanym zwężeniem d. oddech., którego intensywność zmienia się samoistnie lub w wyniku leczenia.

Cechy:

• przewlekły i nawrotowy przebieg

• odwracalność obturacji d. oddech.

• nadreaktywność d. oddech.

• swoiste „astmatyczne” zapalenie d. oddech.

Postacie kliniczne:

• astma zewnątrzpochodna - atopowa

Atopia - jest to genetycznie uwarunkowana cecha charakteryzująca się zwiększonym wytwarzaniem swoistych przeciwciał IgE skierowanych przeciw alergenom.

• astma wewnątrzpochodna - nieatopowa

W rozwoju i przebiegu największe znaczenie przypisuje się zakażeniu bakteryjnemu

• astma indukowana przez kwas acetylosalicylowy lub inne niesteroidowe leki przeciwzapalne ( astma nieatopowa)

• astma z komponentem wysiłkowym - indukowana suchym i zimnym powietrzem występuje u ok. 60% astmatyków atopowych i u 100% astmatyków nieatopowych

• astma zawodowa - wyzwalana i podtrzymywana przez czynniki zawodowe często jest to astma atopowa.

ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDECHOWYCH DOROSŁYCH - ARDS

Ostra niewydolność oddychania typu dorosłych

Zespół błon szklistych u dorosłych ( płuco wstrząsowe, płuco pourazowe, zespół Mdendelsona)

Jest to zespół kliniczny charakteryzujący się gwałtowną dynamiką.

Wiodące objawy :

• nagła duszność

• znaczna hipoksemia ( oporna na tlenoterapię)

• zmniejszona podatność ( tzw. sztywne płuca)

• zmiany radiologiczne - symetryczne zmiany naciekowe

Patogeneza:

czynnik hamujący => rozlane uszkodzenie błony pęcherzykowo- włośniczkowej

Penetracja czynnika uszkadzającego :

• droga oddechowa => uszkodzenie pneumocytów typu I

• drogą krwiopochodną => uszkodzenie komórek śródbłonka

Faza wczesna - okres wysiękowy

Faza pośrednia - niszczenie pneumocytów typu II - niedobór surfaktantu

Faza późna - okres proliferacyjny ze zwłóknieniem płuc

Czynniki mogące doprowadzić do ARDS:

1. Wstrząs

2. Zakażenie

3. Uraz

4. Zachłyśniecie

5. Przedawkowanie leków

6. Wdychanie gazów

7. Zespoły krwiopochodne

8. Zaburzenia metaboliczne

9. inne czynniki.

PRZEWLEKŁA OBTURACYJNA CHOROBA PŁUC (POChP)

Postępujące słabo odwracalne ograniczenie przepływu powietrza w płucach - wynik przewlekłego zapalenia oskrzeli i/lub rozedmą płuc.

ZABURZENIA KONTROLI ODDYCHANIA

Ośrodki w pniu mózgu i rdzeniu przedłużonym, receptory w płucach, drogach oddechowych w tętnicach obwodowych i w centralnym układzie nerwowym

ZESPÓŁ BEZDECHU SENNEGO

- Przerwy w oddychaniu u śpiącego przekraczające 10s i występują > 10 /h

- M>K

- Często u osób otyłych, z przerostem migdałków podniebiennych i z polipami nosa, skrzywieniem przegrody nosa

Etiologia :

• obturacja górnych d. oddech. - 90%

• zapadanie się g.d.oddech.

• bez obturacji d. oddech. - 10%

• zmniejszona pobudliwość chemoreceptorów powoduje przejściowe zaburzenia unerwienia mięsni oddech.

• ruchy kl. p. i brzucha ustają całkowicie

Patogeneza

• zapadanie się g.d.oddech.

• bezdech

• spadek pO2 i wzrost pCO2

• wzmożona praca oddech.

• reakcja budzenia się

• otworzenie g.d.oddech. z głosnym chrapnięciem

• reaktywna hiperwentylacja

Objawy:

• głośne, nieregularne chrapanie

• przerwy w oddychaniu

• nasilające się uczucie zmęczenia

• skłonność do zasypiania

• zmniejszenie spr. intelektualnej

• nastroje depresyjne

• poranne bóle głowy

• upośledzenie potencji

Czynniki ryzyka:

• osobnicze

• genetyczne

• alergia

• nadreaktywność oskrzeli

• płeć żeńska

• rasa czarna

Alergeny - czynniki zawodowe o charakterze uczulającym:

• dym tytoniowy

• zanieczyszczenia powietrza

• zakażenia ukł. oddech.

• status społeczno-ekonomiczny

• otyłość

BEZDECH CENTRALNY

brak cyklicznego pobudzenia odośrodkowego docierającego do mięsni oddechowych - hipowentylacja pierwotna np. zespół nagłej śmierci noworodków

UKŁAD KRĄŻENIA

OBJĘTOSC MINUTOWA- parametr odzwierciedlający wydajność serca jako pompy.

Czynniki determinujące obj. min.:

1. Kurczliwość

2. Obciążenie wstępne

Obciążenie - siła z jaką krew rozciąga ściany serca w momencie max rozkurczu ( zależne od ciśnienia komorowego i objętości komory)

Obciążenie wstępne:

*proporcjonalne do ilości krwi krążącej i powrotu żylnego

*odwrotnie proporcjonalne do frakcji wyrzutowej i podatności rozkurczowej ścian komór

3. Obciążenie następcze - siła z jaką rozciągają się ściany komory w momencie otwarcia zastawek ujścia tętniczego.

Obciążenie następcze( mierzone jako ciśnienie w aorcie i tętnicy płucnej):

• proporcjonalne do oporów mechanicznych stawianych krwi wyrzucanej przez lewą i prawą komorę, od stopnia obkurczania tętnic obwodowych lub płucnych , od ilości krwi krążącej i jej lepkości.

4. Częstość pracy serca

NIEWYDOLNOŚĆ SERCA :

• opór obwodowy płuc

• wrodzone wady serca

• zmiana objętości jam serca

• tamponada serca

• zaburzenia rytmu

• choroby naczyń -> choroba niedokrwienna -> choroba mięśnia sercowego -> zapalenie mięśnia / kardiomiopatia

• zmniejszenie siły skurczowej mięśnia sercowego w następstwie jego uszkodzenia

• nadmierny wzrost obciążenia wstępnego

• patologiczny wzrost obciążenia następczego

• istotne zaburzenia rytmu serca - przyspieszenie rytmu pracy serca może przyczynić się do znacznego zwiększenia objętości minutowej (w warunkach fizjologicznych w czasie wysiłku)

NIEWYDOLNOŚĆ KRĄŻENIA

Patologiczne zmniejszenie przepływu krwi przez tkanki i narządy.

Rodzaje i przyczyny:

1. pochodzenia sercowego

1. nadmierne obciążenie serca przez wzrost ciśnienia tętniczego lub objętości krwi

2. uszkodzenie włókien mięśnia sercowego

3. zaburzenia rytmu

4. mechaniczne ograniczenie pracy serca

5. zaburzenia metaboliczne zmniejszające rezerwy energetyczne m. sercowego

6. upośledzenie mechanizmów regulujących pracę serca ( nerwowych i humoralnych )

2. pochodzenia obwodowego

1. zmniejszenie ilości krwi krążącej

2. zaburzenia regulacji prawidłowego napięcia ściany naczyniowej

3. zaburzenia mieszane

NIEWYDOLNOŚĆ KRĄŻENIA POCHODZENIA SERCOWEGO( NIEWYDOLNOŚĆ SERCA)

zbyt mała objętość minutowa serca w stosunku do zapotrzebowania tkankowego.

Typy Niewydolności Serca:

1. Niewydolność skurczowa: zmniejszenie na skutek spadku kurczliwości maksymalnej siły, która może generować mięsień sercowy

2. Niewydolność rozkurczowa: obniżenie podatności mięśnia sercowego w różnych okresach rozkurczu

1. upośledzona relaksacja komór - nadciśnienie tętnicze, kardiomiopatia przerostowa

2. zmniejszona objętość komór- zaciskające zapalenie osierdzia, kardiomiopatia przerostowa

3. Niewydolność lewo i prawokomorowa

4. Niewydolność ostra i przewlekła

5. Niewydolność ze zmniejszeniem objętości minutowej LOW - OUTPUT

6. Niewydolność ze zwiększoną objętością minutowa HIGH - OUTPUT - krążenie hiperkinetyczne

1. zbyt małe zaopatrzenie w tlen tkanek obwodowych np. niedokrwistość, nadczynność tarczycy, przetoka tętniczo- żylna, marskość wątroby, niedobór wit. B1

PRZEWLEKŁA ZASTOINOWA NIEWYDOLNOŚĆ KRĄŻENIA

1. Duszność- efekt wzrostu ciśnienia krwi w naczyniach płucnych, żylnych i włośniczkowych - zmniejszona podatność płuc, wzrost wydatku energetycznego mięśni oddechowych.

2. Orthopnoe - zmniejszona duszność w pozycji siedzącej z uruchomieniem dodatkowych mięśni oddechowych

3. Napadowa duszność nocna - astma sercowa, stan przedobrzękowy płuc

4. Oddech Cheyne-Stoke'sa - zmniejszona wrażliwość ośrodka oddechowego na prężność CO2

5. Znaczne ograniczenie wydolności fizycznej - redukcja przepływu krwi przez mięsnie szkieletowe; ograniczona zdolność serca do wzrostu objętości wyrzutowej w trakcie wysiłku

6. Brak apetytu, nudności, dolegliwości brzuszne

7. Objawy upośledzonej perfuzji OUN- zmniejszona zdolność koncentracji, zaburzenia pamięci, bole głowy, bezsenność

8. Utrata przytomności - zespół NAS

9. zaburzenia rytmu serca

10. Obrzęki : niewydolność prawokomorowa serca

11. Krwioplucie - wady serca, niewydolność lewokomorowa serca

12. Sinica - ilość zredukowanej hemoglobiny we krwi włośniczkowej

13. Bóle wieńcowe

KLASYFIKACJA NIEWYDOLNOŚCI KRĄŻENIA

1. Zwykłe czynności nie wyzwalają objawów niewydolności krążenia

2. Przeciętny wysiłek powoduje zmęczenie, duszność, ból dusznicowy

3. Dolegliwości pojawiają się w czasie umiarkowanego wysiłku, ale nie występują w spoczynku

4. Dolegliwości występują przy każdym wysiłku i często w spoczynku.

PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOŚĆ PRAWOKOMOROWA

Zastój żylny, przyrost masy ciała i obrzęki, wątroba zaistonowa, wizyt zaistonowy żołądka i jelit, białkomocz.

Przyczyny:

• Choroby prowadzące do niewydolności komory lewej oraz zwężenie lewego ujścia żylnego

• Choroby układu oddechowego - astma oskrzelowa, rozedma płuc, marskość płuc, mnogie zatory naczyń płucnych

• Zniekształcenia klatki piersiowej

• Pierwotne nadciśnienie płucne

• Choroby serca prowadzące do niewydolności komory prawej : zwężenie prawego ujścia tętniczego, niedomykalność zastawki trójdzielnej, zaciskające zapalenie osierdzia

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ PRAWOKOMOROWA

Przyczyny :

• zator tętnicy płucnej

• odma ( wentylowa)

• stan astmatyczny

• tamponada serca lub szybko narastający wysięk opłucnowy

• duża przepuklina rozwory przełykowego

• przebicie tętniaka aorty do tętnicy płucnej lub nagle pęknięcie przegrody międzykomorowej

PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOSC LEWOKOMOROWA

• zastój w krążeniu płucnym: duszność, tachypnoe, orthopnoe, astma sercowa, obrzęk płuc, sinica

• niedostateczna objętość wyrzutowa: zmniejszenie sprawności fizycznej, zaburzenia czynności mózgu

• schorzenia mięśnia sercowego

• wady serca

• nadciśnienie tętnicze

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ LEWOKOMOROWA - OBRZĘK PŁUC

Patomechanizm zmian:

1. Nagłe zmniejszenie objętości wyrzutowej lewej komory doprowadza do wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku, w krążeniu płucnym, przesiekania płynu z naczyń do przestrzeni śródmiąższowej i pęcherzyków płucnych - obrzęk płuc.

2. Spadek objętości wyrzutowej prowadzi do hipotonii, niedokrwienia narządów obwodowych i objawów wstrząsu.

Mechanizmy prowadzące do obrzęku płuc są takie same jak mechanizmy włośniczkowe obrzęków:

1. wzrost ciśnienia hydrostatycznego w odcinku żylnym naczyń włosowatych

2. spadek ciśnienia onkotycznego osocza

3. wzrost przepuszczalności ścian naczyń włosowatych

4. spadek ciśnienia tkankowego

5. urazy czaszki, zator płucny

CHOROBA NIEDOKRWIENNA SERCA

Zespół objawów klinicznych wywołany zaburzeniem równowagi między wielkościa przepływu wieńcowego a zapotrzebowaniem mięśnia sercowego na tlen i związki energetyczne.

Podział kliniczny ChNS:

1. Stabilna choroba wieńcowa

2. Niestabilna choroba wieńcowa

3. Zawał mięśnia sercowego

4. Powikłania i następstwa zawału

5. Nagłe zgon sercowy - nieoczekiwana śmierć występująca do 1 godz. od początku ostrych objawów

6. Dławica piersiowa stabilna

7. Dławica piersiowa spontaniczna( Printzmetala)

8. Dławica piersiowa niestabilna

9. Nieme niedokrwienie

10. Kardiologiczny zespół X

STABILNA CHOROBA WIEŃCOWA - ChW

Objawy : typowy ból dławicowy:

• ból o charakterze ucisku, zaciskania, pieczenia, uczucia ciężaru w klatce piersiowej

• umiejscowienie : za mostkiem, w lewej okolicy przedsercowej ( lokalizacja nietypowa: plecy, szyja, szczeka, twarz, ramiona, górne części brzucha )

• promieniowanie: do barków lub lewej kończyny górnej

• czas trwania : kilka minut

• ustępowanie: kilka minut po odpoczynku lub zażyciu NTG

• wywołany zwiększeniem zapotrzebowania mięśnia sercowego na tlen np. przez wysiłek fizyczny, stres, obfity posiłek, niska temp. otoczenia

NIESTABILNA CHOROBA WIEŃCOWA

• Dławica spoczynkowa (zwykle > 20 min)

• dławica naczynioskurczowa

• zawał bez załamka Q

• dławica pozawałowa ( od 2 -giej doby do 4 tyg. po zawale)

• angina de novo

• angina pectoris crescendo

• 90% - pękniecie blaszki miażdżycowej

• Blaszki niestabilne - 10% wszystkich blaszek

• blaszka niestabilna: cienka łącznotkankowa pokrywa, cechy aktywnego stanu zapalnego, nasilenie aktywności metaloproteinaz, peknięcie bierne lub czynne - kontakt trombogennego rdzenia z krwią - skrzeplina

• NChW : skrzeplina ogranicza przepływ, rzadko go blokuje, może ulec samoistnej lizie; często ww procesom towarzyszy przejściowy skurcz naczynia

ZAWAŁ MIĘŚNIA SERCOWEGO

Przyczyny: pękniecie blaszki miażdżycowej, skurcz, zmiany zapalne, zakrzepowo-zatorowe, anomalie tętnic wieńcowych, kardiomiopatia przerostowa, zatrucie CO, przedawkowanie amfetaminy, kokainy

Objawy kliniczne:

• ból zawałowy

• objawy stymulacji współczulnej

• objawy aktywacji układu przywspółczulnego; osłabienie, nudności, wymioty

• objawy niewydolności lewokomorowej przy nasilonych zaburzeniach kurczliwości

• objawy niewydolności prawokomorowej w zawale komory prawej lub w powikłaniach zawalu

• szmer skurczowy

• obecność III lub IV tonu serca

• szmer tarcia osierdziowego

Zawał pełnościenny i niepełnościenny (podwsierdziowy)

Typy zawału w zależności od lokalizacji :

• zawał z załamkiem Q i bez załamka Q w EKG

• Non - Q : krótkotrwałe zamkniecie, skurcz, nadmierne obciążenie serca- zużycie tlenu w segmencie zaopatrywanym przez zwężoną miażdżycowo tętnice

• Non-Q vs O : mniejszy obszar martwicy, mniejsza śmiertelność szpitalna, większa śmiertelność roczna i ryzyko dorzutu zawału

Powikłania zawału serca:

1. Zaburzenia rytmu serca

2. Wstrząs kardiogenny ( stan zagrożenia życia w wyniku niewydolności serca jako pompy)

3. Ostra niewydolność lewokomorowa

4. Ostra hipotonia

5. Powikłania mechaniczne zawału serca:]

• pęknięcia mięśnia brodawkowatego lewej komory

• pęknięcie ściany wolnej lewej komory

• pęknięcia przegrody międzykomorowej

• tętniak pozawałowy

6. Ponowny zawał

7. Zastoinowa niewydolność krążenia

8. Nagła śmierć sercowa

9. Zespół pozawałowy (Dressslera)

Obejmuje jałowe zapalenie osierdzia i opłucnej, śródmiąższowe zapalenie płuc, przebiega z podwyższoną temp. i bólami w klatce piersiowej

ZATOR TĘTNICY PŁUCNEJ

Jest to choroba, w której dochodzi do powstania zakrzepu zlokalizowanego w żyłach głębokich, głównie kończyn dolnych. Zakrzep powstający w naczyniu żylnym całkowicie lub częściowo zatyka je i uniemożliwia prawidłowy przepływ krwi.

Objawy :

• duszność

• ból w klatce piersiowej o charakterze opłucnowym

• ból zamostkowy

• krwioplucie

• kaszel

• gorączka

• sinica

• osłabienie

• objawy sugerujące zakrzepice żylną

CHOROBY UKŁADU CZERWONOKRWINKOWEGO

NIEDOKRWISTOŚĆ

1. upośledzone wytwarzanie erytrocytów - niedokrwistości hemolityczne

2. nadmierny rozpad erytrocytów

3. utrata erytrocytów - ostra utrata krwi/ przewlekła utrata krwi

4. zaburzenie podziału puli erytrocytów - zespół dużej śledziony

Typy:

• niedobarwliwe

• normochromiczne => MCHC - średnie stężenie Hb 31-38%

• nadbarwliwe

• mikrocytarne

• normocytarne => MCV - średnia objętość erytrocytów 80-92 tl

• makrocytarne

Niedoborowe:

• Wit. B12

• kwas foliowy

• żelazo

Erytropoeza - kości długie i płaskie : bladość skóry, duszność wysiłkowa, szmer nad sercem.

Niedokrwistości charakteryzują się zmniejszoną liczbą krwinek czerwonych, obniżeniem stężenia hemoglobiny i wartości hematokrytu poniżej wartości określanych jako referencyjne.

Przyczyny:

1. Pierwotne, wynikające z niedoborów ilościowych lub jakościowych krwinek czerwonych,

2. Wtórne spowodowane przez niehematologiczne procesy chorobowe wpływające na krwiotworzenie.

Niedokrwistości towarzyszą:

1. Ogólne objawy kliniczne wskazujące na spadek masy erytrocytarnej i zaburzone utlenowanie tkanek, jak: bladość skóry, błon śluzowych i spojówek, osłabienie, skłonność do omdleń, obniżona tolerancja wysiłku, bóle głowy, tachykardia, czynnościowy szmer skurczowy, zaburzenia snu, upośledzenie koncentracji uwagi.

2. Poszczególne typy anemii charakteryzują objawy specyficzne, np.: paznokcie łyżeczkowate -anemię z niedoboru żelaza, żółtaczka - niedokrwistość hemolityczną.

NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU ŻELAZA - ANEMIA SIERPOWATA

Niedokrwistość ta jest wynikiem:

• niedostatecznej podaży spowodowanej dietą ubogą w żelazo, dietą wegetariańską, pokarmem ubogim w witaminę C i wapń;

• zwiększonego zapotrzebowania na żelazo w okresie wzrostu, ciąży, karmienia piersią;

• zaburzeń wchłaniania wywołanych, np.: stanem po resekcji żołądka, zanikiem nieżytowym żołądka, przewlekłymi biegunkami;

• przewlekłych krwawień z przewodu pokarmowego, z narządu rodnego u kobiet (nadmierne miesiączki, mięśniaki macicy, rak macicy).

We wczesnym niedoborze żelaza wielkość krwinek czerwonych, stężenie hemoglobiny i stężenie żelaza w surowicy pozostają prawidłowe. Zubożone są jedynie jego zasoby w puli magazynowej. Stopniowo dochodzi do zmniejszenia ilości żelaza dostępnego dla erytropoezy. Obniża się jego stężenie w surowicy krwi, rośnie zdolność wiązania żelaza przez transferynę. Liczba krwinek czerwonych i ich wielkość mogą być w tym okresie prawidłowe lub nieznacznie obniżone (okres utajony). W miarę narastania niedoboru rozwija się pełnoobjawowa niedokrwistość. Obraz krwi zmienia się, widoczna jest poikilocytoza i anizocytoza krwinek czerwonych. W rozmazie krwi obwodowej pojawiają się mikrocyty niedobarwliwe i annulocyty (niedobarwliwe erytrocyty z dużym przejaśnieniem w środku). W wyniku zaburzeń w syntezie hemoglobiny i dojrzewaniu erytroblastów zmniejsza się liczba komórek bardziej dojrzałych w szpiku kostnym.

W odpowiedzi na obniżone stężenie tlenu w tkankach wzrasta stężenie erytropoetyny stymulujące szpik kostny. Mimo to z powodu niedoboru żelaza nie dochodzi do wzrostu zawartości hemoglobiny w krwinkach. Obniża się stężenie ferrytyny w surowicy i w komórkach magazynujących żelazo, zmniejsza się wysycenie transferyny żelazem, natomiast rośnie całkowita zdolność wiązania żelaza przez transferynę (TIBC- total iron binding capacity).

Niedobór żelaza prowadzi do klasycznych objawów związanych ze zmniejszonym utlenowaniem tkanek, takich jak: zmęczenie, osłabienie, duszność. Obniżona zawartość tlenu jest także przyczyną zaburzeń metabolicznych.

Niedobór żelaza prowadzi do zaburzeń wielu procesów metabolicznych, wyrazem których są: łamliwość paznokci, które czasem mogą przybierać kształt lyżeczkowaty (koilonychia), sucha skóra, wypadanie włosów, zajady w kącikach ust (cheilosis), zapalenie języka (glossitis), zapalenie śluzówki żołądka.

Objawem ciężkiego niedoboru żelaza jest nieprawidłowe łaknienie (p/ca) przejawiające się chęcią spożywania niejadalnych produktów.

NIEDOKRWISTOŚĆ SYDEROPENICZNA

• niewystarczająca podaż żelaza

• upośledzone wchłanianie

• wzmożone zapotrzebowanie

• przewlekła utrata krwi

Objawy :

• podłużne, prążkowane paznokcie

• łamliwość włosów i paznokci

• wysuszenie skóry i pęknięcia kącików

• zespół Plumera- Winsona

• ból, pieczenie języka

• bóle głowy, drażliwość

• zachcianki smakowe

NIEDOKRWISTOŚC MEGALOBLASTYCZNA

- NIEDOKRWISTOŚĆ ADDISONA- BIERMERA

• niewystarczający dowóz Wit. B12

• niedobór czynnika wew.

• schorzenia jelit

• zaburzone zużycie

• nadmierny rozwój bakterii

Objawy:

zaburzenia hematologiczne

• słomkowe zabarwienie skóry

• megaloblasty we krwi obwodowej

zaburzenia ze strony przewody pokarmowego

• zespół żołądkowo-jelitowy

• zapalenie żołądka typu A

• zanikowe zapalenie języka

• troficzne zapalenie błon śluzowych

zaburzenia neurologiczne

• zespół tylnosznurowy

• zaburzenia dróg piramidowych

• niedowład spastyczny

- NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU KWASU FOLIOWEGO

Przyczyny:

• niedobór kwasu foliowego

• niewłaściwa dieta - brak zielonych warzyw

• zmniejszone wchłanianie

• alkoholizm

• zwiększone zapotrzebowanie

• przewlekłe choroby wątroby

Objawy związane z niedokrwistością

• j.w tylko bez objawów neurologicznych

Objawy nie związane z niedokwostościa

• bezpłodność

• pierwsze 12 tyg. ciąży - wady cewy nerwowej ( bezmózgowie, przepukliny mózgowe lub rdzeniowe )

NIEDOKRWISTOŚCI HEMOLITYCZNE

charakteryzują się rozpadem krwinek czerwonych przed osiągnięciem przez nie wieku fizjologicznego (120 dni).

Hemoliza może zachodzić zewnątrznaczyniowo (wątroba, śledziona) lub rzadziej wewnątrznaczyniowe jako wynik wad wewnątrzkrwinkowych bądź działania zewnętrznych czynników uszkadzających.

Wady wewnątrzkrwinkowe związane są z wrodzonym lub nabytym zaburzeniem:

• struktury błony komórkowej erytrocyta (sferocytoza, owalocytoza, napadowa nocna hemoglobinuria),

• procesów metabolicznych zachodzących w krwince czerwonej (niedobory enzymatyczne, np. dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej(G-6-PD), zatrucie ołowiem),

• struktury hemoglobiny ( hemoglobinopatie).

Uszkodzenie krwinki czerwonej mogą powodować czynniki:

• mechaniczne - sztuczne zastawki serca, protezy naczyniowe;

• toksyczne - substancje chemiczne, leki, trucizny, jady roślinne lub zwierzęce,
  pasożyty;

• immunologiczne- przetoczenie krwi niezgodnej grupowo, niedokrwistości autoimmunohemolityczne (przyspieszone niszczenie erytrocytów spowodowane obecnością autoprzeciwciał przeciw antygenom występującym na erytrocytach, typu ciepłego o aktywności w temperaturze 37° C lub typu zimnego o największej aktywności w temperaturze 4°C; ich obecność na krwinkach wykrywa się testem antyglobulinowym - odczyn Coombsa).

Mechanizmem kompensacyjnym hemolizy jest hyperplazja układu czerwonokrwinkowego. Prowadzi ona w konsekwencji do wzrostu retikulocytów w krwi obwodowej. Niedokrwistości hemolityczne charakteryzują się obecnością w krwi obwodowej normocytów normochromicznych, wzrostem stężenia LDH (dehydrogenaza mleczanowa), żelaza, bilirubiny pośredniej i urobilinogenu.

HEMOGLOBINOPATIE

to grupa wrodzonych zaburzeń syntezy części globinowej hemoglobiny.

Defekt dotyczy:

• sekwencji aminokwasów w łańcuchu polipeptydowym (defekt jakościowy),

• upośledzenia syntezy jednego łańcucha polipetydowego (defekt ilościowy).

NIEDOKRWISTOŚĆ SIERPOWATOKOMÓRKOWA

najczęściej występuje u osób rasy czarnej. Jest ona uwarunkowana genetycznie (dziedziczenie autosomalne recesywne). W niedokrwistości sierpowatokomórkowej w warunkach obniżonego ciśnienia, po niektórych lekach, w kwasicy, po alkoholu zaburzona zostaje rozpuszczalność globiny. Dochodzi do wytrącenia się hemoglobiny, która tworzy formę krystaliczną, zmieniając kształt krwinki i zaburzając jej funkcję. Prowadzi to do skrócenia czasu przeżycia krwinek czerwonych, tworzenia się zatorów i zakrzepów w mikrokrążeniu (przede wszystkim w nerkach, układzie nerwowym, płucach). W obrazie klinicznym częstym objawem są: hepatosplenomegalia, przełomy hemolityczne. Przebieg choroby u heterozygot jest łagodny, u homozygot ciężki.

TALASEMIA

charakteryzuje się uwarunkowanym genetycznie zaburzeniem syntezy dotyczącym najczęściej łańcuchów p hemoglobiny (a-talasemia jest rzadka). Niedokrwistość występująca w talasemii ma charakter niedokrwistości hemolitycznej.

Talasemia minor (heterozygoty) to niedokrwistość mikrocytowa, niedobarliwa z prawidłowym stężeniem że'aza w surowicy, komórkami tarczowatymi i niewielkim powiększeniem śledziony.

Talasemia major (homozygoty) rna przebieg ciężki. Badanie krwi obwodowej wykazuje ciężką niedokrwistość mikrocytowa. Ponadto badaniem przedmiotowym stwierdza się powiększenie śledziony, wątroby, brudnożółtawe zabarwienie skóry oraz charakterystyczne zmiany kostne w obrębie czaszki. Postać ta jest letalna przed upływem 10 roku życia.

NIEDOKRWISTOŚĆ APLASTYCZNA

Niedokrwistość aplastyczna charakteryzuje się zaburzeniem wytwarzania komórek krwi w szpiku kostnym. Następuje zastępowanie tkanki krwiotwórczej tkanką tłuszczową (hipoplazja lub aplazja szpiku kostnego). Aplazja szpiku prowadzi do zmniejszenia wszystkich elementów morfotycznych we krwi obwodowej (pancytopenii) .

W rozmazie szpiku kostnego dominuje tkanka tączna i tłuszczowa. Szpik taki określany jest jako ubogokomórkowy (pusty).

Przyczyny aplazji szpiku kostnego mogą być wrodzone, jednak znacznie częściej są nabyte. Czynnikami uszkadzającymi są zazwyczaj promienie jonizujące, czynniki chemiczne, wirusy, bakterie, nowotwory, leki (np. cytostatyki, tyreostatyki). Mogą one powodować reakcje typu autoimmunologicznego oraz uszkodzenie wielopotencjalnych komórek macierzystych i mikrośrodowiska hemopoetycznego.

Objawy kliniczne wiążą się ze zmniejszeniem liczby komórek krwi:

• skaza krwotoczna z trombocytopenią,

• ciężkie zakażenia bakteryjne z granulocytopenią,

• objawy związane z niedokrwistością wynikają z obniżeniem się liczby krwinek czerwonych.

NIEDOKRWISTOŚCI OBJAWOWE

Jest to grupa zaburzeń, w których niedokrwistość jest objawem wtórnym toczących się w organizmie procesów patologicznych lub wpływu czynników szkodliwych.

Przewlekłe choroby prowadzą do zaburzeń w metabolizmie żelaza i spadku jego stężenia.

W chorobach nerek w postaci zawansowanej przyczyną niedokrwistości jest niedobór erytropoetyny, retencja substancji azotowych, hemoliza, utrata krwi.

Choroba alkoholowa - niedokrwistość jest wynikiem niedoborów pokarmowych, toksycznego działania alkoholu na szpik, krwawień z przewodu pokarmowego i zaburzonej syntezy czynników krzepnięcia

Zaburzenia endokrynologiczne - niedokrwistość pojawia się w przebiegu niedoczynności tarczycy (zmniejszony metabolizm, spadek syntezy erytropoetyny, zaburzenia wchłaniania witaminy B₁₂), nadczynności kory nadnerczy - (spadek wytwarzania erytropoetyny), hiperestrogenizmu - (osłabienie wrażliwości na erytropoetynę).

Nadkrwistości - W zaburzeniach tych dochodzi do wzrostu objętości całkowitej masy erytrocytarnej oraz objętości krwi krążącej

Czerwienica prawdziwa- choroba Vaqueza-Oslera (polycythemia vera) należy do zespołów mieloproliferacyjnych charakteryzujących się niekontrolowanym wzrostem komórki macierzystej. W czerwienicy dominuje nowotworowy rozrost komórek układu c.zerwonokrwinkowego, w mniejszym stopniu komórek linii granulocytarnej i megakariocytarnej. Czerwienica wykazuje tendencje do przekształcania się w inne zespoły mieloproliferacyjne.

Choroba ma przebieg wielofazowy. Faza początkowa (proliferacyjna) stopniowo przechodzi w fazę zejściową charakteryzującą się zwłóknieniem szpiku. Procesowi zwłóknienia ulega także śledziona będąca miejscem hemopoezy pozaszpikowej. Objawy kliniczne zależne są od fazy choroby i jej powikłań.

Wzrost objętości krwi krążącej i zwiększona jej lepkość prowadzi do zaburzeń krążenia, zastojów i upośledzenia utlenowania tkanek. Powoduje to bóle, zawroty głowy, szum w uszach i powikłania zatorowo-zakrzepowe. Zaburzenie ukrwienia śluzówki przewodu pokarmowego sprzyja rozwojowi choroby wrzodowej. Wzrost liczby płytek dodatkowo sprzyja powikłaniom zatorowo-zakrzepowym. Wzrost metabolizmu kwasu moczowego prowadzi do rozwoju dny moczanowej i odkładania się kamieni moczanowych w nerkach.

Świąd skóry narastający po gorącej kąpieli wynika ze zwiększenia liczby komórek tucznych. Przyspieszony metabolizm jest przyczyną objawów ogólnych, jak: chudnięcie, nadmierne pocenie się.

Wśród objawów przedmiotowych dominuje purpurowo-sinicze zabarwienie twarzy, dłoni, stóp, płatków, uszu i warg.

W badaniach laboratoryjnych stwierdza się wzrost wartości hematokrytu oraz liczby erytrocytów i leukocytów w krwi obwodowej.

W rozmazie krwi obwodowej przeważają granulocyty o jądrach segmentowanych, a erytrocyty charakteryzuje anizocytoza i hipochromia. Wzrost zapotrzebowania na żelazo jest przyczyną obniżenia jego stężenia we krwi. U ponad połowy chorych występuje ponadto nadpłytkowość i często nieprawidłowe płytki. Szpik jest bogatokomórkowy.

Czerwienice wtórne (poliglobulia secundaria)

Są to schorzenia nienowotworowe spowodowane wzrostem wydzielania erytropoetyny. Nadkrwistości wtórne dzieli się na dwie grupy:

1. wywołane niedotlenieniem tkanek Utlenowanie tkanek zależy od stopnia wysycenia krwi tętniczej tlenem. Zaburzenia utlenowania krwi powstają w przebiegu chorób płuc, wrodzonych siniczych wad serca, torbieiowatości nerek, wodonercza. Mechanizmem kompensacyjnym ustroju jest wzrost stężenia erytropoetyny i - co się z tym wiąże - wzrost liczby wytwarzanych erytrocytów.

2. niezwiązane z niedotlenieniem tkanek. Najczęstszą przyczyną są nowotwory nerek i wątroby, w których erytropoetyna jest wytwarzana przez komórki guza. Czerwienica wtórna występuje również w zespołach endokrynologicznych (choroba Cushinga, guzy wirylizujące).

Choroby układu białokrwinkowego

Granulocytoza czyli wzrost liczby granulocytów (głównie obojętnochłonnych),
powyżej 8,0x10⁹/l, może wystąpić w:

• zespołach rozrostowych układu krwiotwórczego, nowotworach;

• zakażeniach bakteryjnych, wirusowych, pasożytniczych;

• zatruciach lekami, substancjami chemicznymi;

• nieinwazyjnych uszkodzeniach tkanek, np. zawał serca;

• stanach pokrwotocznych;

• zaburzeniach metabolicznych (mocznica, kwasica cukrzycowa, przełom tarczycowy);

• warunkach fizjologicznych: intensywny wysiłek, wysoka temperatura otoczenia, ostatnie miesiące ciąży;

Granulocytopenia to stan, w którym dochodzi do obniżenia bezwględnej liczby granulocytów w krwi obwodowej (poniżej 1,5x10⁹/l). Może pojawić się w wyniku:

• zakażeń wirusowych (np.: grypa, nagminne zapalenie wątroby, wirusowe zapalenie płuc), bakteryjnych (np. dur brzuszny), pasożytniczych;

• działania środków chemicznych (detergenty, rozpuszczalniki), leków (np.: cytostatyki, leki: przeciwcukrzycowe, przeciwprątkowe, niektóre antybiotyki);

• promieniowania jonizującego;

• chorób układu krwiotwórczego (np. niedokrwistości aplastycznych, chorób rozrostowych);

• procesów immunologicznych ( alergiczne, autoimmunologiczne);

• samoistnej granulocytopenii.

Liczba granulocytów kwasochłonnych

• rośnie (>0,7x10 /l) w chorobach alergicznych, pasożytniczych, kolagenozach, zespołach rozrostowych układu krwiotwórczego;

• obniża się (<0,05 x 10⁹/l) w zespole Cushinga, w czasie leczenia kortykoidami.

Liczba granulocytów zasadochłonnych zwiększa się (>0,3x10⁹/) w stanach z hiperlipidemią (w cukrzycy, nerczycy, obrzęku śluzakowatym), w zespołach mieloproliferacyjnych, chorobie Crohna oraz w gruźlicy.

Monocytoza (>0,9x10⁹/l) występuje w mononukleozie zakaźnej, ziarnicy złośliwej, podostrym bakteryjnym zapaleniu wsierdzia, wrzodziejącym zapaleniu jelit, marskości wątroby, wirusowym zapaleniu płuc, białaczce mielomonocytowej i monocytowej.

Liczba limfocytów

• zwiększa się w grypie, wirusowym zapaleniu wątroby, durze brzusznym, mononukleozie zakaźnej, przewlekłej białaczce limfatycznej, nadczynności tarczycy;

• obniża się po leczeniu kortykoidami, w ziarnicy złośliwej, stresie.

Wrodzone morfologiczne anomalia krwinek białych, takie jak: anomalia Pelgera - Hueta charakteryzująca się dużą liczbą granulocytów z jądrem pałeczkowatym, anomalia Aldera - Reilley'a z olbrzymimi ziarnistościami w granulocytach, nie powodują zaburzenia czynności granulocytów.

Czynnościowe zaburzenia leukocytów mogą pojawić się po lekach oraz w zespołach rozrostowych układu krwiotwórczego.

Choroby rozrostowe układu krwiotwórczego

Zespoły mielodysplastyczne (MDS)

Jest to heterogeniczna grupa zaburzeń hematologicznych mogąca przekształcić się w ostrą białaczkę nielimfoblastyczną. Określane były one też jako stany przedbiałaczkowe. Powstają w wyniku mutacji komórek macierzystych szpiku kostnego. Charakteryzują się zaburzeniami dojrzewania komórek linii czerwonokrwinkowej, granulocytarnej i megakariocytowej w szpiku kostnym oraz pancytopenią we krwi obwodowej.

W obrazie krwi obwodowej stwierdza się anizocytozę i poikilocytozę krwinek czerwonych, mogą wystąpić erytroblasty i syderoblasty pierścieniowate, a płytki są duże, nieprawidłowe. Zmniejszona jest liczba granulocytów obojętnochłonnych, pojawiają się postacie młode jednojądrzaste.

Przyczyny zespołów mielodysplastycznych nie zostały ściśle określone. Wykazano jedynie wpływ substancji toksycznych, leków o właściwościach mielotoksycznych, promieniowania jonizującego, onkowirusów.

W 1982 roku zespół francusko-amerykańsko-brytyjski FAB dokonał podziału pierwotnych zespołów mielodysplastycznych na 5 postaci:

• oporna na leczenie niedokrwistość - RA (refractory anaemia),

• niedokrwistość syderoblastyczna - RARS (refractory anaemia with ringed sideroblasts),

• oporna na leczenie niedokrwistość ze zwiększonym odsetkiem blastów -RAEB (refractory anaemia with excess of blasts),

• oporna na leczenie niedokrwistość z cechami transformacji białaczkowej RAEB-t (refractory anaemia with excess of blasts in transformation),

• przewlekła białaczka mielomonocytowa CMML (chronić myelomonocytic leukaemia).

Ostre białaczki szpikowe

Ostre białaczki szpikowe (nielimfoblastyczne, AML-acute myelotic leukemia) choroby rozrosiowe układu krwiotwórczego.

Przemiana nowotworowa:

• może dotyczyć wielopotencjalnych komórek macierzystych lub komórek macierzystych ukierunkowanych

• charakteryzuje się naciekaniem i gromadzeniem się nieprawidłowych komórek blastycznych w szpiku kostnym oraz w narządach krwiotworzenia okresu życia płodowego (wątroba i śledziona).

• komórki blastyczne nie są zdolne do dalszego różnicowania i dojrzewania.

• wzrasta ilość komórek białaczkowych, stopniowo znikają formy pośrednie w obrazie krwi obwodowej i szpiku. Zjawisko to określane jest jako przerwa białaczkowa (hiatus leukaemicus).

Klasyfikuje się na podstawie kryteriów

1. morfologicznych podział białaczek wg FAB w zależności od kierunku różnicowania i stopnia dojrzałości dominującego klonu białaczkowego:

• Mo - niezróżnicowana

• M1 - mieloblastyczna bez cech dojrzewania

• M2 - mieloblastyczna z cechami dojrzewania

• M3 - promielocytowa

• M4 - mielomonocytowa

• M5 - monocytowa

• M6 - erytroleukemia

• M7 - megakariocytowa;

2. cytochemicznych i cytoenzymatycznych; najczęściej określa się:

• mieloperoksydazę (POX) harakterystyczną dla linii mieloidalnej,

• glikogen (reakcjaPAS) - wykrywa limfoblasty i paraerytroblasty

• lipidy (barwienie Sudanem B) w szeregu mieloidalnym,

• esterazę α naftylooctanową - charakterystyczną dla linii monocytarnej;

3. immunologicznych - wykorzystanie przeciwciał monoklonalnych dla określenia obecności na powierzchni komórek różnych antygenów;

4. cytogenetycznych określenie nieprawidłowości ilościowych i strukturalnych chromosomów.

Obraz kliniczny: nagłym początek, krótkim wywiad, ciężki przebieg

Objawy ogólne: osłabienie, utrata łaknienia, stany gorączkowe, chudnięcie, nadmierna potliwość;

Objawy wynikające z rozrostu komórek białaczkowych w szpiku kostnym i zmniejszenia się populacji komórek pozostałych linii:

• granulocytopenia - obniżenie odporności na zakażenia bakteryjne,

• niedokrwistość - łatwe męczenie się, zaburzenia czynności serca,

• małopłytkowość ze skazą krwotoczną;

Objawy wynikające z naciekania przez komórki nowotworowe innych narządów dochodzi do: powiększenia wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, bólów stawowych (nacieki komórek białaczkowych, hiperurycemia) i objawów neurologicznych.

Przewlekłe zespoły mieloproliferacyjne

Grupa chorób rozrostowych układu krwiotwórczego, w których komórki monoklonalne zmienione nowotworowe nie podlegają fizjologicznej regulacji. Zaburzenia te wykazują skłonność do transformacji w ostrą białaczkę szpikową .

Choroby należące zespołów mieloproliferacyjnych :

• czerwienica prawdziwa

• osteomielofibroza,

• samoistna nadpłytkowość,

• przewlekła białaczka szpikowa.

Osteomielofibroza (osteomyelosclerosis; myelofibrosis) samoistne zwłóknienie szpiku kostnego z tworzeniem pozaszpikowym ognisk krwiotworzenia. Zastępowanie tkanki krwiotwórczej przez tkankę łączną włokniejącą.

Obraz kliniczny: powiększenie śledziony i wątroby. Rozpoznanie - ocena bioptatu szpiku kostnego.

Samoistna nadpłytkowość - klonalny rozrost komórek układu płytkowego.

• Liczba płytek rośnie powyżej 1000x10⁹/l.

• Zaburzona czynność płytek (agregacja i adhezja).

• Powiększenie śledziony i wątroby.

• Krwotoki głównie z przewodu pokarmowego, dróg moczowych, błon śluzowych nosa oraz zmiany zakrzepowe.

Przwlekła białaczka szpikowa(myeiosis leucaemica chronica; chronić myelotic leukemia-CML) -

Komórki nowotworowe -na różnych szczeblach rozwoju. Zachowana - zdolność do różnicowania się i proliferacji, aie zaburzona zostaje proporcja między poszczególnymi populacjami komórek, zmiany ilościowe i jakościowe komórek krwi obwodowej

Czynnik etiologiczny nie znany.

Czynniki wpływający na przemianę nowotworową: promieniowanie jonizujące, predyspozycje genetyczne, zakażenia wirusowe. U 95% chorych obecna aberracja chromosomalna, tzw. chromosom Philadelphia.

Krew obwodowa Liczba krwinek białych - kilkaset tysięcy na milimetr sześcienny. Obecne postacie niedojrzałych granulocytów, erytroblasty oraz płytki olbrzymie.

Przebieg choroby. Wyróżnia się fazy: przewlekłą, akceleracji (zaostrzenia) i ostrą - blastyczną (>30% blastów we krwi).

Objawy - powiększenie śledziony, często wątroby.

Choroby nowotworowe układu chłonnego

Ostre białaczki fimfoblastyczne(acute lymphatic leukemias-ALL)

Przemiana nowotworowa obejmuje komórki macierzyste wielopotencjalne iub ukierunkowane linii limfoidalnej w szpiku kostnym iub grasicy.

Nacieki i kumulacja komórek białaczkowych

wezły chłonne, śledziona, wątroba, OUN

szpik kostny

anemia, granulocytopenia, trombocytopenia, limfocytopenia

Białaczki ostre fimfoblastyczne

kryteria oceny:

1. morfologiczne zależność od wielkości komórek, struktury chromatyny, kształtu jąder, cytoplazmy;

Podział wg FAB:

L1 - białaczka mikrolimfoblastyczna

L2 - białaczka pleomorfotyczna (komórki białaczkowe charakteryzuje duża heterogenność)

L3 - białaczka makrolimfobiastyczna - typ Burkitta.

2. cytochemicznych wykrycie specyficznych substancji, jak: glikogen (reakcja PAS), kwaśna fosfataza, krańcowa transferaza nukleotydylowa (TdT);

3. immunologicznych - określenie obecności lub braku antygenów na limfoblastach;

4. cytogenetycznych umożliwiające wykrycie nieprawidłowości chromosomalnych (najczęściej spotykane zaburzenia to translokacje chromosomów 9, 14, 17, 21).

Objawy kliniczne białaczki limfoblastycznej

1. objawy ogólne (osłabienie, podwyższona temperatura ciała, spadek wagi ciała)

2. objawy związane z naciekami komórek białaczkowych szpiku kostnego (obniżenie odporności, niedokrwistości, skaza krwotoczna)

objawy związane z naciekami komórek białaczkowych innych tkanek (powiększenie wątroby, śledziony, bóle kostne, zmiany w centralnym układzie nerwowym)

SZPICZAK MNOGI - PRZYCZYNY I OBJAWY

NASTĘPSTWA ZWIĘKSZENIA LICZBY KOMÓREK SZPICZAKOWYCH W SZPIKU KOSTNYM	PRZYCZYNA	OBJAWY
Anemia	Upośledzenie liczby i aktywności komórek produkujących erytrocyty	Zmęczenie Osłabienie
Zwiększone stężenia białka (we krwi i/lub w moczu)	Nieprawidłowe (tzw. monoklonalne) białko produkowane przez komórki szpiczakowe jest uwalniane do krwi i może przenikać do moczu	Upośledzone krążenie krwi Możliwość uszkodzenia nerek
Uszkodzenie kości: Osteoporoza Zmiany lityczne (kości ulegają jakby rozpuszczaniu), często spotykane są złamania patologiczne	Komórki szpiczakowe aktywują osteoklasty w szpiku kostnym, które "rozpuszczają" kości i hamują komórki osteoblastyczne, które "odbudowują" kości	Bóle kości Obrzęki Złamania kości
Zwiększenie stężenia wapnia w surowicy krwi (tzw. hiperkalcemia)	Uwalnianie wapnia z kości do krwi	Zaburzenia sprawności umysłowej Odwodnienie Zaparcia Zmęczenie Osłabienie Zaburzenia rytmu serca
Upośledzenie funkcji układu odpornościowego	Komórki szpiczakowe zmniejszają produkcję przeciwciał chroniących przed zakażeniami	Częstsze infekcje Dłuższy okres zdrowienia

---