„Rehabilitacja osób ze złożoną niepełnosprawnością”

Drozdowicz

23.01.

Opracować na nast. zajęcia:

• 1.3. Majewski „Edukacja…”, Dykcik

• 2.1. ppk 2- artykuł Bańki, E. Skrzetuska

Rehabilitacja- pomoc zorientowana personalnie (indywidualnie, konkretna osoba) mająca na celu ochronę przed niep., jej usunięcie, jej złagodzenie oraz przeciwdziałanie jej skutkom osobistym i społecznym, a także przygotowanie jednostki do radzenia sobie z nimi.

Niep. sprzężona- in. złożona, występuje wówczas, gdy u jednej os. występują 2 lub więcej niep., czynniki endo lub egzogenne, działające jednocześnie lub kolejno w różnych okresach życia.

Trzy rodzaje chorób genetycznych:

• Aberracje chromosomowe- 0,6 % noworodków

- zespół Downa- zależny od wieku matki; u noworodków z zespołem Downa występuje wiotkość mięśni spowodowana słabym ich naprężeniem. Hipotonia mięśni częściowo odpowiada za tendencję do otwierania ust i wysuwania języka. Występuje zwiększona ruchomość kończyn w stawach. Waga i wzrost są przeciętne przy urodzeniu, w okresie dojrzewania może wystąpić nadwaga. Ostateczny wzrost jest niższy niż średnia w populacji. krótkogłowie, umiarkowane małogłowie, spłaszczona potylica

• płaski profil twarzy

• mongoloidalne ustawienie szpar powiekowych (przyśrodkowe kąty oka poniżej poziomu kątów bocznych)

• hipoplazja lub aplazja zatok czołowych

• krótkie podniebienie twarde

• zmarszczka nakątna (epicanthus)

• niewielki hiperteloryzm oczny

• jasne plamki na tęczówce (zwane plamkami Brushfielda)

• drobne zmętnienia soczewki w badaniu w lampie szczelinowej

• zaburzenia refrakcji, najczęściej krótkowzroczność (70%)

• oczopląs (35%)

• zez (45%)

• stożek rogówki (6%)

• zaćma wrodzona (3%)

• atrezja przewodu łzowego (20%)

• mały nos z płaską nasadą i szerokim grzbietem

• wystający język (glossoptosis), co spowodowane jest mikrognacją i małą objętością jamy ustnej

• pobrużdżony język, tzw. język mosznowy

• nisko osadzone, małe małżowiny uszne, często mały lub nieobecny płatek

• zaburzenia słuchu (66%)

• hipoplazja zębów

• pojedyncza bruzda dłoni, nazwana też bruzdą małpią (45%)

• dysplastyczny środkowy paliczek (brachymesophalangia) palca V (60%)

• klinodaktylia V palca (50%)

• zwiększony odstęp między paluchem a drugim palcem stopy

• charakterystyczne dermatoglify:

• pojedyncza zmarszczka na piątym palcu ręki

• zwiększona ilość pętli linii papilarnych po łokciowej stronie (35%)

• marmurkowata skóra (cutis marmorata)

• krótka szyja, rzadziej płetwistość szyi

• fałd skóry na karku w okresie niemowlęcym

• miękkie, delikatne i rzadkie włosy skóry głowy

• hipoplazja miednicy z poszerzeniem bocznych części talerzy kości biodrowych i spłyceniem kąta panewkowego

• wrodzone wady serca:

• wspólny kanał przedsionkowo-komorowy

• ubytek przegrody międzyprzedsionkowej

• ubytek przegrody międzykomorowej

• przetrwały przewód tętniczy

• wypadanie płatka zastawki mitralnej

• nieprawidłowy przebieg tętnicy podobojczykowej

• wady przewodu pokarmowego (12%):

• atrezja dwunastnicy

• choroba Hirschsprunga

• atrezja odbytu

• wady kośćca

• niezrośnięcie łuków kręgów lędźwiowych (37%)

• 11 par żeber

• niestabilność dźwigaczowo-obrotnikowa (12%)

• nadmierna ruchomość potyliczno-dźwigaczowa (8,5%)

• nieprawidłowy ząb obrotnika (6%)

• hipoplastyczny tylny łuk kręgu C₁ (26%)

• wady układu moczowo-płciowego

• stosunkowo małe prącie

• zmniejszona objętość jąder.

Upośledzenie umysłowe- większość chorych ma opóźnienie umysłowe od łagodnego (IQ 50-70) do średniego (IQ 35-50) stopnia. Iloraz inteligencji dzieci z mozaikowatością (patrz niżej) jest wyższy o 10-30 punktów.

- zespół Edwardsa- zależny od wieku matki; zespół wad wrodzonych spowodowany trisomią chromosomu 18 (47,XX,+18 albo 47,XY,+18); częstość występowania zespołu szacowana jest na 1:8.000 urodzeń; niska masa urodzeniowa noworodka (dystrofia wewnątrzmaciczna)

• deformacje czaszki:

• małogłowie (microcephalia)

• łódkogłowie (scaphocephalia)

• dolichocefalia

• wydatna potylica (91%)

• hiperteloryzm oczny

• wąskie szpary powiekowe (80%)

• wady rogówki i tęczówki

• mikrognacja

• mikrostomia (86%)

• poszerzenie szwów i ciemiączek

• nisko osadzone, dysplastyczne małżowiny uszne

• pojedyncza bruzda zgięciowa dłoni

• nadmiar skóry na szyi (86%)

• szeroko rozstawione brodawki sutkowe (hiperteloryzm brodawek sutkowych - 90%)

• anomalie szkieletu:

• krótki mostek (blisko 100%)

• zwichnięcie stawów biodrowych (82%)

• deformacje zgięciowe palców, nakładające się na siebie palce

• stopa końsko-szpotawa (89%)

• aplazja kości promieniowej

• wydatne pięty

• zgięcie podeszwowe paluchów ("młotkowaty paluch" - 89%)

• wady serca:

• przetrwały przewód tętniczy (PDA)

• ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)

• uchyłek Meckela

• wady rozwojowe nerek

• hipoplazja paznokci (blisko 100%)

• zmiany dermatoglifów

• wady narządów płciowych

• hipoplazja warg sromowych większych (blisko 100%)

• przerost łechtaczki (89%)

• drgawki (62%)

• głębokie upośledzenie umysłowe.

• Mutacje pojedynczego genu/ jednogenowe-2,5 %

- zespół delecji ramion krótkich 5 pary chromosomu (Cri du Chat)- charakterystyczny płacz dziecka, dysmorfia twarzy- mała głowa, szeroko rozstawione oczy; wady narządów wewn.; żyją max. do 2 r. ż.; na fenotyp pacjentów z zespołem monosomii 5p składają się małe wady wrodzone, czyli cechy dysmorficzne i duże wady wrodzone narządów wewnętrznych. W okresie noworodkowym stwierdza się niską masę urodzeniową, niechęć do ssania, słabe przybieranie na wadze, wiotkość (hipotonia mięśniowa), utrudnione oddychanie; Charakterystyczny zestaw cech dysmorficznych twarzy, tzw. gestalt (niemiecki termin stosowany w dysmorfologii):

• małogłowie(microcephalia)

• mikrognacja (micrognathia)

• zmarszczka nakątna (epicanthus)

• okrągła, asymetryczna twarz

• wyraźne guzy czołowe

• płaska i szeroka nasada nosa

• krótki grzbiet nosa

• krótka rynienka podnosowa

• szeroko rozstawione oczy (hiperteloryzm oczny)

• mała, cofnięta bródka

• nisko osadzone, dysplastyczne małżowiny uszne.

- zespół Seckela- dziedziczenie- autosomalnie recesywnie; niska masa ur.- niedobór wzrostu i masy przez całe życie; zaburzenia rozwoju psychoruchowego; na fenotyp zespołu Seckela składają się:

• ciężkie upośledzenie umysłowe (u ponad 50% pacjentów IQ wynosi mniej niż 50)

• achondroplazja

• mikrocefalia

• wnętrostwo

• dyslokacje kostne

• niezwykle duże oczy

• nisko osadzone uszy

• mały podbródek

• duży, "ptasi" nos.

• Złożone przyczyny genetyczno- środowiskowe- do 65 %

- delecja ramion krótkich 4 pary chromosomu (Wolfa- Hirschhorna)- 1:50.000 ur.; opóźnienie w rozwoju, konieczna rehabilitacja; charakterystyczna twarz- szerokie rozstawienie gałek ocznych, często rozszczep wargi, szczelina tęczówki, małogłowie; twarz przypomina hełm greckiego wojownika; wady narządów wewn.

Niezrównoważone aberracje strukturalne chromosomów:

• Dystrofia wewnątrzmaciczna

• Dysmorfia

• Wady wrodzone

• Opóźnienie rozwoju psychoruchowego

Mikrodelecja- małe defekty chromosomowe obejmujące kilka/ kilkanaście genów, zespół ciągu genów:

• Zespół Di Georga 22q11- wrodzone wady serca, słaby rozwój fizyczny, dysmorfia

• Zespół Williamsa 7q11- Pacjenci z zespołem Williamsa mają charakterystyczną dysmorfię twarzy, określaną jako "twarz elfa", na którą składają się charakterystyczne małżowiny uszne, szerokie czoło, długa rynienka podnosowa, grube wargi, pogłębiona nasada nosa, niebieskie lub zielone tęczówki; często występują u nich wady wrodzone serca (np. nadzastawkowe zwężenie aorty), upośledzenie umysłowe, niezwykle życzliwe usposobienie i zamiłowanie do muzyki. U osób z zespołem Williamsa często stwierdza się słuch absolutny. W okresie noworodkowym może wystąpić hiperkalcemia; opóźnienie rozwoju psychoruchowego; niedobór wzrostu

• Zespół Russella- Silvera 7q11- rzadki zespół wad wrodzonych. Większość przypadków jest sporadyczna (nierodzinna). Opisywano jednorodzicielską matczyną disomię. Częstość zespołu szacuje się na 1:50 000-100 000 żywych urodzeń. Chorobę opisali, niezależnie od siebie, Silver i wsp. w 1953 i Russell w 1954. Na obraz kliniczny zespołu składają się:

• niskorosłość (średni ostateczny wzrost mężczyzn 149,5 cm, 138 cm u kobiet)

• hipotrofia noworodka, hipotrofia asymetryczna

• wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu (IUGR)

• obwód główki prawidłowy, wygląd rzekomego wodogłowia (dysproporcja twarzoczaszki i mózgoczaszki)

• mała, trójkątna twarz

• mikrognacja

• wydatne czoło

• niebieskawe twardówki w okresie niemowlęcym

• skierowane w dół kąciki ust

• wrodzone wady serca

• zastawki cewki tylnej

• spodziectwo

• opóźnienie wieku kostnego

• opóźnione zamykanie ciemiączek

• klinodaktylia małego palca

• hipoplazja środkowego lub dystalnego paliczka małego palca

• syndaktylia 2. i 3. palca stopy

• plamy café au lait

• opóźnienie umysłowe

• hipoglikemia

• niekiedy niedobór hormonu wzrostu

• predyspozycja do niektórych nowotworów: czaszkogardlaka, nasieniaka jądra, guza Wilmsa, raka wątrobowokomórkowego

• Zespół Angelmana 15q11- genetycznie uwarunkowany zespół spowodowany najczęściej tzn. Disomia uniparentalna ojcowska spowodowana mikrodelecją w rejonie w regionie 15q11-q13(15 chromosom, długie ramie 11-13 prążek). Występuje problem z przełączeniem Imprintingu. zespół Angelmana charakteryzują głównie objawy neurologiczne: upośledzenie umysłowe, ataksja, padaczka, charakterystyczne ruchy przypominające marionetkę i napady śmiechu bez powodu (stąd dawna, zarzucona nazwa zespołu, ang. happy puppet syndrome). Mniej wyrażone są cechy dysmorficzne twarzy, takie jak duże usta (makrostomia), wystający język (łac. glossoptosis), szeroko rozstawione zęby. Tęczówki prawie zawsze mają kolor niebieski. Dzieci z zespołem Angelmana przejawiają różne sensoryzmy, wśród nich częstym jest fascynacja wodą. Dzieci rodzą się na ogół z ciąży o prawidłowym przebiegu, z masą i długością ciała w normie. Pierwsze objawy nieprawidłowego rozwoju psychoruchowego ujawniają się na ogół pomiędzy 6. a 9. miesiącem życia. W pojedynczych przypadkach rozwój może wydawać się prawidłowy do końca pierwszego roku życia. Podobnie jak w wielu innych zespołach warunkowanych genetycznie, większość dzieci z zespołem Angelmana przejawia znaczne zaburzenia rozwoju mowy. Około 30% dzieci nie mówi, a pozostałe w większości posługują się pojedynczymi wyrazami. Z tego powodu, możliwie jak najwcześniej należy umożliwić dzieciom korzystanie ze specjalnych pomocy pozwalających rozwijać komunikację alternatywną.

Dysmorfologia- nauka zajmująca się wadami budowy, początek w okresie prenatalnym. W większości wady wywołane czynn. Genetycznymi.

Prawidłowa embriogeneza:

• Okres zagnieżdżenia- do końca 3 tyg. (tu najczęściej poronienia)

• Okres zarodkowy- 4-7 tyg. ( tu wady strukturalne)

• Okres płodowy- po 8 tyg.

Mechanizmy patogenne wad wrodzonych:

• Malformacje- zmiany wywołane w okresie zarodkowym; rozwój tkanki/ narządu jest zahamowany, opóźniony albo skierowany w niewłaściwym kierunku, trwałe zmiany budowy, zasięg różny

• Dysplazje- wady ujawniające się klinicznie; przyczyna- nieprawidłowa organizacja lub czynność określonej tkanki/ ustroju; choroby monogenowe, np. znamiona, naczyniaki na skórze

• Przerwania- dotyczą zmian w strukturach, które wcześniej rozwijały się prawidłowo (zespół pasm owodniowych)

• Deformacje- ostatni trymestr ciąży; nieprawidłowy ucisk mechaniczny; zmiany szybko usuwalne po ur.

6. 02.

Def. głucho ślepoty- TPG (Towarzystwo Pomocy Głuchoniew.)- Głuchoniew. jest os., która na skutek równoczesnego, poważnego uszkodzenia słuchu i wzroku napotyka na bardzo duże trudności (odmienne od spowodowanych samą tylko głuchotą lub samą ślepotą)szczególnie- w poruszaniu się i dostępie do inf., a zwłaszcza komunikowaniu się. Osoba ta potrzebuje specjalnej pomocy w czynn. życia codziennego, w kontaktach międzyludzkich, w kształceniu się i zatrudnianiu (T. Majewski)

Kryterium medyczne- zaburzenie analiz. wzroku i słuchu. Wiek i etiologia nie ma znaczenia; diagnoza funkcjonalna „tu i teraz”

Słuch + wzrok

Trudności

Poruszanie się Dostęp do inf. specjalne pomoce

Czynn. życia codziennego

Kontakty interpersonalne

Kształcenie

Zatrudnienie

Kryteria medyczne i społ.- nie psych.

Def.:

Dziecko głuchoniewidome- to dziecko, które ma trudności w rozumieniu mowy ustnej bez użycia aparatu słuch., a uszkodzenie wzroku jest na tyle duże, że uniemożliwia mu lub znacznie utrudnia posługiwanie się zwykłym drukiem. Ograniczenia te zmniejszają możliwości dziecka w zakresie:

- czynn. życia codziennego

- samodzielnego poruszania się

- porozumiewania się z otoczeniem

- uczenia się

Różnica w obu def.:

- okr. wiek

- inaczej okr. zaburzenia

Uszkodzenie słuchu:

• Lekkie- 20- 40 dB

• Umiarkowane- 40- 70 dB - mowa; system szkolny, integracyjny

• Znaczne- 70- 90 dB - brak spontanicznej mowy

• Głębokie- 90 dB<

Budowa ucha

Dźwięk- fala akustyczna

Rodzaje zaburzeń słuchu

• Niesłyszenie przewodzeniowe- dotyczy on zaburzenia występującego w części przewodzącej dźwięk: przewód słuchowy zewnętrzny lub ucho środkowe

• Niesłyszenie odbiorcze- dotyczy patologii występującej w części odbierającej dźwięk: narząd Cortiego, zwój spiralny lub nerw ślimakowy

• Centralne zaburzenie słuchu- obejmuje zaburzenia słuchu zlokalizowane powyżej jąder ślimakowych, (począwszy od II neuronu drogi słuchowej) aż do kory słuchowej

• Mieszane- przewodzeniowe + odbiorcze- współwystępowanie obu rodzajów niedosłuchu w jednym narządzie słuchu

Z Internetu:

Rodzaje niedosłuchów

• ze względu na lokalizację uszkodzenia

• niedosłuch typu obwodowego (uszkodzony narząd słuchu):

• przewodzeniowy - uszkodzenie ucha zewnętrznego lub środkowego (max. 60 dB ubytku)

• odbiorczy - uszkodzenie ucha wewnętrznego, nerwu słuchowego (powyżej 60 dB ubytku)

• mieszany - przewodzeniowo-odbiorczy

• niedosłuch typu centralnego (uszkodzone ośrodki w mózgu)

• ze względu na czas wystąpienia wady słuchu

• prelingwalny - powstały przed opanowaniem języka (do ok. 3 roku życia)

• perylingwalny (interlingwalny) - powstały w czasie gdy dziecko zna już podstawy języka, ale nie opanowało jeszcze systemu gramatycznego (ok. 3-5 roku życia)

• postlingwalny - powstały po opanowaniu przez dziecko języka (ok. 5-7 roku życia i później).

• ze względu na etiologię

• wrodzony - przyczyny dziedziczne, genetyczne, choroby matki podczas ciąży, środki farmakologiczne, konflikt serologiczny, promieniowanie rentgenowskie

• nabyty - powstały po urodzeniu na skutek chorób, urazów mechanicznych w obrębie głowy, urazów akustycznych, środków farmakologicznych,

• ze względu na głębokość - klasyfikacja wg BIAP (Międzynarodowego Biura Audiofonologii), uwzględniająca średnią arytmetyczną wartości progowych wyznaczonych przez krzywą audiometryczną dla częstotliwości klasycznych dla dźwięków mowy w rozmowie (przyjęte przez WHO tj. 500, 1000, 2000 Hz lub 4000 Hz, jeżeli przy tej częstotliwości próg wrażliwości odbieranych dźwięków jest niższy niż przy częstotliwości 2000 Hz)

• lekki - 20 - 40 dB

• umiarkowany - 40 - 70 dB

• znaczny - 70 - 90 dB

• głęboki - powyżej 90 dB obejmuje trzy grupy, wyznaczane na podstawie drugiej średniej, dodatkowo bierze się pod uwagę wartość progową dla częstotliwości 250 Hz (grupa złota - ubytek mniejszy równy 90 dB, grupa srebrna - ubytek między 90 a 100 dB, grupa brązowa - ubytek wrażliwości słuchowej powyżej 100 dB)

Przyczyny niedosłuchu

Najczęstsze przyczyny wywołujące niedosłuch typu przewodzeniowego na poziomie przewodu słuchowego zewnętrznego to:

• woskowina

• ciało obce w przewodzie słuchowym zewnętrznym

• wady wrodzone i inne zniekształcenia (np. zwężenia) przewodu słuchowego zewnętrznego

• nowotwory łagodne i złośliwe przewodu słuchowego zewnętrznego

Przyczyny niedosłuchu przewodzeniowego na poziomie ucha środkowego:

• zapalenie ucha środkowego: ostre, przewlekłe, wysiękowe

• otoskleroza

• urazy ucha środkowego: np. perforacja błony bębenkowej

• nowotwory łagodne i złośliwe ucha środkowego

• zaburzenia drożności trąbki słuchowej

• wady rozwojowe ucha środkowego

• nowotwory nosogardła

• osteogenesis imperfecta

• ziarniniak Wegenera

• choroba Pageta

Przyczyny niedosłuchu pochodzenia ślimakowego

• wady wrodzone ślimaka

• zapalenie ucha wewnętrznego

• uraz akustyczny

• leki ototoksyczne

• zaburzenia ukrwienia ucha wewnętrznego:

• nagła głuchota

• infekcje wirusowe:

• świnka

• odra

• choroba Méniére'a

• postać ślimakowa otosklerozy

• złamanie kości skroniowej

• uraz ciśnieniowy

• choroby o podłożu metabolicznym

• hiperlipidemia

• cukrzyca

• niewydolność nerek

• niedosłuch starczy - łac. presbyacusis

• uszkodzenie ucha wewnętrznego po radioterapii

• zatrucie substancjami chemicznymi

• tlenek węgla

• metale ciężkie

• rozpuszczalniki organiczne

• pestycydy

• choroby o podłożu autoimmunologicznym:

• choroby tkanki łącznej

• wrzodziejące zapalenie jelita grubego

• choroba Crohna

Przyczyny niedosłuchu odbiorczego pozaślimakowego

• guzy kąta mostowo-móżdżkowego

• guzy kości skroniowej

• neuropatia słuchowa

• guzy mózgu

• choroby naczyniowe mózgu

• udar mózgu

• tętniak

• stwardnienie rozsiane

Charakterystyka niedosłuchu przewodzeniowego

Niedosłuch przewodzeniowy u chorego najczęściej objawia się gorszym słyszeniem w zakresie dźwięków niskich. Chory także lepiej rozumie mowę w hałasie (w otosklerozie)i nie skarży się na pogorszenie słuchu podczas rozmowy przez telefon - (wykorzystanie przewodnictwa kostnego). Chory nie mówi podniesionym głosem ponieważ ma zachowaną kontrolę własnego głosu.

Próby stroikowe:

• próba Webera - lateralizacja w stronę ucha chorego lub gorszego (w przypadku obustronnego niedosłuchu przewodzeniowego)

• próba Rinnego - ujemna

• próba Schwabacha - przewodnictwo przedłużone

W audiometrii tonalnej - krzywa kostna w normie, krzywa powietrzna obniżona (zwykle w zakresie niskich częstotliwości). Próba wyrównania głośności jest ujemna.

Charakterystyka niedosłuchu odbiorczego

Chorzy z niedosłuchem odbiorczym najczęściej gorzej słyszą dźwięki wysokie - chory lepiej słyszy pukanie do drzwi niż dźwięk dzwonka. Oprócz niedosłuchu mogą zgłaszać szumy uszne, uczucie "pełności" w uchu. Mowa jest znacznie gorzej słyszalna w hałasie i przy innych źródłach dźwięku. Chory często ma problem ze zrozumieniem mowy ("słyszę, ale nie rozumiem").

Próby stroikowe:

• próba Webera - lateralizacja w stronę ucha zdrowego lub lepiej słyszącego (w przypadku niedosłuchu odbiorczego obustronnego)

• Próba Rinnego - dodatnia (zwykle skrócona)

• próba Schwabacha - przewodnictwo skrócone

W audiometrii tonalnej - krzywa kostna obniżona wraz z krzywą powietrzną (pokrywają się). Największy spadek w zakresie wysokich częstotliwości. Próba wyrównania głośności jest dodatnia tylko w przypadku niedosłuchu odbiorczego pochodzenia ślimakowego.

Leczenie niedosłuchów

Leczenie niedosłuchów jest najczęściej przyczynowe i wynika ze schorzenia wywołującego niedosłuch. W przypadku niedosłuchu przewodzeniowego najczęściej jest to leczenie operacyjne lub inne zabiegowe. Niedosłuchy odbiorcze są leczone poprzez stosowanie protez słuchu (aparatów słuchowych) lub wszczepów ślimakowych a także farmakologicznie: leki poprawiające krążenie krwi w ślimaku, leki rozszerzające naczynia - w przypadku nagłych głuchot. Wyjątkiem są guzy kąta mostowo-móżdżkowego, które są leczone operacyjnie.

Zaburzenie ilościowe- przewodzeniowe jakościowe- odbiorcze

Aparaty słuchowe:

- aparaty na przewodnictwo:

• Powietrzne

• Analogowe

• Cyfrowe

Zminiaturyzowany wzmacniacz akustyczny, gdzie sygnał z mikrofonu jest wzmacniany i przesyłany do słuchawki

• niedosłuch przewodzeniowy- 1:1

• niedosłuch odbiorczy 1:0,5

- aparaty kostne- przekazują za pomocą specj. słuchawki kostnej fale na kość, na wyrostek sutkowaty; gł. zaburzenia przewodzeniowe

- implanty ślimakowe- wszczepia się go do ślimaka- przetwarza falę akust. na impuls nerwowy i przekazuje go do mózgu; zaburzenia typu odbiorczego

Międzynarodowe Biuro Audiofonologii:

130 - PRÓG BÓLU samolot odrzutowy (~30 m)

120 - młot pneumatyczny

100 - orkiestra (b. głośna)

70 - głośna muzyka radiowa

60 -

50 -

20 - szept

10 - szelest

0 - PRÓG SŁYSZALNOŚCI

dB- jednostka ciśnienia akustycznego

MOWA

• 
  prelingwalna

• postlingwalna Dykcik „Ped. specj.”

• interlingwalna

Zaburzenia:

- porozumiewanie się- st. głęboki i znaczny

- rozwój motoryczny (wymaga wspomagania)

- komunikacja z innymi ludźmi

- funkcjonowanie społeczne

- kultura (muzyka)

WZROK

2 części funkcjonow.:

- fizjologiczna- widzenie, słyszenie

- psych.- percepcja wzrokowa, p. słuchowa

Część fizjologiczna zmysłu wzroku:

- f. motoryczne (ruch gałek ocznych)

- f. optyczne zw. z soczewką, skupianie i skierowanie wiązki promieni na plamkę żółtą

- f. wzrokowe- reagowanie receptorów wzrokowych na bodźce świetlne i przekazanie do ośrodka w mózgu

5 rodzajów widzenia:

1. centralne/ środkowe- widzenie b. małych przedmiotów

2. obwodowe/ komunikacyjne

3. stereoskopowe

4. widzenie barw

5. widzenie nocne

zakres ostrości 0 - 1

Stopnie uszkodzenia wzroku:

Międzynarodowa klasyfikacja Obniżenia Ostrości Wzroku:

1,0 -

0,8 - granice normy

0,3 -

0,1 - słabo wzroczność

(niedowidzenie)

0,05 -

0,02 - ślepota (niewidomy)

0,01 -

Widzenie obwodowe- pole widzenia okr. w stopniach; pion 130'; poziom- więcej niż 180'

Widzenie lunetowe- b. wąskie, kąt poniżej 5'

Astygmatyzm- zniekształcona soczewka, zaburzona sferyczność/ kulistość oka

Stopień zaburzeń wzroku:

• st. głęboki- średnica koła poniżej 5'

• st. znaczny- 5'- 20'

• st. umiarkowany- 20'- 60'

• st. niewielki- 60'- 120'

Gł. wady wzroku powiązane z wadami widzenia:

• monochromatyzm

• di chromatyzm, np. daltonizm

• zez

• ślepota zmierzchowa

Zaburzenia wad wzroku:

- zaćma- zmętnienie soczewki, centralne zaburzenia ostrości

- jaskra- wzrost ciśnienia w oku, możliwość zaniku nerwu (ubytki w widzeniu obwodowym)

- widzenie połowiczne

- barwnikowe zwyrodnienie siatkówki (centralne)

- zwyrodnienie plamki żółtej

- retinopatia cukrzycowa (zab. centralne), u wcześniaków-zaburzenia naczyń krwionośnych w siatkówce

Konsekwencje zaburzeń wzroku:

- niewidzenie odbioru werbalnego

- poruszanie się

- zdobywanie inf. o świecie

- orientacja w przestrzeni

- utrudniony dostęp do materiałów pisanych

- ocena zagrożenia- żyją w stanie lęku, napięcia

- garb, niepewny chód- z powodu lęku, chęć ukrycia

- opóźniony rozwój motoryczny

„Little room”- metoda stymulacji rozwoju os. głuchoniew. I niew.

- synkinezje

- blindyzmy- tiki

- nauka czynn. życia codziennego (trudności)

- mech. Kompensacji- wyostrzenie innych zmysłów

- myślenie poprzez analogię

- zmysł przeszkód

- szybciej przebiega proces abstrahowania i klasyfikacji konkretów

Okres wystąpienia GŚ:

OKO / UCHO	WRODZONA	NABYTA
WRODZONA	+ Najgorsze prognozy rozwojowe	+ Problemy z poruszaniem
NABYTA	+ Większe problemy komunikac., dobre poruszanie	+ Najlepsze prognozy rozwojowe

St. uszkodzenia zmysłów:

OKO / UCHO	CAŁKOWITE	CZĘŚCIOWE
CAŁKOWITE	+ Niesłyszenie, niewiedzenie	+
CZĘŚCIOWE	+ Niesłyszenie, niedowidzenie	+

Orientacja w przestrzeni

Za pomocą czego os. głuchoniew. może otrzymać inf. z otoczenia:

- dotyk

- węch

- odczuwanie wibracji

- temp.

- wilgotność (gł. powietrza)

- czucie kinestetyczne- inf. o położeniach części ciała i części ciała względem siebie

- równowaga

Mapa poznawcza- umysł. reprezentacja przestrzeni

Lincz- 5 elem. ściany poznawczej:

• ścieżka- droga poruszania się

• krawędź- granice w przestrzeni

• rejony- obszary średniej skali

• węzły

• land marki

10. 04.

4 rodzaje sprawności, które trzeba kształcić u osoby gł.-niew.:

- sprawności motoryczne (ruchy podst.- wchodzenie, wspinanie się)

- sprawności sensoryczne (spr. wzrokową, dotykową, węchową)

- spr. posługiwania się poj. przestrzennymi

- spr. zw. z orientacją w przestrzeni, poruszaniu się w okr. kierunku (zwroty, prowadzenie dotykiem, wykorzystanie punktów orientacyjnych, poruszanie się po schodach)

Komunikacja- akt komunikacyjny ma miejsce wtedy, kiedy zachowanie 1 osoby jest rozumiane i interpretowane jako znaczące przez jej partnera interakcji

Czynniki warunkujące rozwój komunikacji:

a. czynn. wewn.

- więź między dzieckiem, a opiekunem (pozdrawianie, ekspresja siebie, bycie razem)

Zaburzony u osób gł.-niew.; ograniczone możliwości wzajemnego kontaktu, nie ma komunikatu zwrotnego- specjalne traktowanie, specjalne metody

- potrzeba kontrolowania otoczenia

Nie ma możliwości naśladowania, trudności w odebraniu, zrozumieniu otoczenia, wyręczanie przez rodziców; nie przychodzi naturalnie

b. czynn. zewn.

- kontakt z os. i przedmiotami- uczestniczy w różnych sytuacjach, o których dziecko chce komunikować

Trudności w kształtowaniu pojęć, w odbieraniu bodźców z różnych kanałów, nie eksploruje otoczenia - nie poznaje go - nie ma o czym komunikować

- przebywanie w otoczeniu osób, które odczytują sygnały dziecka i adekwatnie na nie reagują

- przebywanie w otoczeniu osób, które posługują się dostępnymi dla dziecka formami komunikacji, które dziecko może zrozumieć i z czasem używać

Potrzebne- dostosowanie się rodziców do dziecka- dostrzeganie sygnałów i reagowanie na nie adekwatnie do dziecka, więź, kontrolowanie otoczenia; zachowanie dziecka ma wpływ na otoczenie; kontakt dziecka w różnych sytuacjach

Zespół izolacji społ.- poznawczej- narastające zaburzenie rozwoju i zachowania, które polega na stopniowym wycofywaniu się z interakcji z osobami i przedmiotami oraz na poszukiwaniu schronienia w świecie autostymulacji

4 grupy czynn.:

1. trudności i zaburzenia w podst. komunik. i formowaniu się więzi rodzice - dziecko

2. zaburzony rozwój w potrzebie kontrolowania otoczenia (nie ma uczucia sprawstwa)

3. trudności w opanowaniu schematu ciała, formowanie się obrazu samego siebie

4. 
   
   utrudniona antycypacja wydarzeń

Klucz przed zabezpieczeniem przed ZISP- komunikacja

Etapy porozumiewania się osób gł.-niew. (Majewski):

1. Przedjęzykowy

2. Językowy

Ad. 1.

1. Porozumiewanie się intuicyjne:

- opiekun intuicyjnie nadaje znaczenie sygnałom, znakom, które nadaje dziecko

- wzmacnia i utrwala formy wyrażania życzeń, dziecko uczy się czym jest komunikowanie, uczy się że zachow. innej osoby ma sens

b. używanie konkretnych przedmiotów

c. używanie symbolicznych przedmiotów

d. przejście na dwuwymiarowe reprezentacje przedmiotów- kolorowe obrazki, czarno -białe lub wypukłe

e. schematy

f. używanie znaków (migowy, dotykowy, Brajla, mowa/ słowo)

Etapy intuicyjnego porozumiewania się (Orkan- Łęcka):

Cele w odniesieniu do dziecka:

- pomoc w przytrzymywaniu uwagi dziecka (sygnały głosowe, dotyk, dmuchanie, wibracja)

- kształtowanie wspólnego pola uwagi (dziecko rozumie, że nie tylko ono jest czymś zainteresowane, ale także inni np. przez wspólny dotyk;

Zabawy- ciałem dorosłego, z ciałem dziecka)

- stopniowe wprowadzenie dziecka w znaczenie mowy

- budowanie naprzemienności, współdziałania i antycypacji (zabawy paluszkowe, piosenki połączone z ruchami)

-wzmacnianie potrzeby komunikowania się- naprzemienna struktura dialogu, kontrola otoczenia

(naśladownictwo (natychmiastowe) równoległe, symetryczne, z użyciem modyfikacji, odzwierciedlanie w innej modalności- dziecko rusza się a matka wydaje dźwięki)

- naprzemienność w działaniu

- kształtowanie środowiska przyjaznego komunikacji- aranżowanie sytuacji sprzyjających prowokowaniu sytuacji intencjonalnych

(przerywanie ulubionej aktywności, prowokowanie do sytuacji, „unikanie niewinnego” (talerz bez zupy a inni jedzą), dawanie wyboru, „zatrzymaj się”)

Sygnały (wprowadzenie) dzieci gł.- niew.:

- środowiskowe- zakładam buty przed spacerem, zapinam pasy przed jazdą samoch. STAŁE SYGNAŁY

Symbole- przedmiotowe, np. but, pielucha

- dotykowe- klepię po pupie- przewijanie

- gestowe- w obrębie ciała lub dla os. niedowidzących

Symbole i znaki- na koniec

Metody- nauczanie interaktywne- metoda nie dyrektywna (opiekun podąża za dzieckiem- punkt wyjścia), kontekst pełnego znaczenia- ma jakiś sens i dziecko to rozumie; znacząca dla dziecka interakcja; łączenie elem. poznawczego, społ., komunikacji

Cele pracy z os. gł.-niew.:

- zapewnienie poczucia bezp..

- nawiązanie kontaktu

- rozwijanie sprawności motorycznej

- wybór odpowiedniej metody komunikacji

- rozwój orientacji poruszania się w przestrzeni

- usprawnianie widzenia i słyszenia (aktywizowanie sprawnych zmysłów)

- nawiązanie i podtrzymywanie kontaktu z innymi osobami8

- nauka samodzielności/ czynn. życia codziennego (algorytmizacja czynności)

- nauka pojęć przestrzennych

- kształtowanie świadomości i obrazu swojego ciała

- kształtowanie pojęcia czasu i znajomość prawidłowości zw. z następstwem czasowym

- nauczenie poznawania przedmiotów i innych ludzi

- wspieranie procesu rozumienia stałości przedmiotu

- kształtowanie myślenia przyczynowo- skutkowego

- kształtowanie pojęć surogatowych/ zastępczych

AUTYZM - głębokie, rozległe zaburzenie rozwojowe, prawdopodobnie zdeterminowane biol. pojawiające się przed 3 r. ż.

Triada zaburzeń autyst.:

- jakościowe zaburzenia interakcji społ.

- jakościowe zaburzenia w komunikacji

- ograniczone, powtarzane i stereotypowe wzorce zachowania, zainteresowań i działania

Autyzm a n.i.:

I.I.	0-19	20-49	50-69	Pow. 70
% dzieci z cechami autystycznymi	86 %	42 %	2 %	0,013 %

Różnice między dzieckiem autyst., a n.i. o takim samym wieku rozwojowym:

- głębsze zaburzenia zdolności werbalnych

- deficyty w zabawie symbolicznej

- znacznie większe deficyty w zdolnościach adaptacyjnych

Drogi patogenezy autyzmu (Leslie, Happe):

Hobson, Kanner

1. 
   
   pierwotne zaburzenia rozwoju uczuciowego

Baron- Cohen, Leslie, Frith

2. 
   
   

III.

Zaburzenia afektywne

1. Nie są zaspokojone pierwotne potrzeby (deprywacja potrzeb psych.)

2. Wrodzony defekt kory mózgowej (przyczyny biol.)

3. Defekt w strukturach podkorowych (gł. pień mózgu)

Funkcjonowanie poznawcze osób z autyzmem

Inteligencja

- poziom globalnej intel., a stopień zaburzeń autyzmu

- kolczasty profil IQ

MIN „rozumienie”, „układanie obrazków”	MAX „klocki”, „rozumienie arytmetyczne”, „ukryte figury”
Wymagają dużej kompetencji komunikac.	Niewerbalne zadania przestrzenne i percepcyjne
Zadania kontekstowe	Zadania abstrakcyjne

Percepcja:

- aktywny zsubiektywizowany proces odbioru i przetwarzania danych z otoczenia

Na sprawność percepcyjną wpływają:

- sprawność poszczególnych zmysłów

- sprawność i dojrzałość OUN

- dotychczasowe doświadczenia

- opiera się na detalach

- deficyty na poziomie CENTRALNEJ KOHERENCJI

- „strumyki zamiast rzeki”

- odczytywanie elem., a nie całości

- na odróżnianie inf. niepowiązanych od tych będących częścią kontekstu

- odczytywanie tego, co obserwowalne bez uchwycenia zjawisk nieobserwowalnych

- trudność odczytywania znaczenia

- schemat niezintegrowanej aktywności poznawczej- czynne unikanie doznań płynących równocześnie od dwóch lub więcej receptorów

- zdolności zw. z funkcjami percepcyjnymi

- zdolności zw. z myśleniem pojęciowym i przyczynowo- skutkowym, dot. materiału wyobrażeniowego i środow. Społ.

- znakomita pamięć do detali- „pamięć bez pojmowania”- jeden zmysł (wzrok, słuch lub poj. liczby)

Teoria umysłu

S. Baron- Cohen, A. M. Leslie, U. Frith- łączne występowanie osiowych zaburzeń:

- nieprawidlo9we kontakty z ludźmi

- upośledzenie w porozumiewaniu się

- brak wyobraźni

Deficyty w zakresie teorii umysłu:

- zdolności myślenia o myśleniu

Lub

- do wyobrażania sobie stanu umysłu innego czł.

8. 05.

Padaczka- (inaczej epilepsja) choroba o złożonej, różnej etiologii, cechująca się pojawianiem napadów padaczkowych. Napad padaczkowy zaś jest wyrazem przejściowych zaburzeń czynności mózgu, polegających na nadmiernych i gwałtownych, samorzutnych wyładowaniach bioelektrycznych w komórkach nerwowych. Biochemicznymi przyczynami pojawiania się tych wyładowań mogą być:

• zaburzenia równowagi pomiędzy neuroprzekaźnikami pobudzającymi i hamującymi;

• obniżony próg pobudliwości neuronów spowodowany np. zaburzeniami elektrolitowymi;

• zaburzenia pracy pompy sodowo-potasowej, wynikające z niedoboru energii.

Choroba przewlekła, dotyczy zaburzenia czynn. mózgu

W Polsce 1 % (80% ujawnia się przed 20 r. ż.)

Napady padaczkowe- odstępujące od normy funkcjonowanie komórek nerwowych w mózgu; nadmierna czynn. komórek nerwowych, gwałtowne, wyładowania bioelektryczne, samorzutne

NAPADY

UOGÓLNIONE CZĘŚCIOWE/ OGNISKOWE

Pierwotne: Wtórne

- napady kloniczne uogólnione

- napady toniczne

- napady ton.- klon. GRAND MAL (2-3 min.) napad Jacksona

- PETIT MAL (małe napady, gł. dzieci, 5-20 s.)

- napady miokloniczne (grupy mięśniowe)

- napady atoniczne (utrata napięcia)

- napady akinetyczne (zahamowanie ruchu)

Proste Złożone

- ruchowe (np. tiki) Świadomość zaburzona w różnym

- wegetatywne (ślina, mocz) stopniu, In. skroniowa

- zmysłowe (mrowienie) - intelektualne

- z zaburzeniami psychosensorycznymi

Stan padaczkowy- jeden atak za drugim, powyżej 5 min., niedotlenienie, obrzęk mózgu, płuc, hipertemia, może być bez przyczyny

METODA WYODRĘBNIONYCH PRÓB (Ilona)

- sygnał (słowne, wskazujące, modelujące, fiz., zw. z bodźcem) 5s

- podpowiedź

- reakcja ucznia „-„ „+”

- reakcja n- la

- przerwa 5s neutralny ton NIE + wzmocnienie

- czas 5-20 s próba korekcyjna

2-5 min 2-5 min

1-2 min

Zalety:

- wiele powtórzeń

- łatwe

- podst. umiejętności językowe

- prowadzone indywidualnie i grupowo

- skuteczne działania

- etapy- konkretnie okr.

- postępy bądź braki do zaobserwowania

METODA NAUCZANIA SYTUACYJNEGO (Ilona)

Padaczka i napady padaczkowe

- ok. 80% padaczek o nieustalonym pochodzeniu (skryto pochodne)

- padaczki objawowe- następstwo uszkodzeń mózgu- urazy, po okr. chorobach (guzy mózgu, nowotwór, ropień, zapalenie opon mózgowych, udary, wylewy, urazy głowy)

Padaczka pourazowa- może wystąpić do 2-5 lat (max 10); czas ciąży- zatrucie zarodkowe, niedotlenienie, choroby matki, np. różyczka, urazy

Czynniki, które predysponują napady padaczkowe:

- alkohol

- zmęczenie

- stres

- infekcje z wysoką temp.

- przerwanie kuracji

- zmiany hormonalne w okresie dojrzewania

- bodźce świetlne (padaczka fotogenna, 7%- przerywany bodziec świetlny)

- intensywne oddychanie- hiperwentylacja

PIERWSZA POMOC

- zabezpieczyć osobę i otoczenie

- nie ingerujemy w sam przebieg ataku

- drożność dróg oddechowych- bezpieczna pozycja (na boku jak się da)

- po ataku- spokojne miejsce, ciepło, rozmowa

Pogotowie wzywamy po 5 min minimum !!!

ST5OSOWANA ANALIZA ZACHOWAŃ (Paula, Marta)

Technologia

Systematyczność

Podział

Metoda kontrowersyjna

za	przeciw
- b. skuteczna - zmniejsza ryzyko błędu terapeuty	- nie bierze się pod uwagę dziecka

METODA OPCJI (Ala)

III etap- maximum impast- dalsze dopracowywanie programu

Założenia:

- dziecko nauczycielem, uczestnikiem

- brak ocen- czy robi źle czy dobrze

- program intensywny, w specjalnym pokoju- b. atrakcyjne wnętrze budzące zaciekawienie, pozbawione elem. zakłócających, zabawki poza zasięgiem dziecka

- element nagradzania pozytywnych reakcji dziecka

- inicjowanie kontaktu przez dorosłego jeśli dziecko jest na to gotowe

- NAŚLADOWNICTWO dziecka

METODA SENSORYZMÓW C. DELACATO (siostra, Edyta)

U dzieci z autyzmem

Dotyk 92-98% zaburzenia czucia dotyku

Słuch 82-99% zaburzony

Wzrok 60-68% zaburzony

Smak, węch 24-28% zaburzone

Wiele osób zaburzenia kilku naraz

Dzieci z uszkodzeniami mózgu

ETAPY:

1. terapia przetrwania zw. z sensory zmami

3 etapy:

• zrozumienie zachowań dziecka- czy dotyczą nadwrażliwości (najłatwiej eliminować), niedowrażliwości (najtrudniej eliminować), białego szumu

• oddziaływanie na środowisko- dostosowanie (jak najmniej bolesne)

• działania ukierunkowane na eliminację sensory zmów

2. Terapia właściwa

Praca

Dotyk- wyłapanie bodźców, które dziecko samo sobie zadaje, np. dotykamy miejsca, które sam dotyka różnymi przedmiotami

Zbyt mała wrażliwość- różnorodna stymulacja by pobudzić kanały

Biały szum- informowanie- nauczyć dziecko odróżniać bodźce z zewnątrz- bodziec zapowiedziany, nazwany (jeden intensywny zapach na dany dzień tyg.), przebijanie bodźców z zewnątrz do świadomości

TEACCH Eric Schopler

Terapia i edukacja dzieci z autyzmem i zaburzeniami komunikac.

(Treatment and education of autistic and Communications handicap children)

3 działy:

1. Clinical services

- diagnoza

- szkolenie rodziców

- stworzenie programu terapii

- grupy wsparcia rodziców

- grupy rekreacyjne i społecznego kontaktu

- dla wyżej funkcjonujących osób- indywidualne porady oraz wspomagane zatrudnienie

2. Dział szkoleniowy

- szkolenia

- konsultacje dla opiekunów osób z autyzmem

3. Badania

- psych., edukac., biomedyczne

Cechy podejścia do autyzmu:

Podejście bazuje na aktualnej wiedzy o autyzmie; podejście holistyczne, różne źródła- biol., psych., emocj.; przeznaczony dla osób z autyzmem i rodziców niezależnie od stopnia zaburzeń i wieku osoby; szanuje różnorodność, odmienność osób z autyzmem

Do udzielanej pomocy włączona jest opinia rodziców- biorą pod uwagę potrzeby rodziców lub dorosłej osoby z autyzmem- nie jest narzucane z góry- brany pod uwagę sam podmiot oddziaływań

Gł. cele:

- pomoc osobom z autyzmem, osiągnięcia max autonomii w wieku dorosłym

Podst. założenie dot. autyzmu- osoby mają problemy ze zrozumieniem otaczającego ich świata

- pomoc w zrozumieniu otaczającego świata; nauczenie, że środowisko ma znaczenie i jakie jest to znaczenie

- rozwijanie umiejętności komunikacji tak, by nawiązać relacje z innymi ludźmi

- wyposażenie w konieczne kompetencje/ umiejętności, które są przydatne w życiu dorosłym oraz które pozwolą im na dokonywanie wyborów, podejmowania decyzji

PEP-R (program psych.- edukac.) dla dzieci od 6 mc do 7 r. ż./ 12 r. ż.

Skala rozwoju

1. Naśladownictwo

2. Percepcja

3. Motoryka mała

4. Motoryka duża

5. Koordynacja wzrok.- ruchowa

6. Czynn. poznawcze

7. Czynn. komunikacyjne

Skala zachowań

Patologiczne zachow. dziecka

1. Zaburzenia sfery mowy

2. Zaburzenia w nawiązywaniu kontaktów

3. Zaburzenia w zabawach i zainteresowaniach przedmiotami i reakcje na bodźce

Program edukac.:

- świat zrozumiały dla dziecka

- uczenie czynn. potrzebnych w dorosłym życiu

Organizacja środowiska:

- strukturalizacja- porządkujemy, pokazujemy porządek w świecie

1. Przestrzeń

3 poziomy

• Orientacja w domu i najbliższej okolicy

• Okr. pomieszczenie

• Miejsce, stanowiska

Założenia: ograniczenie bodźców, które utrudniają, są niepotrzebne, wprowadzenie oznaczeń- pisemnych bądź rysunkowych; łączenie miejsca z aktywnością, uporządkowane otoczenie (od lewej do prawej, z góry na dół)

2. Czas

- długie okresy- kalendarz adwentowy

- dzień lub jego części- tworzenie planów aktywności, dot. albo całego dnia albo okr. czynn; zestaw zdjęć lub słów, które są wskazówką do wykonania zadań (z góry na dół)

- krótki przedział czasowy- uczenie dziecka pojęcia „koniec”- czasomierz, ilość powtórzeń

3. Działanie

- plany aktywności np. w postaci rysunków- co robimy po kolei

Cechy pracy techniki

- strukturalizacja

- bazowanie na inf. wizualnej

- wdrażanie rutyn, ale z elastycznymi elementami

- indywidualizacja- branie pod uwagę mocnych stron i zainteresowań

Przeciętna rozmowa

lekki

umiarkowany

znaczny

głęboki

Prawie całkowity- poczucie światła

całkowity

2

1

ZISP

3

4

Pierwotne zaburzenia rozwoju uczuciowego

Wtórne zaburzenie rozwoju poznawczego

Zaburzenia społeczne i komunikacyjne

Zaburzenia

Społ. i

Komunik.

Zaburzenie rozwoju uczuciowego (pierwotnie zaburzone)

Zaburzenie rozwoju pierwotnego (w sferze teorii umysłu)

Zaburzenie rozwoju poznawczego

Zaburzenia społ. i komunik.

---