Mariusz Tofil

Aleksandra Walczak

Joanna Wiktorowicz

ALGODYSTROFIA RAMIĘ-RĘKA

Zespół CRPS prawej kończyny górnej (Wikipedia)

Zespół algodystroficzny (inne nazwy to: zespół odruchowej dystrofii współczulnej, zespół Sudecka, zespół ramię-ręka, kauzalgia) - rzadki zespół chorobowy, charakteryzujący się bólem i obrzękiem kończyny połączony z zaburzeniami krążenia w obrębie tejże kończyny, zmianami troficznymi skóry i osteoporozą w obrębie zajętej kończyny. Obecnie obowiązująca nazwa to CRPS (complex regional pain syndrome).

Kompleksowy regionalny zespół bólowy (KZBR), zwany dawniej chorobą Sudecka, jest grupą zmian występujących w obrębie kończyny górnej lub dolnej w następstwie patologicznej reakcji układu współczulnego na bodziec urazowy lub inny. Paul H.M. Sudeck tłumaczył w 1990 r., że przyczyną zespołu są lokalne zaburzenia humoralne, powodujące neurogenną reakcję zapalną, która doprowadza do typowego plamistego zaniku kości. Do dnia dzisiejszego etiologia tej choroby nie jest do końca wyjaśniona. Występuje ona najczęściej jako powikłanie pourazowe (90%) po złamaniu kości promieniowej w miejscu typowym. Choroba przebiega w 3 charakterystycznych fazach: ostrej, dystroficznej i atroficznej. W obrazie klinicznym dominują bardzo silne dolegliwości bólowe, nieproporcjonalne do wielkości urazu. Kończyna jest obrzęknięta, ocieplona, skóra zaczerwieniona lub zasiniona. Nie opracowano dotąd wystarczająco skutecznej metody leczenia. Krytyczne znaczenie ma zapobieganie występowaniu zespołu, którego podstawą jest właściwe postępowanie u chorego po złamaniu, włączając leczenie przeciwobrzękowe i przeciwbólowe. W leczeniu najczęściej stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne, alfa i beta blokery. Dożylne blokady (blok Biera) zawsze przynoszą ulgę, ale niestety, ich wartość jest kwestionowana. Kompleksowy regionalny zespół bólowy (KZBR) pozostaje nadal wyzwaniem terapeutycznym, a najlepsze wyniki można osiągnąć stosując leczenie wielospecjalistyczne: ortopeda, specjalista leczenia bólu, anestezjolog, rehabilitant, psycholog.

„Zespół Sudecka” jest kompleksem zmian występujących w obrębie kończyny górnej lub dolnej w następstwie patologicznej reakcji układu współczulnego na bodziec urazowy lub inny. Powszechnie jest on utożsamiany przede wszystkim z chorobą kości, która charakteryzuje się na radiogramie typowym, plamistym zanikiem struktury. Schorzenie to opisał w roku 1900 Paul H.M. Sudeck (1866-1938), niemiecki chirurg, profesor Uniwersytetu w Hamburgu.

Powstawanie zespołu tłumaczył pojawiającymi się po urazie lokalnymi zaburzeniami humoralnymi, powodującymi neurogenną reakcję zapalną. Doprowadza ona do ostrego zaniku kości i tkanek miękkich. Od czasów Sudecka powstało wiele teorii powstawania tego zespołu, z których żadna, niestety, nie wyjaśnia patogenezy tego schorzenia. Zależnie od przyjętej teorii zespołowi nadawano rozmaite nazwy, jak:

• Atrofia Sudecka (Sudeck' atrophy)

• Choroba Sudecka (Morbus Sudeck)

• Ostry zanik kości Sudecka

• Zespół algodystroficzny Sudecka

• Zespół Sudecka (Sudeck syndrom)

• Zespół Sudecka-Babinskiego-Lerischa

• Dystrofia odruchowa (Reflex dystrophy)

• Odruchowa dystrofia współczulna

• Algodystrofia (Algodystrophy)

• Algoneurodystrofia (Algoneurodystrophy)

• Zespół bólowy o podłożu współczulnym (Sympathetically maintained pain syndrome; SMP)

Odruchowa dystrofia współczulna (Reflex sympathetic dystrophy, RDS)

Od 1993 roku efektem konsensusu American Pain Society w USA i Europie dla tego zespołu przyjęto nazwę: Complex Regional Pain Syndrome (CRPS) kompleksowy zespół bólu regionalnego (KZBR). Wyróżnia się typ I (najczęściej spotykany) najbardziej odpowiadający poprzednio stosowanej nazwie - odruchowa dystrofia współczulna (Reflex Sympathetic Dystrophy) oraz typ II (kauzalgiczny) wywoływany uszkodzeniem nerwu obwodowego, spotykany bardzo rzadko.

Epidemiologia

KZBR występuje w 90% jako powikłanie pourazowe, najczęściej po złamaniu kości

promieniowej w miejscu typowym. Występuje zwykle u chorych w wieku 30-50 lat, 3 krotnie częściej u kobiet. Zespół pojawia się również w obrębie kończyn dolnych, gdzie przebieg i rokowanie kliniczne są odmienne.

Występowanie KZBR:

19-35% - po złamaniu kości promieniowej w miejscy typowym (złamanie Collesa)

1-2 % - po innych złamaniach

2-5 % - uszkodzenie nerwów obwodowych

10% - bez urazu

Czynnikami zwiększającymi ryzyko wystąpienia zespołu bez urazu są:

- choroba niedokrwienna i zawał serca,

- zespół bark-ręka

- uszkodzenia mózgu,

- zakażenia,

- uszkodzenia rdzenia kręgowego,

- zespół cieśni nadgarstka,

- zabieg chirurgiczny

- palenie papierosów.

Patogeneza

Niestety, nie ustalono dotąd patogenezy kompleksowego zespołu bólu regionalnego (KZBR),

wiadomo jedynie, że jest ona wieloczynnikowa, najczęściej związana z urazem. Najistotniejszą rolę odgrywają zaburzenia układu współczulnego, natomiast ich przyczyna pozostaje w strefie kontrowersyjnych dyskusji. Dominującym objawem są dolegliwości bólowe, z obrzękiem kończyn, objawami naczyniowo-ruchowymi (zaczerwienienie, zasinienie skóry). Dolegliwości utrzymują się od kilku tygodni do kilku miesięcy, czasem do 2 lat. Zespół przebiega w 3 typowych fazach: ostrej, dystroficznej, atroficznej.

Wg Sudecka czynnikiem wywołującym łańcuch patologicznych zmian jest miejscowa reakcja zapalna (np. w obrębie przedramienia) wywoływana produktami rozpadu zniszczonych urazem tkanek. Powoduje to zaburzenie lokalnej autoregulacji przepływu krwi i powstanie odruchowej współczulnej dystrofii z nasilonymi bólami. Uszkodzenie śródbłonka naczyń włosowatych, zwiększa ich przepuszczalność i przepływ krwi doprowadzając do ostrego zaniku kości. Za powyższą teorią przemawia skuteczność prewencyjnego stosowania witaminy C, która jest naturalnym antyutleniaczem oraz pewna poprawa uzyskiwana po podaniu glikokortykosteroidów. Zapewne istotną rolę odgrywają pourazowe zaburzenia krążenia w kończynie powodowane obrzękiem lub zbyt ciasnym opatrunkiem gipsowym doprowadzające do przewlekłego zastoju żylnego i lokalnego obniżenia pH.

Obraz kliniczny

Chorzy skarżą się na bardzo silne bóle, których nasilenie jest nieproporcjonalne do wielkości urazu. Kończyna jest obrzęknięta, ocieplona, zaczerwieniona lub zasiniona. Powyższe dolegliwości bardzo trudno poddają się leczeniu i bywają tak wielkie, że doprowadzają do amputacji, a opisane są nawet przypadki samobójstwa. Jakkolwiek pacjenci z KZBR często odczuwają niepokój lub depresję, to nie wykazano, by czynniki psychologiczne mogły usposabiać do wystąpienia zespołu.

Obraz kliniczny ZKBR składa się z 3 charakterystycznych okresów:

Okres pierwszy - ostry

Okres drugi - dystrofii

Okres trzeci - atrofii

Okres pierwszy - ostry

Dolegliwości pojawiają się zwykle kilka dni po urazie (od kilku godzin do 3 miesięcy).

Dominuje samoistny, bardzo silny ból. Skóra jest nadwrażliwa na dotyk, minimalne bodźce wyzwalają silną reakcję bólową, która obejmuje obszar o wiele większy niż to wynika z zakresu unerwienia czuciowego. Wyraźnie zaznacza się dysfunkcja układu autonomicznego 3 kończyn jak: ocieplenie i zasinienie skóry, obrzęk, potliwość, pobudzony wzrost paznokci i włosów. Chorzy skarżą się na sztywność stawów. Po kilku tygodniach radiogramy uwidaczniają plamkowy zanik podchrzęstny kości.

Okres drugi - dystrofii

Rozpoczyna się zwykle 3 miesiące po uszkodzeniu. Dolegliwości bólowe mają charakter stały. Skóra jest chłodna w dotyku, błyszcząca, z upośledzonym owłosieniem. Badanie radiologiczne uwidacznia typowy plamkowy zanik kości beleczkowej oraz ścieńczenie kości korowej

Badanie scyntygraficzne wykazuje zróżnicowany wychwyt pomiędzy kończyną chorą i zdrową, szczególnie w okolicy okołostawowej. Biopsje stawów dowodzą zwłóknienia błony maziowej bez histologicznych cech zapalenia.

Okres trzeci - atrofii

Rozpoczyna się od 3 do 12 miesięcy od momentu wystąpienia dolegliwości. Skóra staje się na stałe zasiniona, błyszcząca, gładka z utratą normalnych zmarszczek. Ruchy stawowe są poważnie ograniczone, częste są trwałe przykurcze. W obrazie radiologicznym widoczny jest dalszy postęp zaniku kostnego, łączenia kości, struktury kości. Zmiany zazwyczaj są już nieodwracalne.

Diagnostyka

Badanie fizykalne

Postępujące nasilanie dolegliwości bólowych kończyny pomimo prawidłowego leczenia złamania musi zaalarmować każdego leczącego. W badaniu fizykalnym zwracamy uwagę na objawy autonomiczne: potliwość, ocieplenie i zasinienie skóry, przeczulicę i patologiczną reakcję na zimno. Ruchomość stawów jest ograniczona.

Badania dodatkowe

Badania dodatkowe niewiele wnoszą do diagnostyki. Zmiany radiologiczne pojawiają się po 3-4 tygodniach. Począwszy od niewielkiej osteopenii do typowego plamistego zaniku kości beleczkowej oraz ścieńczenia warstwy korowej. Badanie scyntygraficzne izotopem technetu Tc99 zazwyczaj wykazuje zwiększony wychwyt (specyficzność 75-98%, czułość 50%). Test z dożylnie podaną fentolaminą lub skuteczność lokalnej dożylnej blokady współczulnej wskazuje, że dolegliwości bólowe są na tle autonomicznym. MRI i badania analityczne nie

wnoszą żadnych informacji.

Leczenie

Niestety, nie opracowano dotąd wiarygodnego schematu leczenia choroby Sudecka. Większość doniesień opiera się na subiektywnej ocenie danej metody leczenia, a prace z placebo wykazały brak efektów leczniczych kolejnych metod.

Nie jest znane leczenie przyczynowe. Dlatego stosuje się różne próby leczenia oparte o:

• farmakoterapię

• leki przeciwdepresyjne,

• kortykosteroidy,

• leki rozszerzające naczynia,

• β-blokery,

• α-blokery

• miejscowe iniekcje lignokainy

• metody fizykoterapeutyczne

• elewacja (uniesienie) kończyny

• TENS (ang. transcutaneous electrical nerve stimulation)

• krioterapia

• kinezyterapia

• stymulacje nerwów

• psychoterapia

• sympatektomia (uszkodzenie unerwienia współczulnego) w najcięższych przypadkach, takich jak niedokrwienie chorej kończyny, poprzez:

• metody chirurgiczne

• radioterapię

• środki chemiczne

Zapobieganie

Najlepszą metodą leczenia, jak w każdym schorzeniu, jest oczywiście zapobieganie. Jego celem jest eliminacja związanych z urazem czynników, które mogą wywołać KZBR, jak: obrzęk, utrudnienie odpływu krwi, ból. Kluczowym zagadnieniem jest właściwe prowadzenie chorego w opatrunku gipsowym. Opatrunek musi być odpowiednio dopasowany, ale nie za ciasny. Chirurg powinien poinformować chorego o bardzo prostych zasadach unikania obrzęku, jak:

• uniesienie kończyny w ciągu dnia - temblak, w nocy ułożenie na poduszce lub podwieszce,

• czynne ruchy palców, napinanie mięśni celem „pompowania” krwi.

• W razie pojawiania się obrzęku obowiązuje natychmiastowe poszerzenie opatrunku gipsowego.

• Choremu należy zlecić leki przeciwbólowe i przeciwobrzękowe.

• Zapewne warto podać pacjentowi wit. C, która pięciokrotnie zmniejsza ryzyko wystąpienia KZBR.

• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) zarówno zmniejszają obrzęk jak i ból.

• Na każdym etapie zaleca się ćwiczenia czynne w takim zakresie, na jaki pozwalają dolegliwości bólowe.

SCHEMAT LECZENIA:

Okres pierwszy- ostry

Jeżeli leczenie zostanie wdrożone odpowiednie wcześnie można uzyskać poprawę u 80% leczonych. Zasadniczym zagadnieniem jest postępowanie przeciwobrzękowe i przeciwbólowe. Metody stosowane w prewencji uzupełniamy przez: unieruchomienie kończyn, chłodzenie lodem i ostrożną fizjoterapię Wszystkie zabiegi powinny być skierowane ku uśmierzeniu bólu ze zmniejszeniem wzmożonego przepływu krwi. Można próbować zastosować kąpiele oziębiające zdrowej kończyny próbując wykorzystać efekt reakcji odruchowej. Przy stałych bólach podajemy NLPZ (kwas acetylosalicylowy, diklofenak, ketoprofen, meloksykam, ibuprofen, naproksen, indometacyna), leki przeciwbólowe, jak tramadol i inne. Należy rozważyć podanie leków antydepresyjnych, jak: amitryptylina, doksepina, nortryptylina. Przy braku poprawy może być konieczne podanie opioidów, jak: propoksyfina, kodeina, morfina. Celem przerwania patologicznego odruchu układu autonomicznego stosuje się blokady obwodowe lub zwojowe. Najczęściej wykonujemy blokadę dożylną z guanetydyny lub fentolaminy opartą na technice regionalnego znieczulenia dożylnego (blok Biera). Dożylna blokada współczulna (IVRB) została wprowadzona w 1974 roku przez Hannigtona. Pozwala ona na uzyskanie lokalnie bardzo wysokiego stężenia leku, nieosiągalnego w podawaniu ogólnym [6]. Lek sympatykolityczny z dodatkiem leku znieczulającego miejscowo (np. lignokaina, prylokaina) podaje się dożylnie po uprzednim wyciśnięciu krwi i założeniu opaski pneumatycznej (Esmacha). Zaciśniętą opaskę utrzymuje się 20 minut. Zaleca się serie 3- 4 blokad co 2 - 3 tygodnie. Guanetydyna działa na obwodowy układ nerwowy jako adrenergiczny bloker, hamując presynaptyczne uwalnianie noradrenaliny i reabsorpcję z pozazwojowych włókien nerwów współczulnych. W efekcie uzyskujemy rozkurcz naczyń krwionośnych. Jeżeli mamy do czynienia z KZBR to ustąpienie dolegliwości jest prawie pewne, ale po kilku tygodniach ich nawrót jest równie prawdopodobny. Niestety, odległe wyniki stosowania blokad sympatykolitycznych nie są przekonywujące, a badania z zastosowaniem placebo (sól fizjologiczna) opublikowane w 2002 roku przez J.A. Livingstona wykazały, że metoda ta nie tylko jest nieskuteczna w leczeniu KZBR, lecz odwrotnie, opóźnia normalizację w zakresie układu naczyniowo-ruchowego. Watson Jones za podstawową postać leczenia uważa czynne ćwiczenia, zaś celem blokad z użyciem lignokainy czy sympatektomii jest jedynie ułatwienie w prowadzeniu ćwiczeń.

Leczenie wspomagane jest farmakoterapią ogólną. Do leków przeciwbólowych, NLPZ, glikokortykosteroidów, dołączamy doustne sympatykolityki jak fenyksybenzaminę, hyderginę, padutine.

Skuteczność podawania kalcytoniny nie jest udowodniona; niektórzy autorzy zalecają, a inni wykazują całkowity brak efektów leczniczych. Najprawdopodobniej przy podawaniu kalcytoniny możemy liczyć tylko na jej działanie przeciwbólowe. Podobnie doświadczenie kliniczne obserwuje się po podaniu bisfosfonianów.

Okres drugi - dystrofii

W okresie tym kontynuujemy poprzednią terapię. Leczenie jest skierowane na poprawę niedostatecznego przepływu krwi. Kontynuujemy czynne ćwiczenie ruchowe wykonywane do granicy bólu. Dożylne blokady sympatykolityczne poszerzamy o blokady zwoju gwiaździstego dla kończyny górnej oraz przykręgosłupowego i kulszowego dla kończyny dolnej. Stosujemy lignokainę, bupiwokainę lub morfinę. Blokady jednorazowe można zastąpić bardziej skutecznym, ciągłym podawaniem leków przez odpowiedni cewnik. Stałe podawanie leku ułatwiają odpowiednio programowane pompy infuzyjne. Kolejnym etapem jest wprowadzenie

blokady nadoponowej wykonywanej w warunkach szpitalnych. W ostateczności decydujemy się na sympatektomię.

Okres trzeci - stadium atroficzne

W trzecim okresie ubytki czynnościowe są nieodwracalne.

Pomimo to stosujemy nadal ćwiczenia czynne i zezwalamy na obciążenie kończyny. Głównym celem jest wzmocnienie siły mięśniowej. Często koniecznie są operacje korekcyjne przykurczów i zniekształceń.

Podsumowanie

Niestety, kompleksowy regionalny zespół bólu regionalnego pozostaje nadal wyzwaniem terapeutycznym dla każdego lekarza ortopedy, specjalisty leczenia bólu, anestezjologa, rehabilitanta oraz psychologa.

Nadal nie jest znana jego patogeneza oraz wystarczająco skuteczne metody leczenia. To jeszcze bardziej podkreśla znaczenie profilaktyki, która polega przede wszystkim na prawidłowym leczeniu chorego po złamaniu kości promieniowej w miejscu typowym. Ostrożna rehabilitacja i fizykoterapia są wskazane na każdym etapie KZBR, ponieważ zmniejszają obrzęk kończyny i poprawiają miejscowe krążenie krwi. Zbyt agresywne postępowanie może nawet nasilać ból. Konieczne jest podawanie leków przeciwbólowych oraz przeciwobrzękowych. Poleca się stosowanie NLPZ lub glikokortykosteroidów. Popularne jest stosowanie regionalnych blokad sympatykolitycznych. Jedynie wielodyscyplinarne podejście do leczenia KZBR pozwala na osiągnięcie pozytywnych wyników terapeutycznych.

Skuteczność leczenia zespołu algodystrficznego zależy od wczesnego rozpoznania i podjęcia właściwego postępowania. Podstawą leczenia są zabiegi fizjoterapii

i ukierunkowane ćwiczenia chorej kończyny w zależności od okresu choroby. U chorego w rozpoznaniu zespołu pomaga stwierdzenie allodynii (ból nawet przy bardzo delikatnym dotyku) i/lub hiperpatii (silny długotrwały ból spowodowany działaniem powtarzającego się słabego lub umiarkowanego bodźca). Allodynię i hiperpatię uważa się za objawy swoiste dla zespołu algodystroficznego ale żaden z nich nie występuje w każdym przypadku choroby. Metodą najbardziej czułą i swoistą w wykrywaniu zespołu algodystroficznego jest scyntygrafia kośćca trójfazowa, rzadko stosowana z uwagi na koszt zabiegu. W większości przypadków podstawą rozpoznania są objawy kliniczne oraz rtg kości przedramienia.

BIBLIOGRAFIA:

• Hlavaty A.: Pourazowe przykurcze, zrosty i zesztywnienia. (w:) red. D. Tylman, A. Dziak, Traumatologia narządu ruchu, t. 1, .Wydawnictwo lekarskie PZWL. Warszawa 1996. 515-545

• http://pl.wikipedia.org/wiki/Zespół_algodystroficzny

• http://balneologia.resmedica.pl/?mod=main&con=article&act=index&article_id=223&lang=1&view=fulltext (Postępowanie fizykalno-usprawniające w zespołach algodystroficznych; Józef Mróz, Włodzisław Kuliński, Paweł Leśniewski, Rafał Koczorowski z Kliniki Rehabilitacji z Zakładem Medycyny Fizykalnej Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie; Kierownik Kliniki prof.dr hab.med. Włodzisław Kuliński);

• Nowotwory a choroby reumatyczne - wielokierunkowe powiązania

Reumatologia 2007; 45, 2: 92-96; autorzy: Paula Śliwińska-Stańczyk, Joanna Maciejewska-Stelmach, Jan K. Łącki

• http://www.rehabilitacjadomowa.pl/artykul.php?a=21

---