0000031 (18)

Wskutek narastania objawów kraniostenozy wykonano (dbarczenie chirurgiczne. Po zabiegu stan dziecka uległ wyraźnej poprawie.

Obraz radiologiczny wykazuje wyraźne wyciski palczaste na zdjęciu czaszki przed zabiegiem (ryc. 21a), poprawę po zabiegu (ryc. 2lb). V\ pr/ynasadzie kości udowej i strzałkowej widoczne jest ognisko odwapnienia (ryc. 221.

W rodzinie nie ma chorób kości ani upośledzenia umysłowego. Rozwój umysłowy chłopca jest prawidłowy.

Ryc. 22. D. Z. Zmiany odwapnieniowe w okolicy przynasadowej kości udowej i strzałkowej.

Dysplazje przynasadowe określane jako typ Jansen, typ Schmid i Vaandra-ger należą do częstych przyczyn kostnej karłowatości krótkokończynowej i wymagają różnicowania przede wszystkim ze zmianami spotykanymi w krzywicr opornej na witaminę D lub gnilcu. O ile w czystych dysplazjach przynasado-wych zmiany występują prawie wyłącznie w kościach długich, to w krzywicy późnej i gnilcu nieprawidłowa jest także struktura trzonów kręgowych. Stanowi to główną cechę różnicującą.

Inne postaci MD określane jako wieloukładowe należą do rzadszych, a różnice między nimi polegają na:

a)    różnej lokalizacji zmian w przynasadach (bliższe lub dalsze, dotyczące kończyn górnych lub dolnych — tab. 9, grupa II).

b)    współistnieniu anomalii innych układów, np. zespół Schwachmanna z zaburzeniem wchłaniania, Cartera z niedoborem przeciwciał i in. (tab. 9, grupa III).

33

3 Wrodzone wady układu kostnego