0000027

ciwstawne sobie postacie: 1) hiperkinetyczno-hipotoniczną, 2) hipokinetyczno-hipertoniczną (parkinsonizm).

Druga z nich w uszkodzeniach wieku dziecięcego występuje tylko wyjątkowo. Przeważająca większość zaburzeń po-zapiramidowych tego okresu życia cechuje się obok obniżonego napięcia mięśniowego, różnorodnymi zazwyczaj występującymi w sposób mieszany ruchami mimowolnymi. Do najczęstszych należą ruchy pląsowicze, atetotyczne oraz mioklo-nie. Rzadziej obserwuje się ruchy dystoniczne (morfologię wymienionych ruchów mimowolnych omówiono na str. 47).

Należy podkreślić, że u niemowląt w pierwszym roku życia ruchy mimowolne obserwuje się tylko wyjątkowo, i to w postaci nietypowej. W większości zaczynają się one ujawniać dopiero w 2 roku życia. W okresie niemowlęcym dzieci z zespołem hipotoniczno-hiperkinetycznym cechuje znaczne obniżenie napięcia mięśniowego, opóźnienie rozwoju mo-torycznego, a ponadto duża wrażliwość na bodźce z otoczenia. Manifestuje się ona m.in. odruchem Moro, który u dzieci z tym zespołem utrzymuje się długo poza okresem fizjologicznego występowania, a wyzwala pod wpływem nawet najlżęj-szych bodźców (np. zderzenie młotkiem neurologicznym w stół, na którym leży dziecko). Pierwszą manifestacją ruchów atetotycznych może być nadmierny wyprost palucha. Objaw ten, określony jako pseudo-Babiński, jest niekiedy mylony z właściwym odruchem Babińskiego (ryc. 9).

ZESPÓŁ MÓŻDŻKOWY

Móżdżek pośredniczy w czynnościach automatycznych (od-ruchowobezwarunkowych), które wprowadzają do czynności ruchowych korekcję uwzględniającą siłę przyciągania ziemskiego i silę bezwładności. Polega ona na usunięciu zbędnego ruchu wynikającego z bezwładności przez skurcz mięśni anta-gonistycznych.

Móżdżek składa się z półkul i części środkowej robaka. Konary dolne, środkowe i górne móżdżku zapewniają mu połączenie z układem błędnikowym, korą mózgu i rdzeniem kręgowym, przy czym połączenia z korą i rdzeniem mają charakter nie bezpośredni, ale pośredni, poprzez jądra układu pozapiramidowego. Dzięki podwójnemu skrzyżowaniu dróg przewodzących zaburzenia móżdżkowe występują po stronie uszkodzenia (tj. w przypadku prawostronnego uszkodzenia móżdżku stwierdzamy zaburzenia prawostronne).

Zaburzenia móżdżkowe określa się mianem niezborności, bezładu lub ataksji.

Uszkodzenie robaka powoduje trudności w utrzymaniu równowagi. Chód jest niepewny, ,,na szerokiej podstawie", kroki są nierównej długości, występuje skłonność do zbaczania i padania. Wskutek zakłóconej koordynacji ruchów tułowia i kończyn tułów chorego pozostaje jakby w tyle. Zaburzenia równowagi występują również podczas stania; lżejszy stopień tych zaburzeń pomaga stwierdzić próba Romberga. W tym celu polecamy dziecku stanąć z przywiedzonymi stopami, a następnie zamknąć oczy. W przypadku zaburzeń móżdżkowych chwieje się ono, a nawet pada. Zamknięcie oczu nie powinno nasilać zaburzeń (jeśli zaburzenia równowagi nasilają się przy zamkniętych oczach, należy myśleć o ataksji związanej z zaburzeniami czucia głębokiego, tzw. tylnopo-wrózkowej).

Uszkodzenie półkul móżdżku powoduje niezborność ruchów. Ruchy pozbawione są należytej miary (dysmetria). Zasięg ich jest albo zbyt duży, albo zbyt mały. Dziecko z trudem chwyta zabawkę, z trudem pokazuje część ciała. Na skutek zaburzeń koordynacji ruchów utrudniona zostaje zdolność wykonywania ruchów naprzemiennych, np. uderzenie o kolana rękami na przemian w odwróceniu i nawróceniu (adiadocho-kineza). Podczas wykonywania ruchów pojawia się nieryt-miczne drżenie o dużej amplitudzie. Obrazu zaburzeń móżdżkowych dopełnia niemożność utrzymania gatek ocznych podczas patrzenia na boki (oczopląs) oraz niewyraźna, nieryt-miczna, przypominająca skandowanie mowa. Uszkodzenie półkul móżdżku manifestuje się też obniżeniem napięcia mięśni. Odruchy głębokie stają się wahadłowe, tj. w miejsce prawidłowego odruchu otrzymuje się szereg wahadłowych wychyleń.

Rozpoznanie zespołu móżdżkowego we wczesnym okresie życia dziecka, gdy jest ono istotą leżącą (apedalną), nie jest możliwe. Stwierdzana bowiem w tym okresie hipotonia mięśniowa może mieć szereg różnorodnych przyczyn. Dopiero w miarę rozwoju, gdy dziecko nie wykształca spodziewanych funkcji ruchowych, gdy obok hipotonii występują znaczne zaburzenia w rozwoju reakcji prostowania i równowagi oraz objawy niezborności ruchów, można rozważać, czy u podłoża nie leży zespół uszkodzenia móżdżku.

57