0000041

ciem i przywiedzeniem kończyn. Stopień nasilenia napadów zgięciowych może być różnorodny nawet u tego samego dziecka i wahać się od przygięcia głowy z towarzyszącym zwrotem gałek ocznych ku górze do masywnego kurczu całego ciała, przy czym następuje jakby uniesienie się, a potem zgięcie. Ta ostatnia postać napadów dała początek nazwie „napady Saalama". Zazwyczaj występują one nie pojedynczo, ale jakby seriami. Towarzyszy im często krzyk. Czynnikiem usposabiającym do ich powstawania jest budzenie się dziecka ze snu.

W przeważającej większości napady zgięciowe występują u dzieci z objawami znacznych opóźnień i zaburzeń w rozwoju psychoruchowym. Współistnieją więc z ciężkimi postaciami mózgowymi porażenia dziecięcego, niedorozwoju umysłowego, wadami rozwojowymi o.u.n. Spotyka się je często u dzieci z nie leczoną fenyloketonurią (występują w ponad 25°/o przypadków). W chorobie tej, jak i innych zaburzeniach ze strony o.u.n., mogą być pierwszą dostrzeżoną manifestacją, gdyż opóźniony rozwój psychoruchowy pozostaje często w tym wczesnym okresie życia nie zauważony przez otoczenie.

Zmiany w zapisie EEG u dzieci z napadami zgięciowymi są bardzo różnorodne. Opisywane są zmiany napadowe, zlatera-lizowane, ogniskowe oraz zapisy wykazujące dużą dynamikę tych zaburzeń.

Występowanie napadów zgięciowych wiąże się ze znacznym zazwyczaj zaburzeniem czynności o.u.n., wskutek czego rokowanie w tej postaci padaczki jest szczególnie poważne. W dalszym rozwoju dziecka napady zgięciowe przekształcają się w inną postać napadów, czasem ustępują zupełnie. Prawie zawsze jednak dziecko, u którego występowały napady zgięciowe, wykazuje ciężkie zaburzenia rozwoju umysłowego. Leczenie napadów zgięciowych nastręczać może niekiedy duże trudności. Tylko wyjątkowo uzyskuje się poprawę lub ustąpienie napadów po luminalu. Lepsze efekty daje kojarzenie luminalu w dawce 3—5 mg/kg c.c./dobę z diazepamem (0,5 mg/kg c.c./dobę) lub nitrozepamem (0,5—1 mg/kg c.c./dobę). Ostatnio za lek z wyboru uważa się klonazepam (riwotril f-my Roche) w dawkach 0,5—1 mg/dobę dla niemowląt i 1,5—3 mg/dobę u dzieci w wieku przedszkolnym. Również i ten lek kojarzy się z luminalem. Niekiedy uzyskuje się dłuższą remisję po kortykoterapii.

Napady miokloniczno-astatyczne (syn. zespół Lennoxa-Gastaut) stanowią ciężką postać padaczki u dzieci w wieku przedszkolnym. Cechą znamienną jest równoczesne występowanie u te-yo samego dziecka napadów o różnej morfologii. Najbardziej charakterystycznym objawem są napady polegające na nagłym przejściowym zniknięciu napięcia posturalnego mięśni z towarzyszącymi kurczami mioklonicznymi kończyn górnych. Powoduje to upadek dziecka, zwykle ku przodowi, na kolana i na twarz. W postaci niepełnej napad taki manifestuje się tylko opadnięciem głowy.

Napadom towarzyszy krótkotrwała utrata świadomości. Skutkiem bywają u dziecka ciężkie zranienia głowy.

Obok opisywanych powyżej napadów, powtarzających się niekiedy do kilkudziesięciu razy na dobę, obserwuje się napady toniczno-kloniczne lub napady miokloniczne dotyczące zazwyczaj mięśni twarzy.

W zapisie EEG mogą występować zespoły igłic i fal wolnych pojawiające się napadowo, długimi seriami i niezupełnie rytmicznie obok zmian ogniskowych. Często są zmiany w zapisie podstawowym, głównie uogólnione zwolnienie.

Napady miokloniczno-astatyczne stanowią ok. 5% przypadków padaczki dziecięcej. Pojawiają się zazw^Tyczaj w starszym wieku przedszkolnym, występują częściej u chłopców niż u dziewczynek. W większości dotyczą dzieci wykazujących od pierwszych lat życia zaburzony i opóźniony rozwój. Zdarza się jednak, że występują u dziecka uprzednio całkowicie zdrowego, nie ujawniającego w wywiadzie danych o uszkodzeniu układu nerwowego.

Ta postać padaczki sprawia szczególne trudności terapeutyczne. Stosuje się leczenie podobne jak w napadach zgięciowych. Często jednak zachodzi konieczność domięśniowego podawania luminalu i diazepamu. Ostatnio duże nadzieje wiąże się z klonazepamem (riwotril), jednak i ten lek nie działa jednakowo skutecznie u wszystkich chorych. Stan zazwyczaj przejściowej poprawy uzyskuje się też po kortykoterapii.

NAPADY MAŁE

Napady małe (syn. padaczka petit mai; absence) polegają na krótkotrwałych stanach zaburzeń świadomości, którym może

85