0000042(3)

wydrążeniu (stopa łukowata), nieznacznym opadnięciu (ustawienie koń--kie) oraz nadmiernym wyprostowaniu paliczków podstawowych, zwłaszcza palucha i zgięciu paliczków paznokciowych (paluch w ułożeniu Babińskiego) :

13)    często zaburzenia psychiczne w postaci oligofrenii,

14)    powolny przebieg.

ihzlad dziedziczny móżdżkowy, czyli choroba Pierre-Marie

Bezład dziedziczny móżdżkowy choroba Pierre-Marie). Jest to choroba zbliżona do choroby Friedrcicha, częściej występuje dziedzicznie. Opisana została przez Pierre-Marie w r. 1893. Różni się od choroby 1 iiedreic.ha późniejszym początkiem 20—45 r. ż.), większym niedowładem kurczowym kończyn dolnych wraz ze wzmożeniem odruchów ścięgnowych tych kończyn, często dodatnim objawem Argyll Robertsona,

Ryc. 131. Ala.da lalangiectasia. Widoczne rozszerzone naczynia na spojówkach.

zanikiem nerwu wzrokowego, wreszcie upadkiem pamięci. Inne objawy, jak bezład, drżenie, zaburzenia mowy. oczopląs, również i tutaj występują wyraźnie. Zdarza się też utrudnione skojarzone patrzenie do boków' ,,viscosite oculaire"). Podłożem anatomicznym choroby jest zanik móżdżku, szlakóyy móżdżkowych i piramidoyyych.

Zespól Marincsco-Sjc/grena

Zespół Marinesco-Sjógrena składa się z 3 elementów: niedorozwój umysloyyy, yyrodzona zaćma specjalnego typu i objayyy choroby Friedrcicha. Jeśli istnieje tylko niedorozyyój umysloyyy i wrodzona zaćma bez objawów choroby Freidreicha mówimy wówczas o zespole Sjógrena. Choroba zaczyna się we wczesnym dzieciństwie, dziedziczy się rcccsyw-nie. Neurologicznie: objawy bezładu rdzeńiowo-móżdżkoyvego, uszkodzc-

341