0000053(3)

postacie stwardnienia rzekomego Westphala-Striimpella (pseudosćlero-sis) oraz zwyrodnienia wątrobowo-soczewkowego Wilsona (de gen era-tio progressifa hepalo-lenticulańs): schorzenia te ujmowane są obecnie łącznie jako zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe. W obu tvch postaciach znamiennymi objawami występującymi również w stwardnieniu rozsianym są: drżenie często naśladujące zamiarowe, dyzartria i inne objawy opuszkowe, wzmożone napięcie mięśni, zaburzenia chodu, bezład. Również i wiek, przypadający na drugi lub trzeci dziesiątek lat, jest wspólny dla obu schorzeń. Jednakże dołączające się i dominujące zaburzenia pozapiramidowe, zwłaszcza wybitna sztywność pozapiramidowa, dzięki której głównie, a nie na skutek właściwych porażeń piramido-wych, chód staje się niemożliwy lub znacznie utrudniony, zaburzenia łykania, amimia lub hipomimia, hypokinesis, przymusowy śmiech lub krzyk, większa amplituda drżeń, obecność pierścienia Kaysera-Fleischcra na rogówce, znaczne osłabienie pamięci, zaburzenia psychiczne, nieraz w postaci napadów szału, zmiany wątrobowe, obrzęk śledziony, obecność miedzi i kwasów aminowych w moczu pozwalają ustalić właściwe rozpoznanie.

Choroba Pelizaeusa-Merzbachera występuje dziedzicznie, w wieku wczesnym dziecięcym lub młodzieńczym, częściej u chłopców; odznacza się obecnością ruchów mimowolnych, pląsawiczych lub atctotyrznyrh, oczopląsu, sztywności pozapiramidowej, ataksji, mowy skandowanej, postępującym przebiegiem i dezintegracją psychiczną.

Bezład dziedziczny 1'reidreicha i Pierrc.-Marie odróżnić można również na podstawie dziedzicznego przeważnie występowania, początku w latach wczesnych, braku rzutów i zwolnień w przebiegu itd.

Duże trudności rozpoznawcze z guzem rdzenia nastręczać mogą przypadki stwardnienia rozsianego przebiegające pod postacią poprzecznego zapalenia rdzenia, zwłaszcza z towarzyszącym im zlepr.ym zapaleniem pajęczy nówki. Rozstrzygają wówczas: obecność objawów rozsianych, wynik badania płynu mózgowo-rdzeniowego oraz mielografia, niekiedy dopiero laminektomia.

Z nietypowych postaci stwardnienia rozsianego wymienić należy postać opuszkową, polowiczo-niedowładną, krzyżową i stożkową, wstępującą typu Landry, amiotroficzną, móżdżkową, padaczkową, ncuralgiczną i inne.

Miorytmie lub miokimie twarzy

Miorytmic lub miokimie twarzy zdarzają się rzadko w stwardnieniu rozsianym lub też występują samoistnie. Polegają one na nieprzerwanym falowaniu lub migotaniu drobnych mięśni, głównie twarze. Częstość rytmu wynosi 1—3 na sekundę. Jeśli występują samoistnie zazwyczaj miorytmic ustępują. Najczęściej dotyczą one dźwigać za powiek, policzków. mięśni okołominych, mięśni szyi. rzadziej mięśni międzyżebrowych lub przepony. EMG wykazuje wówczas rytmiczne potencjały bez fibri-lacji. Należy je odróżniać, zdaniem moim, od tzw. mioklonii, zależ-

352