0000088(3)

Ilemiballismus ct biballismus

Są to, jak już wspomniałem, ruchy rzutowe, obszerne, gwałtowne, jednostronne. Występują w uszkodzeniach jądra podwzgórzowcgo Luysa, najczęściej na skutek ogniska krwotocznego lub rozmięknieniowego, ale nierzadko również w sprawach zapalnych mózgu.

Paramyoclonus multiplex (Friedreicha)

Cechuje się występowaniem stałym lub napadowym kurczów mioklo-nicznych. najsilniej wyrażonych w spokoju, natomiast ustępujących lub zmniejszających się podczas ruchu. Zdarzają się przy tym kurcze mięśni ocznych (oczopląs miokloniczny :. •

Padaczka miokłotiiczna Unverricht-Lundborga

Następujące cechy umożliwiają rozpoznanie padaczki mioklonicznej:

1)    początek w wieku szkolnym lub przed okresem pokwitania bywa wcześniej lub później);

2)    występowanie rodzinne;

3)    ogólne napady padaczkowe, toniczne, kloniczne i mieszane, zapoczątkowujące chorobę, występujące szczególnie w nocy, coraz częstsze w pierwszym okresie;

4)    mioklonic dołączające się po kilku miesiącach do napadów padaczkowych, obejmujące mięśnie twarzy, gardła, tułowia i kończyn; mioklo-nie te mają specjalny charakter, są gwałtowne, obszerne, pod postacią zrywów wstrząsających nieraz błyskawicznie całym ciałem chorego: wzmagają się i wyzwalają podczas emocji oraz z chwilą wykonywania lub nawet usiłowania wykonywania ruchów dowolnych; uniemożliwiają stanie oraz chodzenie, w czasie którego chory często na skutek wstrząsów mioklonic znych pada:

5)    otępienie potęgujące się w dalszym okresie choroby. Często dołącza się wzmożone napięcie mięśniowe typu pozapiramidowego, nieraz tiki, ruchy pląsawiczc, zubożenie ruchowe.

Histologicznie znamienne są ciałka wtrętowe wewnątrzkomórkowe, opisane przez Lafora, w\stępujące w jądrze zębatym, w istocie czarnej, jądrze czerwiennym, wzgórzu wzrokowym, oliwie dolnej.

Choroba jest postępująca, w ciągu kilku lat prowadzi do śmierci. Rozpoznanie opiera się szczególnie na obecności 3 objawów, a mianowicie: napadów padaczkowych, mioklonii i otępienia, nadto na zmianach w EEG.

W zapisie EEG występują wyładowania napadowe na ile zachowanego lub też zdezorganizowanego rytmu podstawowego, przy czym są one symetryczne i synchroniczne; zdarzają się też różnonapięciowe iglice.

384