0000056 (10)

u dzieci zdrowych. Z przedstawionych obserwacji własnych ponadto wynika, że sterydy anabolizujące wprowadzone przed okresem pokwitania przyspiesza-ją jego wystąpienie co łącznie z akceleracją wieku kostnego niekorzystnie wpływa na wzrost końcowy. Podawanie preparatów tarczycy nie jest również uzasadnione z wyjątkiem tych rzadkich przypadków, w których stwierdza się równocześnie niedoczynność tarczycy.

Niektórzy autorzy uważają (32), że ludzki hormon somatotropowy może wykazywać korzystne działanie na tempo wzrostu w przypadku pierwotnie komór kowego niedoboru wzrostu. Ocena tego zjawiska jest trudna, gdyż w większości wrodzonych chorób kości dzieci rosną niskim kanałem wzrostowym, ale z dobrym przyrostem rocznym. Wydaje się, że jeżeli istnieje możliwość stosowania na szerszą skalę ludzkiego hormonu wzrostu, można próbować w niektórych przypadkach bez niebezpieczeństwa przyspieszenia dojrzewania kośćca preparat ten podawać. Jednakowoż w karłowatości kostnej typu achondroplazji i innych ciężkich anomaliach upośledzających wzrost nie można spodziewać się poprawy wzrastania, dlatego podawanie ludzkiego hormonu wzrostu w ty cli zaburzeniach jest nieuzasadnione.

Zakończenie

Rozważając zagadnienie wzrastania dzieci, u których rozpoznana została wrodzona dysplazja kości, należy zawsze zastanowić się nad dwoma możliwościami :

a.    Czy stwierdzona anomalia kostna nie jest wynikiem zaburzeń hormonalnych, np. niedoboru hormonów tarczycy lub hormonu wzrostu? Należy więc w wątpliwych przypadkach przeprowadzić pełną diagnostykę endokrynologiczną. Przykładem lego może być przypadek 3, w którym zmiany dysgenetyczne zlokalizowane w nasadach głów kości udowych sugerowały wrodzoną niedomogę tarczycy. Dopiero zespól oznaczeń hormonalnych i obserwacja kliniczna pozwoliły wykluczyć niedoczynność tarczycy.

b.    C'.zy stwierdzone anomalie kostne nie są zmianami współistniejącymi z zaburzeniem hormonalnym? U jednej z naszych pacjentek rozpoznaliśmy współistniejącą z chorobą wyrośli kostnych (exostoses multiplices) niedomogę soma-totropową z karłowatością. Niskie wartości na czczo oraz brak wyrzutu hormonu wzrostu w próbkach stymulacji (poniżej 4 ng/ml, badane metodą radioimmu.-nologiezną), a także opóźniony wiek kostny i tempo wzrostu mniejsze niż 3 cm na rok pozwoliły ustalić pełne rozpoznanie.

Zagadnieniem, które spostrzeżono w toku obserwacji dzieci z niektórymi wrodzonymi chorobami kości i niskim wzrostem jest zmniejszenie się tempa wzrostu w okresie pokwitania. Objaw ten występuje u dzieci z hipochondropla-zją, u których pojawianiu się drugorzędowych cech płciowych nie towarzyszy lub jest tylko słabo zaznaczony „skok” wzrostu. Przyczyny tego nie udało się wyjaśnić, a obserwacje w innych grupach dysplazji kostnych są jeszcze zbyt krótkie i nie wystarczają do wyrobienia sobie opinii na ten temat. Obserwacja nasza sygnalizuje tylko o zauważonej zbieżności.

Przedstawione w tej pracy obserwacje nie wyczerpują całości zagadnienia, nawet ograniczonego do wrodzonych dysplazji kostnych skojarzonych z niskim wzrostem. Przedstawiają jedynie problemy, z jakimi pediatra może zetknąć się na co dzień i zwracają uwagę na konieczność analizy każdego przypadku niskiego wzrostu u zgłaszających się pacjentów. Myśleć o tym trzeba od pierw-

58