IMG332

JLa. W praktyce klinicznej oba / zespoły mogą pojawiać się nie-~ zależnie, jednakże u aż 84 proc. cborycb z encefalopatię Wemicke'go rozwija się zespól amnestyczny Korsakowa.

Wśród przyczyn niedoboru witaminy wywołujących zespól Wemicke’go-Korsakowa wymienia się przede wszystkim chorobę alkoholową, niepowściągliwe wymioty ciężarnych, choroby i stany patologiczne układu pokarmowego. powodujące zaburzenia wchłaniania (choroba nowotworowa, a głównie rak żołądka. gastrektomia), wielokrotne zabiegi dializacyjne, długotrwałe żywienie pozajelitowe, anorexia ner\’osa i AIDS.

Witamina B, jest prekursorem koenzymu - pirofosforanu tiaminy, który katalizuje dekar-boksylację pirograonianów i a--ketogl u taranów, co w rezultacie prowadzi do syntezy koenzymu A. Pirofosforan tiaminy jest także kofaktorem w katalizowanej przez transketolazę przemianie cyklu glukozowego. Miernikiem aktywności metabolicznej przemiany cykli metabolicznych:    pentozowego

i heksozowego, których kofaktorem jest tiamina. może być zarówno stężenie pirogronia-nów w surowicy, jak i - bardziej miarodajnie - stężenie transketolazy w erytrocytach przed i po podaniu pirofosforanu tiaminy. Dobowe zapotrzebowanie na tiaminę wynosi ok. 1.5-3 mg. Z uwagi na fakt, że witamina B, jest kofaktorem metabolizmu węglowodanów, jej dobowe zapotrzebowanie warunkowane jest ich podażą i wynosi ok. 0.3-0.5 mg na każde spożyte dobowo 1 000 kcal węglowodanowych: zapotrzebowanie wzrasta w ciąży i u ludzi w podeszłym wieku. Minimalnym stężeniem witaminy w surowicy jest 3 pm/100 ml.

Encefalopatia Wernicke'go - objawy kliniczne

Początek choroby jest podstępny - występują stany de realizacji, nasilające się w godzinach nocnych, zaburzenia koncentracji i uwagi, co u wielu chorych doprowadza do stanu splątania. Znamienna jest bezsenność lub nocne wybudzanie się. Przy objęciu procesem patologicznym podwzgórza występuje hipoter-mia i podciśnienie tętnicze. Śpiączka, czy nawet stan stuporu występują rzadko.

Nagle pojawienie się objawów neurologicznych poprzedzone może być spożyciem większej ilości węglowodanów lub infuzją glukozy. Na objawy neurologiczne składają się zaburzenia ruchowe gałek ocznych i ataksja. Występują zaburzenia ruchomości obu mięśni prostych zewnętrznych, zaburzenia skojarzonego spojrzenia, nierówność źrenic, ich słaba reakcja na światło oraz dysocjacja odruchów na światło i nastawienie. U większości chorych pojawia się oczopląs poziomy przy krańcowym bocznym ustawieniu gałek ocznych, u części - oczopląs pionowy przy spojrzeniu ku górze. Pojawia się ataksja i dyssynergia tułowia oraz móżdżkowe zaburzenia chodu (zespół astazja-abazja); podobnie jak w cerebellopatii alkoholowej rzadka jest ataksja kończyn.

Podobnie jak w innych zespołach niedoborowych tiaminy występują objawy polineuropatii z towarzyszącym zaczerwienieniem śluzówek języka, zmianami skórnymi i zaburzeniami funkcji wątroby. U części chorych do wymienionych objawów neurologicznych dołączają się ostro występujące cechy zespołu abs-tynencyjnego.

Klasyczna triada objawów: splątanie, porażenie ruchów gałek ocznych, ataksja. opisywana

przez Wemicke" go w latach 80.

XIX w. występuje rzadko jedno-czasowo. Szacuje się. że jedynie 20 proc. chorych jest prawidłowo diagnozowanych za życia.

Zespól odznacza się wysoką śmiertelnością - głównie z powodu powikłań krążeniowo-oddechowych. W Europie Środkowej sięga ona w pierwszych 2 tyg. choroby 50 proc., w USA i Europie Zachodniej wynosi 10-20 proc. w ciągu miesiąca od pojawienia się objawów.

Częstym zejściem klinicznym zespołu jest stan łączący objawy polineuropatii i zespołu amnestycznego Korsakowa.

Zespół amnestyczny Korsakowa - objawy kliniczne

Wśród objawów dominują zaburzenia pamięci w postaci niemożności utrzymywania i odtwarzania engramów pamięci operacyjnej. Częsta jest niepamięć wsteczna i następcza w stosunku do czasu początku zachorowania; u niektórych chorych pojawia się niepamięć całkowita. Nasilone są zaburzenia przypominania wydarzeń dawniejszych; w początkach choroby są one pokrywane konfabulacjami lub pseudoremini-scencjami, które pojawiają się jako kompensacja defektu pamięciowego i 1 przez swoje nieprawdopodobieństwo i robią wrażenie kłamstwa. Objawy kompensacyjne zanikają u chorych wraz z upływem czasu i/lub postępem choroby.

Zaburzenia pamięci wynikać mają z przerwania dróg łączących hipokamp z ciałami sutecz-kowatymi i jądra migdałowate z jądrem grzbietowo-przyśrod-kowym wzgórza i/lub zaburzonej transmisji cholinergicznej w jądrach podstawy płata czołowego. Chorzy prezentują podwyższony, czasem wesołkowaty nastrój: zaburzeniu ulega także percepcja przestrzenna i myślenie abstrak-