neonatologia0

i

148 Wybrane stany zagrożenia życia noworodka

Za kliniczne objawy choroby hemolitycznej płodu i noworodka odpowiedzialna jest hemoliza erytrocytów już u płodu, dlatego rozpoznawana jest zwykle wcwnątrzmacicznie na podstawie badania usg. i badania krwi płodowej.

Objawy kliniczne zależą od postaci - w postaci łagodnej stwierdza się umiarkowaną niedokrwistość, natomiast w najcięższej postaci choroby hemolitycznej w układzie Rh jest obrzęk uogólniony płodu z ciężką niedokrwistością. objawami przewlekłego niedotlenienia i obecnością płynu w jamach ciała. Może dojść do obumarcia płodu bądź po urodzeniu stan noworodka jest bardzo ciężki, a rokowanie poważne.

Ze względu na możliwości profilaktyki bardzo istotne jest podawanie immu-noglobuliny anty -U po każdym poronieniu lub po porodzie dziecka Rh (+), jak leż objęcie profilaktyką kobiet ciężarnych od 28. tyg. ciąży. Powszechne prowadzenie immunoprofilaktyki konfliktu Rh spowodowało znaczące zmniejszenie problemu choroby hemolitycznej jako przyczyny obrzęku uogólnionego płodu i obecnie dominują przyczyny nieimmunologiczne: wady serca, zaburzenia rytmu serca, zakażenia, zwłaszcza różyczką, wirusem cytomegalii, par-wowirusem, toksoplazmozą.

Zaburzenia hematologiczne

Pierwotne choroby hematologiczne nie są częste w okresie noworodkowym, jednak w przebiegu niektórych z nich mogą wystąpić groźne dla życia objawy niedokrwistości, trombocytopenii, zakrzepicy lub neutropenii. Częste natomiast są hematologiczne problemy wtórne, które stanowią użyteczne markery takich chorób, jak infekcje, niedotlenienie, zaburzenia genetyczne czy metaboliczne.

Niedokrwistość noworodków

Niedokrwistość u noworodka donoszonego definiowana jest jako wartość hemoglobiny poniżej 13,5 g/dL w pierwszym tygodniu życia. U noworodków urodzonych przedwcześnie wartość wyjściowa hemoglobiny jest mniejsza. Objętość krwi u noworodka wynosi 70-100 mL/kg masy ciała.

Przyczyny noworodkowej niedokrwistości mogą być związane z utratą krwi, zmniejszeniem wytwarzania krwinek czerwonych lub zwiększeniem ich rozpadu.

Utrata krwi nagła występuje w przypadkach:

•    przedwczesnego oddzielenia łożyska.

•    łożyska przodującego,

•    przetoczenia plodowo-matczynego,

•    przetoczenia plodowo-lożyskowego.

•    krwotoku wewnętrznego

Stany zagrożenia życia noworodka 149

Utrata krwi przewlekła występuje w przetoczeniu plodowo-plodowym. w przecieku plodowo-matczynym oraz może być pochodzenia jalrogennego. zwłaszcza przy częstym pobieraniu próbek krwi u wcześniaków

Wrodzona niedokrwistość hipoplastyczna i wrodzona białaczka są przyczynami niedokrwistości w wyniku zmniejszenia wytwarzania erytrocytów. Nasilony rozpad krwinek czerwonych powoduje niedokrwistość hemolitycz-ną pochodzenia immunologicznego, jak to dzieje się w przypadkach konfliktu serologicznego w układzie Rh, ABO. Inne przyczyny nadmiernego rozpadu erytrocytów to: wewnątrzmaciczne zakażenia wirusowe oraz ciężkie zakażenia bakteryjne, rozsiane wykrzepianie wewnątrzmaciczne oraz dziedziczne defekty błony komórkowej w sferocytozie, defekty enzymatyczne i hemoglo-binopatie.

W diagnostyce niedokrwistości noworodków istotny jest wywiad co do okresu prenatalnego oraz przebiegu porodu, wnikliwe badanie dziecka oraz badania dodatkowe określające liczbę krwinek czerwonych, rozmaz krwi obwodowej, retikulocyty i erytroblasty, jak również badania serologiczne, określające grupę krwi matki i noworodka i bezpośredni odczyn Coombsa w celu wykrycia obecności przeciwciał.

Leczenie niedokrwistości polega na przetaczaniu koncentratu krwinek czerwonych. Nagła utrata krwi przy porodzie wymaga natychmiastowego leczenia środkami wypełniającymi łożysko naczyniowe, a następnie przetaczania koncentratu krwinek czerwonych.

Policytemia

Policytemię rozpoznaje się przy wartości hematokrytu powyżej 65%. Najczęściej przyczyną policytemii jest nadmierne przetoczenie krwi z łożyska, np. przy opóźnionym odpępnieniu. Występuje u noworodków matki z cukrzycą, u dzieci z zahamowaniem wewnątrzmacicznego rozwoju, z wrodzonym przerostem nadnerczy, wrodzoną niedoczynnością tarczycy. Zwiększenie lepkości krwi w przebiegu policytemii może powodować zmniejszenie przepływu krwi w narządach, manifestując się zaburzeniami oddychania, sinicą, zastoinową niewydolnością serca, drgawkami, nasiloną żółtaczką, zakrzepicą żył nerkowych oraz zaburzeniami metabolicznymi - hipoglikemią oraz hipokalccmią.

Leczenie częściowym przetoczeniem wymiennym zmniejsza wartość hematokrytu, zmniejsza lepkość krwi i odwraca objawy zmniejszonej perfuzji.

Skazy krwotoczne

Hemostaza organizmu jest zapewniona przez prawidłową funkcję ściany naczyń krwionośnych, krążących płytek krwi oraz osoczowych czynników krzepnięcia.

Trombocytopenia w okresie noworodkowym definiowana jest przy liczbie płytek krwi poniżej 100 000/mm' i występuje stosunkowo często, szczególnie w takich chorobach, jak: