neonatologia0

148 Wybrane stany zagrożenia życia noworodka

Za kliniczne objawy choroby hcmolityc/nej płodu i noworodka odpowiedzialna jest hemoliza erytrocytów już u płodu, dlatego rozpoznawana jest zw ykle wcwnątrzmacicznic na podstawie badania usg. t badania krwi płodowej.

Objawy kliniczne zależą od postaci w postaci łagodnej stwierdza się umiarkowaną niedokrwistość, natomiast w najcięższej postaci choroby hemo-lityczncj w układzie Rh jest obrzęk uogólniony płodu z ciężką niedokrwistością. objawami przew lekłcgo niedotlenienia i obecnością płynu w jamach ciała Może dojść do obumarcia płodu bądź po urodzeniu stan noworodka jest bardzo ciężki, a rokowanie poważne.

7.c w zględu na możliw ości profilaktyki bardzo istotne jest podaw anie immu-noglobuliny anty-D po każdym poronieniu lub po porodzie dziecka Rh (+), jak też objęcie profilaktyką kobiet ciężarnych od 28. tyg. ciąży. Powszechne prowadzenie immunoprofilaktyki konfliktu Rh spow odow ało znaczące zmniejszenie problemu choroby hemolityczncj jako przyczyny obrzęku uogólnionego płodu i obecnie dominują przyczyny nicimmunologicznc: wady serca, zaburzenia rytmu serca, zakażenia, zwłaszcza różyczką, wirusem cytomcgaln. par-wowiruscm. toksoplazmozą.

Zaburzenia hematologiczne

Pierwotne choroby hematologiczne nie są częste w okresie noworodkowym, jednak w przebiegu niektórych z nich mogą wystąpić groźne dla życia objawy niedokrw istosci. trombocytopemi. zakrzepicy lub neutropemi. Częste natomiast są hematologiczne problemy wtórne, które stanowią użyteczne markery takich chorób, jak infekcje, niedotlenienie, zaburzenia genetyczne czy metaboliczne.

.Niedokrwistość noworodków

Niedokrwistość u noworodka donoszonego definiowana jest jako wartość hemoglobiny poniżej 13,5 g/dL w pierwszym tygodniu życia U noworodków urodzx>nych przedwcześnie wartość wyjściowa hemoglobiny jest mniejsza. Objętość krw i u noworodka wynosi 70-100 mL/kg masy ciała.

Przyczyny noworodkowej niedokrwistości mogą być związane z utratą krwi. zmniejszeniem wytwarzania krwinek czerwonych lub zwiększeniem ich rozpadu.

Utrata krwi nagła występuje w przypadkach:

•    przedwczesnego oddzielenia łożyska.

•    kjzyska przodującego.

•    przetoczenia płodowomaJczynego

•    przetoczeni ptodowo-łożyskowego

•    krwotoku wewnętrznego

Ulrata krwi przewlekła występuje w potoczeniu plodowo pkdowyrr. w przeaeku plodowo-matczynym Ofaz może być pochodzenia latrogennego. zwłaszcza przy częstym pobieraniu próbek krwi u wcześniaków

Wrodzona niedokrwistość hipoplastyczna i wrodzona białaczka są przyczynami niedokrwistości w wyniku zmniejszenia wytwarzania erytrocytów. Nasilony rozpad krwinek czerwonych powoduje niedokrwistość hcmolitycz-ną pochodzenia immunologicznego, jak to dzieje się w przypadkach konfliktu serologicznego w układzie Rh, ABO. Inne przyczyny nadmiernego rozpadu erytrocytów to: wewnątrzmacicznc zakażenia wirusowe oraz ciężkie zakażenia bakteryjne, rozsiane wykrzepianie wewnątrzmac icznc oraz dziedziczne defekty błony komórkowej w sfcrocytozic. defekty enzymatyczne i hcmoglo-binopatic.

W diagnostyce niedokrwistości noworodków istotny jest wywiad co do okresu prenatalnego oraz przebiegu porodu, wnikliwe badanie dziecka oraz badania dodatkowe określające liczbę krwinek czerwonych, rozmaz krwi obwodowej. rclikulocyty i erytroblasty, jak również badania serologiczne, określające grupę krwi matki i noworodka i bezpośredni odczyn Coombsa w celu wykrycia obecności przeciwciał.

Leczenie niedokrwistości polega na przetaczaniu koncentratu krwinek czerwonych. Nagła utrata krwi przy porodzie wymaga natychmiastowego leczenia środkami wypełniającymi łożysko naczyniowe, a następnie przetaczania koncentratu krwinek czerwonych.

Policytcmia

Policytemię rozpoznaje się przy wartości hematokrytu powyżej 65%. Najczęściej przyczyną połicytcmii jest nadmierne przetoczenie krwi z łożyska, np. przy opóźnionym odpępnicniu. Występuje u noworodków matki z cukrzycą, u dzieci z zahamowaniem wewnątrzmaciczncgo rozwoju, z wrodzonym przerostem nadnerczy, w rodzoną niedoczynnością tarczycy. Zwiększenie lepkości krw i w przebiegu połicytcmii może powodować zmniejszenie przepływu krwi w narządach, manifestując się zaburzeniami oddychania, sinicą, zastoinową niewydolnością serca, drgawkami, nasiloną żółtaczką, zakrzepicą żył nerkowych oraz zaburzeniami metabolicznymi - hipoglikemią oraz hipokalccmią

Leczenie częściow ym przetoczeniem wymiennym zmniejsza wartość hematokrytu. zmniejsza lepkość krw i i odw raca objawy zmniejszonej perfuzji.

Skazy krwotoczne

llemostaza organizmu jest zapewniona przez prawidłową funkcję ściany naczyń krwionośnych, krążących płytek krwi oraz osoczowych czynników krzepnięcia.

Trombocylopenia w okresie noworodkowym definiowana jest przy liczbie płytek krwi poniżej 100 000/mm’ i występuje stosunkowo często, szczególnie w takich chorobach, jak: