Seminarium N6,7

Nowotwory, niezłośliwe twarzy i jamy ustnej.Naczyniaki. Nowowory charakterystyczne dla kości szczęk. Objawy diagnostyka,leczenie.

Nowotwór-jest rozrostem patologicznych komórek,które stają się niepodatne na działanie czynników ustrojowych regulujących rozmnażanie, różnicowanie i dojrzewanie,w wyniku czego rozrasta się wbrew potrzebom i harmonii ogólnoustrojowej. Proces nowotworowy może rozwinąć się w każdej tkance ustroju i w każdym okresie rozwoju ontogenetycznego.Jest złożonym stanem chorobowym ściśle związanym z ustrojem gospodarza powstającym zwykle bez uchwytnej przyczyny,ale współzależnym od czynników ustrojowych i zewnętrznych.

Czynniki:

-palenia tytoniu

-nadużywania alkoholu i używek

-zła higiena jamy ustnej

-niedobór witamin powodujący zmiany zanikowe lub rozrostowe nabłonka bł.sl.

-przewlekłe urazy związane z czynnością żucia i złymi uzupełnieniami protetycznymi

-dlugotrwałe zapalenia

-zmiany popromienne tkanek

-inne stany przednowotworowe

Przyjmuje się,że początkowym stadium onkogenezy,tzw.inicjacja,jest wynikiem działania jednego lub wielu czynników onkogennych na jedną lub wiele komórek,których podatność jest wyrazem ich kompetencji genetycznych. (jedna komórka zapoczątkowyje -proces monoklonalne pochodzenia,wiele -poliklonalne.)

Na rozróżnienie nowotworów pozwala pewna liczba maklerów immunologicznych i enzymatycznych (szpiczak mnogi,białaczka i mięsaki limfatyczne powstają na drodze proliferacji monoklonalnej, a rak sutka,czy przewodu pokarmowego-poliklonalnej).

Cechą choroby nowotw.-zmieniona czynność komórek,zdolność ich różnicowania i podziału oraz wzrostu i przemiany materii.

Makroskopowo-naciek,częściej guz lub owrzodzenia.

Mikroskopowo-zmianą ilości (nadmiar),wielkości,kształtu i umiejscowienia komórek oraz zaburzenim różnicowania komórek i tkanek

Szerzy się przez ciąglość lub na drodze przerzutów do odległych narządów i tkanek.

PRZERZUT-to wtórne ognisko nowotworu złośliwego o podobnym utkaniu nie wukazujące łączności z guzem pierwotnym.

ANAPLAZJA -zmiana wielkości,kształtu i położenia komórek.

Odróżnienia nowotworu złośliwego od łagodnych-typ wzrostu komórek nowotworowych iraz struktura jądra komórkowego (mikroskopowo).

Podział nowotworów:

-łagodne(niezłośliwe)-zwykle otorbiony, o gładkiej powierzch. i rosną rozprężająco.Nieradykalne

usunięcia-wznowa.

-półzłośliwe(miejscowo złośliwe)-histologicznie nie mają cech nowotworów złośliwych,ale typ wzrostu i

zdolność do wznowy,a nawet tworzenia przerzutów jest jak w złośliwych

-złośliwe-kształt nieregularny ,typ wzrostu naciekający w głąb(endofityczny) lub ponad powierzchnię

(egzofityczny),ze skłonnością do owrzodzeń i mogą występ.wieloogniskowo.Powodują

powstanie przerzutów, wznów, wyniszczenie nowotworowe.

Podział nowotworów:

a)z punktu widzenia biologicznego (podział kliniczny)

b) zależnie od przynależności tkankowej (wg Laskowskiego)

c)zależnie od stopnia zróżnicowania

d)podział Hansemanna-Brodersa na podstawie histologicznej oceny złośliwości

e)podział przyjęty przez Instytut Onkologii pod kątem ogólnych cech zlośliwości

Podział kliniczny:

1.nowotwory niezłośliwe (łagodne)

2.nowotwory półzłośliwe ( o miejscowej złośliwości)

3.nowotwory złośliwe

1.NOWOTWÓR NIEZŁOŚLIWY (neoplasma benignum) - zbudowany jest z tkanek zróżnicowanych i dojrzałych jak macierzyste,dobrze ograniczony,zwykle otorbiony,rośnie powoli i rozprężająco,rzadko daje wznowy, nie daje przerzutów.

2.NOWOTWÓR PÓŁZŁOŚLIWY (neoplasma semimalignum) lub miejscowo złośliwy.Histologiczna dojrzałość z małymi odchyleniami od budowy prawidłowych tkanek.Cechuje się albo dużą masą tkankową uciskającą otoczenie (no.lipoma sacromatodes, fibroma iuvenile),albo zdolnością do nowotworów z powodu niedostatecznego otorbienia lub guzków satelitarnych w otoczeniu (np.tumor mixtus). Niekiedy, nawet bardzo poźno,po wielu zabiegach chirurgicznych z powodu wznów daje przerzuty.Dlatego doszczętność pierwszego zabiegu decyduje o dalszym rokowaniu.

3.NOWOTWÓR ZŁOŚLIWY (neoplasma malignum) -histologicznie cechuje się zaburzeniami w różnicowaniu, dojrzewaniu i architektonice tkankowej oraz wyraźna atypią komórkową. Nie posiada torebki,rośnie szybko, naciekająco,niszcze okoliczne tkanki i narządy ,ulega zmianom wstecznym (martwica,owrzodzenie). Duża zdolność do nawrotów i daje przerzuty.

B.Podział wg Laskowskiego

-uwzgłędnia przesłanki histogenetyczne (wg Koszarowskiego) ,bardzo szczegółowy

-grupuje nowotwory zależnie od tkani maicerzystej,z której one powstają

C.Podział nowotworów na stopnie zróżnicowania

1.Brak zróżnicowania - obraz mikroskopowy nie pozwala rozróżnić, czy jest to nowotwór z grupy nabłonkowych , czy nienabłonkowych,czy nienabłonkowych (neoplasma malignum)

2.Zróżnicowanie rodzajowe - tkankowe - można ocenić, z jakiej tkanki pochodzi (ca solidum,sarcoma)

3.Zróżnicowanie w obrębie każdego rodzaju tkanek - np.można rozpoznać tyb nabłonka lub tkanki łącznej (ca planeopitheliale , rhabdomyosarcoma)

4.Zróżnicowanie narządowe, kiedy można określić punkt wyjścia nowotworu (adenoma thyreogenes)

W rozpoznaniu histopatologicznym raka ostatnio określany jest stopień zróżnicowania za pomocą symbolu G ( od słowa”grade”-stopień) z dopisem cyfr od 1-4:

-Gx-stopień zróżnicowani nie jest możliwy do oceny

-G1-rak dobrze zróżnicowany

-G2-zróżnicowanie średniego stopnia

-G3-słabo (nisko)zróżnicowany

-G4-niezróżnicowany

D.Podział wg Hansemanna i Brodersa

-oparty na stosunku ilości komórek dojrzałych do niedojrzałych w utkaniu mikroskopowym guza.

-wyróżnia się 4 stopnie złośliwości:

1.75-100% komórek dojrzałych

2. 50-75% komórek dojrzałych

3. 25-50% -----------------------

4. 0-25% ------------------------

E.Podział 3-stopniowy stosowany przez Instytut Onkologii

-określa stosunek ilościowy komórek dojrzałych do niedojrzałych,architektonikę tkanek guza,czynność komórek nowotworowych i typ naciekania.

ROZPOZNANIA:

1.wynik badania mikroskopowego

2.umiejscowienie

3.stopień zaawansowania

4.dynamika rozwoju

5.wiek biologiczny chorego

1.wynika badania mikroskopowego

-podstawa rozpoznania onkologicznego

-materiał pobiera się z nakłucia (oligobiopsja),wycinka (badanie cytologiczne) lub dolonuje się „otwarcia zwiadowczego”

2.umiejscowienie nowotworu

-określenie punktu wyjścia i organu , w którym nowotwór się rozwija

3.stopień zaawansowania choroby nowotworowej

-określa się systemem TNM, oceniając wielkość guza (T-tumor), stan węzłów chłonnych okolicznych (N-nodus) i ewentualną obecność odległych przerzutów (M-metastasis)

-ważny etap rozpoznania,decyduje o podjęciu odpowiedniej metody leczenia

(-dalej o tym w wykladzie)

4.dynamika rozwoju nowotworu (szybkość rozwoju)

- określona jest stosunkiem czasu trwania objawów choroby do stopnia zaawansowania

-ocenia się na podstawie danych z wywiadu,a następnie obserwacji podczas przebiegu leczenia

5.wiek biologiczny

-znane są w epidemiologii dane świadczące że w pierwszym okresie życia powstają typowe postaci nowotworów u mężczyzn,w innym u kobiet i dzieci

BADANIE CHORYCH podejrzanych o chorobe nowotworową:

1.badanie kliniczne

2.badanie podstawowe

3.badania specjalistyczne

1.Badanie kliniczne-podmiotowe i przedmiotowe,

Wywiad-istotne dane odnośnie do palenia tytoniu,ewent.spadku wagi ciała oraz wystep.choroby nowotworowej w rozdinie.

Przedmiotowe- stan ww.chłonnych i układu kostnego (niedowład nerwów czaszkowych)

2.Badania podstawowe(pomocnicze)

-badania histologiczne-decyduje o rozpoznaniu(określa postać nowotworu,cechy jego złośliwości, sposób i rozłegłość naciekania,promieniowrażliwość)

-materiał pobiera się z wycinków lub punktatów ze zmian nieowrzodziałych

-wycinek próbny (excisio probatoria)- przez klinowe wycięcie tkanek częściowo zdrowych,

częściowo nowotworowych (na granicy zmiany) i na odpowiedniej głębokości,unikająć ich

zmiażdżenia( NIE WOLNO POBIERAĆ WYCIINKA PRZY PODEJRZ.CZERNIAKA

(MELANOMA)chyba że guz jest owrzodziały ,wówczas można posłużyć się petlą elektryczną).

Jeżeli zmiana niewielka-wycina się jej w całości z marginesem tkanek zdrowych (minim.0,5-1cm) i

do bad.histopatologicznego.

OLIGOBIOPSJA-punkcja aspiracyjna (BAC-biopsja aspiracyjna cienkoigłowa lub PCI- punkcja

cienkoigłowa)-pobranie materiału do badania cytologicznego z nieowrzodziałych guzów,zmienionych węzłów chłonnych lub nacieków głębiej położonych za pomocą igły punkcyjnej (zwykla nr12) i strzykawki o pojemności 20ml .Materiał przesyla się do badania w formie rozmazu na szkiełku nakrywkowym w alkoholu lub miezaninie alkoholu z eterem.

WYCINEK -przesyła się w 10%roztworze formaliny.

-dla pobrania materiału z kości wykonuje się punkcję wietarkową lub ręcznie (aspiracyjną) za pomocą specjalnych wywiertników kostnych.

BADANIA UMMUNOHISTOCHEMICZNE.-antygeny i białka.

BAD.RADIOLOG.-bardzo ważne,ocena rodzaju,umiejscowienia i zasięgu zmiany nowotworowej.

Zdjęcia przegłądowe w odpowiednich proekcjach,zewnątrzustne,wewnątrzustne,zgryzowe i celowane,zdjecia warstwowe czyli tomograficzne, KT,najnowsza metoda -rezonans nukleomagnetyczny-największe usługi w rozpoznaniu guzów;diagnostyka kontrastowa(sialografia,orbitografia,arteriografia,...)

Ultrasonografia (USG),KSERORADIOGRAFIA i Tvscanning.

Termometra i termografia.-graficzny barwny zapis temberatur.

Badania laboratoryjne i chemiczne-podstawowe(obraz morfologiczny krwi obwodowej i układu białokrwinkowego,OB,moczu,poziomu białek i eletroforezy,badanie punktatu szpiku kostnego,poziomu wapnia,fosoru i fosfatazy alkalicznej,ew.obecności białka Bence-Jonesa w moczu.

BADANIA SPECJALISTYCZNE-neurologiczne,otolaryngologiczne,okulistyczne,pulmonologiczne, endokrynologiczne itp.

NOWOTWORY NIEZLOŚLIWE TWARZY I JAMY USTNEJ

Cechy:

1.otoczenie zmiany torebką łącznotkankową i wyraźne odgraniczenie od otoczenia.

2.Powolny i rozprężający wzrost bez naciekania sąsiednich tkanek

3.W utkaniu naśladuje budowę tkanki macierzystej i zbudowany jest z komórek wysokozróżnicowanych

4.Nie daje przerzutów

5.Nie powoduje wyniszczenia nowotworowego

6.Możliwość nawrotów po nieradykalnym usunięciu i mnogiego występowania

Może rozwijać się z:

a)tkanki nabłonkowej

b)tkanek pochodzenia mezenchymalnego (tkanka łączna,tłuszczowa,kość)

c)tkanki mięśniowej

d)naczyń krwionośnych i chłonnych

e)zwojów nerwowych ,komórek i osłonek nerwowych

Nowotwory pochodzenia nabłonkowego

-rozwijają się z ektodermy i mezodermy

-zbudowane są ze zwarcie przylegających do siebie komórek,a tkanka łączna wnika pomiędzy skupienia komórek nowotworowych

-należą tu:brodawczak,gruczolak i ich odmiany

BRODAWCZAK( papilloma)

-zbudowany z nabłonka wielowarstwowego płaskiego jamy ustnej

-wyrasta kalafiarowato ponad powierzchnię bł.śl.,z którą zrośnięty wąską szypułą lub szeroką podstawą

-ma spoistość miękką

-występuje pojedynczo lub mnogo

-umiejscawia się najczęś. na podniebieniu,policzku,języku

-nadmierny rozrost podścieliska łącznotkankowego w obrębie brodawczaka prowadzi do powstania włókniakobrodawczaka (fibropapilloma)

-obecność licznych brodawczaków rozrastającyh się na dużej powierzychni błony śluzowej j.ustnej - brodawczakowatość (papillomatosis)

GRUCZOLAK (adenoma)

-rozwija się z nabłonka gruczolowego

-posiada torebkę łącznotkankową,

-powstaje na podłożu małych lub dużych gruczołów ślinowych

-jeżeli wraz z rozrostem nabłonka gruczołowego występuje rozrost włóknistej tkanki łącznej-włókniako-gruczolak(fibroadenoma)

-wydzielanie płynu przez komórki nabłonka guczołowego doprowadza do rozszerzenia światła gruczołów i powstania torbieli(cystadenoma)-głównie w dużych gruczołach ślinowych

-gruczolak wielopostaciowy (guz mieszany)(tumor mixtus,adenoma plemorphicum)- guz półzłośliwy należący do najczęstszych guzów ślinianek

Nowotwory pochodzenia nienabłonkowego

1.WŁÓKNIAK (fibroma)

-jeden z najczęstszych łagodnych nowotworów

-posiata torebkę łącznotkankową

-powierzchnia guza jest gładka,zabarwienie różowe

-jest uszypułowany

-umiejsawia się na podniebieniu lub policzku(rzadziej w innych okolicach j.u.)

-symetryczne włókniaki wyrostka zębod.umiejscowione w okolicy guzów szczęk często przeszkadzają w protezowaniu

-histologicznie-zawiera mało komórek (ubogokomórkowy),-włókniak twardy (fibroma durum)

-bogatokomórkowy - włókniak miękki (fibroma molle)

-umiejscowione w kości dają ubytek cienia podobny jak w torbieli

-w obrębie j.u.można spotkać tzw.włókniakowtość dziąseł (fibromatosis gingivarum)-zmiana zajmuje całe utkanie dziąsła

-czynniki sprzyjające powstaniu tych zmian to zaburzenia hormonalne,stosowanie leków przeciwpadaczkowych lub też czynniki dziedziczne

-do rzadziej występ.nowotworów tej grupy należy włókniak powięziowy (fibroma desmoides)lub desmoid

-na szyi i w skórze powłok często powiek występuje żółtak (xanthoma)-zbudowany z fibroblastów zawierających dużo cholesterolu

-histiocytoma i fibroxanthoma-można je również spotkać na bł.sl.policzków,podniebienia i dziąseł.

2.TŁUSZCZAK(lipoma)

-może rozwinąć się w miejscu fizjologicznego braku tkanki tłuszczowej

-zbudowany z dojrzałej tkanki

-umiejscawia się w skórze twarzy i głowy,w podśluzówkowej tkance łącznej dziąseł i bł.śl.j.ustnej, śliniankach, czasem w obrębie języka

-posiada spoistość miękką,barwę żółtawą,dobrze odgraniczony od otoczenia

-jeżeli zawiera więcej tkanki łącznej-włókniakotłuszczak (fibrolipoma)

3.KOSTNIAK (osteoma)

-zbudowany z tkanki kostnej gąbczastej lub zbitej,w związku z tym wyróżnia się kostniak gąbczasty (osteoma spongiosum) i kostniak zbity (osteoma eburneum,osteoma durum)

-umiejscawiają się w kościach szczęki,żuchwy,pokrywy czaszki lub zatokach przynosowych (najcz.czołowej)

-również na podniebieniu twardym lub na wewn.pow.trzonu żuchwy

-spoistość twarda,dobrze odgraniczone od otoczenia,rzadko dochodzą do dużych rozmiarów

-powodują zaburzenia symetrii twarzy,a uciskając na nerwy,wywołują newoból i parestezje

Nowotwory tkanki mięśniowej

1.MIĘŚNIAK PRĄŻKOWANOKOMÓRKOWY (rhabdomyoma)

-wywodzi się z mięśni prążkowanych (szkieletowych)

-guz rzadko występujący w zakresie twarzy

-częściej spotykana jest postać złośliwa guza-mięsak rhabdomyosarcoma

Nowotwory obwodowego układu nerwowego

1.NERWIAKOWŁÓKNIAK (neurofibroma)

-może występować pojedynczo lub w postaci mnogiej,rozsianej (neurofibromatosis generalisata)-choroba Recklinghausena.

-wywodzi się z osłonek nerwowych, mikroskopowo zbudowany z komórek Schwanna i włókienek nerwowych

-występuje w tkance podskórnej i wzdłuż przebiegu nerwów,tworząc guzy wrzecionowatego kształtu

-skóra ma barwę szarożółtą,z brunatnymi guzkami,spoistości wiotkiej

-często zmiany zlokalizowane są na twarzy w okolicy powiek,mogą dotyczyć podłoża kostnego

2.NERWIAK SPLOTOWATY (neuroma plexiforme)

-zbudowany ze spłątanych wysoko zróżnicowanych pęczków nerwów obwodowych

-może zajmować nerw twarzowy i wywoływać objawy jego porażenia

3.NERWIAK ZWOJOWY (ganglioneuroma)

-rozwija się z komórek zwojów współczulnych

4.NERWIAK OSŁONKOWY (neurilemmoma,schwannoma)

-twardy,otorbiony,łagodny nowotwór układu nerwów obwodowych

-spotyka się też postacie złośliwe (schwannoma malignum)

5.GUZ ABRIKOSSOFA(myoblastoma granulocellulare)

-rzadko

-zwykle w języku,rzadziej w wargach

-zbudowany z dużych wielobocznych komórek o solnie ziarnistej cytoplazmie

-nabłonek pokrywający guz ulega często pogrubieniu i uwypukłając się w podścielisko tworzy rozrosty rzekomorakowe

Zasady rozpoznawania

1.badania podmiotowe i przedmiotowe

2.badania pomocnicze i specjalistyczne

3.guz nowotworowy może mieć spoistość twardą,miękką lub stwierza się objaw rzekomego chełbotania

4.granice i położenie guza można ocenić na podstawie badania radiologicznego

5.wielkość,budowa,spoistość i typ wzrostu oraz położenia guza-USG,podczas którego można wykonać BAC(cytopunkcja)

6.bad.histologiczne-jest rozstrzygające o rozpoznaniu,punktatu lub wycinka pobranego z guza o dużych wymiarach lub niewielkiego wyłuszczonego w całości

Leczenie nowotworów:

-najczęściej chirurgiczne i polega na usunięciu guza w granicach tkanek makroskopowo nie zmienionych

-guz umiejscowiony powierzchownie,o małych rozmiarach usuwa się w całości ,bez weryfikacji histo.

-znamię barwnikowe,które może okazać się czerniakiem,należy zawsze usunąć w całości z odpowiednim marginesem i przesłać do bad.histo.

-usunięcia guza można wykonać przez wyłuszczenie go wraz z torebką (extirpatio) lub wycięcie (excisio)

-rzadziej wykonana jest elektrokoagulacja ze wzgłędu na przedłużone gojenie i wątpłiwoą doszczętność zabiegu oraz niemożność przeprowadzenia badania materiału operacyjnego

-w znieczuleniu miejscowym lub ogólnym

NOWOTWORY PÓŁZŁOŚLIWE (O MIEJSCOWEJ ZŁOŚLIWOŚCI)

-zazwyczaj nowotwory łagodne pod wzgłędem budowy histologicznej,ale wykazujące cechy miejscowej złośliwości i w związku z tym określane klinicznie jako półzłośliwe lub miejscowo złośliwe (neopasma semimalignum)

Cechy:

1.cienka torebka lub brak wyraźnego ograniczenia albo guzki satelitarne w otoczeniu zmiany

2.powolny wzrost przez naciekanie otoczenia

3.nie przechodzą poza dany narząd

4.częste nawroty po nieradykalnym usunięciu

5.zezłośliwienie

1.ŚLUZAK(myxoma)

-rzadki nowotwór j.u.

-posiada skłonność do miejscowego naciekania,ale nie daje przerzutów

-wychodzi się z tkanki mezenchymalnej

-histologicznie zbudowany z komórek gwiaździstych i wrzecionowaty fibroblastów

-może dochodzić do znacznych rozmiarów,spoistość jego jest galaretowata

-umiejscawia się najczęściej w kości żuchwy,rzadziej szczęki,w obrębie policzka i na podniebieniu

-w kości guz rozrasta się w formie płatów,ściśle zrastających się z podłożem,co utrudnia jego wyłuszczenie

-pod wzgłędem budowy morfol.w j.u.występuje w połączeniu z innymi tkankami jako: włókniakośluzak, chrzęstniakośluzak,kostniakośluzak (fibromyxoma,chondromyxoma,osteomyxoma)

Leczenie-częściowa resekcja szczęki lub żuchwy albo usunięcie guz z marginesem ok.1,0cm i podłoża kostnego (przy umiejscowieniu na podniebieniu)

-niedoszczętne usunięcie zawsze pociąga za sobą nawrót nowotworu

2.CHRZĘSTNIAK( chondroma)

-rzadko w j.u.

-bardzo duża skłonność do nawrotówi zezłośliwienia szczególnie u osób młodych

-posiada torebkę łącznotkankową

-spoistości twardej,barwy szarawej

-rozwijając się w kości może osiągnąć duże rozmiary

-w połączeniu z tkanką kostną występuje jako kostniakochrzęstniak (osteochondroma)

-często ulega przemianie złośliwej w chrzęstniakomięsaka (chondrosarcoma)

-skłonność do metaplazji złośliwej ma postać zwana chrzęstniakowatością (chondromatosis)

-utkanie chr.przypomina chrząstkę szklistą,,ulega on czasem zwyrodnieniu śluzowemu lub zwapnieniu

- obrazie rtg-ubytek kostny o zatokowatym obrysie

-różnicuje się ze szkliwiakiem,guzem olbrzymiokomórkowym,torbielą,zwyrodnieniem włóknistym,zapal.kości

-poza kościami może być w małżowinie usznej,w nosie,na szyi i w śliniance przyusznej

Leczenie-wycięcie guza z szerokim marginesem tkanek nie zmienionych,w żuchwie ubytek kości uzupełnia się przeszczepem.Częste kontrole leczonych chorych

3.SZKLIWIAK-dalej

Nowotwory charakterystyczne dla kości szczękowych

Do grupy tej należą nowotwory łagodne oraz miejscowo złośliwe (półzłośliwe)

Do lagodnych zaliczamy: zębiak,kostniawiak oraz fuzopodobne naddziąślaki

Do półzłośliwych -szkliwiak oraz guzopodobny ziarniniak olbrzymiokmórkowy naprawczy

1.ZĘBIAK (odontoma)

-pochodzi z tkanki mezenchymalenj i nabłonkowej

-należy do nowotworów rozwijających się z tkanek zęba(szkliwo,zębina,cement,tkanka łączna i nabłonkowa)

-najczęściej rozwija się podczas drugiego ząbkowania

-niedaje uprzednio objawów,jest wykwywany przypadkowo podczas rtg

-zębiak może być także przyczyną opóźnionego wyrzynania zębów stałych,szczgólnie sikeaczy górnych

-dużego rozmiatu może powodować nieprawidłowe ustawienie włuku sąsiednich zębów

-rozróżnia się:

-zębiak twardy (odontoma durum)-składają się z zębiny,cementu i szkliwa

-zębiak miękki (odontoma molle)-zbudowane z nabłonka szkliwnego i tkanki łącznej,posiadają wysepki

zębiny i cementu korzeniowego

-zębiak zwykły (odontoma simplex)

-zębiak złożony (odontoma compositun)-twór torbielowaty ,otoczony torebką łącznotk.,wypełniony

płynem drobnymi,wykształconymi ząbkami(chrakterystyczny obraz rtg)

Leczenie-wyłuszczenie doszczętne guza wraz z torebką

2.KOSTNIWIAK (cementoma)

-guz zębopochodny rzadki

-częściej występuje w żuchwie niż w szczęce

-zwykle rozwija się w wyrostku zębodołowym,w okolicy zęba z martwą lub żywą miazgą, niekiedy dochodzi do dużych rozmiarów

-wzrost zazwyczaj powolny i bezobjawowy,czasami doprowadza do zniekształcenia kości i przemieszczenia zz.

-może też być przyczyną nerwobólu objawowego z powodu uciskania na pień nerwowy

--histologicznie -obecność tkanki włóknistej i złogów cementu w różnych proporcjach

-rozróżnia się:

-cementoma benignum

-fibrocementoma (najczęściej!)

-cementoma gigantiforme

-okołowierzchołkowa dysplazja cementu

-w obrazie rtg-początkowo w postaci przejaśnienia(postać niedojrzała), w późniejszym okresie pojawia się osteolityczne zaciemnienie otoczone rąbkiem przejaśnienia („halo”),kość otaczająca guz jest zagęszczona, sklerotyczna.Kostniak dojrzały otorbiały -ognisko zagęszczenia,otoczone cienką strafą przejaśnienia, odgraniczającą go od nie zmienionej kości

-otoczony torebką łącznotkankową

Leczenie-wyłuszczenie wraz z zębem,w którego sąsiedziedztwie się znajduje

-kostniaki dużych rozmiarów-doszczętne usunięcia na drodze odcinkowej resekcji kości (ubytki poresekcyjne kości w żuchwie winny być jednoczasowe odtworzone przeszczepem kości własnopochodnej, w szczęce stosuje się zwykle rehabilitacje portetyczną)

3.NADZIĄŚLAK (epulis)

-histologicznie nie jest nowotworem sensu strictio, lecz zaplno-rozrostową zmianą guzopochodną

-na dziąsłach pokrywających wyrostek zębodołowy kości szczękowych

-częściej w okolicy zębów siecznych i kłów,nieczo rzadziej zębów bocznych

-rzadko w obrębie bezzębnych wyrostków zębodołowych

-punktem wyjścia są tkanki przyzębia (warstwa łącznotkankowa dziąsła, ozębna, okostna)

-pochodzenia mezenchymalnego zbudowane z młodych komórek tkanki łącznej

-w zależności od budowy histologicznej wyróżnia się:

-nadziąślak ziarnionowy (epulis grnulomatosa)

-nadziąślak włóknisty (epilus fibrosa)

-nadziąślak olbrzymiokomórkowy (epulis gigantocellularis)-inaczej ziarniniak olbrzymiokomórkowy

obwodowy (granuloma gigantocellulare periphericum)

nadziąślaki ziarninowe i włókniste -często uszypułowane,okrągle lub kuliste guzy o zabarwieniu różowym lub czerwonawym,spoistości miękkiej (ziarninowe) lub elastyczno-twardej (włókniste).Są niebolesne,czasami powodują przemieszczenie lub rozchwianie sąsiedniego zęba,Występują w każdym wieku,u mężczyzn i u kobiet.

Nie powodują niszczenia kości podłoża ale czasami z powodu ucisku powodują zanik brzegu wyr.zębodoł.w rzucie guza.

nadziąślaki olbrzymiokomórkowe - guzy uszypułowane lub na szerokiej podstawie, nieregularnego kształtu, niekiedy kalafiorowe, o zabarwieniu sinoczerwonym,spoistości elastycznej,łatwo krawawią przy drobnych urazach , mogą ulegać owrzodzeniu.Wnikając w przestrzenie m/zębowe-powodują rozchwianie zębów i ich przemieszczenie

duże rozmiary-trudnośc w mowie lub przyjmowaniu pokarmów.Powodują zanik kości podłoża z ucisku oraz na skutek działania osteolitycznego komórek kościogubnych uszkadzają kość wyrostka zębodołowego, co w rtg -bardziej lub mniej regularny ubytek osteolityczny kości podłoża guza.Często wyetępują u dzieci w okresie wymiany uzębienia,ale również często u ludzi dorosłych.Duże znaczenie przypisuje się urazom związanym z aktem żucia,obecnością ubytków zębowych i kamienia nazębnego oraz drażniącym działaniem uzupełnień protet.

Naddziaślaki olbrzymiokórkowe noszą też nazwe obwodowych albo zewnętrzkostnych ziarniniaków olbrzymikomórkowych (granuloma gigantocellulare periphericum), odróżnieniu od występujących wewnątrz kości szczękowych podobnych histologicznie zmian,tzw.ziarniniakóow olbrzymiokomórkowych wewnątrzkostnych,inaczej ośrodowych (granuloma gigantocellulare centrale ,reparaticum).

Ziarniniaki olbrzymio. naprawcze wprowadzone przez Jaffego,rozwijają się szczególnie często u dzieci i osobników młodych (około 50%w dwóch perwszych dekadach życia),zwykle w żuchwie,rzadziej w szczęce.

Mikroskopowo wylewy krwawe wśród luźnego ,unaczynionego podścieliska z małych,wrzecionowatych komórek,a wielojądraste komórki olbrzymie zazwyczja nierównomiernie rozrzucone.Niekiedy ogniska nowotworzenia tk.kostnej.W rtg-wielozatokowy ubytek,któremu towarzyszy rozdęcie kości,czasem zniszczenie i przerwanie istoty zbite,brak odczynów kostnych.Korzenie zebów tkwiących w gue mogą być cześciowo zresorbowane,rozessane,granice resorpcji są gładkie.

Nadziąślaki różnicuje się z włókniakami,guzami ciążowymi,a także rakami dziąsa (olbrzymiokórk.),guzem olbrzymikomórkowym (naprawcze)

Leczenie-wycięcie guza z marginesem zdroych makroskopowo tkanek, w przyp.olbrzymio.-z podłożem kostnym oraz usunięciem zębów tkwiących w obrębie zmiany.Niekiedy resekcja odcinkowa wyr.zęb.

4.SZKLIWIAK (adamantinoma,ameloblastoma)

-najczęstszy guz zębopochodny

-pochodze. z pozostałości listewki zębowej lub narządu szkliwnego,jak również z wysp nabłonkowych Malasseza

-część rozwija się z nabłonka torbieli zawiązkowych

-guz półzłośliwy-może przemienic się w złośliwy

-mogą być przerzuty nawet po 15 latach od operacyjnego usunięcia guza nie budzącego podejrzenia w kierunku złośliwości

-obraz kliniczny:

-głównie w żuchwie (80-90%) w okolicy tylnego odcinka trzonu,kąta i gałęzi

-w szczęce rzadko zazwyczaj w zatoce szczękowej(rozrasta się w niej i uwypukla przednią ścianę z

przemieszczeniem przewodu nosowego oraz niszczy podniebienie twarde.Z zatoki szczękowej może wrastać

do innych zatok przynosowych,nawet w kierunku podstawy czaszki.

-stopniowy wolny wzrost guza powoduje rozdęcie kości,ścieńczenie blaszko korowej (odgłos chręstu

pergaminowego lub objaw rzekomego chełbotania)

-w żuchwie jest przyczyną złamań patologicznych

-makroskopowo -na przkroju zwykle guz torbielowaty,rzadziej lity(1-2cm )mniejsze niż torbielowate.

-przeważnie u ludzi młodych,najczęściej w 3-4dekadzie życia,nieco częsciej u kobiet

-postaci:

-jednokomorowy (adamantinoma cysticum uniloculare)

-wielokomorowy (adamantinoma cysticum multioculare)

-lity (adamantinoma solidum)

-obraz RTG:

-postać jednokomorowa (zwykle w szczęce) -przypomina torbiel zębopochodną

-widoczne na radiogramie korzenie zębów tkwiących w obrębie guza są zncznie zresorbowane („odcięte

nożem”), niekiedy widoczny jest zawiązek lub cały ząb tkwiący w obrębie ubytku kostnego.

-postać wielokomorowa w postaci policyklicznych ubytków osteolitycznych o dość ostrych granicach,bez

nawarstwień i odczynu okostnowego.Obraz ten porównywalny jest do baniek mydlanych lub plastra

miodu.

-różnicowanie

-torbieli zębopochodne lub naskórkowe (rozstrzyga się wykonując punkcje diagnostyczną( w torbieli płyn

charakterystyczny,opalizujący z obecnością krzyształków cholesterołu,w szkliwiaku

szarawoszklisty w małej ilości) lub przy pobieraniu wycinka próbnego

-dysplazja włóknista kości

-ziarniniaki naprawcze olbrzymiokomórkowe

-śluzaki

-makroskopowo :

-szkliwiak przedstawia się jako gąbczasty,jamisty guz wysłany cienką wyściółką lub bez torebki,a treść

galaretowa lub półpłynna,o zabarwieniu szroróżowym bez opalescencji.

-w przypadku zębopochod.torbieli -torebka jest gruba,a masy wypełniające ją zawierają krzyształki

Cholesterolu

-mikroskropowo

-zbudowany z gniazd lub pasm komórek nabłonkowych ułożonych w sznury wśród podścieliska

prawidłowej tkanki łącznej połączonych z sobą i przypominających narząd szkliwny

-histologicznie 4 typy wyróżniamy:

-pęcherzykowy (folliculare)

-splotowaty (plexiforme)

-akantotyczny (acanthoticum)

-ziarnistokomórkowy (granulocellulare)

-histologicznie zaliczny jest do nowotworów łagodnych,ale wykazuje kliniczne cechy złośliwości

miejscowej przez naciekanie i niszczenie kości

-możliwość metaplazji złośliwej w raka -rzadko

Leczenie-radykalne usunięcia polegające na resekcji odcinkowej kości z marginesem nie zmienionych tkanek. Pooperacyjny ubytek kości żuchwy odtwarza się zwykle jednoczasowo własnopochodnyn przeszczepem kości z talerza biodrowego lub żebra,a w szczęce stosuje się rehabilitację protetyczną.

-łagodniejsza odmiana szkliwiaka jest guz zębopochodzny zbudowany z elementów charakterystycznych dla włókniaka szkliwnego i zębiaka ,określany jako włókniako0zębiak szkliwny (odontoameloblastic fibroma,ameloblastic fibroodontoma)-guz łagodny,przeważnie u dzieci,najczęściej w żuchwie- leczony przez wyłuszczenie,poniewać nie wykazuje skłonności do naciekania i nawrotów

Nowotwory ślinianek niezłośliwe

a)nabłonkowego pochodzenia:

-gruczolak (adenoma sialogenes)

-torbielakogruczolak limfatyczny ,tzw. Guz Warthina (cystadenoma papillare lymphomatosum)

-onkocytoma (adenoma oxyphilicum)

b)nienabłonkowego pochodzenia:

-naczyniak (angioma)

-tłuszczak (lipoma)

-nerwiak (neurilemmoma)

Nowotwory półzłośliwe :

a)nabłonkowego pochodzenia:

-gruczolak wielopostaciowy,guz mieszany (adenoma polymorphum seu pleomorphicum, tumor mixtus)

Niezłośliwe

Guzy pochodzenia nabłonkowego:

GRUCZOLAK (adenoma sialogenes)

-1%wszystkich nowotworów ślinianek

-kulisty,miękki otorbiony guz,powoli rosnący,niebolesny, ruchomy

-może występować w bł.śl.policzka,wargi i podniebienia,rzadziej w obrębie dużych gr.ślinowych

-histologicznie-podobny do utkania gruczołu ślinowego

-leczenie operacyjne-wyłuszczenie guza bez uszkodzenia torebki.rokowanie dobre

TORBIELAKOGRUCZOLAK LIMFATYCZNY (CYSTADENOMA PAPILLARE LYMPHOMATOSUM)

-guz Warthina

-6%wszystkich nowotworów ślinianek

-zwykle w przyusznicy (czasem obustronnie),rzadziej w ś.podżuchwowej

-ma postać otorbionego guza o budowie torbielowatej,jest zbudowany z nabłonka przewodów gruczołowych i tkanki limfatycznej

-leczenie-doszczętne usunięcie guza.rokowanie dobre

ONKOCYTOMA(adenoma oxyphilicum)

-rzadko

-guzek otorbiony,zawierający płynną treść - stąd objaw chełbotania przy badaniu dotykowym

-zbudowany z dużych komórek nabłonka przewodów wydzielniczych (onkocytów-stąd nazwa)

-leczenie-wyłuszczenie

Nienabłonkowe:

NACZYNIAK(angioma), TŁUSZCZAK (lipoma),NERWIAK (neurilemmoma)

-takie same cechy jak w innych umiejscoweiniach

Nowotwory półzlośliwe pochodzenia nabłonkowego:

GRUCZOLAK WIELOPOSACIOWY,guz mieszany (adenoma polymorphum seu pleomorphicum,tumor mixtus)

-jedyny przedstawiciel tej grupy

-najczęstszy guz ślinianek (73% wszystkich guzów tego typu)

-umiejscowiony najczęściej w przyusznicy,rzadziej w śliniance podjęzykowej lub podżuchwowej, w bł.śl. j.ustnej, warg,na podniebieniu.

-histologicznie-wywodzi się z nabłonka przewodów ślinowych,w utkaniu guza stwierdza się tkankę włóknistą, chrzęstną,kostną i śluzową.

-spoistość zależy od tkanki jaka przeważa w jego utkaniu

-guz mieszany ma najczęściej postać kulistą,zwykle dość dobrze odgraniczony od otoczenia i otorbiony,chociaż zdarzają się guzy nieotorbione

-skóra nad guzem jest przesuwalna,nie zmieniona,czasem ścieńczała

-rośni zazwyczaj powoli,rozprężająco,nie dając dolegliwości

Objawy zezłośliwienia guza mieszanego (50% ulega zezłośliwieniu,zwykle po niedoszczętnych operacjach)

-naciekanie otoczenia

-owrzodzenie powierzchni

-przy lokalizacji w przyusznicy-nedowład nerwu twarzowego

Rozpoznanie:

-badania klinicznego

-badania cytologiczne drogą cytopunkcji,w przypadku owrzodzenia- bad.histopato.wycinka

-ultasonografia,sialografia

-czasem CT i RNM

-często badania intra operationem

Leczenie-usunięcie guza w granicach zdrowych tkanek(używać stymulatora elektrycznego do identyfikacji gałązek nerwu twarzowego )

Naczyniak (angioma)

-guz pochodzenia naczyniowego

-podstawowy element rozrostowy -pączkująca komórka śródnabłonka tworząca e fekcie prymitywne światło naczyniowe

-wg statystyk 1/3 rodzących się dzieci jest obarczona naczyniakami

-częsciej 2 razy u dziewczynek

-w 70-90% lokalizują się w skrórze,rzadziej na bł.śl.,tylko sporadycznie w narządach wewnętrznych i szkielecie kostnym

-najczęściej naczyniak krwionośny (haemangioma),znacznie rzadziej limfatyczny (lymphangioma) lub miezzany limfatycznokrwionośny (lymphohaemangioma)

-naczyniak złośliwy (angiosarcoma) krwionośny lub chłonny -rzadko

-w zakresie twarzy,szyi i j.u.odrębna symptomatologia i patomechanizm

Podzaił na elementach kladyfikacji Thomesa,Beka,Packa i Ariela

Klasyfikacja kliniczna naczyniaków krwionośnych i limfatycznych

1.Naczyniak krwionośny włośniczkowy (prosty) (haemangioma capillare) (simplex):

-znamię płonące (naevus flammeus), znamię czerwonego wina ( port-wine stain)

-naczyniak lub znamię truskawkowe (strawberry haemangioma or naevus)

-plama łososiowa (salmon patch)

-plama Morgana (campbell de Morgan,cherry angioma)

-ziarniniak naczyniowy (naczyniotwórczy)(angiogranuloma seu granuloma pyogenicum/ teleangiectaticum) (pregnancy tumor)

2.Naczyniak włośniczkowojamisty (haemangioma capillarocavernosum)

3.Naczyniak krwionośny jamisty (haemangioma cavernosum)

4.Naczyniak krwionośny groniasty ,kędzierzasty (haemangioma racemosum,circodes)

5.Inne naczyniaki krwionośne:

-brodawkowaty (verrucous haemangioma)

-rogowaciejący (keratoci haemangioma,angiokeratoma)

-żylny (venous haemangioma,venous varix vel venous lake)

6.Malformacje naczyniowe:

-teleangiectasiae ,no.:”pajączki” naczyniowe (spider angioma)

-rhinophyma

7.Naczyniak limfatyczny (lymphangioma):

-prosty ,włośniczkowy (simplex,capiellare)

-jamista (cavernosum)

-torbielowaty (cysticum)

8.Naczyniak mieszany:

-limfatycznnokrwionośny (lymohohaemangioma)

-krwionośnolimfatyczny (haemogiolymphoma)

9.Naczyniak krwionośny z domieszką innych tkanek,no.angiofibrolipoma

10.Naczyniakowatość układowa (ectasia genuina diffusa arteriovenosa)

11.Zespoły chorobowe skórne - nerwowe wrodzone ze współisniejącymi naczyniakami:

-zespół Sturge'a-Webera (angiomatosis encephalo-trigeminalis,angiomatosis encephalo-oculocutane Sturge-Weber)

-zespół Klippela-Trenaunaya-Perkesa-Webera (haemangiectasia hypertrophica,vascular giganium)

-choroba Louis- Bar (teleangiectasia cerebello- oculocutanea)

-zespół Maffucciego (dyschondroplasia mesodermis)

-zespół Kasabacha -Merrita (thrombocytopenia haemorrhagica herediatria)

12.Naczyniki kiwonośne narządowe (haemangiomata regionalis)

13.Naczyniaki krwionośne złośliwe (haemangioendothelioma malignum,haemangiosarcoma):

-obłoniak złośliwy (harmangioperocytoma malignum)

-mięsak Kaposiego (sarcoma idiopathicum multiplex haemorrgagicum Kaposi)

N A C Z Y N I A K I K R W I O N O Ś N E

NACZYNIAK KRWIONOŚNY WŁOŚNICZKOWY (PROSTY)(haemangioma capillare,simplex)

-najczęściej wystep.jako znamię płonące (naevu flammeus) lub czewonego wina (port-wine stain)

-zwykle umiejscawia się na twarzy,w obszarze zaopatrzywanym przez I i II gałąź nerw trójdzielnego

-nie wykazuje skłonności do samoistnego cofnięcia się

-jest zbudowany z poszerzonych naczyń włosowatych wypełnionych krwią

-umiejscawia się powierzchownie i ma postać czerwonej plamy lub płaskiego wygórowania

-z czasem ciemnieje i na jego powierzchni pojawiają się brodawkowate guzki

-może także wystepować w zespole Sturge'a-Webera lub Klippela -Trenaunaya

ZNAMIĘ LUB NACZYNIAK TRUSKAWKOWY (strawberry haemangioma)

-zmiana naczyniowa koloru jasnoczerwonego ,wyniosła, szybko powiększająca się

-może występować już od urodzenia albo rozwija się w ciągu 2pierwszych tygodni życia dziecka

-rośnie 6-8 miesięcy,potem ma charakter stacjonarny

-niekiedy występuje w zesp.Kasabacha-Merrita,Klippel-Lindaua lub Maffucciego

NACZYNIAK KRWIONOŚNY JAMISTY (haemangioma cavernosum)

-zbudowany jest z jamistych przestrzeni elementów żylnych wysłanych jedną warstwą płaskich komórek śródnabłonka i nie posiada torebki

-często umiejscawia się na wargach,policzkach i wewnątrz jamy ustnej

-może osiągnąć b.duże rozmiaty i powodować masywne krwotoki

-makroskopowo ma barwę sinawą i nierówną, guzowatą powierzchnię

-w jego wnętrzy tworzą się czasem kamienie żylne imitujące kamicę ślinową

-umijescowiony w kości w obrazie rtg-wielokomorowy ubytek,dlatego wymaga różnicowania z torbielą,szkliwiakiem,ziarniniakiem naprawczym lub guzem olbrzymikomórkowym

-może być przyczyną groźnych krwotoków po usunięciu zęba

-o ile występuje w obrębie powiek i oczodoły wymaga różnicowania z meningeoma, rhabdomyosarcoma, fibrosarcoma,a także przepukliną mózgową lub przetoką tętniczo-żylną

-naczyniaki jamiste często są przyczyną powikłań zapalnych i zakrzepowych oraz masywnych,nawet groźnych dla życia krwotoków

NACZYNIAK KRWIONOŚNY GRONIASTY (haemangioma racemosum)

- rzadko

-zbudowany z poszerzonych naczyń żylnych i może dochodzić do znaczynych rozmiarów

-najczęściej na szyi,w kontakcie z dużymi naczyniami krwionośnymi,a także w okolicy policzkowej i skroniowej

-niekiedy samoisnie zanika około 7 r.życia dziecka

-przy osłuchiwaniu objaw „kociego mruku”,spowodowany utrudnionym przepływem kewi tętniczej

N A C Z Y N I A K I L I M F A T Y C Z N E

-występują w postaci ograniczonej lub rozlanej

-powodują zaburzenia symetrii twarzy

-w obrębie jamy ustnej spotyka się je najczęściej w języku o przy tej lokalizacji mogą powodować trudności w mowie, przyjmowaniu pokarmów i oddychaniu

-rzadze umiejscowienie to policzek i wargi

-zdarzają się też formy mieszane -naczyniaki limfatycznokrwionośne

NACZYNIAK LIMFATYCZNY ZWYKŁY (lymphangioma simplex)

-najczęściej występ.w policzku lub na wardze

-powoduje znaczny jej przerost (macrocheilia)

-powierzchnia pokrywającej go śluzówki bywa sinawa,brodawkowata

-spoistość guza elatyczna

NACZYNIAK LIMFATYCZNY JAMISTY (lymphangioma cavernosum)

-zbudowany z przestrzeni jamistych wysłanych śródbłonkiem i wypełnionych chłonką

-mogą osiągać duże rozmiary

NACZYNIAK LIMF.TORBIELOWATY (lymphangioma cysticum)

-rzadko

-umiejscawia się w języku

-momentem ułatwiającym rozpoznawanie jest wypełnianie się guza chłonką poczas krzyku lub przy pochyleniu głowy , co można stwirdzić przy badaniu

-często zmiana naczyniowa bywa powikłąna procesem zapalym,co zmienia obraz kliniczny (trudności rozpoznawcze i lecznicze)

-mogą wystąpić objawy niedrożności górnych dróg oddechowych

TORBIEL CHŁONNA (hygroma cysticum)

-szzególna postać naczyniaka limfatycznego

-można spotkać u dzici i u dorosłych w obrębie szyi,gdzie może osiągnąć znaczne rozmiary

-rosrastając w kierunku śródpiersia i dołu pachowego daje groźne dla życia objawy związane z uciskiem na okoliczne narządy i twory anatomiczne

-różnicuje się z nacyzniakami mieszanymi za pomocą scyntygrafii przepływowej z zastos.izotopu technetu 99m.

D I A G N O S T Y K A N A C Z Y N I A K Ó W

1.badanie kliniczne -uwaga na zabarwienia i spoistość guza,ewentualną zmianę jego objętości przy pochylaniu

głowy chorego,szmery przy osłuchiwaniu.W niektórych przypad.wykonuje się nakłucie zwiadowcze guza, przy czym obecność w strzykawce krwi tętniczej,żylnej czy chłonki jest podtwierdz.rozpoznawania

2.laboratoryjne -morfologia krwi obwodowej,w tym płytek oraz ukłądu krzepnięcia i fibrynolizy,także grupa krwi

3.radiologiczne - rodzaj,położenia,wielkość i unaczynienia badanych guzów

Zdjęcia rtg przegłądowe (wewn.lub zewn.-ustne) oraz konwencjonalne zdjęcia warstwowe

Szczególnie przydatne są badania kontrastowe: arteriografia, flebografia, limfografia, a także czasem

stosowane bezpośrednie wstrzyknięcia do guza środka cieniującego.

TK-ocena położenia,zasięgu i rozmiarów nowotworu oraz topografii w stosunku do wszelkich

otaczających struktur anatomicznych

4.RNM-zmiany są widoczne o wiele wyraźniej,aniż przy TK

5.scyntygrafia-przepływowa z zastosowaniem radioaktywnego izotopu, np.technetu 99m, oddaje usługi

szczególnie w różnicowaniu naczyniaków z innymi guzami

6.ultrasonografia- w diagnostyce tkanek miękkich -lokalizacja,wielkość oraz spoistość guza (lity czy

torbielowaty).Za pomocą technik dopplerowskich,głównie metody impulsowej można uzyskać

dodatkowe informacje o morfologii i syntopii naczyń krwionośnych zaopatrzujących naczyniak

7.histologiczne- po chirurgicznym usunięciu guza

8.wyznaczenie naczyń zaopatrujących guz aparatem Dopplera - wyznacza się naczynia tętnicze doprowadzające

krew do guza naczyniowego przed płanowanym ich podwiązaniem lub embolizacją,które są wstępem do

radykalnego leczenia operacyjnego

9.badania specjalistyczne- bad.okulistyczne,neurochirurgiczne,laryngologiczne i inne

Dobór badań pomocniczych i specjalistycznych ma na celu ustalenie:

1.rodzaj naczyniaka (bad.histologiczne punktatu lub wycinka)

2.położenia i rozległości w tkankach miękkich i kości

3.przebiegu i umiejscowienia naczyń krwionośnych (głównie tętniczych)

L E C Z E N I E

-nierzadko trudne,stąd wielorakość metod stosowanych

1.zachowawcze

2.destrukcyjne

3.chirurgiczne

4.skojarzone

Dobór metody uzależnia się od: postaci, umiejscowienia,rozmiarów naczyniaka i obajwów nim spowodowanych oraz od wieku i stanu ogólnego chorego

Leczenie radykalne-doszczętne wycięcie lub zniszczenie naczyniaka metodami destrukcyjnymi lub skojarzonymi

Leczenie paliatywne-czyli łagodzące-ma na celu zmniejszenie masy guza,stosując np.tylko śródguzową sterydoterapię, podkłucia czy obliterację

Leczenie objawowe-to np.przeciwdziałanie nawracającym krwotokom z naczyniaka przez podwiązanie tętnic doprowadzających krew do guza lub ich embolizację

1.Leczenie zachowawcze

Ucisk na guz stosowany przede wszystkim u dzieci może doprowadzić do inwolucji guza

Farmakologiczne leczenie-śródguzowe podawanie hormonów strydowych (np.wstryknięcie triamcinolone acetonide w dawce 2mg/kg wagi ciała 2 razy tygodniowo)

Embolizacja selektywna - zaczopowanie naczyń zaopatrujących naczyniak „perełkami” szklanymi, fragmentami spongostanu, mięśni lub powięzi chorego.

2.Metody destrukcyjne

-wykorzystuje się środki fizyczne lub chemiczne do zniszczenia tkanek,z których zbudowene są naczyniaki

Obliteracja- wstrzykiwanie do nczyniaka takich środków jak :VARICOCID, 40 lub 66% roztwory glukozy czy wrzątek soli fizjologicznej

-po wielokrotnym powtarzaniu-zarastają przestrzeni naczyniowe w guzie (sklerotyzacji),zmniejsza się

jego masa,również przez zmainy martwicze,co doprowadza do unwolucji

Elektrodysykacja - zabieg polega na elektrokoagulacji prądem diatermicznym stosowanym na powierzchnię lub w głębi guza naczyniowego (igła) i ma zastos.głównie w małych naczyniakach jamistych

Krioterapia- w leczeniu niewielkich,położonych powierzchownie naczyniaków krwinośnych twarzy j.u.

-może być stosowana samodzielnie albo w leczeniu skojarzonym przed lub po operacji (w razie niedoszczętności).Do zamrażania wykorzystuje się ciekły azot o temp.do -196C 30-60sek.,liczbę krioaplikacji i technikę (napylenie azotu,przyłożenie lub jej wprowadzenie w głąb guza)

Laseroterapia- głównym walorem jest minimalne krwawienie podczas zabiegu i pozostawianie estetycznych blizn

-należy dobrać optymalną długość fali korespondującą z pikiem absorpcji np.oksyhemogłobiny

-czas trwania impulsu winien być równy lub mniejszy niż termiczny czas relaksacji oksyhemoglobiny

-naczyniaki włosowate niszczy się naświetlając laderami FLPPD (flashlamp pumped-pulsed dye laser)

lub argonowym

-naczyniaki krwionośne jamiste lub chłonne -laserem CO2 lub ND: YAG

Rentgenoterapia- głównie u dzieci.Obecnie nie polecana-złe wyniki oraz dodatkowo uszkodzenie popromienne tkanek i narządów okolicznych.

3.Leczenie chirurgiczne :

Śródguzowe podkłucia- najmniej ociążający i skuteczny sposób lecz.chirurgicznego- przez mechaniczne

zamknięcia dopływu krwi do guza i przestrzeni naczyniowych powoduje jego inwolucję

-zabieg można powtarzać kilkakrotnie

-w razie niecałkowitego codnięcia się naczyniaka należy go wyciąć

Wycięcie - doszczętne niewielkich rozmiarów jednoetapowo,natomiast przy dużych guzach -wieloetapowe.

Pidwiązanie tętnic doprowadzających krew do naczyniaków o dużych rozmiarach wykonywane na krótko przed

właściwym zabiegiem doszczętnego wycięcia guza (długo-wytworzenie krążenia obocznego)

Usuwanie rozległych nacz.wymaga stworzenia odpowiednich warunków (bo zwykle duża utrata krwi) - w warunkach obniżonego ciśnienia (hipotensji) i obniżonej temp.ciała (hipotermii) oraz przy zabezpieczeniu w odpowienią ilość krwi m.in.drogą autotransfuzji.

-o ile naczyniak krw.jest umiejsc.w kości konieczna jest resekcja odcinkowa zmienionego chorobowo odcinka

-naczyniak tkanek mięk.usuwa się w całości lub etapami

-powstałe ubytki tkanek zamyka - płatami z sąsiedztwa,wolnymi przeszczepami skóry, czasem płatem cylindrycznym wcześniej przygotowanym

1

---