296 PATOLOGIA
jest istotne, czy jest to wada dominująca czy recesywna. Przenosić ją mogą i chorować na nią tylko mężczyźni i to wszyscy w pierwszym pokoleniu (chory ojciec przenosi tę cechę na wszystkich synów). Choroba ta polega na nadmiernym rogowaceniu skóry tułowia.
Sposób reagowania organizmu na czynniki zewnątrzpochodne nazywany jest odczynowością. Przebieg choroby jest wypadkową działania czynnika chorobotwórczego i reakcji ustroju.
Stopień odczynowości organizmu zależy od siły działania i charakteru czynnika chorobotwórczego oraz od właściwości organizmu. 0 właściwościach tych decydują: 1) cechy anatomiczne i fizjologiczne odziedziczone po poprzednich pokoleniach i przekazane przez rodziców, czyli cechy dziedziczne oraz 2) stan wydolności organizmu. Stan wydolności organizmu zależy od czynników środowiska zewnętrznego (odżywianie, praca, wychowanie, przebyte choroby itp.), które modyfikują cechy dziedziczne, kształtując budowę (konstytucję) organizmu i jego kondycję. Obydwa wymienione zespoły czynników decydują o czynnościach układów nerwowego i dokrewnego (wew-nątrzwydzielniczego), które bezpośrednio regulują i koordynują wszystkie czynności ustroju.
Odróżnia się następujące stopnie odczynowości:
Brak odczynowości (anergia) występuje wówczas, gdy czynnik chorobotwórczy nie wywołuje odczynu, np. w ciężkich chorobach zakaźnych, kiedy wskutek wyczerpania organizm nie jest zdolny do reakcji obronnych. Przykładem są „galopujące suchoty”, tj. ciężka rozpadowa postać gruźlicy płuc, w której przy znacznym uszkodzeniu i martwicy tkanki płucnej brak jest odczynu zapalnego. Anergię można też wywołać podawaniem odpowiednich środków immunosupresyj-nych, tj. hamujących proces wytwarzania przeciwciał i komórek odpornościowych, np. przy przeszczepianiu tkanek i narządów. Szczególną postać anergii stanowi AIDS (zob. Choroby przenoszone drogą płciową, s. 2005).
Słaba odczynowość (hipoergia) jest to niedostatecznie nasilona reakcja organizmu w stosunku do siły bodźca. Obrona organizmu nie zapewnia wówczas dostatecznej obrony, a czynnik chorobotwórczy wywołuje bardzo znaczne uszkodzenia i zniszczenia tkanek.
Normalna odczynowość (normergia) jest przeciętną odczy-nowością prawidłową.
Nadmierna odczynowość (hiperergia) jest to nadmiernie naglony odczyn na słabe bodźce. Reakcja taka może spowodować znacznie większe uszkodzenia ustroju niż sam czynnik chorobotwórczy. Zjawiska takie występują w idiosynkrazji i alergii.
Z czterech wymienionych stopni odczynowości jedynie normalna odczynowość jest odczynowością fizjologiczną. Pozostałe trzy zaliczane są do odczynowości chorobowych, patologicznych, czyli patergii.
Aby bronić się przed uszkadzającym wpływem zewnątrzpochodnych czynników, ustrój wytworzył wyspecjalizowany układ obronny, użyli odpornościowy (immunologiczny). Reakcje obronne, odpornościowe ustroju można podzielić na dwie wielkie grupy: nabyte reakcje swoiste i nieswoiste reakcje dziedziczne. W obu grupach występują reakcje czynne i bierne.
Swoiste czynne reakcje odpornościowe polegają na wytwarzaniu przez organizm dwóch typów komórek: limfocytów T, różnicujących się z macierzystego limfocytu szpikowego w grasicy i limfocytów B, różnicujących się w szpiku kostnym.
Limfocyty T mają na swej powierzchni receptory, z którymi reagują antygeny, tj. substancje obce dla ustroju (np. bakteryjne), co wzbudza charakterystyczne reakcje odpornościowe, polegające na wytwarzaniu ciał cytotoksycznych (limfokin). Reakcje te nazywane są reakcjami (odpowiedziami) komórkowymi (zob. Pediatria, Procesy odpornościowe, s. 1194).
Limfocyty B pod wpływem antygenu przekształcają się w komórki plazmatyczne (plazmocyty) wytwarzające swoiste przeciwciała, zdolne do bezpośredniej reakcji z antygenem; są to tzw. reakcje (odpowiedzi) humoralne.
Oba wymienione typy reakcji odpornościowych wytwarzają się po przejściu określonej choroby zakaźnej, poza tym w wyniku stykania się z innym chorym człowiekiem lub przez sztuczne wprowadzenie antygenów, np. w postaci szczepionek.
Swoiste bierne reakcje odpornościowe polegają na wprowadzeniu do organizmu gotowych przeciwciał. Przeciwciała mogą przedostawać się do ustroju poprzez łożysko lub z mlekiem matki, jest to naturalna droga wnikania. Sztuczny sposób ich wprowadzenia polega na podawaniu surowic odpornościowych.