aorta brzuszna
tętnica nadnerczowa
górna
nadnercze
DIAGNOSTYKA I LECZENIE
tętnica nadnerczowa
środkowa
CHORÓB NADNERCZY
tkanka tłuszczowa
tętnica nadnerczowa
dolna
tętnica nerkowa
\
yła nerkowa
nerka
moczowód
Warstwa
kłebkowata
Warstwa
pasmowata
kora
Warstwa
siateczkowata
rdzeń
inhibitor
stymulator
podwzgórze
Przedni płat
przysadki
Preparat anatomiczny prawidłowych nadnerczy
Kora
nadnerczy
Tkanki docelowe
" wzrost rozkładu tłuszczów i
białek
" wzrost stÄ™\
enia glukozy we
krwi
" działa przeciwzapalnie
1
Podwzgórze jest stymulowane
Tkanki docelowe
1. Choroba Addisona  autoimmunologiczna
przez
" wzrost uwalniania
" stres
niedoczynność nadnerczy
glukozy z wÄ…troby
" aktywność fizyczną
" wzrost uwalnianie
" niski poziom glukozy we krwi
2. Zespół Cushinga - ACTH-niezale\
na
kwasów tłuszczowych z
tkanki tłuszczowej
hiperkortyzolemia
" wzrost częstości pracy
serca
3. Zespół Conna  hiperaldosteronizm pierwotny
Potencjał
" skurcz trzewnych
czynnościowy
naczyń krwionośnych
przekazywany
Wzrost wydzielania
4. Pheochromocytoma- guz chromochłonny
przez część
epinefryny i " zmniejszenie funkcji
współczulną
norepinefryny narządów trzewnych
rdzenia nadnerczy
układu
autonomicznego
" wzrost ciśnienia krwi
5. Incydentaloma - przypadkowiaki
" wzrost metabolizmu w
mięśniach
szkieletowych
Rdzeń
nadnercza
NIEDOCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY
PRZYCZYNY NIEDOCZYNNOÅšCI KORY
PRZYCZYNY NIEDOCZYNNOÅšCI KORY
NADNERCZY
NADNERCZY
Definicja:
PIERWOTNA NIEDOCZYNNOŚĆ WTÓRNA NIEDOCZYNNOŚĆ
Niedoczynność kory nadnerczy charakteryzuje się
" Autoimmunologiczna " Po leczeniu glukokortykosteroidami
ściemnieniem skóry (na odsłoniętych pow.ciała,brunatne plamy na śluzówkach j. ustnej )
" W przebiegu infekcji " Niedoczynność przysadki w
przebiegu guza
" Obustronne przerzuty nowotworowe
ogólnym osłabieniem,
" Stan po operacji przysadki
" Nacieki w chorobach
spichrzeniowych " Udar przysadki
szybkim męczeniem,
" Obustronne wylewy do nadnerczy " Ziarnicze zapalenie przysadki
podciśnieniem ortostatycznym,
" Wrodzona hipoplazja nadnerczy " Przerzuty do przysadki
" Niewra\
liwość na ACTH " Zespół Sheehana
chudnięciem (upośledzone łaknienie,achlorhydria, nudności, biegunki),
" Stan po obustronnej adrenalektomii " Izolowany niedobór ACTH
hiponatremiÄ…, hiperkalemiÄ… i hipoglikemiÄ…
" Limfocytarne zapalenie przysadki
w następstwie uszkodzenia kory nadnerczy najczęściej przez proces
zapalny (adrenalitis) albo rozrostowy.
Rozwija się powoli , podstępnie.
Diagnostyka niedoczynności kory nadnerczy
Badanie przedmiotowe i podmiotowe,
-Osłabienie
-Męczliwość
- brak Å‚aknienia
-Chudnięcie
-Głód soli
-Nudności, wymioty
-Niedociśnienie
-Ortostatyczne spadki ciśnienia tętniczego
-Hiperpimentacja ( blizny,brodawki sutkowe,śluzówki )
2
Diagnostyka niedoczynności kory nadnerczy
Badania laboratoryjne
-hiponatriemia
-hiperkaliemia
-anemia normocytarna
-wzrost stÄ™\
enia mocznika i kreatyniny
-w EKG niska amplituda załamków
-niespecyficzne zmiany odcinka ST
Diagnostyka niedoczynności kory nadnerczy
Diagnostyka niedoczynności kory nadnerczy
Badania obrazowe
Badania hormonalne
· Usg lub TK nadnerczy  w chorobie Addisona
· Kortyzol i ACTH rano, po 24 godz. bez kortykoidów
· MRI przysadki  we wtórnej niedoczynnoÅ›ci kory
(norma: kortyzol: 5.0 25.0 µg/dl, ACTH: 20 60 ng/l)
nadnerczy
· 17-OHCS w moczu dobowym (norma: 2.2 7.0
mg/24 godz.)
· Krótki test stymulacji z u\
yciem 1-24ACTH
(Synacthen  0.25 mg i. m.), kortyzol  0 , 60 , 120 .
3
Diagnostyka niedoczynności kory nadnerczy
Test z ACTH - test rezerwy nadnerczowej
Badania hormonalne
1. z Synactenem Depot 0,5 mg co 12 godz. i.m oznaczamy
·
17-OHCS/wolny kortyzol w DZM w I i II dobie
albo
podawania ACTH
Dwudobowy test stymulacji z u\
yciem 1-24ACTH (Synacthen
Depot  0.5 mg i. m. co 12 godz.), 17-OHCS przed oraz w 1. i
2. dobie
Zdrowi: wzrost wydalania 17-OHCS/kortyzolu w DZM o
· We wtórnej niedoczynnoÅ›ci kory nadnerczy 
300-400%
dodatkowo oznaczenie kortyzolu o godz. 22, ewentualnie
Częściowy niedobór: wzrost wydalania 17-OHCS/kortyzolu
tak\
e test z CRH
<300%
Brak rezerwy nadnerczowej: brak wzrostu wydalania 17-
OHCS/kortyzolu
Test z metopironem- test stymulacyjny do oceny rezerwy
Test z ACTH - test rezerwy nadnerczowej
przysadkowej w zakresie ACTH, przy podejrzeniu
wtórnej niedoczynności kory nadnerczy, oparty na
zasadzie sprzÄ™\
enia zwrotnego ujemnego
2. z Synactenem (test krótki) Synacten 250 ug i.v. 30
min./60 min stÄ™\
enie kortyzolu (aldosteronu,DOC) w
surowicy
Metopiron hamuje syntezÄ™ kortyzolu powodujÄ…c wzrost
wydz. ACTH pobudz. sterydogenezy, która zatrzymuje
Zdrowi: wzrost 3x kortyzolu, 2x aldosteronu, 3-5x DOC
siÄ™ na etapie 11-hydroksylazy blokowanej przez
Niedoczynność nadnerczy: brak wzrostu stę\
. kortyzolu
metopiron wzrost 11-deoksykortyzolu wzrost 17-
OHCS w DZM
(nie wykonuje się przy podejrzeniu pierwotnej niewydolności
kory nadnerczy)
Test z metopironem- test stymulacyjny do oceny rezerwy
przysadkowej
Ocena 17-OHCS w DZM: w 1 i 2 dobie
750 mg metopironu co 6 godz. p.o. w 3 i 4 dobie
Ocena 17-OHCS w DZM: w 3 i 4 dobie
Zdrowi: wzrost wydalania 17-OHCS 2x
Wtórna niewydolność kory nadnerczy: brak wzrostu
Atrofia nadnerczy w chorobie Addisona / przy długotrwałym leczeniu
wydalania 17OHCS
sterydami
4
Algorytm postępowania w niedoczynności kory nadnerczy (1)
Algorytm postępowania
w niedoczynności kory nadnerczy
Badanie podmiotowe i przedmiotowe, badania laboratoryjne
Hipotensja ortostatyczna, Na+ < 135, K+ > 5.0 mmol/l
Niedoczynność kory nadnerczy Podejrzenie obni\
onej rezerwy nadnerczy
albo przysadki
Podejrzenie niedoczynności kory nadnerczy (nkn)
Pierwotna czy wtórna nkn?
2-dobowy test
Oznaczyć poziom kortyzolu i 17-OHCS 1-24
z ACTH Test z CRH
(ozn.17-OHCS) (ozn.ACTH)
ACTH rano
Kortyzol < 5 µg/dl(norma: 5 25 µg/dl) Kortyzol i 17-OHCS w normie
17-OHCS < 2.2 mg/d(norma: 2.2 7.0 mg/d) (dolny przedział)
> 60 < 20 Brak Stopniowy Brak
ng/l ng/l odpowiedzi wzrost odpowiedzi
Podejrzenie obni\
onej rezerwy nadnerczy
Niedoczynność kory nadnerczy albo przysadki
Pierwotna niedoczynność Wtórna niedoczynność
kory nadnerczy kory nadnerczy
Leczenie niedoczynności kory nadnerczy
PRZEA
OM NADNERCZOWY - OBJAWY
PRZEA
OM NADNERCZOWY - OBJAWY
Pierwotna niedoczynność Wtórna niedoczynność
kory nadnerczy kory nadnerczy
" WstrzÄ…s
" Nudności,wymioty
· Hydrocortison, 20 30 mg/d · Hydrocortison, 15 30 mg/d
" Bóle brzucha
· Cortineff( 9alfa-fluorohydrokortyzon) · Cortineff do decyzji
0,05 0,1 mg rano
" Hipoglikemia
DHEA, 25 mg/d · DHEA do decyzji
" Hiponatremia, hiperkaliemia
· Hydrocortison, 20 mg rano +10 mg ok. godz. 15,
· Cortineff 0,05- 0,1 mg rano,
" GorÄ…czka
· DHEA, 25 mg dziennie.
· W razie zasÅ‚abniÄ™cia: Hydrocortisonum hemisuccinatum, 50 do 100 mg i.v.
Poinformowanie pacjenta i wydanie imiennego pisma o sposobie zwiększania dawek
hydrokortyzonu w sytuacjach stresowych.
LECZENIE PRZEA
OMU
PRZEA
OM NADNERCZOWY - LECZENIE PRZEA
OMU
PRZEA
OM NADNERCZOWY -
PRZYCZYNY
PRZYCZYNY
NADNERCZOWEGO
NADNERCZOWEGO
" Pierwszy objaw choroby
" Hydrokortyzon 100mg co 8 godzin
" Zmniejszenie dawki substytucyjnej
" 0,9 % NaCl 2 l
hormonów
" 5% glukoza 1 l
" Dodatkowe czynniki obciÄ…\
ające ( wysiłek
fizyczny , psychiczny , zaka\
enia ,operacje)
" Konieczne jest modyfikowanie dawek
substytucyjnych kortyzolu zale\
nie od
sytuacji \
yciowej
5
ZESPOA
Y NADCZYNNOÅšCI
KORY NADNERCZY
Definicja:
Zespół Cushinga charakteryzuje się zaczerwienieniem i
zaokrągleniem twarzy, czerwonymi rozstępami w skórze,
otłuszczeniem karku i tułowia, zanikami mięśni, głównie
kończyn, nadciśnieniem tętniczym, cukrzycą i osteoporozą
spowodowanÄ… nadmiernym wydzielaniem kortyzolu przez guz
(albo rozrost guzkowy) kory nadnerczy.
Najczęstsze objawy kliniczne pacjentów z zespołem Przyczyny hiperkortyzolemii  podział:
Cushinga (n=302) Lancet 2001,357:784
ACTH-zale\
ne:
Otyłość brzuszna 96 %
1. Guz przysadki (choroba Cushinga)
Okrągła twarz (księ\
yc w pełni) 82 %
2. Ektopowa produkcja ACTH-rakowiak oskrzeli, trzustki, grasiczak
Cukrzyca/UTW 80%
3. Zespół ektopowej produkcji CRH
Zaburzenia funkcji gonad 74 %
4. Rozrost makroguzkowy nadnerczy (autonomiczny)
Hirsutyzm, trÄ…dzik 72 %
5. Jatrogenny: leczenie ACTH lub analogami ACTH
Nadciśnienie tętnicze 68 %
Osłabienie mięśniowe 64 %
ACTH-niezale\
ne:
Scieńczenie skóry/wylewy podskórne 62 %
1. Gruczolak/rak kory nadnerczy
Zaburzenia emocjonalne 58 %
2. Rozrost makroguzkowy/mikroguzkowy
Osteoporoza 38 %
3. Rozrost k.nadnerczy stymulowany GIP, ADH,HCG, TSH,AK, IL-1, E2(nieprawidłowa
Obrzęki kończyn 18 % ekspresja recept. w tk. nadnerczy)
Infekcje grzybicze 6%
Zespół pseudo-Cushing: depresja, alkoholizm
239 kobiet+63 mÄ™\
czyzn, śr. Wiek 38,4 lat (8-75 lat)
Test z deksametazonem - test hamowania układu podwzgórze-
przysadka-kora nadnerczy  stosowany w diagnostyce
nadczynności kory nadnerczy
6
Obustronny przerost nadnerczy
w przebiegu gruczolaka przysadki produkujÄ…cego ACTH/ ektopowej
produkcji ACTH/ idiopatycznego przerostu nadnerczy
Zespół Cushinga
Algorytm postępowania w nadczynności kory nadnerczy (zespole Cushinga)
norma
ACTH niskie wysokie
/ podwy\
szone
Podejrzenie hiperkortyzolemii w badaniu klinicznym: Otłuszczenie twarzy, karku i
brzucha; zanik: mięśni, skóry (czerwone rozstępy) i kości (osteoporoza);
brak
nadciśnienie tętnicze; cukrzyca
ACTH po CRH przyrost brak odpowiedzi
odpowiedzi
" kortyzol w surowicy (o 8.00) po podaniu 1 mg dexametazonu
Daxametazon 8 mg hamowanie brak hamowania brak hamowania
(o godz. 23.00) (N< 5 µg/dl) i / albo
" kortyzol/17OHCS w moczu dobowym (dwukrotnie)
"
"
"
prawidłowe prawidłowe
TK nadnerczy guz
/ powiększone / powiększone
prawidłowe
MRI przysadki guz prawidłowe
prawidłowy nieprawidłowy
/ przerost
Wykluczenie
Zespół
ACTH w cewnikowaniu centralnie Ä™! centralnie
zespołu Cushinga

Pseudo-Cushing
zatok skalistych dol.
/ obwodowo / obwodowoÄ™!
Zespół
Cushinga
Zespół
Depresja
rozpoznanie ektopowego
alkoholizm Guz przysadki Guz nadnercza
ACTH / CRH
7
Diagnostyka obrazowa ZC
Diagnostyka obrazowa ZC
8
Charakterystyczne objawy kliniczne ZC
HIRSUTYSM
" PCO
" Zespół wirylizujacuch jajników
" Wrodzony przerost nadnerczy
" Hirsutyzm samoistny
WRODZONY PRZEROST
NADNERCZY
WPN  grupa chorób, które
doprowadzają do upośledzonej
WPN  bardzo częsta przyczyna
steroidogenezy nadnerczowej,
wynikające z defektu jednego lub objawów hiperandrogenizacji
wielu enzymów, niezbędnych do
prawidłowej syntezy steroidów
nadnerczowych
9
Metabolizm steroidów Metabolizm steroidów
21-OHD  postać klasyczna (SW)
WPN  objawy kliniczne
" Do zapamiętania !!!
Objawy kliniczne zale\
Ä… od tego jakie
szlaki syntezy steroidów
nadnerczowych sÄ… zablokowane, a
które są produkowane w nadmiarze
11-beta-OHD
21-OHD  postać klasyczna
" Dziewczynki
Wirylizacja płodów \
eńskich- wygląd zewnętrznych
narządów płciowych bardzo ró\
norodny, przy
kariotypie 46XX; prawidłowy rozwój macicy,
jajników i jajowodów
-powiększenie clitoris
-obecność zatoki moczopłciowej
" Chłopcy
Płody męskie  zewnętrzne narządy płciowe 
niezmienione; czasami hiperpigmentacja
10
21-OHD  postać nieklasyczna
21-OHD  postać klasyczna
póz
no-ujawniajacy siÄ™ przerost nadnerczy
" 75% - przebiega z utratÄ… soli
" Nie występuje niedobór kortyzolu
Bardzo wa\
ne wczesne rozpoznanie  w
(niepełne bloki), ale obecne są objawy
okresie noworodkowym  oprócz cech
hiperandrogenizmu w dzieciństwie lub
wirylizacji nadnerczowej - obraz
w okresie pokwitania
przełomu nadnerczowego
21-OHD  postać nieklasyczna
21-OHD  postać nieklasyczna
póz
no-ujawniajacy siÄ™ przerost nadnerczy
objawy kliniczne
" Przedwczesne dojrzewanie (5-10% to dzieci
z CAH)
" Hirsutyzm  60%
" Oligomenorrhea/ amenorrhea z obrazem
PCO w usg  54%
" Acne  33%
" Postacie bezobjawowe
21-OHD - CAH 21-OHD-NC-CAH
diagnostyka  postać nieklasyczna
diagnostyka  postać klasyczna
" wysokie stÄ™\
enie 17-hydroxyprogesteronu-
" Pojedyncze oznaczenie  mo\
e być prawidłowe
diagnostyczne dla rozpoznania WPN
"  Gold standard - Test stymulacji z ACTH
oznaczenie 17OHPg w 60min. stymulacji
( N<3nmol/l; do rozpoznania >242nmol/l
" Interpretacja  wartości powy\
ej 45nmol/l
potwierdzają niedobór 21-OH
" Test mo\
e być wykonywany o ka\
dej porze dnia,
niezale\
nie od fazy cyklu
" Wartości na czczo u dziewczynek<2.5nmol/l
u kobiet < 6.0nmol/l (w fazie folikularnej) 
wykluczajÄ… NC-CAH
11
21-OHD-leczenie 21-OHD-leczenie
postać klasyczna postać nieklasyczna
" wielu pacjentów nie wymaga leczenia
" Leczymy, gdy nasilone objawy
" Podawanie glikokortykoidów w dawkach
hiperandrogenizmu
częściowo hamujących oś podwzgórzowo-
" u dzieci  glikokortykoidy
przysadkowo-nadnerczowÄ…
" U kobiet 
glikokortykoidy+antyandrogeny+doustna
antykoncepcja
21-OHD  postać klasyczna
" Problemy
wzrost
jeśli dziecko nie jest właściwie leczone
 - niedostateczna poda\
sterydów -
objawy przedwczesnego dojrzewania w
okresie dziecięcym
Zarastanie nasad i niskowzrost
Zespół Conna - objawy kliniczne
Definicja:
. Nadciśnienie tętnicze o cię\
kim przebiegu,
Aldosteronizm pierwotny (zespół Conna) charakteryzuje się
często faza przyspieszona nadciśnienia
nadciśnieniem tętniczym,
· Hipokalemia czÄ™sto spontaniczna
hipokalemiÄ… i hiporeninemiÄ…
· Nadmierne wydalanie potasu z moczem
w następstwie nadmiernego wydzielania aldosteronu przez
gruczolak (albo rozrost guzkowy) warstwy kłębkowej kory
nadnerczy.
12
Zespół Conna - objawy kliniczne i diagnostyka Zespół Conna - objawy kliniczne i diagnostyka
Badania hormonalne - konieczne przed badaniami Badania obrazowe
obrazowymi
· TK nadnerczy
· ARO spoczynkowa po stymulacji pionizacjÄ…
· MRI nadnerczy
i/lub lekiem moczopędnym (3h pionizacji i 40 mg
Cewnikowanie \
ył nadnerczowych - ocena stę\
enia
furosemidu)
aldosteronu
· Aldosteronemia
· Wydalanie metabolitów aldosteronu w moczu
Algorytm postępowania w zespole Conna
" Nadciśnienie tętnicze
" Hipokalemia (< 3,5 mEq/l), Hiperkaliuria (>50 mEq/24 h)
" A.R.O (< 1 ng/ml/h) i aldosteronemia spoczynkowa (> 14 ng/dl),
brak wzrostu po stymulacji (pionizacja i lek moczopędny)
" Aldosteron w moczu  > 14 µg/24 h
Aldosteron (ng/ml)
" Wskaz
nik  > 50 ( 30)
ARO (ng/ml/h)
ALDOSTERONIZM PIERWOTNY
TK/MRI NADNERCZY
BEZ GUZA
GUZ NADNERCZA
NADNERCZA
" Aldosteron po pionizacji
OPERACJA
" Scyntygrafia nadnerczy
" Cewnikowanie \
ył nadnerczowych
ROZROST GUZKOWY KORY NADNERCZY
GUZ
OPERACJA
LECZENIE FARMAKOLOGICZNE
Według stanowiska Polskiego Towarzystwa Nadciśnienia Tętniczego, Warszawa 2000
Zespół Conna  leczenie
W guzach nadnercza leczenie operacyjne po uzyskaniu:
Guz chromochłonny (pheochromocytoma)
· wyrównania niedoboru potasu
· normalizacji ciÅ›nienia tÄ™tniczego (leki hipotensyjne charakteryzuje siÄ™ napadowym nadciÅ›nieniem
 Spironolakton 100-300 mg/d)
z zaburzeniami rytmu, bladością skóry, potami i bólami głowy
spowodowanymi zwiększonym wydzielaniem katecholamin
W rozroście guzkowym kory nadnerczy leczenie
(noradrenaliny, adrenaliny, dopaminy)
zachowawcze
najczęściej przez guz rdzenia nadnerczy.
· Spironolakton (100-300 mg/d)
Amilorid (20-40 mg/d)
13
Badania laboratoryjne:
mocz dobowy: metoksykatecholaminy,
Badania obrazujÄ…ce:
katecholaminy (noradrenalina,
USG jamy brzusznej
adrenalina, dopamina), kwas
KT albo MRI jamy brzusznej
wanilinomigdałowy i homowanilinowy
scyntygrafia z:
krew: katecholaminy (chromogranina A)
metajodobenzyloguanidynÄ… znakowanÄ…
w warunkach podstawowych albo po
radiojodem (131I-MIBG),
podaniu 1 mg glukagonu i.v.
octreotydem znakowanym 111Indem
(Octreoscan)
Po potwierdzeniu guza chromochłonnego
konieczne wykluczenie zespołu MEN II (raka
MEN 2B
rdzeniastego tarczycy i nadczynności
-pheochromocytoma
przytarczyc):
-rak rdzeniasty tarczycy
- marfanoidalna budowa ciala
-nerwiaki śluzówek
- wapń, fosforany, fosfataza zasadowa we krwi
- dobowe wydalanie wapnia z moczem
- PTH intact
- kalcytonina po pentagastrynie
- USG tarczycy BAC guza tarczycy
Chirurgiczne wycięcie guza
Przedoperacyjne przygotowanie
farmakologiczne:
MEN1
- Dibenzylina (Phenoksybenzamina) 20-
- gruczolak przytarczyc
100 mg/dobÄ™
- insulinoma
Propranolol (w przypadku przeciwwskazań
- gastrinoma
selektywne beta-blokery)
- rakowiaki
- odpowiednie nawodnienie pacjenta przed
- guzy przysadki mózgowej
zabiegiem!!!
14
DEFINICJA
DEFINICJA
" NazwÄ… przypadkowo wykrytego guza
nadnercza ( incydentaloma ) określa się
INCYDENTALOMA
INCYDENTALOMA
masę tkankową w obrębie nadnercza ,
wykrytą w sposób niezamierzony , w czasie
badania obrazowego o innym przeznaczeniu
diagnostycznym .
INCYDENTALOMA INCYDENTALOMA
INCYDENTALOMA INCYDENTALOMA
" Najczęściej wykrywane przy okazji " 1% wykonywanych badań KT
wykonywania badania USG
" 3% w materiale sekcyjnym :
" Obecność guza nale\
y potwierdzić
- 1% osób zmarłych przed 30 rokiem \
ycia
badaniem KT
- 7% osób zmarłych po 70 roku \
ycia
" Częściej u kobiet ni\
u mÄ™\
czyzn
Ann Intern Med. 2003, 138,424
INCYDENTALOMA 
INCYDENTALOMA  INCYDENTALOMA  WSKAZANIA
INCYDENTALOMA  WSKAZANIA
DO OPERACJI
DO OPERACJI
obserwacje własne
obserwacje własne
" 107 przypadków incydentaloma  do
Wielkość guza >4-5 cm
leczenia operacyjnego skierowano 18 osób:
Czynność hormonalna guza
- 5 guzów nerki
Obraz guza w TK : gęstość, regularność brzegów
- 7 guzów chromochłonnych
- 2 guzy kory nadnerczy
Obecność guza nowotworowego w innych tkankach
- 4 du\
e guzy nie wykazujące aktywności
Guzy nieczynne hormonalnie, <4 cm kontrola usg
hormonalnej
Co 3  6 miesięcy
15