15244

i uczestniczą w przekazywaniu sygnałów.

Składniki ECM wytwarzane sa przez fibroblasty Do głównych cząsteczek ECM zaliczamy :GAG, proteoglikany.glikoproteiny, białka tworzące

włókna tkanki łącznej.GAG-to duże nierozgalezione polimery identycznych dwucukrow :KAzdy z powtarzających sie dwucukrow składa sie

z kwasu uronowego i aminoheksozy.Do GAG dołączane sa grupy siarczanowe które anadaja polinanionowy charakter gagom.GAGI wiaza kationy

ale sa tez silnie hydrofilne.Wiązanie dużej ilości wody owoduje pęcznienie i powstanie struktury zelopodobnej.Gagi poza kw.hialuranowym

sa palaczone długim rdzeniem białkowym lub glikoproteinowym w wieksze struktury-proteoglikany.Komorki nie wytwarzają gagów lecz ogotwe

proteoglikany.Rodzaje gagów:kw.hialuronowy(nie zawiera grup siarczanowych.zbudowany z 12000 dwuheksoz.nie tworzy proteoglikanow.

Duże kompleksy tego kwasu z proteoglikanami tworzą filtr dla makrocząsteczek ograniczając migracje kom. np nowotworowych.

Rodzaje GAG:kw.hialuronowy-chrzastki,pępowina,tk.łączne

włókniste,siarczan-4-c hond roityny-chrzastki,kości,skora,aorta.Siarczan-6-chondr

-chrzastki.skora.Siarczan dermatanu-skora,ściegna.Siarczan heparanu-płuca,wątroba,błony

podstawne.Siarczan keratanu:rogowka,j.miazdzyste

heparyna-płuca, wątroba, skora, kom. tłoczne

Glikoproteiny-białka niekolaaenowe-fibronektvnv-sa glikoproteinami ECM .wiekszosc z nich nie jest rozpuszczalna i tworzy delikatne fibryle

w ECM .cząsteczki te mogą zawierać wiele domen wiążących integryny,kolagen.heparynę i wielle innych gag -pośredniczy ona w przyczepianiu

sie czsteczki ECM do komorek.Laminina duża glikoproteina zbudowana z 3 rożnych łańcuchów A BI B2.NA jedym z koncow łańcuchy sa ze

sobą splecione a reszta formuje sie w kształt krzyza .Dużo lamininy wsyt. w błonach podstawnych i wiaze integryn,kolageny typulV .enkantyny

Podstawowa rola lamininy to przyczepianie sie kom. do błon podstawnych.Entaktyna występuję w błonach podstawnych i zawiera domeny łączące kolagen lv i lamininy.

Kolagen -białko występujące w największych ilościach u człowieka.Wytwarzany przez fibroblasty.W kolagenie najwięcej jest alaniny

a charakterystyczne aminokwasy to hydroksylizyna i hyd raksy prał ina. Zbudowany z 3 łańcuchów alfa helikalnych skręconych w superhelise

co wytwarza tropokolagen.Typy kolagenu .1-tworzy grube włókna i pęczki (skora kości zęby ścięgna wiezadła)2-tworzy włókna i drobne pęczki

w dyski,chrząstki ciało szkliste oka 3-tworzy włókna lub pęczki nazywane włóknami srebmochlonnymi -w skórze ścięgnach macicy .naczyniach krw.

4-nie tworzy włókien lecz regularna siec w błony podstawne .ciałko nerkowe.5-cienkie włókna w blaszkach podstawnych mięsni 6-czasteczki

umożliwiające łączenie kom. ze składnikami ECM oraz łączy typ 1 w grube włókna -w większości tkanek.7-tak jak 4 w jamie ustnej i błonach podst.

9-laczy włókna i skladnimi ECM występuję tam gdzie typ 2 .13 i 17 -transblonowe cząsteczki zbudowane z jednego łańcucha -13-przyczepy

ogniskowe 17-hemidesmosomv.Elastvna i fvbrvlina-sa głównymi białkami dojrzałych włókien i błon sprężystych -sa bardzo rozciągliwe .

Takie właściwości sa szczególnie istotne dla tętnic płuc i skory.