123193

antyoksydantami, które również w fazie wodnej kom. działają a działają, aprzede wszystkim z glutationem.

Funkcja Biochemiczna:

•    Biosynteza kolagenu - ten udział odbywa się na poziomie dwóch enzymów mianowicie hydroksylazy prolinowej i lizynowej, przypominam, że częste aminokwasy występujące w białku tkanki łącznej, hydroksyprolina i hydroksy'lizyna, są aminokwasami, które nie są wbudowywane na etapie translacji, bo dla nich nie ma odpowiedniego aminoacylo - IR NA, ale powstają w modyfikacji posttranslacyjnej i hydroksylacji. Ta hydroksylacja zależy od hydroksylaz, prolinowej i lizynowej, powstają w przypadku lizyny - hydroksylizyna, a w przypadku proliny — hydroksyprolina, jest to reakcja, która wymaga tlenu cząsteczkowego, wymaga jonów żelazawych i alfa - kctoglutaranu. Stałe utrzymywanie jonów żelaza na +2 stopniu utlenienia, czyli jonów żelazawych wymaga obecności kwasu askorbinowego, po to ten kwas askorbinowy tu jest (dla redukcji jonów żelaza). Jeśli kwasu askorbinowego nie ma, nie powstaje albo powstaje w zmniejszonej ilości hydroksyprolina i hydroksylizyna, (przypominam hydroksyprolina jest niezbędna do prawidłowej konformacji kolagenu, a hydroksylizyna jest niezbędna do tego aby mogła następować dalsza modyfikacja kolagenu, mianowicie glikozylacja) czyli glikozylacja), czyli niedobór witaminy C powoduje, żerne jest prawidłowo kształtowana tkanka łączna.

•    Udział w katabolizmie szkieletu węglowego tyrozyny - tutaj mamy dwa ważne enzymy;

-    oksydaza o - hydroksyfenylopirogronianu    (p = para)

-    oksydaza homogentvzvnianowa - defekt tego enzymu nic jest spowodowany

niedoborem wit. C, ale uwarunkowany genetycznie, prowadzi do gromadzenia kwasu

homogentyzynowego, który nie może być przekształcony w kwas maleinoacetooctowy i

powstaje schorzenie zwane alkaptonurią.

•    Udział w^r powstawaniu związków aktywnie biologicznych z tyrozyny - tyrozyna

jest aminokwasem endogennym który powstaje z egzogennego aminokwasu fenyloalaniny w wyniku hydroksylach, następna hvdroksvlacia. powstaje DO PA (dihydroksyfenyloalanina), tota ulega dekarboksylacji za pomocą fosforanu pirydoksalu czyli pirydoksalu, czyli pochodnejwit. Bg, powstaje dopamina, która jest pierwsząpierwszą wytwarzaną na tym szlaku aminą biogenną z grupy amin katecholowych, powstaje katecholowych. Z dopaminy powstaje noradrenalina (NA) i następuje metylacja do adrcnaliny(NA), która jest metylowana i powstaje adrenalina.    CO2    CH3

Fen (=>Tyn=t>DOPA i=^DOPAMINA=C>NA^^C=ADRENALINA

(NA - noradrenalina)

hydroksylacja hydroksylacja

• Synteza steroidów nadnerczowych - mamy korę nadnercza, jak państwo pamiętacie z histologii zbudowana z trzech warstw, tu działa ACTH, głównie na tę warstwę środkową, czyli pasmowatą, tu następuje szereg reakcji w wyniku których powstają glikokortykoidy, których głównym przedstawicielem jest kortyzol, żeby doszło do syntezy kortyzolu, następują po sobie następujące hydroksylacje. Kluczowe jest to są tew pozycji 21 i 11 a to tego 11, natomiast,aby w warstwie kłębkowatej powstał aldosteron dodatkowo musi nastąpić hydroksylacja w pozycji 18 (istnieje także 17 hydroksylaz a), kluczowe ). Są to kluczowe hydroksylacje dla syntezy steroidów. Zanim można było oznaczać ACTH metodami immunologicznymi, to brano surowice

2