9679385442

zlokalizowana w drodze wzrokowej. Aktualnie rola badania ograniczona została do zobiektywizowania rzutu SM w przypadku prezentacji klinicznej z zaburzeniami wzrokowymi.

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę SM można postawić na podstawie obecności dwóch rzutów oraz dowodów istnienia dwóch ognisk uszkodzenia OUN. Jednak ze względu na zasadę, że aby rozpoznać SM, nie możne istnieć „lepsze wytłumaczenie" na dany stan kliniczny (zasada „no better explanation"), konieczna jest dokładna diagnostyka różnicowa. Jest to szczególnie ważne w momencie, kiedy badanie MR nie wykaże typowych dla SM zmian.

W pierwotnych kryteriach McDonalda zawarto długą listę chorób, o których należy pamiętać w diagnostyce różnicowej. Na pierwszym miejscu wymieniono choroby naczyniowe mózgu: udar na podłożu zespołu antyfosfolipidowego, ostry toczeń układowy, CADASIL, chorobę Takayasu, kiłę oponowo-naczyniową, oraz rozwarstwienie tętnicy szyjnej. Następnie wspomniano

0    chorobach zakaźnych z uwzględnieniem zakażenia HTLV1 i boreliozy, oraz zespołach paraneoplastycznych (szczególnie tych z ataksją móżdżkową). Istotne miejsce w diagnostyce różnicowej mają jednofazowe choroby demielinizacyjne, takie jak ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ang. acute disseminated encephalomyelitis, A DEM), zespół Devica (ang. neuromyelitis optima, NMO)

1    ostre poprzeczne zapalenie rdzenia. Wspomniano także o leukodystrofiach.

W 2008 roku Miller i wsp. wskazali, że kryteria McDonalda są spostrzegane raczej jako wytyczne prognostyczne dalszego przebiegu choroby niż stricte kryteria diagnostyczne, pozwalające wyróżnić SM z innych chorób. W artykule, opublikowanym na łamach czasopisma Multiple Sclerosis dokładnie omówiono diagnostykę różnicową SM. Zaprezentowano listę tzw. czerwonych flag - objawów klinicznych lub odchyleń laboratoryjnych, które wskazują na inne niż SM rozpoznanie (6).

Trafne rozpoznawanie chorób wymaga precyzyjnych definicji, stąd podjęto próbę ścisłego zdefiniowania CIS, które określono jako jednofazową prezentację kliniczną objawów występujących najprawdopodobniej na podłożu zapalnego procesu demielinizacyjnego.

Na tej podstawie omówiono diagnostykę różnicową najczęściej spotykanych prezentacji CIS czyli zapalenia nerwu wzrokowego, zespołów uszkodzenia pnia mózgu, zespołów rdzeniowych, a także schemat diagnostyczny i kryteria diagnostyczne dla idiopatycznych zapalnych chorób demielinizacyjnych takich jak NMO, czyADEM (11).

W najnowszych kryteriach pojawił się postulat wyłączenia z SM zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia (NMO, zesp. Devica) i chorób pokrewnych (NMO spectrum disorders). Zespół Devica charakteryzuje się zajęciem n. wzrokowego (jedno- lub obustronne zapalenie n. wzrokowego), ciężką mielopatią z charakterystycznymi zmianami w MR rdzenia, brakiem odchyleń lub zmianami nietypowymi dla SM w MR głowy oraz obecnością przeciwciał przeciw akwaporynie 4 (ang. aquaporin 4, AQP4).

Próba wyłączenia tych chorób z SM i zaklasyfikowanie NMO jako odrębnej nozologicznie jednostki lub zespołu chorobowego wynikać może między innymi z faktu, że w Azji NMO klasyfikowane jest jako stwardnienie rozsiane z zajęciem nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego. Argumenty, którymi posługuje się Panel są następujące: NMO ma odmienny przebieg kliniczny i inne rokowanie. Patofizjologia schorzenia jest odmienna niż w przypadku SM, a odpowiedź na leczenie immunomodulacyjne stosowane w SM jest niedostateczna.

Panel podaje trzy sytuacje kliniczne w których należy rozważyć rozpoznanie NMO:

1.    występowanie mielopatii związanej z obecnością zmiany w MR rdzenia kręgowego o długości powyżej trzech segmentów rdzeniowych, oraz zmianę pierwotnie zajmującą środkową partię rdzenia na przekrojach osiowych;

2.    występowania obustronnego zapalenia n. wzrokowego, o ciężkim nasileniu lub związanym z obrzękiem n. wzrokowego lub uszkodzeniem skrzyżowania wzrokowego lub związanego z występowaniem mroczka poprzecznego;

3.    występowania opornej na leczenie czkawki lub nudności/wymiotów utrzymujących się co najmniej 2 dni, skojarzonej z obecnością zmiany w badaniu MR w okolicy okołowodociągowej w rdzeniu przedłużonym.

W przypadku podejrzenia NMO zalecane jest oznaczenie przeciwciał przeciw AQP4 w surowicy.

Rozsianie zmian w przestrzeni

W oryginalnych kryteriach McDonalda z 2001 r. zawarto szczegółowe wytyczne dotyczące rozpoznania rozsiania w przestrzeni przy użyciu MR. Do tego celu panel ekspertów wybrał gotowe kryteria opracowane przez Barkhoffa i wsp. oraz Tintore i wsp (1,16).

W aktualizacji z 2005 r. zawarto zmiany w wytycznych rozpoznania rozsiania w przestrzeni. Odtąd ogniska zlokalizowane w rdzeniu kręgowym uważane były za równoważne zmianom podnamiotowym oraz dowolna liczba zmian w rdzeniu kręgowym mogła zastępować zmiany w mózgowiu (10).

Włączone do schematu kryteria Barkhoffa oaz Tintore charakteryzują się wysoką czułością i swoistością lecz są trudne do zastosowania dla lekarzy nie będących radio-

116

Neuroskop 2011, nr 13