Patofizjologia

13 XII

Wykład 10

Awitaminozy

Vita - życie

Amino - związek który ma grupę aminową

Nazwa Kazimierz Funk

Witaminy

Szereg różnych związków, które są składnikami niezbędnymi w żywieniu człowieka dla normalnego przebiegu szeregu procesów zachodzących w tkankach

Nie mogą być wytworzone przez organizm, dostarczane z pożywieniem lub w razie potrzeby przez preparaty farmaceutyczne

Podstawowe pojęcia

Długotrwały brak określonej witaminy awitaminoza

Podanie zbyt dużej ilości hiperwitaminoza

Stany częściowego niedoboru witamin w organizmie nie powodują wyraźnych zmian chorobowych, są określane jako hipowitaminozy

Substancje, które organizm przekształca w witaminy nazwano prowitaminami

Prawie wszystkie witaminy (oprócz C) to koenzymy wielu kluczowych dla procesów życiowych enzymów co wyjasnia ich tak ważne znaczenie dla organizmów

Współdziałanie witamin nie zostało dotąd wyjaśnione

Rozpuszczalne w wodzie

B1 tiamina

B2 ryboflawina

B6 pirydoksyna

B12 kobalamina

H biotyna

C kwas askorbinowy

PP kwas nikotynowy

Rozpuszczalne w tłuszczach

A retinol, akseroftol, β karoten (prowitamina)

D (D3) cholekalcyferol

E tokoferol

F wielonienasycone kwasy tłuszczowe

K menolion

Witamina A akseroftol

Występowanie (napisałem ale pani prof. powiedziała że to mało ważne)

W karotenoidach roślinnych (czerwonych pomarańczach, marchew, szpinak) tu jako prowitamina w tkankach przekształca się w 2 cząsteczki witaminy A

Witamina A (już jako witamina, a nie prowitamina) w żółtku, masle, tranie, wątrobie

Wchłonięty z przewody pokarmowego β karoten jest transportowany do wątroby przez chylomikrony i tam ulega zmagazynowaniu

Pochodne witaminy A i ich funkcja

Retinol (wit. A)

Forma zapasowa i transportowa

oksydacja

β karoten

(prowitamina A) retinal (formy trans)

antyoksydant izomer pigmentu pręcików

właściwości fotoprotekcyjne

izomeryzacja

nieodwracalna

oksydacja retinal(formy cis)+opsyna

= rodopsyna warunkująca

widzenie w ciemności

kwas retinowy

wzrost i różnicowanie komórek

Funkcje

• Umożłiwia widzenie w ciemnościach

• Niedobór pigmentu pręcików - rodopsyny

(białko opsyna + cis retinal = rodopsyna, syntetyzowana jest w ciemności a rozkładana przez światło

• Stymuluje różnicowanie komórek nabłonkowych, szczególnie komórek wydzielających śluz

• Zwiększa odporność na infekcje szczególnie u dzieci (odra)

• Ochronne działanie przez szkodliwym promieniowaniem słonecznych, działanie antyoksydacyjne

Niedobór, przyczyny

Kłopoty z trawieniem tłuszczy np. brak żółci, żółtaczka, choroby trzustki, eliminacja tłuszczów z diety

Objawy

Złe widzenie przy zmniejszonym oświetleniu (kurza ślepota), rogowacenie spojówek i śluzówek, złe gojenie ran, wolno rosnące paznokcie, suche łamliwe włosy, brak apetytu, częste infekcje, suchość skóry, częste infekcje

Nadmiar

bóle głowy, drażliwość, zaburzenia ze strony układu pokarmowego, zmiany zabarwienia skóry, powiększenie i uszkodzenie wątroby, śledziony, wypadanie włosów, świąt, suchość skóry, osteoporoza, krwotoki, owrzodzenie rogówki, kurza ślepota, różnicowanie komórek, rogowacenie nabłonka miedniczek - kamica nerkowa, zaawansowane metaplazje - rak

Ograniczyć preparaty przeciwtrądzikowe w ciąży (zawierają syntetyczne retinole) - zwiększa się ryzyko wad wrodzonych

Witamina B1 (tiamina, aneuryna)

Działa jako koenzym karboksylazy katalizującej reakcję dekarboksylacji kwasu pirogronowego, niedobór tiaminy hamuje przemiany węglowodanowe na poziomie kwasu pirogronowego.

Jest koenzymem reakcji syntezy acetylocholiny

Niedobór upośledza funkcję tych narządów dla których węglowodany są głównym źródłem energii:

układ nerwowy, serce, śródbłonek naczyń

Dochodzi w wyniku niedoborów dietetycznych - dieta z wysoko oczyszczonymi zbożami, ryż łuskany, alkoholizm

Objawy niedoboru witaminy B1 - choroba beri - beri

Postać mokra

z rozległymi obrzękami całego ciała, ale przede wszystkim zlokalizowanymi na kończynach dolnych i w jamach surowiczych ciała, obrzęki serca, częstoskurcz, niewydolność krążenia

Postać sucha

Nierwobóle, adynamia mięśniowa, spastyczne niedowłady, brak koordynacji ruchowej

hiperwitaminoza nie jest znana, możliwość reakcji alergicznych na permanentne podawanie

niedobór

witaminy B1 - zespół Wernick'a - Korsakowa

2 rodzaje zaburzeń

Encefalopatia Wernick'a - upośledzenie pamięci, delirium, konfabulacja, trudności z chodzeniem, zaburzenie widzenia, słabość mięśni, dezorientacja - objawy przypominają intoksykację alkoholem (ciężki alkoholizm)

Psychoza Korsakowa - przy nieleczonej encefalopatii Wernick'a - nieodwracalne uszkodzenie komórek mózgu z ich przedwczesną śmiercią, zmniejszenie objętości mózgu, upośledzenie funkcji komórek mózgu, uszkodzenie osłonek mielinowych nerwów

Witamina B2 (ryboflawina)

Działanie: bierze udział w procesie oddychania komórek. Wchodzi w skład oksydazy kwasu bursztynowego, oksydazy ksantynowej, oksydazy glicynowej. Ma udział w adaptacji oka do widzenia w ciemności, ochrania czopki oka przed nadmiernym naświetleniem, rozwoju tkanek, odporności

Niedobór przyczyny

niedobór białek, niektóre antybiotyki

Objawy

wakualizacja rogówki

zapalenie skóry, łojotok, zapalenie języka, zajady, zapalenie czerwieni warg, anemia, pobudzenie szpiku, zahamowanie wzrostu, niedokrwistość, neuropatie, wrastanie naczyń w rogówkę, dystrofia mięśni, obrzęk śluzowaty

Witamina PP (kwas nikotynowy, niacyna)

Działanie

Jego pochodnymi są NAD, NADP, przemiany cukrów w białka i utlenianie komórkowe

Niedobór

Wzrost zapotrzebowania w okresie wzrostu, ciężka praca, ciąża, antybiotyki niszczące florę jelitową

Objawy

Rumień lombardzki, zahamowanie wzrostu, niedokrwistość, pelagna (3xD)

Pelagna - szorstka skóra

• Dermetitis - zmiany zapalne skóry, szczególnie w miejscach narażonych na otarcie i promieniowanie słoneczne, przebarwienie skóry z jej łuszczeniem i martwicą

• Diarrhoea - przewlekły nieżyt przewodu pokarmowego - biegunki

• Dementia - nadmierna pobudliwość, apatia, utrata pamięci, funkcji umysłu

Witamina B6 (pirydoksyna)

Działanie

Witamina „wzrostowa”, reguluje czynność układu nerwowego, tworzenie białek, hemoglobiny

Objawy

Niedokrwistość sydenoblastyczna, zapalenie wielonerwowe, dystrofia mięśniowa, zapalenie błony śluzowej jamy ustnej

Niedobór

Leki antymetaboliczne, przeciwbólowe, alkoholizm

Wysokie: u chorych z guzami nowotworowymi

Witamina B12 (kobalamina)

Działanie

Synteza DNA, krwiotwórcze, czynność układu nerwowego

Niedobór

Biegunki, dieta vegańska, wegetariańska, nieżyt zanikowy żołądka i jelit, operacje usunięcia żołądka, tasiemiec bruzdogłowy, niedokrwistość, anemia megaloblastyczna, makrocytoza (MCV >100), megalocytoza w szpiku

Cechy niedokrwistości

Neutrofile hypersegmentowane - 98%

Pancytopenia (w ciężkiej niedokrwistości)

Niedobór witaminy B12

• Objawy ze strony układu pokarmowego - zapalenie przewodu pokarmowego, jamy ustnej, języka, bezkwas histaminooporny żołądka (w niedokrwistości złośliwej)

• Objawy ze strony układu nerwowego - objawy centralne

• Zajęty rdzeń i mózg

• Mózg - otępienie, zaburzenie osobowości

• Rdzeń - choroby demielinizacyjne, utrata czynności sznurów tylnych i bocznych

Objawy neurologiczne zatrzymują się po leczeniu lecz nie są odwracalne

Leczenie kwasem foliowym nie poprawia objawów neurologicznych

Witamina H (biotyna) darowana

Witamina C kwas askorbinowy

Działanie

Właściwości antyoksydacyjne, wzmaga odporność przeciwzakaźną, synteza kolagenu, warunkuje aktywację hydroksylaz proliny i lizyny), krzepnięcie

Niedobór

Brak owoców, zwiększone zużycie, praca fizyczna, infekcje

Objawy

Szkorbut (gnilec), choroba Barlowa u noworodków

Brak witaminy C

Słaba synteza kolagenu

Krwawienia inne efekty

słabe kostnienie

zaburzone gojenie ran

Objawy gnilca

zapalenie, owrzodzenie w jamie ustnej, rozluźnienie i wypadanie zębów, skóra krwotoczna jamy ustnej, skóry, okostnej stawów, niedokrwistość

U niemowląt dominują obrzęki stawów

Witamina D3 (cholekacyferol)

Ułatwia resorpcję wapnia z jelit, wapnienie kości

Niedobór

wcześniactwo, brak światła, nadmiar fosforanów

Objawy

krzywica, wczesna i późna, oseomalacja, osteoporoza (zrzeszotnienie kości)

hiperwitaminoza

objawy

dolegliwości związane ze wzrostem we krwi stężania wapnia (tzw. hiperkalcemia, utrata łaknienia, nudności, spadek masy ciała, w moczu dużo wapnia i fosforu, bóle szczęk, stawów i mięśni, nadmierne pocenie się, senność i zaburzenia rytmu pracy serca, zwapnienie w tkankach, biegunki

Czynniki ryzyka

Narażone dzieci karmione tylko mlekiem matki

Osoby z ciemną skórą

Osoby nie wychodzące na światło dzienne

Eliminacja z diety tłuszczów

Krzywica - niedostateczne uwapnienie kości

• Na skutek niedostatecznej resorpcji wapnia w jelitach, spada jego stężenie we krwi co stymuluje wydzielanie PTH i nadmierną mobilizację wapnie z kości

• Utrata zdolności do dojrzewania chrząstki i dezintegracja prowadząca do przerostu chrząstek nasadowych

• Obecność chrząstki w szpiku kostnym

• Powiększenie przestrzeni kostno - chrzęstnej, gdyż nie jest zastępowana przez kostninę

Witamina E tokoferol

Właściwości antyoksydacyjne, regulacja funkcjonowania gruczołów płciowych, przemiana lipidowa, odporność

Niedobór - dieta beztłuszczowa

Objawy

Dystrofia mięśniowa, osłabienie, rogowacenie i wczesno starzenie skóry, trudności w koncentracji, gorsze gojenie ran, zaburzenia neurologiczne

Witamina K

Zapewnia prawidłową krzepliwość krwi, jest koenzymem syntezy protrombiny w wątrobie (białko w osoczu krwi), bierze udział w procesach oksyredukcyjnych, wpływa na uszczelnienie śródbłonków naczyniowych, ogranicza rozwór nowotworów,

Niedobór: krwotoki i skazy krwotoczne

4

---