MEDYCYNA ROZRODU Z SEKSUOLOGIĄ
DOJRZEWANIE PŁCIOWE
CHŁOPIEC
DZIEWCZYNKA
PŁÓD
NIEMOWLĘ
DZIECIŃSTWO
ADRENARCHE
DOJRZEWANIE PŁCIOWE
Okres niemowlęcy
i dzieciństwo
Okres
dojrzewania
Okres
dojrzałości
GnRH
Gonadotropiny
Steroidy płciowe
Dodatnie
sprzężenie
zwrotne
Wrażliwość podwzgórza na hamujące działanie
steroidów płciowych
8
9
10
11
12
13
14
15
16
2
3
4
5
(10
– 14)
(10
– 13)
(11
– 14)
(10
– 16)
Skok wzrostowy
Prącie
Jądra
Owłosienie łonowe
Wiek (lata)
Dojrzewanie płciowe u chłopców
8
9
10
11
12
13
14
15
16
2
3
4
5
(8
– 14)
2
3
4
5
(8
– 13)
(10
– 16)
(9
– 15)
Skok wzrostowy
Pierwsza miesiączka
Gruczoły piersiowe
Owłosienie łonowe
Wiek (lata)
Dojrzewanie płciowe u dziewczynek
Okres dojrzewania płciowego
• Zwiększenie stężenia we krwi oraz częstotliwości i
amplitudy wydzielania gonadotropin
• Wzrost stężenia steroidów płciowych we krwi
• Zapoczątkowanie spermatogenezy typu dojrzałego u
chłopców i cyklów jajnikowych u dziewczynek
• Wzrost objętości gonad
• Zmiany w narządach płciowych (rozwój drugorzędowych
cech płciowych)
• Pojawienie się i rozwój trzeciorzędowych cech płciowych
• Powstanie popędu płciowego
• Skok wzrostowy
Zaburzenia dojrzewania płciowego
• Przedwczesne dojrzewanie płciowe
• Brak lub opóźnienie objawów dojrzewania
Przedwczesne dojrzewanie płciowe
• GnRH-zależne
(prawdziwe)
• GnRH-niezależne
(rzekome)
• izolowane objawy dojrzewania płciowego
1. Idiopatyczne
2.
Guzy ośrodkowego układu nerwowego
3. Inne zmiany OUN
- wady rozwojowe
- zapalenie
- uraz
- napromieniowanie
-
torbiele pajęczynówki
4.
Indukowane przez ekspozycję na steroidy
płciowe
-
egzogenne steroidy płciowe
- w przebiegu GnRH-
niezależnego
przedwczesnego dojrzewania płciowego
Przedwczesne dojrzewanie płciowe
GnRH-
zależne
Przedwczesne dojrzewanie płciowe
GnRH-
niezależne
u chłopców
Postać izoseksualna
-
guzy wydzielające gonadotropiny
-
zwiększenie wydzielania andro-
genów przez nadnercza lub jądra
- testotoksykoza
-
pierwotna niedoczynność tarczycy
-
zespół McCune-Albrighta
- ekspozycja na egzogenne andro-
geny (postać jatrogenna)
Postać heteroseksualna
- nowotwory nadnerczy wydziela-
jące estrogeny
-
zwiększona obwodowa konwersja
androgenów do estrogenów
- ekspozycja na egzogenne
estrogeny (postać jatrogenna)
Przedwczesne
dojrzewanie płciowe
GnRH-
niezależne
u dziewczynek
Postać izoseksualna
- nowotwory jajnika lub nadnerczy
wydzielające estrogeny
-
torbiele jajników
-
pierwotna niedoczynność tarczycy
-
zespół McCune-Albrighta
- ekspozycja na egzogenne estro-
geny (postać jatrogenna)
Postać heteroseksualna
- wrodzony przerost nadnerczy
- nowotwory lub gruczolakowaty
przerost nadnerczy
-
wirylizujące guzy jajników
- ekspozycja na egzogenne
androgeny (postać jatrogenna)
OPÓŹNIONE DOJRZEWANIE PŁCIOWE
Jest to brak oznak dojrzewania w wieku, który jest starszy o 2-2,5 SD
ponad średni wiek początku dojrzewania w danej populacji. Dla
chłopców rasy białej w klimacie umiarkowanym jest to wiek
14 lat.
Do tego zaburzenia zalicza się także sytuacje, kiedy zaczyna się
dojrzewanie, ale postępuje ono bardzo wolno. W tych przypadkach u
chłopców okres od początku powiększenia jąder do całkowitego
zakończenia ich dojrzewania trwa dłużej niż 5 lat.
OPÓŹNIONE DOJRZEWANIE PŁCIOWE
PRZYCZYNY
1.
Konstytucjonalne opóźnienie wzrostu i rozwoju (KOWR)
2.
Opóźnione dojrzewanie płciowe w chorobach przewlekłych
(czynnościowy, przejściowy hipogonadyzm hipogonadotropowy)
3. Hipogonadyzm hipogonadotropowy
(wtórny, podwzgórzowo-
przysadkowy)
4. Hipogonadyzm hipergonadotropowy (pierwotny, gonadalny)
Wiek 14 1/2
Wiek 14 1/2
Wiek 14 1/2
KONSTYTUCJONALNE OPÓŹNIENIE WZROSTU I
ROZWOJU
Diagnozowane jest u zdrowych poza tym dzieci, u których wzrost i rozwój są
opóźnione względem wieku kalendarzowego, ale zgodne z wiekiem kostnym, który
jest niższy niż wiek kalendarzowy zwykle o 2 lata. Najczęściej stwierdza się tutaj
rodzinne występowanie opóźnienia dojrzewania, ale przyczyna może być
idiopatyczna.
Uważane jest za wariant prawidłowego dojrzewania płciowego.
Hipogonadyzm hipergonadotropowy (pierwotny)
podwzgórze
przysadka
gonada
GnRH
LH
FSH
Ste
ro
id
y p
łc
io
w
e
HIPOGONADYZM HIPERGONADOTROPOWY
PRZYCZYNY
Wrodzone
1.
Zespół Klinefeltera (1:600 mężczyzn)
2. Dysgenezja
jąder
3.
Brak jąder (anorchia)
Nabyte
1.
Zanik jąder po zapaleniu, po skręcie powrózków nasiennych
2. Chirurgiczna lub powypadkowa kastracja
3. Chemioterapia
4.
Radioterapia jąder
Hipogonadyzm hipogonadotropowy (wtórny)
podwzgórze
przysadka
GnRH
LH
FSH
Ste
ro
id
y p
łc
io
w
e
gonada
HIPOGONADYZM HIPOGONADOTROPOWY
PRZYCZYNY
Wrodzone
1.
Zespół Kallmanna (1: 10 000 mężczyzn)
2. Wielohormonalna
niewydolność przysadki
3.
Izolowany niedobór LH (zespół płodnego eunucha, zespół Pasqualiniego)
4. Dysplazja przegrodowo-
wzrokowa (zespół de Morsiera)
5.
Zespół Pradera-Willego
6.
Zespół Bardeta-Biedla
Nabyte
1.
Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego (czaszkogardlak, germinoma)
2. Histiocytoza X
3. Efekt radioterapii OUN
4.
Efekt urazów OUN
5.
Efekt chorób infekcyjnych OUN
6.
Efekt zabiegów operacyjnych na OUN
POSTĘPOWANIE DIAGNOSTYCZNE
•
Wywiad
•
Badanie przedmiotowe (skala Tannera)
•
Ocena szybkości wzrastania
•
Ocena wieku kostnego
•
USG jąder (ocena wielkości i struktury)
•
Markery nowotworowe ( -fetoproteina,
hCG)
•
Biopsja jądra
•
Badania ośrodkowego układu nerwowego (obrazowe, neurologiczne,
okulistyczne)
•
Badania genetyczne
•
Stężenie we krwi FSH, LH, testosteronu, estradiolu, PRL, SHBG (globulina
wiążąca steroidy płciowe), TSH
•
Test z GnRH
•
Test z hCG
Leczenie hipogonadyzmu hipergonadotropowego
• preparaty testosteronu u chłopców
• preparaty estradiolu u dziewczynek, po ok. 2 latach
także progesteronu
Leczenie hipogonadyzmu hipogonadotropowego
• preparaty testosteronu u chłopców
• preparaty estradiolu u dziewczynek, po ok. 2 latach
także progesteronu
• preparaty LH i FSH