Slajd 1

CHŁOPIEC

DZIEWCZYNKA

PŁÓD

NIEMOWLĘ

DZIECIŃSTWO

ADRENARCHE

DOJRZEWANIE PŁCIOWE

Okres niemowlęcy

i dzieciństwo

Okres

dojrzewania

Okres

dojrzałości

GnRH

Gonadotropiny

Steroidy płciowe

Dodatnie

sprzężenie

zwrotne

Wrażliwość podwzgórza na hamujące działanie

steroidów płciowych

(10

– 14)

(10

– 13)

(11

– 14)

(10

– 16)

Skok wzrostowy

Prącie

Jądra

Owłosienie łonowe

Wiek (lata)

Dojrzewanie płciowe u chłopców

– 14)

– 13)

(10

– 16)

– 15)

Skok wzrostowy

Pierwsza miesiączka

Gruczoły piersiowe

Owłosienie łonowe

Wiek (lata)

Dojrzewanie płciowe u dziewczynek

Okres dojrzewania płciowego

• Zwiększenie stężenia we krwi oraz częstotliwości i

amplitudy wydzielania gonadotropin

• Wzrost stężenia steroidów płciowych we krwi

• Zapoczątkowanie spermatogenezy typu dojrzałego u

chłopców i cyklów jajnikowych u dziewczynek

• Wzrost objętości gonad

• Zmiany w narządach płciowych (rozwój drugorzędowych

cech płciowych)

• Pojawienie się i rozwój trzeciorzędowych cech płciowych

• Powstanie popędu płciowego

• Skok wzrostowy

Przedwczesne dojrzewanie płciowe

• GnRH-zależne

(prawdziwe)

• GnRH-niezależne

(rzekome)

• izolowane objawy dojrzewania płciowego

1. Idiopatyczne
2.

Guzy ośrodkowego układu nerwowego

3. Inne zmiany OUN

- wady rozwojowe
- zapalenie
- uraz
- napromieniowanie
-

torbiele pajęczynówki

Indukowane przez ekspozycję na steroidy

płciowe

egzogenne steroidy płciowe

- w przebiegu GnRH-

niezależnego

przedwczesnego dojrzewania płciowego

Przedwczesne dojrzewanie płciowe

GnRH-

zależne

Przedwczesne dojrzewanie płciowe

GnRH-

niezależne

u chłopców

Postać izoseksualna

guzy wydzielające gonadotropiny

zwiększenie wydzielania andro-

genów przez nadnercza lub jądra

- testotoksykoza

pierwotna niedoczynność tarczycy

zespół McCune-Albrighta

- ekspozycja na egzogenne andro-

geny (postać jatrogenna)

Postać heteroseksualna

- nowotwory nadnerczy wydziela-

jące estrogeny

zwiększona obwodowa konwersja

androgenów do estrogenów

- ekspozycja na egzogenne

estrogeny (postać jatrogenna)

Przedwczesne

dojrzewanie płciowe

GnRH-

niezależne

u dziewczynek

Postać izoseksualna

- nowotwory jajnika lub nadnerczy

wydzielające estrogeny

torbiele jajników

pierwotna niedoczynność tarczycy

zespół McCune-Albrighta

- ekspozycja na egzogenne estro-

geny (postać jatrogenna)

Postać heteroseksualna

- wrodzony przerost nadnerczy

- nowotwory lub gruczolakowaty

przerost nadnerczy

wirylizujące guzy jajników

- ekspozycja na egzogenne

androgeny (postać jatrogenna)

OPÓŹNIONE DOJRZEWANIE PŁCIOWE

Jest to brak oznak dojrzewania w wieku, który jest starszy o 2-2,5 SD

ponad średni wiek początku dojrzewania w danej populacji. Dla

chłopców rasy białej w klimacie umiarkowanym jest to wiek

14 lat.

Do tego zaburzenia zalicza się także sytuacje, kiedy zaczyna się

dojrzewanie, ale postępuje ono bardzo wolno. W tych przypadkach u

chłopców okres od początku powiększenia jąder do całkowitego

zakończenia ich dojrzewania trwa dłużej niż 5 lat.

OPÓŹNIONE DOJRZEWANIE PŁCIOWE

PRZYCZYNY

Konstytucjonalne opóźnienie wzrostu i rozwoju (KOWR)

Opóźnione dojrzewanie płciowe w chorobach przewlekłych
(czynnościowy, przejściowy hipogonadyzm hipogonadotropowy)

3. Hipogonadyzm hipogonadotropowy

(wtórny, podwzgórzowo-

przysadkowy)

4. Hipogonadyzm hipergonadotropowy (pierwotny, gonadalny)

Wiek 14 1/2

KONSTYTUCJONALNE OPÓŹNIENIE WZROSTU I

ROZWOJU

Diagnozowane jest u zdrowych poza tym dzieci, u których wzrost i rozwój są
opóźnione względem wieku kalendarzowego,  ale zgodne z  wiekiem kostnym, który
jest niższy niż wiek kalendarzowy zwykle o 2 lata.  Najczęściej stwierdza się tutaj
rodzinne występowanie  opóźnienia dojrzewania, ale przyczyna może być
idiopatyczna.

Uważane jest za wariant prawidłowego dojrzewania płciowego.

Hipogonadyzm hipergonadotropowy (pierwotny)

podwzgórze

przysadka

gonada

GnRH

FSH

Ste
ro

y p

łc

HIPOGONADYZM HIPERGONADOTROPOWY

PRZYCZYNY

Wrodzone

Zespół Klinefeltera (1:600 mężczyzn)

2. Dysgenezja

jąder

Brak jąder (anorchia)

Nabyte

Zanik jąder po zapaleniu, po skręcie powrózków nasiennych

2. Chirurgiczna lub powypadkowa kastracja
3. Chemioterapia
4.

Radioterapia jąder

Hipogonadyzm hipogonadotropowy (wtórny)

podwzgórze

przysadka

GnRH

FSH

Ste
ro

y p

łc

gonada

HIPOGONADYZM HIPOGONADOTROPOWY

PRZYCZYNY

Wrodzone
1.

Zespół Kallmanna (1: 10 000 mężczyzn)

2. Wielohormonalna

niewydolność przysadki

Izolowany niedobór LH (zespół płodnego eunucha, zespół Pasqualiniego)

4. Dysplazja przegrodowo-

wzrokowa (zespół de Morsiera)

Zespół Pradera-Willego

Zespół Bardeta-Biedla

Nabyte
1.

Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego (czaszkogardlak, germinoma)

2. Histiocytoza X
3. Efekt radioterapii OUN
4.

Efekt urazów OUN

Efekt chorób infekcyjnych OUN

Efekt zabiegów operacyjnych na OUN

POSTĘPOWANIE DIAGNOSTYCZNE

•

Wywiad

•

Badanie przedmiotowe (skala Tannera)

•

Ocena szybkości wzrastania

•

Ocena wieku kostnego

•

USG jąder (ocena wielkości i struktury)

•

Markery nowotworowe ( -fetoproteina,

hCG)

•

Biopsja jądra

•

Badania ośrodkowego układu nerwowego (obrazowe, neurologiczne,
okulistyczne)

•

Badania genetyczne

•

Stężenie we krwi FSH, LH, testosteronu, estradiolu, PRL, SHBG (globulina
wiążąca steroidy płciowe), TSH

•

Test z GnRH

•

Test z hCG

Leczenie hipogonadyzmu hipergonadotropowego

• preparaty testosteronu u chłopców

• preparaty estradiolu u dziewczynek, po ok. 2 latach

także progesteronu

Leczenie hipogonadyzmu hipogonadotropowego

• preparaty testosteronu u chłopców

• preparaty estradiolu u dziewczynek, po ok. 2 latach

także progesteronu

• preparaty LH i FSH