Dojrzewanie płciowe - mechanizm

- jest okresem w rozwoju człowieka, w którym zachodzą zmiany hormonalne i somatyczne prowadzące do osiągnięcia dojrzałości płciowej i płodności

- rozwój wtórnych cech płciowych

- przyspieszenie tempa wzrastanie (pokwitaniowy skok wzrostu)

- zaminy w budowie ciała, zachodzące zazwyczaj między 8 a 18 roku życia

- towarzyszące im zmiany w zachowaniu i psychice dziecka

Po ciszy hormonalnej w okresie dziecięcym:

- zwiększa się aktywność osi podwzgórze-przysadka-gonady

- głównym aktywatorem pokwitania jest pulsacyjne zwiększenie wydzielania gonadoliberyny (GnRH) przez podwzgórze

W przysadce:

- ↑ wydzielania gonadotropin: lutropiny (LH) i follikulotropiny(FSH)

- zmiany stosunku stężeń LH do FSH (stężenie LH jest wyższe niż FSH, odwrotnie niż przed pokwitaniem)

- = stymulacja gonad i wydzielania steroidów płciowych

- =gonadarche

Dojrzewanie płciowe - gonadarche

- wynikiem gonadarche jest rozwój gruczołów piersiowych (thelarche), powiększenie jajników i macicy u dziewczynek oraz powiększanie jąder u chłopców

Dojrzewanie płciowe - adrenarche

Niezależne od gonadarche zwiększenie wydzielania:

- dehydroepiandrosteronu (DHEA)

- siarczanu dehydroepiandrosteronu (DHEA-S)

- androstendionu przez warstwę siatkowatą kory nadnerczy

Objawy adrenarche:

- rzwój owłosienia łonowego (pubarche)

- pachowego (axillarche)

- zwiększona czynność gruczołów apokryfowych

- trądzik

Adrenarche może wyprzedzać gonadarche o około 2 lata

Powiększenie prącia jest zależne zarówno od procesu gonadarche, jak i adrenarche

Przedwczesne dojrzewanie płciowe

Heteroseksualne

Nazywamy wirylizację u dziewcząt przed ukończeniem 8 r.ż. i feminizację u chłopców przed ukończeniem 9 rż.

Izoseksualne

Jest to pojawienie się cech fizycznych dojrzewania płciowego zgodnych z fenotypową płcią dziecka przed ukończeniem 8 rż u dziewcząt bądź przed ukończeniem 9 rż u chłopców

Charakteryzuje się:

- przedwczesnym rozwojem cech płciowych

- zwiększeniem szybkości wrastania

- przyspieszeniem dojrzewania kośćca

- rozwojem psychoseksualnym zgodnym z wiekiem chronologicznym

Przyspieszenie wzrastania z nieproporcjonalnie większym przyspieszeniem dojrzewania szkieletowego prowadzi do przedwczesnego zarośnięcia nasad kostnych

Dziecko początkowo wyższe od rówieśników kończy przedwcześnie wzrastanie i osiąga niski wzrost koćnowy

Konsekwencją PDP są zaburzone proporcje ciała, zaburzenia płodności, zwiększone ryzyko raka sutka i raka endometrium

Przedwczesne dojrzewanie płciowe - postacie

GnRH - zależne przedwczesne dojrzewanie płciowe (GZPDl synonimy: ośrodkowe, prawdziwe, kompletne), charakteryzuje się przedwczesną aktywacja podwzgórzowego ośrodka wydzielającego neurohormon GnRH (gonadoliberynę, Gonadotropin, Releasing Hormone)

- zwiększa się wydzielanie gonadotropin: lutopiny (LH) i folikulotropiny (FSH) przez przysadkę oraz steroidów płciowych przez gonady jak w przebiegu fizjologicznego dojrzewania

GnRH - niezależne przedwczesne dojrzewanie płciowe (GNPD; synonimy: pochodzenia obwodowego, rzekome, niekompletne)

Charakteryzujące się zwiększonym wydzielaniem hormonów płciowych bez zwiększania wydzielania GnRH. Nadmiar hormonów płciowych może pochodzić z gonad lub nadnerczy, a także może być wynikiem ekotopowego wydzielania gonadotropin przez niektóre nowomowy (np. teratoma, hamartoma)

Formy izolowane (tzw. Łagodne warianty):

- izolowany przedwczesny rozwój gruczołów piersiowych (thelarche praecox, TP) czyli wybiórcze powiększenie gruczołów piersiowych bez innych objawów dojrzewania.

- izolowane przedwczesne owłosienie płciowe (pubarche praecox) - przedwczesne pojawienie się owłosienia łonowego i niekiedy pachowego (axillarche praecox), związane z przedwczesnym wzrostem wydzielania androgenów nadnerczowych

- izolowane przedwczesne miesiączkowanie (menarche praecox) - przedwczesne występowanie cyklicznych krwawień miesięcznych bez innych towarzyszących objawów dojrzewania

GnRH - zależne występuje znacznie częściej u dziewcząt niż u chłopców (od 4:1 do *:1)

- idopatyczne przedwczesne dojrzewanie płciowe stwierdza się w 70-90% u dziewcząt i tylko w 10% u chłopców

- uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (OUN) lub wadę anatomiczną stwierdza się u 90% chłopców z ośrodkowym przedwczesnym dojrzewaniem płciowym Hamartoma podwzgórza - ekotopowy generator pulsów GnRH

- objawy przedwczesnego dojrzewania płciowego w przebiegu hamartoma występują często przed ukończeniem 2 lat i niekiedy towarzyszą im objawy neurologiczne

Przedwczesne dojrzewanie płciowe - przyczyny

GnRH - niezależne przedwczesne dojrzewanie płciowe

- guzy zarodkowe podwzgórza, okolica szyszynki i śródpiersia - wydzielają ludzką gonadotropinę kosmówką (hCG), pobudzając w ten sposób sekrecję testosteronu przez komórki Levdiga niezależnie od GnRH i LH

- u dziewcząt zespół McCune-Albrighta, charakteryzujący się triadą objawów: przedwczesnym pokwitaniem, włóknistą dysplazją kości oraz brązowymi, nieregularnymi przebarwieniami skóry

- torbiele jajnika, guzy jajnika z komórek ziarnistych i guzy jądra z komórek Leydiga - wydzielają hormony płciowe niezależnie od regulacji ze stroony gonadotropin

Wrodzony przerost kory nadnerczy - prowadzi do nadmiernego wydzielania androgenów nadnerczowych i rzekomego izoseksualnego przedwczesnego dojrzewania u chłopców oraz heteroseksualnego PDP u dziewczynek

Pierwotna niedoczynność tarczycy - objawy PDP

Opóżnione dojrzewanie płciowe - definicja

Brak somatycznych i hormonalnych cech dojrzewania płciowego powyżej 13 roku życia u dziewcząt oraz powyżej 14 roku życia u chłopców, jak również brak progresji pokwitania do osiągnięcia pełnej dojrzałości płciowej w okresie 5 lat od wystapienia pierwszych jego objawów

Opóżnione dojrzewanie płciowe - przyczyny

- konstytucjonalne opóźnienei wzrostu i rozwoju

- upośledzona czynność hormonalna gonad spowodowana ich pierwotnym uszkodzeniem z wtórnym podwyższeniem stężeń gonadotropin (hipogonadyzm pierwotny, hipergonadotropowy)

- pierwotne uszkodzenie układu podwzgórzowo-przysadkowego z niskim stężeniem gonadtoropin (hipogonadyzm wtórny, hipogonadotropowy)

Hipogonadyzm pierwotny, hipergonadotropowy:

- zespół Turnera (ZT)

- zespół Klinefeltera

Hipogonadyzm wtórny, hipogonadotropowy:

- zespół Kallmanna

- zepsół Prasera-Willego

- zespół Laurence'a-Monna-Bardeta-Biedla

Opóżnione dojrzewanie płciowe - diagnostyka

Diagnostykę należy rozpocząć w przypadku:

- braku cech pokwitania u dziewcząt po ukończeniu 13 lat i u chłopców po ukończeniu 14 lat

- brak miesiączki u dziewcząt powyżej 5 lat od momentu powiększenia gruczołów piersiowych

- braku V stopnia dojrzałości płciowej u chłopców w czasie powyżej 4,5 roku od momentu powiększenia jąder

Cykl miesiączkowy

- prawidłowy cykl miesiączkowy - średnio 28 dni ( w tym 4-7 dni krwawienie)

- utrata krwi podczas cyklu średnio 30 ml - górna granica 80 ml

- pierwsza miesiączka (menarche) 10-16 rż

Cykl miesiączkowy - brak

Amenorrhea

- pierwotny

- wtórny - ustanie krwawienia miesięcznego na czas dłuższy niż 3 miesiące

Amenorrhea prymaria - przyczyny

- zaburzenia chromosomowe lub wrodzone

- choroby przewlekłe: cukrzyca colitis ulcerosa, mukowiscydoza, sinicze wady serca

- guzy oun (craniopharyngioma)

- nadczynność tarczycy

- anorexia nervosa

- zaburzenia budowy narządów płciowych (przewody Mullera, agenezja szyjki macicy)

- zaburzenia czynności nadnerczy

- zespół policystycznych jajników

Wtórny brak miesiączki

- j.w. + ciąża, leki

Cykl miesiączkowy - definicje

- polymenorrhoe - cykl trwający krócej niż 21 dni

- oligomenorrhoe - cykl trwający dłużej niż 35 dni

- menarche - pierwsza miesiączka

- menopauza - ostania miesiączka

- menorrhagia - przedłużające się krwawienie w okresie miesiączki

- metrorrhagia - krwawienie z macicy bez związku z miesiączką

- menometrorrhagia - długotrwałe, obfite krwawienie z macicy bez związku z miesiączką

Krwawienia czynnościowe z dróg rodnych

- nieprawidłowe krwawienie z endometrium u osoby bez zmian w obrębie miednicy mniejszej

- około 95% przypadków w okresie dojrzewania w cyklu bezowulacyjnym

Krwawienia czynnościowe z dróg rodnych - kiedy

- najczęściej w ciągu 2 lat po pierwszej miesiączce gdy 55-82% cykli miesiączkowych to cykle bezowulacyjne

Prawidłowy cykl miesiączkowy

- rosnący pęcherzyk wydziela główni estrogeny pobudzające wzrost błony śluzowej macicy

- w fazie lutealnej ciałko żółte zaczyna wydzielać progesteron - działający odwrotnie na błonę śluzową macicy niż estrogeny

Cykl bezowulacyjny - przyczyny

- niedojrzałość osi podwzgórze-przysadka-jajniki

- choroby systemowe: cukrzyca, colitis ulcerosa, mukowiscydoza

- jadłowstręt psychiczny

- guzy przysadki

- choroby nadnerczy - choroba Cushinga

- zespół policystycznych jajników (hiperandrogenizacja)

Krwawienia czynnościowe z dróg rodnych - przyczyny

- cykl bezowulacyjny

- zaburzenia krzepnięcia - gdy pierwsza miesiączka przebiega jako menorrhagia - małopłytkowości, ch. Von Hillebranda

- choroby przenoszone drogą płciową (chlamydia trachomatis, neisseria gonorrhea)

Definicja

- jednostronny (zazwyczaj lewostronny) lub obustronny przerost gruczołów piersiowych u chłopców/mężczyzn (przerost tkanki właściwej gruczołu piersiowego)

Ginekomastia - typy

I - łagodny przerost pokwitaniowy (zanika samoistnie)

II - fizjologiczne powiększenie większego stopnia

III - ginekomastia wywołana otyłością

IV - przerost mięśnia piersiowego

Przyczyny powstania

- zaburzenie równowagi pomiędzy poziomem androgenów i estrogenów (nadmierne wydzielanie hormonów żeńskich)

- nieprawidłowy metabolizm hormonów męskich

- choroby układowe: marskość wątroby, nadczynność tarczycy, niewydolnośc nerek

- guzy: wydzielające estrogenym gruczolaki przysadki, niedobór wytwarzania androgenów

- przyjmowanie leków: amfetamina, marihuana, leki uspokajające, nadciśnieniowe, moczopędne, hormony, przeciwdepresyjne

Czynniki ryzyka przed okresem pokwitania

- wchłonięcie małej dawki estrogenów przez skórę, droga wziewną lub doustnie

- podanie androgenów

- podanie witaminy D

Choroby współistniejące lub sprzyjające wystąpieniu ginekomastii

- zespół Klinefeltera (47, XXY)

- zespół Peutza-Jeghersa

- hipogonadyzm

- rzekome obojnactwo męskie

- urazowe uszkodzenie jąder

- wrodzony brak jąder

- ziarnica złośliwa

Rozpoznanie

- wywiad oraz dokładne badanie przedmiotowe

- badanie podstawowe: badanie krwi, badanie ogólne moczy, USG piersi, RTG klatki piersiowej

- badania specjalistyczne: badania hormonalne krwi i moczu, CT klatki piersiowej

Objawy

- zwykle przebieg bezobjawowy

- powiększnie gruczołu/gruczołów piersiowych i/lub spadek potencji

- bolesnośc i tkliwość gruczołów piersiowych

Postacie kliniczne

- ginekomastia niepatologiczna spotykana u większości noworodków w 3-5 dniu życia. Jej przyczyną jest tzw. Odczyn ciążowy, który wiąże się z wysokim poziomem estrogenów w krążeniu łożyskowo-płodowym matki. Objaw ten cofa się zazwyczaj po upływie 3-4 tygodni.

- u 60-65% chłopców w połowie okresu pokwitania występuje wyraźne powiększanie jednego lub obu gruczołów piersiowych, niekiedy z przemijającą tkliwością. Jej przyczyna jest podotoczkowy przerost gruczołu sutkowego. Z reguły jest to problem kosmetyczny, który ustepuje w ciągu kilku miesięcy.

Postacie kliniczne Cd (ginekomastia posterydowa)

- charakteryzuje się rozwojem dynamicznym, przybierając często charakter jednostronny. Przyjmowanie środków anaboliczno - androgennych = ogólny wzrost stężenia androgenów we krwi co powoduje powstanie licznych zaburzeń w gospodarce hormonalnej.

- pierwsze objawy = nienaturalne powiększenie jednej lub obu piersi, zwiększenie i przebarwienie otoczki sutka oraz wzmożona wrażliwośc sutka na dotyk

Różnicowanie

Lipomastia - cechuje się jedynie nadmiarem tkanki tłuszczowej, która w przeciwieństwie do przerostu właściwej tkanki gruczołowej w prawdziwej ginekomastii - ma miękką konsystencję. Wzrost tkanki tłuszczowej w okolicy gruczołu piersiowego zdarza się często u otyłych chłopców. Zazwyczaj wywiad i badanie (brak wyczuwalnej twardości wokół otoczki sutka) sugerują lipomastię

Powikłania

- rozwój raka sutka

- przerost i rozwój raka prostaty (leki anaboliczne)

Rokowanie

- zależne od postaci klicznej - w większości przypadków dobre

- 20-25% chorych nie wymaga leczenia - zmiany wycofują się samoistnie

- w przypaku wątpliwości związanych z rozwojem raka sutka, wskazana jak najszybsza diagnostyka podejrzanej zmiany w gruczole piersiowym

Leczenie postępowanie ogólne

- leczenie schorzenia wywołującego odstawienie leku wywołującego

- dieta

- wysiłek fizyczny

- rehabilitacja

- leki - np. Andractim

Leczenie postępowanie chirurgiczne

- Wskazania:

Choroba znaczenie przedłuża się. Powoduje powstanie problemów psychologicznych albo gdy podejrzewa się obecnośc raka sutka

- mastektomia podskórna (usunięcie piersi)

- liposukcja - bezpowrotne usuwanie komórek tkanki tłuszcowej za pomocą ultradźwięków dzięki wytworzeniu podciśnieniu (przeciwwskazana u osób chorujących na HA)

- usunięcie guza przysadki mózgowej

---