LECZENIE

HORMONALNE

Małgorzata Repa

Gr.45

Lekarski III rok

NIEDOCZYNNOŚĆ

TARCZYCY

DEFINICJA I PODZIAŁ:

Niedoczynność tarczycy zespół objawów klinicznych

wywołanych niedoborem tyroksyny i wynikającym z tego

niedostatecznym działaniem trijodotyroniny w komórkach,

prowadzący do spowolnienia procesów metabolicznych.



pierwotna- wskutek uszkodzenia tarczycy



wtórna- wskutek niedoboru bądź braku wydzielania TSH-

uszkodzenie/niedoczynność przysadki



trzeciorzędowa- wskutek braku lub niedostatecznego

działania podwzgórzowej tyreoliberyny (TRH)-uszkodzenie

podwzgórza



Jawna obecny charakterystyczny obraz kliniczny oraz

wyniki badań laboratoryjnych (patrz dalej).



Utajona/Subkliniczna bez objawów klinicznych, w

badaniach laboratoryjnych ↑TSH, prawidłowe

stęż.FT4,które często jest bliskie dolnej granicy normy,

prawidłowe stęż.FT3 oraz jeden niecharakterystyczny

objaw sugerujący zaburzenia na osi przysadka- tarczyca:

- obniżony nastrój
-przewlekłe zmęczenie
-przyrost masy ciała

Oś podwzgórze- przysadka- tarczyca

Objawy niedoczynności tarczycy:

• zmęczenie, osłabienie,

obniżenie tolerancji wysiłku

• chrypka, obniżenie głosu

(obrzęk fałdu głośni)

• zaparcia, spowolnienie

perystaltyki

• ↑masy ciała (zwolnienie

metabolizmu, gromadzenie
wody)

• obrzęk śluzowaty (na przednich

powierzchniach goleni)

• funkcje kognitywne-

spowolnienie psychoruchowe

• osłabione zapamiętywanie,

obniżenie nastroju, depresja

• sucha skóra, zimna, blada, o

żółtawym zabarwieniu,
zmniejszonej potliwości

• wypadanie włosów, kruche

łamliwe włosy, paznokcie

• obniżenie temperatury ciała

35,5 ˚C

• bradykardia, ciche tony, tętno

słabo wyczuwalne

• ↓RR i niska aplituda ciśnienia
• wola
• zaburzenia miesiączkowania ,

poronienia, obniżenie libido,

DIAGNOSTYKA:

1. Stężenie TSH w surowicy

↑pierwotna niedoczynność ↓ wtórna i trzeciorzędowa niedoczynność

2. ↓stęż. FT4 w surowicy
3. ↓stęż. FT3 w surowicy lub prawidłowe
4. ↑stęż. przeciwciał przeciwtarczycowych anty-TPO etiologia

autoimmunologiczna
5. jodochwytność tarczycy (zmniejszona lub prawidłowa)
6. ↑stęż. cholesterolu całkowitego, LDL, TG
7. Niedokrwistość
8. ↑aktywność kinazy kreatynowej (CK) w surowicy
9. możliwa hiponatremia i niewielka hiperkalcemia
10. Badania obrazowe:

-USG tarczycy
-USG jamy brzusznej
-RTG klp
-Echokardiografia
-Scyntygrafia tarczycy

LECZENIE NIEDOCZYNNOŚCI TARCZYCY:



Niedoczynność tarczycy jest bezwzględnym wskazaniem

do leczenia substytucyjnego, zazwyczaj przez całe życie.



W początkowym okresie leczenia w razie stwierdzenia

przyśpieszenia rytmu serca, szczególnie u osób

ze współistniejącą chorobą serca (o ile nie

ma przeciwwskazań), możesz zastosować β-bloker

(np. propranolol).

LECZENIE SUBSTYTUCYJNE PRZEWLEKŁE:



Lek z wyboru

LEWOTYROKSYNA w monoteriapii:

Preparaty L-T4:

-Eltroxin
-Euthyrox N
-Letrox
-Wolarex

LEWOTYROKSYNA KRÓTKIE PRZYPOMNIENIE:



Zawierający jod lewoskrętny syntetyczny analog naturalnej

tyroksyny.



Wykazuje działanie podobne do hormonów tarczycy, wpływając

na:



zwiększenie podstawowej przemiany materii (BMR), syntezę

i wykorzystanie związków wysokoenergetycznych, przyspieszenie

procesów spalania, zwiększenie komórkowego zużycia tlenu

i temperatury ciała; przyspiesza metabolizm tłuszczów, białek

i węglowodanów;



parametry biochemiczne osocza: zmniejszenie stężenia

cholesterolu, fosfolipidów i triglicerydów, zwiększenie stężenia glukozy

i wolnych kwasów tłuszczowych;



przyspieszenie podziałów komórkowych, wzrostu, różnicowania

i dojrzewania komórek;



Nie zaleca się stosowania preparatów złożonych zawierających

L-T4 i lewoskrętną trijodotyroninę (L-T3) (T4  konwersja do T3).



L-T3 stosuje się rzadko szczególnie jeśli konieczne jest szybkie

wyrównanie niedoboru hormonów tarczycy, razem z L-T4,

np. w śpiączce hipometabolicznej.



W Polsce nie są dostępne preparaty czystej L-T3 (która ma większą

aktywność biologiczną: 25 µg L-T3 = 100 µg L-T4), natomiast

dostępny jest preparat Novothyral zawierający L-T3 i L-T4

w proporcji 1:5.



U osób z chorobami serca stosuj wyłącznie L-T4 (mniejsza

aktywność bilogiczna niż L-T3).

LECZENIE cd.

Dawkowanie lewotyroksyny

1x na dobę, na czczo, 30–60 min

przed posiłkiem; dawka dobowa ustalana indywidualnie:

• u dorosłych ~1,7 µg/kg/d
• w starszym wieku mniejsza, nawet 1,0 µg/kg/d
• u większości 100–150 µg/d (stężenie TSH powinno się mieścić

w granicach normy, optymalnie w przedziale 2–3 mIU/l).

• START

od małej dawki (25 µg/d) zwiększaj co 2–4 tyg.

(by dojść do dawki optymalnej w ciągu ~3 mies.)

• U chorych w podeszłym wieku, jeśli wiadomo, że choroba trwa

od dłuższego czasu lub ze współistniejącą chorobą serca,

zwiększaj dawkę co 3–5 tyg.

• u młodych chorych dobrze tolerujących L-T4 możesz zwiększać

dawkę szybciej.

• Po ustaleniu dawki terapeutycznej oceń ponownie stężenie TSH

po 6 mies., a potem co 12 mies. i dodatkowo w razie

wystąpienia nowych objawów klinicznych.

• Pamiętaj o lekach wpływających na wchłanianie lub

metabolizm L-T4,np.:

-preparaty wapnia lub żelaza,
-bisfosfoniany,
-pochodne sulfonylomocznika,

• Na obszarach, gdzie podaż jodu jest prawidłowa, nie stosuj

preparatów jodu w terapii niedoczynności tarczycy,

z wyjątkiem okresu ciąży.

W subklinicznej niedoczynności tarczycy:

Leczenie L-T4 jest wskazane:



U chorych z rozpoznaną (lub wcześniej leczoną) chorobą

tarczycy i stężeniem TSH >4–5 mIU/l.



U osób bez wcześniejszej choroby tarczycy– gdy TSH wynosi

>10 mIU/l.



Jeżeli stężenie TSH wynosi 5–10 mIU/l, to leczenie powinno się

włączyć u chorych ze zwiększonym stężeniem

przeciwciał anty-TPO, chorobą niedokrwienną serca,

niewydolnością serca lub z czynnikami ryzyka tych chorób.

Monitorowanie leczenia:



Skuteczność leczenia ocenia się głównie na podstawie wyników

badań laboratoryjnych. W pierwotnej niedoczynności tarczycy

ocenia się stężenie TSH, które w trakcie leczenia powinno

pozostawać w granicach normy dla wieku (<2,5 mIU/l dla osób

młodych, 4,0–5,0 mIU/l dla osób w podeszłym wieku).



We wtórnej i trzeciorzędowej niedoczynności tarczycy ocenia się

stężenie FT4, które powinno być niewiele poniżej górnej granicy

normy.



Stężenie TSH lub FT4 w surowicy ocenia się rano, po upływie 24 h od

przyjęcia ostatniej dawki L-T4.



Należy pamiętać, że okres półtrwania T4 wynosi około 7 dni.

W związku z tym, na początku terapii stężenie TSH oznacza się nie

wcześniej niż 4–8 tygodni po ostatniej zmianie dawki leku. W okresie

wyrównania tyreometabolicznego kontrola TSH może być rzadsza –

co 6–12 miesięcy.

Zwiększenie ustalonej wcześniej dawki substytucyjnej (pod

kontrolą TSH) może być konieczne w przypadkach:

1.

• zaburzeń wchłaniania L-T4 podawanej p.o. (stany zapalne

błony śluzowej przewodu pokarmowego)

2.

• konieczności równoczesnego stosowania leków

ograniczających wchłanianie L-T4(np. cholestyraminy,
preparatów glinu, wapnia, związków żelaza) z zachowaniem
kilkugodzinnego odstępu pomiędzy podaniem tych leków

3.

• rozpoczęcia stosowania preparatów zawierających estrogeny

(np. doustnych środków antykoncepcyjnych).

LECZENIE ŚPIĄCZKI HIPOMETABOLICZNEJ:

SPIĄCZKA HIPOMETABOLICZNA wyraz nieleczonej, skrajnie ciężkiej

niedoczynności tarczycy i jej najpoważniejsze powikłanie, zagrażające życiu,

przebiegające z hiperkapnią, hipoksją, zaburzeniami elektrolitowymi i

hipotermią.



Leczenie na OIT:

L-T4 i.v. (L-Thyroxine)1amp. zawiera 500 µg L-T4

• 1.dnia 300–500 µg i.v. w pojedynczym wlewie kroplowym lub za pomocą pompy

infuzyjnej (w celu uzupełnienia niedoboru; może spowodować widoczną
poprawę kliniczną już w ciągu kilku godzin).

• w następnych dniach 50–100 µg i.v. w krótkim wlewie kroplowym lub

za pomocą pompy infuzyjnej 1 × dz. (zachowaj ostrożność u chorych na chorobę
niedokrwienną serca z uwagi na duże ryzyko wywołania dławicy piersiowej,
niewydolności serca lub arytmii).

• po uzyskaniu poprawy stosuj lek p.o., zwykle 100–150 µg/d (nie obowiązuje

zasada rozpoczynania leczenia od małych dawek L-T4 i stopniowego ich
zwiększania).

Alternatywnie możesz zastosować L-T4 i L-T3 i.v.:

• 1. dnia 200–300 µg i.v. L-T4 i dodatkowo preparat zawierający T3 (Liothyronine

sodium injection(i); wlew i.v. 50 µg)

• w następnych dniach L-T4 i.v. 50–100 µg/d i L-T3 i.v.2,5–10 µg 3 × dz. (mniejsze

dawki u chorych w podeszłym wieku i z większym ryzykiem powikłań
sercowo-naczyniowych; L-T3 i.v. stosuj do uzyskania poprawy klinicznej
i ustabilizowania stanu chorego).

W razie niedostępności preparatów do stosowania i.v. możesz
podać Novothyral p.o. (1 tabl. zawiera 20 µg L-T3 i 100 µg L-T4):

• 1. dnia 3–4 tabl. jednorazowo przez zgłębnik żołądkowy

• w następnych dniach 1 lub 2 tabl. przez zgłębnik żołądkowy

• po uzyskaniu poprawy 1 tabl. 1 × dz. lub L-T4 100–150 µg/d, jednak

skuteczność leczenia p.o. jest mniej pewna niż i.v. z powodu możliwych
zaburzeń wchłaniania

DODATKOWO:



Zapewnij dobrą wentylację płuc – zazwyczaj konieczna intubacja

i wspomaganie oddechu.



Wyrównuj zaburzenia elektrolitowe i możliwą hipoglikemię –

przetaczaj płyny i.v.



Lecz intensywnie choroby współistniejące- takie jak niewydolność

serca, zakażenie (empiryczna antybiotykoterapia do czasu

uzyskania wyników posiewów).



Nie ogrzewaj aktywnie chorego w hipotermii, gdyż może

to spowodować rozszerzenie naczyń krwionośnych i wstrząs.



W cięższych przypadkach lub gdy jest prawdopodobne

współistnienie niedoczynności kory nadnerczy →

hydrokortyzon (Corhydron) i.v. 50–100 mg co 6 h; możesz szybko

odstawić po potwierdzeniu prawidłowego stężenia kortyzolu

w surowicy w próbce pobranej przed podaniem hydrokortyzonu.

CIĄŻA:



U kobiet w ciąży TSH oznacza się zwykle w okresie 4–8 tygodnia

ciąży. W zaleceniach polskich norma stężenia TSH dla całego

okresu ciąży wynosi 2,5 mIU/l.



Oznacz dodatkowo anty-TPO, jeśli:

1) współistnieje inna choroba autoimmunologiczna (głównie

cukrzyca typu I lub występuje w rodzinie
2) stężenie TSH wynosi >2,5 mIU/l
3) USG tarczycy sugeruje chorobę autoimmunologiczną
4) wystąpiło kiedykolwiek poporodowe zapalenie tarczycy
5) kobieta jest leczona z powodu niepłodności lub wystąpiło

wcześniej poronienie albo poród przedwczesny.



U wszystkich kobiet w ciąży, także tych leczonych z powodu

niedoczynności tarczycy, choroby autoimmunologicznej tarczycy

w stanie eutyreozy czy z nadczynnością tarczycy w okresie wyrównania

tyreometabolicznego, stosuj suplementację jodku potasu

Dobowa podaż jodu wynosi 150 µg dla kobiet w wieku prokreacyjnym

i 250µg dla kobiet przed planowaną ciążą oraz w okresie ciąży i karmienia

piersią.



W niedoczynności tarczycy (nawet subklinicznej) u kobiety ciężarnej

rozpocznij leczenie L-T4 od razu w dawce pokrywającej

zapotrzebowanie.



Jeśli niedoczynność tarczycy rozpoznano przed ciążą  zwiększ dawkę

L-T4 o 30–50% (zwykle w 4–6 tyg. ciąży).



U większości kobiet po porodzie trzeba zmniejszyć dawkę L-T4.



W pierwszej połowie ciąży monitoruj stężenie TSH (oraz całkowitej

i wolnej T4) co 4 tyg.



Między 26. a 32. tyg. ciąży oznacz stężenie TSH przynajmniej raz.



Oznaczanie stężenia FT4 nie pozwala na dokładne określenie stanu

tyreometabolicznego w czasie ciąży.

Przypadek kliniczny 1:

•

36-letni mężczyzna z wieloletnią, oporną na leczenie depresją

w wywiadzie, został przyjęty do szpitala z powodu utrzymującego się od

wielu lat uczucia ogólnego osłabienia, pogorszenia sprawności

intelektualnej, upośledzonej tolerancji wysiłku, zaparcia, suchości skóry,

nietolerancji zimna oraz nasilającego się przez ostatnie 6 miesięcy ból

i osłabienie mięśni. W badaniach laboratoryjnych: niedokrwistość

normocytowa i zwiększona aktywność kinazy kreatynowej (CK)

w surowicy. W badaniach dodatkowych: TSH=139mIU/ml(norma 0,27–

4,2); FT3=1,9pmol/l (3,1–6,8); FT4=3,1pmol/l(12–22); przeciwciała

aTPO=546IU/ml(0–12); cholesterol całkowity=238mg/dl, TG=170mg/dl. W

badaniu USG tarczyca niepowiększona, o nieco obniżonej

i niejednorodnej echogeniczności, bez zmian ogniskowych. W trakcie

badania uwagę zwracały upośledzenie szybkiego kojarzenia

i przywoływania faktów, powolna mowa, pogrubienie rysów i obrzęk

twarzy, skóra sucha, szorstka, zażółcona. Czynność serca miarowa,

bradykardia 55/min, ciśnienie tętnicze 115/80 mm Hg.

Przypadek kliniczny 1:

Rozpoznanie: Całość obrazu klinicznego wskazuje na pierwotną

niedoczynność tarczycy, najprawdopodobniej o etiologii

autoimmunologicznej.

Leczenie- doustnie Euthyrox N (25, 50, 75)

Terapię rozpoczyna się:
•

Początkowo: 25–50 µg 1×/d,

•

dawkę zwiększać co 2–4 tyg. o 25–50 µg.

•

dawka podtrzymująca 100–200 µg 1×/d ( wciągu 3 mies.)

Podawać p.o., 1×/d, na czczo, nie mniej niż 30 min przed śniadaniem,

popijając nierozgryzione tabletki. Dawka podtrzymująca powinna być

ustalana i modyfikowana na podstawie stężenia TSH i FT4 w surowicy.

Leczenie zwykle kontynuuje się przez całe życie.

PRZEŁOM

TARCZYCOWY

DEFINICJA:

Przełom tarczycowy(hipermetaboliczny) zagrażający życiu stan

nagłego i gwałtownego załamania homeostazy ustrojowej,

rozwijający się w następstwie nierozpoznanej lub niedostatecznie

leczonej nadczynności tarczycy i przebiegający z zaburzeniami

świadomości do śpiączki włącznie, niewydolnością

wielonarządową i wstrząsem oraz wysoką temperaturą ciała.



Może się rozwinąć u chorego z nadczynnością tarczycy

wskutek zakażenia, urazu, innej ciężkiej choroby lub jeśli chory

będzie leczony operacyjnie bez wystarczającego

przygotowania przeciwtarczycowego.

OBJAWY:

Objawy prodromalne

Pełnoobjawowy przełom tarczycowy

• pobudzenie
• bezsenność (w nocy halucynacje

i inne zaburzenia psychotyczne)

•

znaczne zmniejszenie masy ciała

• nasilenie drżenia mięśniowego
• gorączka
• nudności i wymioty

• gorączka
• silne pobudzenie i nasilenie

zaburzeń psychotycznych,
a niekiedy wzmożona senność
i apatia, nawet śpiączka

• może wystąpić stan padaczkowy
• nagłe nasilenie objawów

tyreotoksykozy ze strony układu
krążenia (znaczna tachykardia,
możliwe migotanie przedsionków,
objawy niewydolności serca, aż
do wstrząsu) i pokarmowego
(nudności, wymioty, biegunka, ból
brzucha)

• objawy odwodnienia (często

poprzedzone okresem wzmożonej
potliwości)

Kryteria rozpoznania
przełomu tarczycowego
wg Burcha i
Wartofsky’ego:

Interpretacja wyniku:
<25pkt-przełom

tarczycowy mało

prawdopodobny
25-44pkt- przełom

tarczycowy

zagrażający
>=45pkt-przełom

tarczycowy bardzo

prawdopodobny

LECZENIE PRZEŁOMU TARCZYCOWEGO:

Rozpocznij natychmiast, jeszcze przed potwierdzeniem

laboratoryjnym, i kontynuuj na OIT.

OGÓLNY SCHEMAT LECZENIA:

1. Tyreostatyki
2. B-bloker
3. Glikokortykosterodiy
4. Jod
5. Leki wspomagające:

-przeciwgorączkowe
-antybiotyki
-leki sedatywne i przeciwdrgawkowe

1) Leki zmniejszające stężenia hormonów tarczycy w surowicy:

•

TIAMAZOL i.v. (Favistan(i)) 40–80 mg 3×dz. lub p.o.(Metizol, Thyrozol)

30 mg 4×dz. (przez zgłębnik żołądkowy) bądź p.r.

ZASADY DAWKOWANIA:
a) przełom tarczycowy– zwykle 120–240 mg/d w 3–4 dawkach

podzielonych doustnie, przez zgłębnik dożołądkowy, doodbytniczo lub

dożylnie(preparat do stosowania dożylnego jest w Polsce dostępny na

import docelowy)

b) zagrażający przełom tarczycowy– 60–120 mg/d w 2–3 dawkach

podzielonych doustnie lub doodbytniczo, 80–120 mg/d w 2 lub

3 dawkach podzielonych dożylnie

c) nadczynność tarczycy o małym lub umiarkowanym nasileniu– 20–45

mg/d w 1–3 dawkach podzielonych doustnie (w leczeniu

ambulatoryjnym nie powinno się stosować dawek >60 mg/d)

• propylotiouracyl – hamuje wewnątrztarczycową syntezę

hormonów tarczycy i obwodową konwersję T4 do T3.

Dawkowanie:

a) przełom tarczycowy – zwykle 800–1600 mg/d w 4–6 dawkach

podzielonych doustnie, przez zgłębnik dożołądkowy lub doodbytniczo

b) zagrażający przełom tarczycowy – 600–800 mg/d w 3–4 dawkach

podzielonych doustnie lub doodbytniczo

c) nadczynność tarczycy o małym lub umiarkowanym nasileniu – 300–

600 mg/d w 3 dawkach podzielonych doustnie

2) β-bloker:

Blokada receptorów adrenergicznych ß powoduje złagodzenie lub

ustąpienie takich objawów jak tachykardia, wzmożona potliwość czy

drżenie rąk. Propranolol w dużej dawce może dodatkowo hamować

obwodową konwersję T4 do T3. Dawka β-blokera musi być

dostosowana do częstotliwości rytmu serca, ciśnienia tętniczego

i objawów niewydolności serca:

a) propranolol w przełomie tarczycowym lub zagrażającym przełomie

tarczycowym można podawać ostrożnie i.v. (2 mg co 4 h [1 mg/min])

lub p.o. (120–240 mg/d w 3–4 dawkach podzielonych)

b) esmolol w przełomie tarczycowym – wstrzyknięcie dożylne 0,25–0,5

mg/kg mc. przez 10 min z następowym wlewem 0,05–0,1 mg/kg

mc./min

c) inne: atenolol 50–200 mg/d, metoprolol 100– 200 mg/d.

3) Glikokortykosteroidy:

Korzystne działanie tych leków polega na:
•

hamowaniu konwersji T4 do T3 (działanie istotne w leczeniu przełomu

tarczycowego);

•

immunosupresyjnym wpływie na przebieg procesu

autoimmunologicznego w ChGB i na przebieg destrukcyjnego

zapalenia tarczycy;

•

na wyrównaniu względnej niedoczynności kory nadnerczy, która może

się rozwinąć w przebiegu przełomu tarczycowego.

Przykładowe dawkowanie w przełomie tarczycowym:

1) hydrokortyzon 300–800 mg/d i.v. w 3–4 dawkach podzielonych

2) deksametazon 8 mg/d p.o. lub i.v. w 4 dawkach podzielonych

3) prednizolon 75–200 mg/d w 2–3 dawkach podzielonych p.o. lub i.v.

4) Jod:

Preparaty jodu powodują szybkie (w ciągu kilku godzin lub dni)

zmniejszenie stężenia hormonów tarczycy w surowicy. Podawanie jodu

można rozpocząć po upływie co najmniej 1 godziny od wdrożenia

leczenia tyreostatykiem. Podanie tyreostatyku przed preparatem jodu

jest obligatoryjne, ponieważ zapobiega wykorzystaniu jodu jako

substratu do syntezy nowych hormonów.

Preparaty:

•

p.o. SSKI 800–1000 mg/d w 4 dawkach podzielonych (4–5 kropli 4 ×

dz.)

•

lub roztwór Lugola -w leczeniu przełomu tarczycowego 4–8 kropli co

6–8 godzin doustnie (8 mg jodu w jednej kropli)

•

albo i.v. joheksol (Omnipaque) 0,6 g (2 ml) 2 × dz.

LECZENIE WSPOMAGAJĄCE:



antybiotyki i.v. przy najmniejszym podejrzeniu zakażenia (empiryczna

antybiotykoterapia do czasu uzyskania wyników posiewów)



leki sedatywne lub przeciwdrgawkowe – w razie potrzeby (diazepam

lub fenobarbital, który zwiększa metabolizm T4 w wątrobie)



Leki przeciwgorączkowe – paracetamol 325–650 mg co 4–6 h

(stosowanie salicylanów jest przeciwwskazane, ponieważ wypierają

hormony tarczycy z połączeń z białkami)+ fizyczne metody obniżenia

temperatury (np. zimne okłady)



Podawaj tlen 2 l/min przez cewnik donosowy, w razie potrzeby

bardziej intensywna tlenoterapia.



Cholestyramina 4 g/d (hamuje reabsorpcję hormonów tarczycy

z krążenia wrotnego)

LECZENIE WSPOMAGAJĄCE cd.



Wyrównuj zaburzenia wodno-elektrolitowe pod kontrolą ośrodkowego

ciśnienia żylnego i badań biochemicznych wykonywanych co 12 h;

podawaj też 10% roztwór glukozy wyrównuje utratę glikogenu

wątrobowego.



Odpowiednio duża podaż kalorii (3000 kcal/d).



Profilaktyka przeciwzakrzepowa w razie wskazań (np. w migotaniu

przedsionków).



Plazmafereza lub dializa w razie nieskuteczności stosowanego przez 24–

48 godzin leczenia przełomu tarczycowego w celu usunięcia nadmiaru

hormonów tarczycy.

Przypadek kliniczny 2

36-letni mężczyzna zgłosił się na izbę przyjęć z powodu występujących od

2 dni nudności, wymiotów treścią pokarmową i stanu podgorączkowego.

W ostatnich dniach nasiliły się również: osłabienie mięśni, uczucie

szybkiego bicia serca, nadpobudliwość, bezsenność, wzmożona potliwość

i zwiększone pragnienie. Chory schudł 7 kg. W badaniu przedmiotowym

stwierdzono drobnofaliste drżenie rąk, skóra była ciepła i wilgotna

z widocznym dermografizmem. Stwierdzono wytrzeszcz gałek ocznych. W

badaniach laboratoryjnych poziomy hormonów tarczycowych wynosiły:

TSH<0,005mU/l(0,27-4,2); FT3=48pmol/l (3,1-6,8); FT4=66(12-22).
Czynność serca miarowa 110/min, ciśnienie tętnicze 145/65 mm Hg bez

hipotonii ortostatycznej.
USG szyi – tarczyca o niejednorodnej, obniżonej echogeniczności,

w górnym biegunie płata prawego widoczne 2 hiperechogeniczne

zmiany ogniskowe.

Przypadek kliniczny 2

Rozpoznanie: przełom tarczycowy (pacjent cierpi od lat na chorobę

Gravesa-Basedowa)

Zastosowane leki:

1) tiamazol 40 mg 2 x dz. i.v.

2) metoprolol 5 mg i.v., a po ustąpieniu wymiotów propranolol 40 mg 4 x

dz. p.o.

3) prednizolon 25 mg 2 x dz. i.v.

4) nawodnienie dożylne.
5) paracetamol 325–650 mg co 4–6 h

Po około 18 godzinach uzyskano poprawę stanu ogólnego: ustąpienie

gorączki, zwolnienie rytmu serca i ustąpienie nudności i wymiotów.

Przebyty przełom tarczycowy (w tym również zagrażający) jest

wskazaniem do radykalnego leczenia nadczynności tarczycy

(radiojodem lub leczenia operacyjnego) po kilkumiesięcznym

przygotowaniu lekami przeciwtarczycowymi.

PIERWOTNA

NIEDOCZYNNOŚĆ

PRZYTARCZYC

Pierwotna niedoczynność przytarczyc to stan chorobowy

przebiegający z hipokalcemią i hiperfosfatemią, spowodowany

pierwotnym niedoborem albo brakiem PTH lub wydzielaniem PTH

nieczynnego biologicznie.

PRZYCZYNY:

1) usunięcie przytarczyc podczas tyreoidektomii (~80% wszystkich

przypadków) lub innych zabiegów chirurgicznych w obrębie szyi

2) zniszczenie przytarczyc wskutek zapalenia tarczycy, napromieniania

tarczycy, odkładania się żelaza (hemochromatoza),miedzi(choroba

Wilsona) lub amyloidu(skrobiawica), urazu szyi, procesu

autoimmunologicznego (APS-1 lub rzadziej APS-2).

3) wady wrodzone – brak przytarczyc (zespół DiGeorge’a), wrodzona

niedoczynność przytarczyc dziedzicząca się w sposób sprzężony z płcią lub

autosomalnie

4) choroby mitochondrialne – zespół Kearnsa i Sayre’a, zespół MELAS

5) wydzielanie PTH o zmienionej strukturze, który nie wiąże się z receptorem

6) upośledzenie wydzielania PTH spowodowane hipomagnezemią,

zasadowicą oddechową lub mutacją aktywującą receptora wapniowego.

OBJAWY:

OBJAWY HIPOKALCEMII:



Napady tężyczkowe, tężyczka utajona lub równoważniki tężyczki.



W wyniku przewlekłej hipokalcemii mogą występować zaburzenia:



neurologiczne (pląsawica, parkinsonizm, spastyczne porażenie

poprzeczne)


zaburzenia psychiczne (depresja, nerwica, psychozy)



zmiany troficzne tkanek pochodzenia ektodermalnego (zaćma

warstwowa, szorstka i sucha skóra o zwiększonej skłonności do wyprysku

i grzybicy, łamliwość włosów i rzęs, bruzdkowanie poprzeczne, bielactwo lub

rozwarstwienie paznokci, pierścieniowate lub punkcikowate ubytki szkliwa

zębów).



Przewlekła niedoczynność przytarczyc może przez długi czas przebiegać

bezobjawowo.

Badania pomocnicze:

1. Badania krwi:


hipokalcemia



hiperfosfatemia



małe lub nieoznaczalne stężenie PTH



zmniejszone stężenie 1,25(OH)

2

D

3

2. Badania moczu: zwiększenie wydalania fosforanów i cAMP po podaniu

egzogennego PTH (test Ellswortha i Howarda).

3. EKG: cechy hipokalcemii

4. Badania obrazowe: mogą ujawnić zwapnienia w jądrach podstawy mózgu

i w innych tkankach miękkich oraz zagęszczenie struktury kostnej

(osteoskleroza).

5. Badanie przewodnictwa nerwowego i elektromiografia: obniżenie progu

pobudliwości i chronaksji nerwów oraz występowanie spontanicznych

dwufazowych potencjałów o dużej częstotliwości w mięśniach szkieletowych.



Rozpoznanie opiera się na wynikach badań biochemicznych

(hipokalcemia i hiperfosfatemia z małym lub nieoznaczalnym

stężeniem PTH), którym mogą towarzyszyć objawy tężyczki lub

równoważników tężyczkowych oraz zmiany troficzne tkanek

pochodzenia ektodermalnego.



Leczenie przyczynowe najczęściej nie jest możliwe

i postępowanie polega na wyrównywaniu

hipokalcemii i hiperfosfatemii.

LECZENIE HIPOKALCEMII

HIPOKALCEMIA ↓ [Ca] w surowicy <2,25 mmol/l (<9 mg/dl).



Objawy kliniczne są wynikiem niedoboru wapnia

zjonizowanego (aktywnego biologicznie) i przede wszystkim

następstwem zaburzeń czynności układu nerwowego

i nerwowo-mięśniowego.

Objawia się tężyczką lub równoważnikami tężyczkowymi.:



Napad tężyczkowy cechuje się drętwieniem i symetrycznymi

kurczami tonicznymi mięśni rąk („ręka położnika”), następnie

przedramion i ramion, z kolei twarzy (skurcz powiek, „usta

karpia”), klatki piersiowej i kończyn dolnych (ustawienie końsko-

szpotawe), z zachowaniem świadomości.



Tężyczkę utajoną ujawniają:



objaw Chvostka- skurcz mięśni twarzy po uderzeniu młoteczkiem

w nerw twarzowy ~2 cm do przodu od płatka ucha tuż poniżej wyrostka

jarzmowego).


objaw Trousseau -„ręka położnika” po uciśnięciu ramienia przez 3 min

mankietem sfigmomanometru napompowanym do 20 mm Hg powyżej

ciśnienia skurczowego oraz możliwość wywołania napadu tężyczkowego

poprzez hiperwentylację.



Równoważniki tężyczki:



skurcz powiek, światłowstręt, podwójne widzenie, skurcz mięśni krtani,

skurcz oskrzeli(napad astmy),dławica piersiowa, ból brzucha, rzekomy

objaw Raynauda), napad migreny, chwilowa utrata świadomości.


W EKG może być widoczne wydłużenie QT (w wyniku wydłużenia ST).

Przewlekła hipokalcemia często przebiega bezobjawowo, gdyż stężenie

wapnia zjonizowanego jest prawidłowe lub prawie prawidłowe.

1. Przede wszystkim lecz chorobę podstawową.

2. Hipokalcemia objawowa (tężyczka):
•

i.v. 20 ml 10% roztworu glukonolaktobionianu wapnia(Calcium

Teva) lub chlorku wapnia(Calcium chloratum 10%)

• powtarzaj wstrzyknięcie w razie nawrotu objawów
• Monitoruj kalcemię co 4–6 h (u osób z hipoalbuminemią

oznaczaj wapń zjonizowany)

• Równocześnie rozpocznij doustnie leczenie wapniem

i witaminą D. Oporna objawowa hipokalcemia może być

wynikiem hipomagnezemii.

LECZENIE HIPOKALCEMII cd.

3. Hipokalcemia przewlekła, której przyczyna nie może być

usunięta:
• wapń p.o. 1000–3000 mg/d jako węglan wapnia (Calperos);

1,0 g CaCO

3

zawiera 400 mg Ca)

• octan wapnia (Calcifos; 1,0 g octanu wapnia zawiera

253 mg Ca oraz witamina D, zwykle pod postacią aktywnych

metabolitów –alfakalcydol (Alfadiol)

• kalcytriol(i), 0,5–2 μg/d.

4. Hipokalcemia spowodowana nadmierną utratą wapnia

z moczem:
• diuretyki tiazydowe,

np. hydrochlorotiazyd p.o. (Hydrochlorothiazidum Polpharma)

25–50 mg/d jako leczenie uzupełniające (zmniejszają kalciurię).

LECZENIE HIPERFOSFATEMII

HIPERFOSFATEMIA ↑(Pi) w surowicy >1,6 mmol/l (0,5mg/dl)

Objawy podmiotowe i przedmiotowe mogą wskazywać

na przyczynę hiperfosfatemii. Badania pomocne w celu

ustalenia przyczyny hiperfosfatemii:


stężenie kreatyniny, wapnia, magnezu, PTH i witaminy D

w surowicy oraz wydalanie Pi z moczem.

LECZENIE HIPERFOSFATEMII

1. Przede wszystkim leczenie przyczynowe.

2. Zmniejsz ilość fosforanów w ustroju:
• zaleć ograniczenie w diecie produktów o dużej zawartości

fosforu

• stosuj substancje wiążące Pi w świetle przewodu

pokarmowego:



wodorotlenek glinu (Alusal- maks. przez kilka

tygodnizagrożenie toksycznością glinu) 1–2 tabl. 3 × dz.


węglan wapnia(Calperos) lub octan wapnia (Calcifos) 3–6 g/d



sewelamer (Renagel, Renvela) 1,5–6 g/d



węglan lantanu (Fosrenol) 200–1200 mg/d

Leki te należy przyjmować z posiłkami lub bezpośrednio

po posiłkach.

• u osób z prawidłową czynnością nerek i ostrą hiperfosfatemią:


forsuj diurezę w celu przyspieszenia nerkowego wydalania Pi

• w schyłkowej niewydolności nerek dializa (jedyny sposób

usuwania nadmiaru Pi).

Dziękuję za uwagę 