Przewlekłe cholestatyczne

choroby wątroby

PBC i PSC

dr n. med. Anna

Drobińska-Jurowiecka

Klinika Gastroenterologii i Hepatologii

Pierwotne stwardniające zapalenie

dróg żółciowych

Primary sclerosing cholangitis

(PSC)

PSC jest przewlekłą

cholestatyczną

chorobą wątroby charakteryzującą

się zapaleniem i

włóknieniem

wewnątrz-

i/lub

zewnątrz

wątrobowych dróg

żółciowych.

U 75% chorych PSC związane

jest z nieswoistymi zapalnymi

chorobami jelit (zwykle z

wrzodziejącym zapaleniem jelit

,

rzadziej z chorobą Crohn’a).

Przyczyna jest nieznana,

najprawdopodobniej jest to

proces

autoimmunologiczny

– w

60% przypadków wykrywa się

przeciwciała

p-ANCA

.

70% chorych to

mężczyźni

w

wieku 20-40 lat.

Diagnostyka

Falk, GGTP, bilirubina

ERCP i/lub MRCP

przeciwciała p-ANCA

biopsja wątroby

Leczenie

implantacja

endoprotez

(ERCP) – w

przypadku stwierdzenia tzw. zwężeń

dominujących

UDCA

(kwas ursodeoxycholowy)

antybiotyki

(w przypadku zapalenia

dróg żółciowych)

przeszczep wątroby

– jedyne skuteczne

leczenie, dobre rokowanie – 5-letnie

przeżycie po przeszczepie ok. 80%!

U około 15% chorych z PSC

dochodzi do rozwoju

cholangioca

–

dlatego należy chorych do

przeszczepu kwalifikować

jak

najwcześniej

(z rozpoznaniem

nowotworu przeszczep

niemożliwy).

Zaleca się również regularne

oznaczanie stężenia markerów

nowotworowych

(Ca 19-9 + CEA).

Pierwotna marskość żółciowa

Primary biliary cirrhosis (PBC)

PBC jest przewlekłą

autoimmunologiczną

chorobą wątroby

charakteryzującą się postępującym,

nieodwracalnym zniszczeniem

wewnątrzwątrobowych

dróg żółciowych

(zapalenie z obecnością ziarniniaków

zanik przewodzików w przestrzeniach

wrotnych) z następstwami w postaci

cholestazy

i ostatecznie marskości

wątroby.

90% przypadków dotyczy

kobiet

w wieku

40-50 lat

.

Pierwsze objawy:

świąd i zmęczenie!

Inne:

żółtaczka

osteoporoza (późne stadium)

Badania laboratoryjne:

­ ↑ Falk, GGTP

- p-ciała przeciwmitochondrialne -

AMA

(95%)

­ ↑ IgM

Biopsja wątroby:

zapalenie w przestrzeniach wrotnych +/-

ziarniniaki, zanik przewodzików żółciowych

Leczenie przyczynowe:

przeszczep wątroby –

rokowanie dobre, podobnie jak

w PSC !

Zwolnienie progresji choroby:

UDCA

(12-15 mg/kg mc, w PSC –

25-30 mg/kg mc)

Leczenie świądu:

cholestyramina