Przewlekłe cholestatyczne

choroby wątroby

PBC i PSC

Pierwotne stwardniające
zapalenie dróg żółciowych
Primary sclerosing cholangitis
(PSC)

PSC jest przewlekłą

cholestatyczną

chorobą wątroby charakteryzującą się
zapaleniem i

włóknieniem

wewnątrz-

i/lub

zewnątrz

wątrobowych dróg

żółciowych.
 

U 75% chorych PSC związane jest
z nieswoistymi zapalnymi
chorobami jelit (zwykle z

wrzodziejącym zapaleniem jelit

,

rzadziej z chorobą Crohn’a).

Przyczyna jest nieznana,
najprawdopodobniej jest to proces

autoimmunologiczny

– w 60%

przypadków wykrywa się
przeciwciała

p-ANCA

.

 
70% chorych to

mężczyźni

w

wieku 20-40 lat.

Diagnostyka

 Falk, GGTP, bilirubina

 
ERCP i/lub MRCP

przeciwciała p-ANCA

biopsja wątroby

Leczenie 

implantacja

endoprotez

(ERCP) – w

przypadku stwierdzenia tzw. zwężeń
dominujących

UDCA

(kwas ursodeoxycholowy)

antybiotyki

(w przypadku zapalenia dróg

żółciowych)

przeszczep wątroby

– jedyne skuteczne

leczenie, dobre rokowanie – 5-letnie
przeżycie po przeszczepie ok. 80%!

 

U około 15% chorych z PSC dochodzi
do rozwoju

cholangioca

– dlatego

należy chorych do przeszczepu
kwalifikować

jak najwcześniej

(z

rozpoznaniem nowotworu przeszczep
niemożliwy).

Zaleca się również regularne
oznaczanie stężenia markerów
nowotworowych

(Ca 19-9 + CEA).

Pierwotna marskość żółciowa
Primary biliary cirrhosis (PBC)

 
PBC jest przewlekłą

autoimmunologiczną

chorobą wątroby charakteryzującą się
postępującym, nieodwracalnym
zniszczeniem

wewnątrzwątrobowych

dróg

żółciowych (zapalenie z obecnością
ziarniniaków zanik przewodzików w

przestrzeniach wrotnych) z następstwami w
postaci

cholestazy

i ostatecznie marskości

wątroby.

90% przypadków dotyczy

kobiet

w

wieku

40-50 lat

.

Pierwsze objawy:

świąd i zmęczenie!

Inne:

żółtaczka
osteoporoza (późne stadium)

Badania laboratoryjne:

 ↑ Falk, GGTP
- p-ciała przeciwmitochondrialne -

AMA

(95%)

↑ IgM

Biopsja wątroby:

zapalenie w przestrzeniach wrotnych +/-
ziarniniaki, zanik przewodzików żółciowych

Leczenie przyczynowe:

przeszczep wątroby –

rokowanie dobre, podobnie jak
w PSC !

 

Zwolnienie progresji choroby:

UDCA

(12-15 mg/kg mc, w PSC

– 25-30 mg/kg mc)

 

Leczenie świądu:

cholestyramina