Patomorfologia płodu i noworodka

1

Pojęcia podstawowe

Śmierć noworodka - wg WHO jest to zejście smiertelne do 28 dnia życia dziecka.
Śmierć okołoporodowa - smierć przed porodem, w trakcie lub przed upływem 7 dni.
Płód zdolny do życia - waga powyżej 1000g i długość ciała 36-38 cm. Płód o masie < 1000 g jest zdolny do życia, jeśli żyje
dłużej niż 24h.
Płód urodzony przed 20 tygodniem ciąży są niezdolne do życia.
Noworodek donoszony - urodzony w terminie (37-41 tydzień ciąży).
Waga urodzeniowa: chłopiec - 3400g, dziewczynka - 3200g, nadwaga - 4500g, niedowaga - 2500g.
Noworodek niedonoszony - urodzony między 29 a 36 tygodniem ciąży.
Noworodek przenoszony - urodzony po 42 tygodniu ciąży.
Noworodek z niedowagą - urodzony w terminie, ale z wagą < 2500g. Jest to niedorozwój płodu (zwykle na tle łozyska) lub
wcześniak (gdy urodzony <37 tygodniem). Wcześniak - urodzony przed 37 tygodniem ciąży:

1. NEONATI IMMATURI - masa ciała <1000 g

2. NEONATI PRAEMATURI - masa ciała 1000-2500 g

Poronienie - samoistne lub sztuczne przewrwanie ciąży przed 16 tygodniem w wyniku czego następuje wydalenie lub wydzie-
lenie z macicy jaja płodowego wraz z płodem ważącym <301g.

Okresy rozwoju dziecka:

1. Okres zycia płodowego (wewnatrzmacicznego - 280 dni = 10 miesięcy księżycowych = około 40 tygodni).

1. Okres jaja płodowego (zagnieżdżanie jaja) - okres 15 dni od zapłodnienia

2. Faza zarodka - 16-85 dni (do zakończenia organogenezy - 12 tydzień)

3. Faza płodu - od 86 dnia do urodzenia

2. Okres popłodowy

1. Okres noworodkowy:

1. wczesny - do 10 dnia

2. późny - do 28 dnia

2. Okres niemowlęcy - do 12 miesiąca

3. Okres małego dziecka - do 3 lat

4. Okres przedszkolny - 3-6 r.ż.

5. Okres szkolny:

1. Faza obojętnopłciowa - 7-11 r.ż.

2. Faza dojrzewania płciowego - 11-17 r.ż.

6. Okres młodzieńczy - 17-21 r.ż.

2

Sekcja zwłok płodu i noworodka

Przyczynę zgonu określamy na podstawie:

1. wywiadu położniczego - przebieg ciąży, porodu, analiza obrazu klinicznego ciąży i porodu

2. badania dodatkowe matki i ojca

3. oceny klinicznej noworodka + wyniki badań dodatkowych

4. oceny mikroskopowej - ZAWSZE

2.1

Oględziny zewnętrzne

1. Znamiona śmierci

1. Plamy opadowe

• słabo zaznaczone

• niewidoczne u płodów niedojrzałych

• jeśli niewidoczne u noworodka - podejrzenie niedokrwistości, konflikt serologiczny, choroba hemolityczna, wykrwawienie

matki

• plamy nieprzemieszczalne już po 5h (bo szybsza hemoliza krwi)

• silnie zaznaczone - zamartwica sina, sinica (wrodzone wady serca)

2. Stężenie pośmiertne

1

• już po 20 min

• u wcześniaków słabe

3. Wysychanie zwłok

4. Zmiany gnilne - szybko występują - najpierw pojawiają się plamy dyfuzyjne w obrębie plam opadowych

2. Ogólne właściwości ciała:

1. długość - 47-55 cm

2. masa - 2500-4600 g

3. ogólna budowa ciała, wady rozwojowe, zniekształcenia

4. obwód główki

5. wymiary głowy

6. inne wymiary:

1. rozpiętość barków (11 cm)

2. skośny duży - od bródki do guzowatości potylicznej (13.5 cm)

3. skośny mały - od ciemienia przedniego do guzowatości potylicznej (9.5 cm)

4. prosty - od nasady nosa do guzowatości potylicznej (12 cm)

5. dwuciemieniowy - największy poprzeczny wymiar czaszki (10 cm)

6. wymiar dwukrętarzowy (10 cm)

3. Skóra

• bladość - niedokrwistość lub zamartwica biała

• zażółcenie - żółtaczka

• sino-fioletowe plamy - zamartwica sina

• ograniczone niebieskie zabarwienie + stwardnienie tkanki podskórnej - martwica tk. tłuszczowej podskórnej

• wybitne stwardnienie skóry:

1. Stwardnienie tk. podskórnej noworodków

2. Twardy obrzęk skóry

3. Martwica tłuszczowa

• pęcherze różnej wielkości - zakażenie gronkowcami/paciorkowcami lub pęcherzyca kiłowa

• pęcherze zlewające się, łuszczące - złuszczające zapalenie skóry

• meszek - u wcześniaków

4. Głowa

• kształt i wielkość

• długość i barwa włosów

• szpara powiekowa

• gałki oczne - worek spojówkowy (martwica, owrzodzenia), obecność błony źreniczej (zanika w 8 miesiącu ciąży)

• małżowiny uszne - elastyczność, wykształcenie chrząstek

• nos

• jama ustna - ocena bł. śluzowej, rozszczepy, zawartość

5. Szyja

• długość, grubość i ruchomość

• obecność otarć (uduszenie)

6. Tułów

• kształt, długość, szerokość, symetrię

• pępowina: odległość od wyrostka mieczykowatego i spojenia łonowego (prawidłowo w połowie odległości, noworodek

niedonoszony - przesunięcie w dół), wilgotność, spoistość, opis końca dośrodkowego i obwodowego (koniec poszarpany -
poród mógł odbyć się bez należytej pomocy)

• odbyt i pozostałe otwory naturalne (drożność i lokalizacja ujścia)

7. Narządy płciowe zewnętrzne:

• wielkość

• obecność jąder w mosznie/czy wargi sromowe większe zakrywają mniejsze

• spodziectwo - ujście cewki moczowej na dolnej powierzchni prącia

2

• wierzchniactwo - na górnej

8. Jądra kostnienia w dolnej nasadzie kości udowej

• otwarcie stawu kolanowego

• nacięcie chrząstki nasadowej w kilku warstwach

• jądro kostnienia w 9 miesiącu ciąży ma ok 5 mm

9. Badanie granicy między dolną nasadą a trzonem kości udowej

2.2

Oględziny wewnętrzne

1. Sekcja głowy

1. stwierdzamy obecność przedgłowia/wybroczyny nagłownej

2. ocena ciemiączek, wodogłowia

3. robimy okienko w szwie węgłowym

4. przecinamy ku przodowi kość ciemieniową, czołową wraz z oponą twardą - cięcie KOSZYCZKOWE

5. skręcamy ku górze i do tyłu wzdłuż szwu strzałkowego (1 cm od niego)

6. dochodzimy do szwu węgłowego i wzdłuż niego, pozostawiamy nieprzecięty fragment, który przytrzymuje odciętą część

sklepienia

7. opis opony miękkiej

8. wkładamy płaski nóż pod podstawę mózgu, odchylamy półkulę mózgową i odsłaniamy namiot móżdżku i żyłę Gallena

9. odchylamy półkulę mózgu w prawo i odsłaniamy sierp mózgu, szukamy uszkodzeń sierpu i zatoki strzałkowej:

1. w przypadku wad rozwojowych - brak podbiegnięć krwawych

2. brak wad rozwojowych - obecność podbiegnięć i wylew krwi na powierzchnię mózgu

Owalne lub okrągłe okienko w sierpie - o charakterze wrodzonym.

10. można przeciąć szypuły mózgowe i usunąć obie półkule żeby lepiej odsłonić namiot móżdżku i sierp mózgu

11. przecinamy namiot móżdżku przy łusce kości skroniowej, nn. i tt. czaszkowe i wyjmujemy móżdżek

12. badamy zatoki: STRZAŁKOWĄ GÓRNĄ i DOLNĄ (wzdłuż sierpu mózgu), ESOWATĄ, PROSTĄ i POPRZECZNĄ

13. pęknięcie zatok jest śmiertelne - jest to uraz porodowy !!

14. jeśli w tylnych dołach czaszki znajdziemy krew to musimy stwierdzić czy jest ona wynikiem urazu, czy wylała się w czasie

sekcji - otwieramy kanał kręgowy i jeśli krew pochodzi z krwotoku śródczaszkowego to JEST w worku oponowym rdzenia

15. sekcja mózgu: zawsze metodą WIRCHOFFA - otawrcie komór pod kątem 45

o

.

Zwracamy uwagę na:

1. układ komorowy

2. zażółcenie jąder podstawnych mózgu - skutek żółtaczki jąder podstawnych lub leków

3. ogniska martwicy

4. mikrozwapnienia - martwe ogniska zapalne

5. wapnienia - toksoplazmoza

6. wylewy krwawe = uraz wewnątrzczaszkowy - jest to efekt niedotlenienia - ale efekt biochemiczny a nie uraz fizyczny

U dzieci z wodogłowiem nie stosujemy cięcia koszyczkowego, tylko klasycznie otwieramy czaszkę i badamy układ komorowy,
czy nie ma zaburzeń w cyrkulacji płynu mózgowo-rdzeniowego. Przyczyny wodogłowia:

1. blokada przepływu

2. blokada wchłaniania - do zatok żylnych

3. blokada wydzielania - sploty naczyniówkowe w komorach bocznych

Zapobieganie wodogłowiu - dokładne leczenie ucha u dziecka (uwaga na ”ucho-brzucho” - zapalenia ucha u dzieci często
objawiają się biegunkami).

Zmiany urazowe:

1. PRZEDGŁOWIE (CAPUT SUCCEDANEUM) - niewielki obrzęk tkanek miękkich połączony z niewielkim wylewem krwa-

wym w wyniku zastoju żylnego i limfatycznego spowodowanego uciskiem główki w kanale rodnym, szybko się wchłania,
nie jest to uraz porodowy

2. KRWIAK CZASZKOWY = WYBROCZYNA NAGŁOWNA (CEPHALHAEMATOMA) - przy silniejszym ucisku, jest to

wylew krwi pod okostną sklepienia, również się wchłania, również nie jest to uraz porodowy

3. wrodzone ubytki kości

3

4. urazy kości czaszki

5. krwiak podtwardówkowy

6. uszkodzenia sierpu mózgu lub namiotu móżdżku i zatok żylnych

2. Szyja, klatka piersiowa i jama brzuszna

• w sekcji anatomopatologicznej - cięcie kołnierzowe, w sekcji - sądowo-lekarskiej - w linii pośrodkowej do wargi dolnej,

wargę odcinamy do kąta żuchwy, przecinamy żuchwę i język, rozcinamy in situ tchawicę i sprawdzamy czy nie ma w niej
ciał stałych lub płynów

• cięcie nad pępkiem rozwidla się i dochodzi do więzadeł pachwinowych

• podwiązujemy w dwóch miejscach żyłę pępkową (od wewnętrznego pierścienia pępkowego do dolnej powierzchni wątroby)

i przecinamy ją

• odpreparowujemy powłoki brzuszne

• opis wewnętrznego pierścienia pępkowego, tętnic i żyły pępkowej

• reszta sekcji jak u dorosłego + próba wodno-żołądkowa i wodno-płucna, w sercu szukamy przewodu Botalla (łączy t.

płucną z łukiem aorty)

2.3

Określanie czy dziecko urodziło się martwe

1. próba wodna - wrzucamy narządy klatki piersiowej do naczynia z wodą - płuca wypełnione powietrzem nie toną.

Wyniki FAŁSZYWIE UJEMNY gdy noworodek urodził się żywy:

1. śmierć noworodka w czasie gdy utrzymywało się krążenie łożyskowe i przed wykonaniem 1 wdechu

2. u wcześniaków - b. płytki oddech spowodowany niewydolnością ośrodka oddechowego i mm. oddechowych

3. przerwanie w czasie porodu krążenia łożyskowego i zassanie śluzu/wód płodowych/smółki (dochodzi do zamartwicy -

dziecko zyje, ale nie oddycha)

4. wady rozwojowe/przeszkody mechaniczne uniemożliwiające wykonanie wdechu (głównie brak przepony)

5. zespół błon szklistych

Wyniki FAŁSZYWIE DODATNIE - gdy dziecko urodziło się martwe:

1. gazy gnilne

2. płód zamarźnięty

3. sztuczne oddychanie

4. oddychanie wewnątrzmaciczne w następstwie przedwczesnego pęknięcia pęcherza płodowego lub zabiegu w trakcie porodu

2. próba solna Faraoniego - jw. ale do roztworu NaCl

3. badania histologiczne płuc - płuca bezpowietrzne - zbity miąższ, zapadnięte pęcherzyki, dużo krwi w naczyniach

4. badania cytologiczne

5. próba wodno-żołądkowa - podwiązujemy i odcinamy żołądek, jelito cienkie i jelito grube nad odbytnicą i wrzucamy je do wody.

Jeśli dziecko żyło po urodzeniu to narządy utrzymują się na powierzchni (powietrze może pochodzić z procesów gnilnych, ale
wtedy żołądek tonie, a jelita pływają).

1. jeśli dziecko żyło 12-16h - pływa żołądek i jelita

2. jeśli dziecko żyło 6-12h - pływa jelito

3. jeśli dzicko żyło bardzo krótko - pływa tylko żołądek

6. próba Ebera - na obecność amoniaku - występowanie procesów gnilnych

2.4

Maceracja wewnątrzmaciczna płodu

Definicja: aseptyczna autoliza płodu pod wpływem wód płodowych.
Cechy charakterystyczne:

• brak zapachu charakterystycznego dla gnicia

• brak zielonkawego zabarwienia

• tkanka płodu nasiąka płynem owodniowym, surowicą krwi, podlegają niszczącemu działaniu enzymów tkankowych i kwa-

śnych mydeł zawartych w smółce (smółka w wodach płodowych - oznaka ciężkiego niedotlenienia)

• równomierne rozłożenie zmian

• w stanach zaawansowanych - głowa ma postać chełboczącej torbieli w której można wyczuć leżące oddzielnie blaszki kostne

• brak stężenie pośmiertnego

• pępowina wiotka, brunatno zabarwiona

Stopnie:

1. Nieznaczne zmiany naskórka, pęcherze, skóra nasiąka barwnikami krwi

2. Zmiany bardziej wyraźne, silny obrzęk pępowiny

3. Silnie zaznaczona maceracja + autoliza narządów wewnętrznych

Na podstawie maceracji NIE można określać czasu śmierci, bo zależy od składu i ilości wód płodowych. Sekcję macerowanych
płodów wykonuje się w celu uzyskania informacji o wadach rozwojowych.

4

2.5

Zespół nagłej śmierci noworodków i niemowląt (ZNSD)

Definicja: jest to nieoczekiwany zgon z przyczyn naturalnych o b. szybki przebiegu u osób pozornie zdrowych lub krótko (do 2
dni) chorujących.

Następuje najczęściej:

• wśród pełnego zdrowia w następstwie nagłego zatrzymania krążenia i oddychania - zawsze przeprowadza się sekcję sądowo-

lekarską

• zgon w łóżeczku bez poprzedzających uchwytnych zmian chorobowych - zawsze przeprowadza się sekcję sądowo-lekarską

• na 1-2 dni przed śmiercią nastąpiły słabo zaznaczone i niecharakterystyczne objawy chorobowe (gł. ukł. oddechowego)

• po krótkotrwałej chorobie (zwykle z podwyższoną temperaturą, drgawkami i utratą przytomności)

ZNSD częściej występuje u:

1. wcześniaków

2. 90% w czasie snu

3. bierni palacze

4. dzieci matek b. młodych

5. pomiędzy 2.5 i 4 m.ż.

6. częściej u chłopców

7. najczęściej rano (4-8) jesienią i zimą (listopad - marzec)

Zmiany patologiczne:

1. wybroczyny pod opłucną, osierdziem i torebką grasicy (charakterystyczne dla niedotlenienia)

2. zakażenie ucha środkowego, dróg oddechowych, owrzodzenia i martwica strun głosowych

3. degranulacja kom. tucznych jako oznaka wstrząsu anafilaktycznego

4. rozpad lipidów w tk. mózgu

5. rozpad kom. glejowych w pniu mózgu

6. rozpad ukł. chromochłonnego w nadnerczach

7. opóźniony zanik tk. tłuszczowej brunatnej (pozostaje na plecach między łopatkami)

8. pozaszpikowe ogniska erytropoezy

Zmiany te są wynikiem przewlekłego niedotlenienia, u 50% zmarłych z powodu ZNSD stwierdza się niedostateczną wentylację
płuc podczas snu.

3

Patologia noworodków o niskiej masie urodzeniowej - gł. wcześniaki

Dotyczą wczęsniaków (nowordków o masie urodzeniowej <2500g, urodzonych <37 tygodniem ciąży) oraz noworodów donoszonych
z urodzeniową masą <2500g z dystrofią wewnątrzmaciczną. 2/3 wszystkich przypadków dotyczy wcześniaków (są niedojrzałe pod
względem morfologicznym i fizjologicznym).

Cechy charakterystyczne wcześniaków /7/:

1. niedojrzałość CUN - większa podatnosć na uraz, niedotlenienie; niewydolność ośrodków krążenia, oddechowego, termoregulacji;

brak lub osłabienie odruchów

2. niedorozwój układu oddechowego - brak styczności pęcherzyków ze światłem naczyń - słabo rozwinięta sieć naczyń włosowa-

tych

3. niedojrzałość układu krążenia → sinica

4. niedojrzałość przewodu pokarmowego - utrudnione przyswajanie pokarmów, krzywica

5. niedojrzałość immunologiczna - mało p-ciał, późne powstawanie własnych p-ciał

6. niska przemiana materii - mała aktywność → wytwarza mało ciepła, niedojrzałość ośrodków termoregulacyjnych - łatwo się

przegrzewa i oziębia

7. niedojrzałość hemopoezy

Niedojrzałość morfologiczna wcześniaka /10/:

1. duża głowa i brzuch

2. krótkie, wiotkie kończyny

3. trójkatna twarz o starczym wyglądzie (brak tkanki podskórnej)

4. niewykształcone chrząstki nosowe

5. błona źreniczna (zaniak w 8 miesiącu ciąży)

6. uszy błoniaste, przylegają mocno do czaszki

5

7. skóra pokryta meszkiem, sina

8. często rozszczep mm. prostych brzucha

9. wargi sromowe większe nie pokrywają mniejszych

10. włóknienie pozasoczewkowe (retinopatia wcześniaków = ch. Terry’ego) - u wcześniaków otrzumujących w inkubatorze O

2

obecne jest mniej naczyń siatkówki, są one wrażliwe na działenie tlenu → obliteracja naczyń → trwała utrata wzroku

Najczęstsze przyczyny zgonów wcześniaków /4/:

1. uraz wewnatrzczaszkowy i zespół niedotlenienia

2. ciężka niewydolność oddechowa - zespół błon szklistych (IRDS)

3. wady rozwojowe

Zespół niedotleninia - są to zmiany biochemiczne zachodzące we krwi, tkankach i narządach na skutek krótkotrwałego bądź
przewlekłego niedoboru O

2

.

Niedotlenienie ostre - w czasie porodu.
Niedotlenienie przewlekłe - następstwo nieprawidłowej ciąży.
W wyniku niedotlenienia powstaje:

1. kwasica oddechowa

2. kwasica metaboliczna

Niedotlenienie uszkadza:

1. CUN

2. ukł. krążenia

3. ukł. oddechowy

4. wątrobę i nadnercza

Kliniczne objawy uszkodzenia CUN, ukł. krążenia i oddechowego tworzą zespół niedotlenienia.

Objawy anatomopatologiczne zespołu niedotlenienia - zmiany są uzaleznione od:

1. czasu niedotlenienia

2. stopnia niedotlenienia

3. stopnia dojrzałości nowordka

Ostre niedotlenienie - prawie żadnych zmian na sekcji.
Przewlekłe niedotlenienie /5/:

1. wybroczyny pod nasierdziem, opłucną, torebką grasiscy (jak przy duszeniu) (niedotlenienie → uszkodzenie naczyń → wzmo-

żona przepuszczalność)

2. przekrwienie i obrzek mózgu

3. w płucach krwinki, błony skzliste, obrzęk płuc

4. przekrwienie i obrzek wątroby

5. ogniska martwicy w nadnerczach

Ciężka niedomoga oddechowa noworodków = zesp. błon szklistych - wygląd płuc:

1. Splenisatio pulmonis - płuca przypominają sledzionę (sinoczerwone, mięsiste, toną)

2. Pancreatisatio pulmonis - płuco przypomina trzustkę (szaroróżowa barwa, ziarniste) - plazmatyczno komórkowe zapalenie

płuc

3.1

Uszkodzenie CUN

Uraz wewnatrzczaszkowy jest urazem biochemicznym. CUN jest najbardziej wrażliwy an niedotlenienie (hypoxia) i nadmiar
CO

2

(hypercapnia) - występuje najpierw pobudzenie a następnie zachamowanie funkcji CUN:

1. Pobudzenie /6/:

1. niepokój ruchowy

2. wzmożone napięcie mięśniowe (maskowata twarz, szponowate ustawienie palców, zaciskanie piąstek)

3. płacz mózgowy (głośny pisk o wysokiej tonacji)

4. brak odruchów fizjologicznych

5. przeczulica

6. drgawki

2. Zahamowanie /5/:

1. wiotkość mięśni

2. brak odruchów fizjologicznych

6

3. brak reakcji na bodźce dotykowe

4. napady bezdechu i sinicy

5. senność, śpiączka → zgon

Zmiany sekcyjne:

1. drobne ogniska krwotoczne, wybroczyny, aż do dużego krwotoku (hemocephalus internus) - wylew krwi do komór bocznych

mózgu.

Czynniki sprzyjające wylewom u wcześniaków:

1. niedojrzałość układu naczyniowego (pękanie żyły końcowej)

2. niedojrzałość tkanki mózgowej (dużo komórek, mało struktur włóknistych podtrzymujących naczynia)

3. duża zawartość H

2

O i lipidów

3.2

Uszkodzenia układu krążenia

Objawy /5/:

1. sinica i bladość skóry

2. niewydolność serca - głuche tony, niekiedy szmery

3. w RTG - poszerzenie sylwetki serca

4. w EKG - zaburzenia przwodzenia lu repolaryzacji (objawy niespecyficzne)

5. duże, poszerzone serce na sekcji (zastój na obwodzie i w płucach)

3.3

Uszkodzenia układu oddechowego

Objawy aspiracji wód płodowych (grozi to np. aspiracyjnym zapaleniem płuc) /4/:

1. odkrztuszanie wód płodowych

2. charczący oddech z udziłem mm. pomocniczych

3. szmery oddechowe

4. ogniska niedodmy (brak szmerów oddechowych)

Zespół błon szklistych - zmiany morfologiczne /4/:

1. niedodma

2. przekrwienie

3. zastój

4. błony szkliste w świetle pęcherzyków

3.4

Uszkodzenie wątroby i nadnerczy

Uszkodzenie wątroby: hiperbilirubinemia, objawy skazy krwotocznej, stłuszczenie.
Uszkodzenie nadnerczy: wylew krwi do nadnerczy, objawy wstrząsu.

4

Wady rozwojowe

Częstość występowania: 2 na 100 urodzeń. Stanowią przyczyne około 60% poronień, martwo urodzonych i zgonów okołopo-
rodowych (do 25%).
Najwięcej wad powstaje w chwili zapłodnienia. Ponad 80% ujawnia się w chwili urodzenia lub w pierwszych latach życia.
Wada wrodzona - odchylenie morfologiczne, ujawniajace się w chwili urodzenia, dotyczy jednego lub wielu narządów lub ukła-
dów. Powstaje podczas rozwoju zarodka, w okresie jego wzrosu i różnicowania morfologicznego.

Fazy powstawania wad rozwojowych:

1. Gametogeneza

2. Okres prenatalny

1. blastogeneza

2. embriogeneza

3. wczesna fetogeneza

4. późna fetogeneza (po 181 dniu ciąży)

Moment determinacji teratogennej - gdy nastąpi ukształtowanie strukturalnego zawiązku narządu.

Czynniki etiologiczne:

7

1. czynniki środowiskowe (10%)

2. czynniki genetyczne (20-30%)

3. współdziałanie czynników psychicznych (60-70%)

Czynniki środkowiskowe

1. fizyczne (promieniowanie jonizujące)

2. chemicze (cytostatyki, hormony, tetracykliny, salicylany, metale ciężkie, barwniki anilinowe, Thalidomid)

3. biologiczne (wirusy: oprzyszczka, różyczka, ospa, odra, CMV, pierwotniaki: Toxoplasma gondii (zakażenie poprzez krew - jeśli

matka obecnie choruje lub otorbienie cyst w mięsniach macicy, uaktywnienie cyst w trakcie ciąży - jeśli matka chorowała w
przeszłości))

Mutacje genowe

1. choroby autosomalne dominujące - 7 na 1000 żywo urodzonych

2. choroby autosomalne recesywne - 2.5 na 1000 żywo urodzonych

3. chorby sprzężone z chr. X - 0.5 na 1000 zywo urodzonych

Podział wad:

1. Mnogie (??)

1. bliźnięta

2. współistniejące zdwojenia

2. Pojedyncze

1. zahamowanie rozwoju:

1. agenezja

2. aplazja

3. hipoplazja

4. atrezja

2. nadmierny rozwój

3. przemieszczenia:

1. ektopia

2. heteroplazja

4. hamartia - zestwienie wadliwe tkanek

5. rozszczepy - kręgosłup, przepukliny rdzenia wilcza paszcza (operacja)

5

Zakażenia noworodków

Droga zakażenia:

1. poprzez krew

2. drogą wstępującą

Najczęstsze przyczyny agonii noworodków:

1. niedotlenienie

2. zakażenia

3. wady rozowjowe

Do zakażenia może dojść:

1. w łonie matki - najgroźniejsze w pierwszych 2 miesiącach, gł. zakażenia wirusowe (różyczka, CMV)

2. w czasie porodu - zakażenia wstępujące:

1. przedwczesne pęknięcie pęcherza płodowego i odejście wód płodowych

2. przejście przez kanał rodny:

1. rzeżączka - przeciwdziałanie: zabieg Credego - 4% roztwór azotanu srebra

2. grzybica (Candida albicans) - pleśniawki usuwamy mechanicznie, boraks z gliceryną nanieść np. na bandaż i ścierać

język od podstawy

3. po porodzie: zapalenie płuc, skóry, ucha, biegunki

8

5.1

Plazmatyczne zapalenie płuc

1. zawsze zajęte są oba płuca, bez opłucnej

2. brak gorączki

3. pancreatisatio pulmonis

4. płuca są bezpowietrzne

5.2

Cytomegalia

Jest to ostra choroba wirusowa (CMV, Herpesvirus, DNA). Najczestsza postać dotyczy płodów i noworodków.
Częstość występowania:

1. wewnatrzmaciczna (kilka %)

2. okres okołoporodowy i poporodowy - 1:10

Drogi zakażenia:

1. w kanale rodnym

2. z mlekiem lub sliną matki

Szczególnie narażone są nowordoki i wcześniaki poddawane tranfuzji wymiennej.
Wirus wnika do różnych komórek organizmu (fiibroblasty, leukocyty, limfocyty, kom. śródbłonka) → zmiany zapalno-martwicze w
zajętych tkankach → powstaja skupienia komórek olbrzymich z wtrętami jądrowymi i cytoplazmatycznymi (tzw. ”pawie oczka”).

5.2.1

Cytomegalia wrodzona

Do zakażenia może dojść w każdym okresie ciąży - w trakcie wirusemii wirusy przenikają przez łożysko.
Pierwotne zakażenia w około 50% powodują obumieranie, poronienie lub poród przedwczesny.
W około 10% zakażenia wewnatrzmacicznego rodzi się dziecko z jawną cytomegalią.
P-ciałą matki nie chronią płodu.

5.2.2

Chorba cytomegaliczna noworodków = choroba wstrząsowa

Jest to uogólniona postać cytomegalii.
Objawy:

1. zajęcie mózgu - objawy uszkodzenia mózgu, encephalopatia, małogłowie, zahamowanie rozwoju, niedowłady spastyczne, na-

rastajace wodogłowie, wpanienie śródmiąższowe (jako następstwo przebytego w dzieciństwie zapalenia wyściółki komór)

2. narząd wzroku - zapalenie siatkówki, naczyniówki, zanik n. wzrokowego

3. ucho wewnętrzne → głuchota

4. postać uogólniona - ”pawie oczka” w komórkach ślinianek, nerek, płuc; śródmiąższowe zapalenie wątroby, śródmiąższowe

włóknienie trzustki

5. powiększenie wątroby, trzustki, śledziony

6. żółtaczka

7. zapalenie m. sercowego

8. niedokrwistość hemolityczna

5.3

Pneumocystowe zapalenie płuc

Jest to zapalenie śródmiąższowe.
Lokalizacja zmian:

1. przegrody międzypęcherzykowe

2. ściany oskrzelików oddechowych → wtórnie w świetle pęcherzyków

Czynnik etiologiczny: Pneumocystis carini.
Występowanie: najczęsciej u wcześniaków, w pierwszych miesiącach życia.
Makroskopwo:

1. płuca ciężkie, spoiste

2. jednolicie czerwone

3. na przekroju miernie broczą krwią

4. pewna suchość

Mikroskopowo:

1. skupiska plazmocytów w przegrodach → pogrubienie przegród

9

2. zwężenie światła pęcherzyków (światło pęcherzyków i oskrzelików wypełniają zgrupowania pierwotniaków → delikatna pianka,

a w oskrzelach są ziarenka zawierające kwas nukleinow)

3. wysięk w świetle pęcherzyków zawiera plazmocyty i eozynofile

4. zmiany głównie przywnękowo

Choroba zajuje całe płuca pęcherzyki wypełnione pierwotniakami (trofozoity) są bezpowietrzne.
Ryzyko zarazenia u noworodków wynika z:

1. nidokońcoznego rozwoju tk. płucnej (niedojrzałość pneumocytów)

2. niedojrzałość makrofagów pęcherzykowych

3. niedojrzałość immunologiczna

5.4

Toksoplazmoza

Czynnik etiologiczny: Toxoplasma gondii.
U dorosłych przebiega zwykle jak przeziębienie, zajmuje:

1. płuca

2. ww. chłonne

U noworodków obejmuje przeważnie mózg i gałkę oczną: pod wpływem pierwotniaka powstaje ognisko martwicy, któremu
towarzyszy ropzlem gleju (mogą tworzyć się nawet dość duże jamy). Zmiany te mają tendencję do dość szybkiego wapnieinia.
Gdy znajduja się w pobliżu wodociagu mózgu, to mogą powodować jego uciśnięcie (→ wodogłowie). Przy rozległym zajęciu
stwierdza się pierwotniaki także w innych narządach - np. w sercu.

5.4.1

Toxoplasma gondii

Pierwotniak, występuje w 3 stadiach rozwoju:

1. trofozoit - pasożyt wewnątrzkomórkowy

2. cysta - rozwija się w niektórych narządach (gł. mózg, serce, mm. szkieletowe)

3. oocysta - w enterocytach kota, po kilku dniach stają się inwayjne → wykształcaja sporozoity

Ma on 2 żywicieli:

1. kot (przewód pokarmowy) - trofozoit i oocysta

2. ssaki i ptaki (tkanki miękkie) - trofozoit, cysty

Drogi zakażenia:

1. pożywienie: woda, ręce zanieczyszczone oocystami, surowe mięso z cystami

2. toksoplazmoza wrodzona - od matki: trofozoity dostają się do płodu drogą krwi w trakcie ciąży lub, gdy matka kiedyś

chorowała, ale wyleczyła się, a obecne są otorbione cysty - dochodzi do rozrostu myometrium i działania trofolitycznego →
uaktywnienie choroby

3. przypadkowy kontakt z trofozoitami - np. przetoczenie krwi

Trofozoity powoduja rozpad komórek i tworzenie drobnych ziarniniaków. Niszczenie wolnych trofozoitów jest utrudnione u pło-
dów i noworodków (nie w pełni wykształcony ukł. makrofagów) oraz u osób z obniżoną odpornością, a także w CUN i gałce ocznej.

5.4.2

Tokoplazmoza wrodzona

Z reguły zarodek lub płód zakażają się w czasie parazytemii podczas pierwszej inwazji T.G. u matki. W zależności od okresu
ciąży w którym nastąpiło przeniknięcie pasożytów do płodu może nastąpić:

1. zarażenie uogólnione

2. encephalitis

3. odległe następstwa

Trymestr I - T.G. rzadko wnika do płodu, doprowadza jednak do poronienia lub porodu przedwczesnego w wyniku zakażenia
uogólnionego.
Trymestr II - zaraża się około 50% płodów, ale jedynie połowa z nich rodzi się z zaawansowanymu lub już dokonanymi zmianami
w CUN /7/:

1. microcephalitis

2. hydrocephalitis

3. zwapnienia śródczaszkowe

4. padaczka

5. niedorozwój umysłowy

10

6. microphtalmia

7. uszkodzenie gałki ocznej

Trymestr III - ponad 80% zakażonych, ale tylko u części występują objawy uogólnionego zakażenia /8/:

1. hepatosplenomegalia

2. pneumonitis

3. zawał mózgu

4. małopłytkowość

5. niedokrwistość

6. żółtaczka

7. biegunki

8. nieznaczne zmiany w CUN i gałce ocznej

Zmiany w gałće ocznej /4/:

1. zapalenie naczyniówki i siatkówki (często ujawnia się dopiero po 10-20 latach)

2. microphtalmia

3. zmiana kształtu rogówki zanik n. wzrokowego

4. nieregularne zmiany atroficzne i bliznowate siatkówki i naczyniówki ze złogami ciemnego barwnika (często jednostronne)

6

Choroba hemolityczna noworodków (erytroblastosis)

Gł. niezgodność w układzie Rh (matka Rh(-), ojciec Rh(+), dziecko Rh(+)) lub AB0.
3 jednostki:

1. obrzek uogólniony płodu - postać najcięższa, smierć przy urodzeniu, uszkodzenie śródbłonka naczyń

2. ciężka żółtaczka noworodków (kernicterus) - bilirubina niesprzężona gromadzi się w jądrach podstawy mózgu i niszczy je

3. niedokrwistość hemolityczna

Mechanizm:

1. hemoliza krwinek czerwonych płodu

2. wytworzenie erytropoezy pozaszpikowje (kompensacyjnie)

6.1

Obrzęk uogólniony płodu

Lokalizacja: grzbiet rąk i nóg, twarz (tzw. twarz Buddy), uogólnione wysięki i przesięki do jam ciała.
Przyczyna: uszkodzenie śródbłonka przez p-ciała.
Mikroskopowo:

1. w narządach liczne ogniska erytropoezy pozaszpikowej

2. w naczyniach: erytroblasty, retikulocytu, odmłodzenie obrazu krwinkowego

Makroskopowo:

1. obrzęk pępowiny, watroby, śledziony

2. dodatni odczyn na sluz Hofajera

6.2

Ciężka żółtaczka noworodków

W 3-4 dniu - bilirubina 300-400 mmol/l (pomarańczowy odcień skóry).
Zmiany w CUN: rozpuszczanie lipidów gł. w jadrach mózgowych i móżdżku co prowadzi do trwałego uszkodzenia i martwicy
mózgu (głuchota, zaburzenia mowy, padaczka, upośledzenie umysłowe, ↑ napięcia mięśniowego (→ opistotonus)).
Zmiany w wątrobie: powiększenie, zagęszczenie i zakrzepy żółci w drogach żółciowych, jeśli dziecko przeżyje poród, to umiera
w 3-4 roku z powodu niewydolności wątroby (marskość żółciowa).

6.3

Niedokrwistość hemolityczna

Objawy:

1. niedokrwistość hemolityczna

2. powiększenie wątroby, śledziony

Leczenie: przetaczanie krwi. Czasem zostają usunięte wolne p-ciała, a nie p-ciała przeciwnarządowe → uszkodzenie nerek →
śmierć z powodu niewydolności nerek.

11

7

Nowotwory

Dziecko może się urodzić z naczyniakiem (nowotwórowy rozrost tk. łacznej lub limfatycznej).

2 szczyty nowotworowe:

1. 0-4 lat (50%) - najczęściej guzy embrionalne (blastoma) (bo rozwój tkankowy nie został jeszcze zakończony) i białaczki

2. >14 r.ż. - gł. nowotwory kości (bo procesy wzrostowe)

Etiologia:

1. w rozwoju dzieci onkogeneza i teratogeneza są wzajemnie powiązane - ten sam czynnik może powodować wadę wrodzoną i

nowotwory (np. z nerczakiem płodowym może wspólistnieć hemihypertropia)

2. rozkojarzenie proliferacji i różnicowania

3. czynniki genetyczne (np. trisomia 21 ze skłonnością do białaczek)

4. wirusy: EBV, CMV, chłoniaki

5. zaburzenia immunologiczne - białaczki

6. środowiskowe - promieniowanie, zw. chemiczne

Występowanie neo złośliwych u dzieci

1. Białaczki - 35% wszystkich neo złośliwych

1. ostra białaczka limfoblastyczna - 85%

2. ostre białaczki szpikowe - 10-12%

3. przewlekłe białaczki szpikowe 3-4%

Występują głównie między 0 a 7 r.ż. (50% wszystkich białaczek).
U dzieci 3x częściej białaczki niż chłonia, im dziecko starsze, tym częsciej chłoniaki.

2. Nowotwory CUN - 20-25% (wliczone w neo oka, siatkówczak)

Występują w wieku 2-3 i 5-7 lat.

1. glejaki - 70-80%

1. gwiaździaki (astrocytoma, astroblastoma)

2. rdzeniaki (medulloblastoma) - 20%

3. wyściółczak

2. guzy dysontogenetyczne - 8%

1. czaszkogardlak - powoduje uszkodzenie osi przysadka-podwzgórze

2. torbiele naskórzaste i skórzaste (cystis epidermalis et dermalis)

3. podskórniaki

4. potworniaki

3. guzy pochodzenia mezodermalnego - rzadkie:

1. naczyniaki

2. brodawczaki (gł. z gr. wewnatrzwydzielniczych)

3. oponiaki

4. kostniaki

5. szyszyniak

7.1

Myoblastoma = guz Abrikosowa

Typ: histiocytoma
Lokalizacja: gł. język
Komórki macierzyste: kom. Schwamma (prawdopodobnie)
Charakter: łagodny

7.2

Glejak siatkówki (neuroepitheliomia retinae) = siatkówczak (retinoblastoma)

Częstość występowania: 2-4% guzów wieku dziecęcego
Etiologia: nieznana

12

1. Mutacja genetyczna

30-40% - cecha autosomalna dominująca
Postacie: wieloogniskowa, rzadziej jednoogniskowa, w 2/3 przypadków - obustronnie
Występowanie: rodzinne, dziedziczne - należy przebadać rodziców (może się samoczynnie cofnąć, rodzic może mieć zawiązki,
które się cofnęły i tym nie wiedzieć)
Czynniki ryzyka:

1. wiek starszy rodziców

2. praca w przemyśle metalowym

2. Mutacja somatyczna

Postać: jednoogniskowa, jednostronna
Uwarunkowana czynnikami środowiskowymi, rozpoznawana ok. 3 r.ż.
70% przypadków - Afryka, Indie
Zagrożenie u potomstwa: 5%

Siatkówczak często jest skojarzony z innymi wadami rozowjowymi oka i niedorozwojem umysłowym.
Guz rzadko widoczny po urodzeniu (”koci blask” w oku dziecka), zwykle rozpoznawany w wieku 18 miesięcy. Przy wczesnym
rozpoznaniu można uzyskać 100% wyleczenie.
Kierunek wzrostu: na zewnątrz lub do wnętrza gałki ocznej. Najbardziej niebezpieczne jest wzrartanie wzdłuż n. wzrokowego.
Objawy:

1. zaburzenia widzenia

2. wypychanie gałki ocznej na zewnątrz

3. ”koci blask” (rozrost wewnątrzgałkowy) = objaw białej źrenicy, leukokoria

4. zez - charakterystyczny dla małych guzów w pobliżu plamki żółtej

5. gdy guz wypełnia całą gałkę: wylewy krwawe, jaskra, oczopls, rozdęcie oka

Szerzenie się neo:

1. miejscowe - przebieg /3/:

1. nacieka n. wzrokowy

2. wnika z nim do czaszki

3. przekracza twardówkę i nacieka ścianę oczodołu

2. przerzuty odległe

1. kości, szpik

2. ww. chłonne (szyjne)

3. wątroba, nerki - rzadko

Badanie oka:

1. wziernikowanie

2. USG

3. KT

4. badanie [dehydrogenazy kw. mlekowego] w płynie przedniej komory - ↑

5. badania cytologiczne - biopsja cienkoigłowa

6. badania histologiczne

Leczenie:

1. chirurgiczne - z usunięciem n. wzrokowego, obecnie coraz rzadziej stosowana metoda, przy guzie obustronnym - usuwa się oko

z bardziej zaawansowanym rozrostem

2. zachowawcze

1. radioterapia:

1. terapia megawoltowa z zastosowaniem

68

Co - powikłania (4%):

1. jaskra, zaćma, wylewy do wnętrza oka

2. wrastanie wtórne neo w pole napromieniowane i poza nim

3. wtórne neo

2. fotokoagulacja ksenonowa

2. chemioterapia:

1. wikrystyna

2. metotreksat - przy zajęciu CUN

Rokowanie: zależy od stopnia zaawansowania - w 1

o

- 100% wyleczeń. Konieczna jest długotrwała kontrola (dokładnie badać

dzieci z zezem - dno oka).
Samoistne wystąpienie siatkówczaka - ryzyko u rodzeństwa 1-4%.
Gdy zachorowało w rodzinie dwoje dzieci - jedno z rodziców jest nosicielem.
Osoby, które miały dwustronnego siatkowczaka nie powinny mieć dzieci.

13

7.3

Chłoniaki złośliwe (lymphoma malignum)

Stanowią 11% wszystkich neo złośliwych.

7.3.1

Ziarnica złośliwa

Stanowi 2.5% neo tej grupy.
U dzieci - rzadko przed 4 r.ż., częsciej u chłopców >14 r.ż.
Najczęściej typ NS, postać LP (z przewagą limfocytów) - rzadko.

7.3.2

Nieziarnicze chłoniaki złośliwe

Stanowią 5-10% neo u dzieci.
Najczęściej są to rozrosty limfocytoblastyczne.
Występowanie: częściej u chłopców.
Lokalizacja:

1. gałki oczne

2. oczodół

3. skóra

4. migdałki podniebienne

5. grasica

6. układ chłonny nosogardła, jamy brzusznej

W odróżnieniu od białaczki nacieki w CUN rzadko występują w pierwszym okresie choroby.
Wraz z wiekiem ↓ liczba białaczek, ↑ liczba chłoniaków.

7.4

Nerczak płodowy (nephroblastoma) = guz Wilmsa

Stanowi 7-11% wszystkich neo złośliwych.
Występowanie:

1. szczyt zachorowań: do 3 r.ż.

2. 20% - przed ukończeniem 1 r.ż.

3. 70% - do 4 r.ż.

Guz obustronny - 5-10%.
Związek z wadami rozwojowymi:

1. przerost połowy ciała (hemihypertrophia)

2. brak tęczówki

3. zaburzenia w ukł. moczowo-płciowym

4. wady ukł. krążenia i kostno-stawowego

Postacie specjalne:

1. Wrodzony nerczak mezoblastyczny - postać niezłośliwa, u niemowląt

2. Dobrze zróżnicowana nabłonkowa postać nerczaka w nerce torbielowatej

3. Ogniska guzowatej blastemy nerkowej

4. Prążkowanokomomórkowe płodowe nerczaki zarodkowe

7.5

Zwojak współczulny zarodkowy (neuroblastoma) = nerwiak zarodkowy współczul-
ny

Stanowi 6-7%.
Występowanie: wiek przedszkolny (5-6 r.ż.)
Lokalizacja pierwotna:

1. 2/3 przypadków - zwoje autonomiczne przykręgosłupowe wraz z andnerczami

2. 60-70% - okolica zaotrzewnowa + zwoje + nadnercza

3. 35% - tylko nadnercza

4. 15-20% - śródpiersie tylne + zwoje współczulne szyjne

5. 5% - zwoje współczulne okolicy zaotrzewnowej miednicy

Przerzuty:

1. kości, ww. chłonne, wątroba i płuca - 70%

Makroskopowo:

14

1. nieotorbiony

2. krwawiący

3. miękki

4. szarobiały

5. zbudowany z kruchych mas z żółtymi ogniskami martwic i wylewami krwawymi

Mikroskopowo:

1. atypowe neuroblasty o małym, zagęszczonym jądrze

2. układ zrazikowy - oznaki dojrzewania guza

Postacie morfologiczne:

1. neuroblastoma

2. ganglioneuroblastoma - elementy dojrzałe i niedojrzałe

3. ganglioneuroma - komórki dojrzałe

Im starsze dziecko, tym guz bardziej dojrzały.
Stopnie zaawanasowania:

I.

II.

III.

IV. - krwiopochodne przerzuty do kości

V. s - przerzuty do wątroby, tk. podskórnej i szpiku kostnego

Ognisko ujawnia się w postaci małego guzka. Niemowlęta u których stwierdza się guzki nie powinny być leczone, zaleca
się jedynie uważną obserwację przebiegu choroby - nowotwór ten ulega samoistnej regresji. Ważne jest oznaczenie poziomu
katecholamin w dobowej zbiórce moczu.
Objawy:

1. uderzenia krwi do głowy

2. tachykardia

3. poty

4. nadciśnienie

5. bóle głowy

6. biegunki

7.6

Mięsaki tkanek miękkich

Najczęściej: mięśniakomięsak prążkowany (rhabdomyosarcoma) - RMS:
Stanowi ok. 5%
Typy morfologiczne RMS:

I. RMS embryonale - przypomina ziarninę zapalną

II. RMS botryoides

III. RMS alveolare

IV. RMS pleomorficum

Lokalizacja: może wystąpić w każdej okolicy, 30-40% - głowa i szyja, okolica oczodołu - 10% (zgrubienie na powiekach szybko
powiększające się, czasem wytrzeszcz, niekiedy krwawe wylewy), okolica moczowo-płciowa (wywodzi się z mięśniówki powrózka
nasiennego; rozpoznawany, gdy już nacieka jądra), okolica zaotrzewnowa (krocze, odbyt) - 10%.

Tzw. okołoobwodowe postacie RMS - guzy o różnych punktach wyjścia:

1. zatoki oboczne nosa

2. jama nosowo-gardłowa

3. ucho środkowe

4. wyrostek sutkowaty

5. okolica przeduszno-skroniowa

Wspólną cechą jest:

1. brak możliwości operacyjnego usunięcia

2. tendencja do naciekania podstawy czaszki

3. penetracja do CUN

Objawy:

15

1. wyciek krwisty z nosa lub ucha

2. niedrożność przewodów nosowych

3. zaburzenia połykania, szękościski, bóle

4. wypadanie mas nowotworowych z nosa lub ucha

Przy penetracji do jamy czaszki dołączją objawy ze strony CUN (związane ze ↑ ciśnienia śródczaszkowego):

1. porażenie nn. czaszkowych

2. wymioty

3. bóle głowy

4. zaburzenia świadomości, oddychania, krążenia

Guzy te są wrażliwe na chemię.

RMS pęcherza moczowego
Występuje do 4 r.ż.
Daje uszkodzenia w okolicy trójkąta pęcherza i wrasta do jego światła utrudniając odpływ moczu.

RMS paratesticulare
Wywodzi się z elementów powrózka nasiennego.
Przerzuty: ww. pachwinowe, biodrowe.

RMS tułowia i kończyn
Początek: niebolesny guz
Rozwija się głęboko w mięsniach. Szezry się przez naciekanie - wzdłuż mięśni i powięzi, przerzuty drogą krwi do płuc, kości,
szpiku i do ww. chłonnych.

7.7

Nowotwory kości

Stanowią ok. 7%.
Częstość występowania ↑ z wiekiem, szczyt zachorowań: 2 i 3 dekada.
Początek: nietypowy, mylnie łączony z urazem.
W 30% powstają przerzuty (gł. do płuc).
W przypadku podejrzenia guza kości należy:

1. przeprowadzić badanie przedmiotowe i podmiotowe

2. określić następstwa choroby

3. wykonać RTG obszaru objętego procesem chorobowym

4. inne badania: angiografia, KT, biopsja kości, badania laboratoryjne, izotopowe

7.7.1

Kostniakomięsak (osteosarcoma)

Najczęstszy neo złośliwy kości.
Występuje u dzieci i młodzieży (M>K), 50% chorych - w wieku 10-20 lat.
Komórki macierzyste: mezencymalne
Czynniki usposabiające:

1. zaburzenia wzrostowe kości

2. promienie jonizujące

3. współistnienie innych neo

4. uraz jako czynnik wyzwalający

Lokalziacja: duże stawy (kolanowy, barkowy)
Objawy:

1. silne bóle kości (nie ustepują po środkach p-bólowych)

2. obrzęk tk. miękkich

3. dziecko przestaje samo chodzić

4. złamania patologiczne

5. ścieńczała skóra nad guzem

6. ↑ [fosfatazy alkalicznej] w surowicy

Przerzuty: gł. do płuc

16

7.7.2

Mięsak Ewinga (sarcoma Evinga)

Jest to guz drobnokomórkowy.
Występowanie: M>K
Czynnik etiologiczny: nieznany
Czynniki usposabiające:

1. stan zapalny

2. uraz

3. procesy wzrostu kości

Rokowanie: zależy od lokalizacji:

1. wzdłuż kości długich - najgorsze

2. części dystalne (ręka, stopa) - lepsze

3. częsci centralne (mostek, miednica) - bardziej promienioczułe, ale gorsze powikłania

Objawy:

1. poczatkowo niecharakterystyczne

2. ciągły, silny ból

3. nadmierne ucieplenie skóry

4. ↑ temperatura

5. przerzuty w ukł. kostnym, płucach (mimo przerzutów chory jest w dobrym stanie)

7.8

Statystyka

1. Białaczki - 35%

1. OBL 85%

2. OBSz 10-12%

3. PBSz 3-4%

2. CUN - 20%

1. glejaki 70-80%

2. guzy dysontogenetyczne 8%

3. retinoblstoma 1-3%

3. Chłoniaki złośliwe - 10%

1. ziarnica złośliwa 2.5%

2. nieziarnicze ch. złośliwe 5-10%

4. Nerczak płodowy - 7-10%

5. Nerwiak zarodkowy współczulny - 7%

6. Kości - 7%

7. Tkanki miękkie - 10-14%

1. RMS >50%

8. Guzy zarodkowe

17