2013-03-14

1

NAGŁY ZGON SERCOWY

u dzieci i młodzieży
Dr n. med. BEATA KIERZKOWSKA
Klinika Kardiologii i Reumatologii Dziecięcej
II Katedra Pediatrii UM w Łodzi

Nagły zgon sercowy

(SCD- Sudden Cardiac Death)
Definicja

(wg European Society of Cardiology)

Każda naturalna śmierć z przyczyn sercowych, która nastąpiła w ciągu minut do

godziny od pojawienia się objawów:
ból w klatce piersiowej
duszność
zawroty głowy
zaburzenia świadomości
uczucie kołatania serca
Choroba serca może być znana przed zgonem, ale czas i sposób śmierci są

niespodziewane.

Niespodziewany zgon bez świadków u osoby, która w ciągu poprzedzających 24

godzin czuła się dobrze

SCD – częstość występowania

Dzieci i młodzi dorośli do 35 roku życia:

1 / 100 000 / rok

(powyżej 35 roku życia: 1 / 1000 / rok)

USA: 5000 - 7000 dzieci rocznie

Polska: ?
ok. 5% wszystkich zgonów dzieci

(wyłączając nagłe zgony niemowląt)

SCD u obojga rodziców - ryzyko SCD dziecka wzrasta 9 –krotnie

Nagły zgon sercowy - patofizjologia
Mechanizmy:
złośliwe arytmie komorowe (VF, VT)
rzadziej: asystolia

Podłoże (substrat) arytmii:
- niedokrwienie, przerost, zapalenie, zwłóknienie, naciek
- dodatkowa droga przewodzenia
- kanałopatia (choroba kanałów jonowych)

Czynniki wyzwalające:
- niedotlenienie, kwasica, zaburzenia elektrolitowe
- reakcja układu wegetatywnego

, katecholaminy (stres, wysiłek)

- działanie toksyn i leków (zatrucia)

SCD – przyczyny
1. wady wrodzone serca przed i po operacji
2. zapalenie mięśnia sercowego
3. kardiomiopatie strukturalne
4. zespół WPW
5. „kanałopatie” (choroby kanałów jonowych)
6. choroby tętnic wieńcowych:

anomalie wrodzone
choroba Kawasaki
skurcz tętnic wieńcowych, zawał mięśnia sercowego

7. inne (blok p-k III stopnia, guzy serca, tętniak rozwarstwiający aorty, tamponada

osierdzia, uraz klatki piersiowej i

commotio cordis).

1. SCD – wady wrodzone serca

Wady wrodzone serca przed operacją

- wady przewodozależne u noworodków
- zwężenie zastawki aorty (stenoza aortalna)

Wady wrodzone serca po operacji:

- wady złożone (tetralogia Fallota, „serce jednokomorowe”)
- przełożenie wielkich pni naczyniowych
- zwężenie zastawki aorty (stenoza aortalna)

Ryzyko nagłego zgonu sercowego po 20 latach od operacji jest 25-100 razy większe

niż u zdrowych
(dotyczy wad siniczych i ze zwężeniem drogi odpływu lewej komory)

Ważna diagnostyka i leczenie późnych pooperacyjnych zaburzeń rytmu serca

2. Zapalenie mięśnia sercowego

obecność nacieków zapalnych w mięśniu sercowym

(gł. z limfocytów T) oraz martwica i uszkodzenie kardiomiocytów nietypowe dla

zawału
Infekcje wirusowe: Coxackie, adenowirusy, grypy, paragrypy, herpes, też CMV, WZW

C
Bez objawów, niewydolność serca, zaburzenia rytmu, bóle w klatce piersiowej
Wyzdrowienie, rozwój kardiomiopatii, nagły zgon, przewlekłe zapalenie mięśnia

3. Kardiomiopatie strukturalne

Przerostowa (HCM)
Rozstrzeniowa (DCM)
Arytmogenna prawej komory (ARVC)
Wspólne czynniki ryzyka SCD:
zatrzymanie krążenia/VT i omdlenia
Nagłe zgony w rodzinie (HCM, ARVC)
Obniżona frakcja wyrzutowa (DCM)

Zespół Wolffa-Parkinsona-White’a

(WPW)
Pacjenci z zespołem WPW mogą nie
mieć arytmii, a pierwszym objawem
choroby może być SCD!!!
Ryzyko SCD rośnie w 2 dekadzie życia

Mechanizm SCD:
migotanie przedsionków-droga dodatkowa-migotanie komór

Profilaktyka SCD:

Ablacja dodatkowej drogi przewodzenia (bezwzględnie u pacjentów z WPW i

omdleniami)

Do czasu ablacji: zwolnienie z W-F
5. Kanałopatie

tzw. pierwotne elektryczne choroby serca
arytmogenne choroby kanałów jonowych
o podłożu genetycznym
zaburzenia transportu K, Na, Ca

Zespół wydłużonego QT (LQTS)
Częstoskurcz komorowy zależny od katecholamin (CAVT)

LQTS

Skłonność do „torsades de pointes”:
wielokształtny częstoskurcz komorowy
o zmiennej amplitudzie QRS wokół linii izoelektrycznej (omdlenia)

LQTS

LQT 1
omdlenia: w czasie stresu i wysiłku fizycznego

PŁYWANIE, NURKOWANIE

wiek: 9 lat
LQT 2
omdlenia: bodźce słuchowe BUDZIK, TELEFON
wiek: 12 lat
LQT 3
omdlenia: w czasie spoczynku, SNU
wiek: 16 lat

LQTS
Największe ryzyko SCD:
- omdlenia u noworodków i dzieci <7 rż
- wrodzona głuchota (zespół Jervell-Lange-Nielsena)
- QTc > 0,5
- naprzemienność załamków T
- nagłe zgony w rodzinie poniżej 30 roku życia
Leczenie:
- wykluczenie z zajęć sportowych
- wyrównanie zaburzeń elektrolitowych
- p/wskazane leki wydłużające QT
- Beta-blokery (ew. ze stymulatorem lub ICD)
-
LQTS
Leki wydłużające QT:

www.QTdrugs.org

- antyarytmiczne (amiodaron, sotalol)
- antybiotyki (makrolidy), kotrimoksazol
- przeciwgrzybicze (flukonazol)
- przeciwalergiczne (hismanal)
- psychiatryczne (risperidon, sertalina, metylofenidat, amitryptylina)

6. Anomalie tętnic wieńcowych

Zespół Blanda - White’a - Garlanda

Definicja:
NIEPRAWIDŁOWE ODEJŚCIE LEWEJ TĘTNICY WIEŃCOWEJ OD PNIA PŁUCNEGO
ALCAPA - Anomalous Left Coronary Artery (LCA) arising from the Pulmonary Artery

(PA)

Zespół BWG

objawy kliniczne u niemowląt

(zwykle 2 - 3 miesiąc życia)

Napady zblednięcia, niepokoju, krzyku – zwłaszcza po karmieniu (ekwiwalenty

bólu

wieńcowego

)

Objawy niewydolności serca

zmniejszone łaknienie, męczliwość przy jedzeniu, wzmożona potliwość, duszność, słaby

przyrost masy ciała
Nieprawidłowości w badaniu przedmiotowym (

tachykardia, przyspieszony oddech,

powiększenie wątroby, rzężenia nad polami płucnymi)
SCD – anomalie tętnic wieńcowych
Odejście pnia lewej tętnicy wieńcowej od prawej lub niewieńcowej zatoki Valsalvy.
Lewa tętnica wieńcowa:
- biegnie między aortą i pniem płucnym (ucisk w czasie wysiłku)

Choroba Kawasaki
To ostre zapalenie naczyń wieku dziecięcego (zwykle < 5r.ż., ale może być też u

starszych dzieci)

Kryteria rozpoznania:
Gorączka trwająca 5 dni lub dłużej pomimo leczenia oraz minimum 4 z 5 klasycznych

objawów klinicznych:

1. Obustronne zapalenie spojówek bez wysięku
2. Zmiany na wargach i jamie ustnej
3. Powiększenie węzłów chłonnych szyjnych
4. Zmiany na kończynach (rumień i obrzęk dłoni/stóp, złuszczanie)
5. Wielopostaciowa wysypka (tułów, kończyny, krocze)

U ok.15-25% nieleczonych pacjentów powstają zmiany w tętnicach wieńcowych

(poszerzenia, tętniaki, zwężenia), które mogą prowadzić do:

-

zawału mięśnia sercowego

-

nagłego zgonu

-

choroby niedokrwiennej serca.

SCD: choroby tętnic wieńcowych
Skurcz tętnic wieńcowych :
- kokaina
- amfetamina i pochodne
- anaboliki
- clenbuterol

Uwaga na napoje energetyzujące i „odżywki” dla sportowców !!!

Nagły zgon sercowy - podsumowanie

może wystąpić również w wieku rozwojowym

zwykle w mechanizmie złośliwych arytmii komorowych

objawy zapowiadające (

ból w klatce piersiowej, duszność, zawroty głowy, zaburzenia

świadomości, uczucie kołatania serca)

najczęściej są związane z wysiłkiem fizycznym

ryzyko większe u pacjentów z wrodzonymi wadami serca również po operacjach

kardiochirurgicznych
jedna z częstszych przyczyn to zapalenie mięśnia sercowego
dodatni wywiad rodzinny (kardiomiopatie, LQTS)
pamiętać o zespole WPW (ekg 50mm/s ! )
pamiętać o wrodzonych i nabytych chorobach tętnic wieńcowych
oraz o urazowych przyczynach SCD (pęknięcie tętniaka aorty, wstrząśnienie serca)

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20

2013-03-14

2

NAGŁY ZGON SERCOWY

u dzieci i młodzieży
Dr n. med. BEATA KIERZKOWSKA
Klinika Kardiologii i Reumatologii Dziecięcej
II Katedra Pediatrii UM w Łodzi

Nagły zgon sercowy

(SCD- Sudden Cardiac Death)
Definicja

(wg European Society of Cardiology)

Każda naturalna śmierć z przyczyn sercowych, która nastąpiła w ciągu minut do

godziny od pojawienia się objawów:
ból w klatce piersiowej
duszność
zawroty głowy
zaburzenia świadomości
uczucie kołatania serca
Choroba serca może być znana przed zgonem, ale czas i sposób śmierci są

niespodziewane.

Niespodziewany zgon bez świadków u osoby, która w ciągu poprzedzających 24

godzin czuła się dobrze

SCD – częstość występowania

Dzieci i młodzi dorośli do 35 roku życia:

1 / 100 000 / rok

(powyżej 35 roku życia: 1 / 1000 / rok)

USA: 5000 - 7000 dzieci rocznie

Polska: ?
ok. 5% wszystkich zgonów dzieci

(wyłączając nagłe zgony niemowląt)

SCD u obojga rodziców - ryzyko SCD dziecka wzrasta 9 –krotnie

Nagły zgon sercowy - patofizjologia
Mechanizmy:
złośliwe arytmie komorowe (VF, VT)
rzadziej: asystolia

Podłoże (substrat) arytmii:
- niedokrwienie, przerost, zapalenie, zwłóknienie, naciek
- dodatkowa droga przewodzenia
- kanałopatia (choroba kanałów jonowych)

Czynniki wyzwalające:
- niedotlenienie, kwasica, zaburzenia elektrolitowe
- reakcja układu wegetatywnego

, katecholaminy (stres, wysiłek)

- działanie toksyn i leków (zatrucia)

SCD – przyczyny
1. wady wrodzone serca przed i po operacji
2. zapalenie mięśnia sercowego
3. kardiomiopatie strukturalne
4. zespół WPW
5. „kanałopatie” (choroby kanałów jonowych)
6. choroby tętnic wieńcowych:

anomalie wrodzone
choroba Kawasaki
skurcz tętnic wieńcowych, zawał mięśnia sercowego

7. inne (blok p-k III stopnia, guzy serca, tętniak rozwarstwiający aorty, tamponada

osierdzia, uraz klatki piersiowej i

commotio cordis).

1. SCD – wady wrodzone serca

Wady wrodzone serca przed operacją

- wady przewodozależne u noworodków
- zwężenie zastawki aorty (stenoza aortalna)

Wady wrodzone serca po operacji:

- wady złożone (tetralogia Fallota, „serce jednokomorowe”)
- przełożenie wielkich pni naczyniowych
- zwężenie zastawki aorty (stenoza aortalna)

Ryzyko nagłego zgonu sercowego po 20 latach od operacji jest 25-100 razy większe

niż u zdrowych
(dotyczy wad siniczych i ze zwężeniem drogi odpływu lewej komory)

Ważna diagnostyka i leczenie późnych pooperacyjnych zaburzeń rytmu serca

2. Zapalenie mięśnia sercowego

obecność nacieków zapalnych w mięśniu sercowym

(gł. z limfocytów T) oraz martwica i uszkodzenie kardiomiocytów nietypowe dla

zawału
Infekcje wirusowe: Coxackie, adenowirusy, grypy, paragrypy, herpes, też CMV, WZW

C
Bez objawów, niewydolność serca, zaburzenia rytmu, bóle w klatce piersiowej
Wyzdrowienie, rozwój kardiomiopatii, nagły zgon, przewlekłe zapalenie mięśnia

3. Kardiomiopatie strukturalne

Przerostowa (HCM)
Rozstrzeniowa (DCM)
Arytmogenna prawej komory (ARVC)
Wspólne czynniki ryzyka SCD:
zatrzymanie krążenia/VT i omdlenia
Nagłe zgony w rodzinie (HCM, ARVC)
Obniżona frakcja wyrzutowa (DCM)

Zespół Wolffa-Parkinsona-White’a

(WPW)
Pacjenci z zespołem WPW mogą nie
mieć arytmii, a pierwszym objawem
choroby może być SCD!!!
Ryzyko SCD rośnie w 2 dekadzie życia

Mechanizm SCD:
migotanie przedsionków-droga dodatkowa-migotanie komór

Profilaktyka SCD:

Ablacja dodatkowej drogi przewodzenia (bezwzględnie u pacjentów z WPW i

omdleniami)

Do czasu ablacji: zwolnienie z W-F
5. Kanałopatie

tzw. pierwotne elektryczne choroby serca
arytmogenne choroby kanałów jonowych
o podłożu genetycznym
zaburzenia transportu K, Na, Ca

Zespół wydłużonego QT (LQTS)
Częstoskurcz komorowy zależny od katecholamin (CAVT)

LQTS

Skłonność do „torsades de pointes”:
wielokształtny częstoskurcz komorowy
o zmiennej amplitudzie QRS wokół linii izoelektrycznej (omdlenia)

LQTS

LQT 1
omdlenia: w czasie stresu i wysiłku fizycznego

PŁYWANIE, NURKOWANIE

wiek: 9 lat
LQT 2
omdlenia: bodźce słuchowe BUDZIK, TELEFON
wiek: 12 lat
LQT 3
omdlenia: w czasie spoczynku, SNU
wiek: 16 lat

LQTS
Największe ryzyko SCD:
- omdlenia u noworodków i dzieci <7 rż
- wrodzona głuchota (zespół Jervell-Lange-Nielsena)
- QTc > 0,5
- naprzemienność załamków T
- nagłe zgony w rodzinie poniżej 30 roku życia
Leczenie:
- wykluczenie z zajęć sportowych
- wyrównanie zaburzeń elektrolitowych
- p/wskazane leki wydłużające QT
- Beta-blokery (ew. ze stymulatorem lub ICD)
-
LQTS
Leki wydłużające QT:

www.QTdrugs.org

- antyarytmiczne (amiodaron, sotalol)
- antybiotyki (makrolidy), kotrimoksazol
- przeciwgrzybicze (flukonazol)
- przeciwalergiczne (hismanal)
- psychiatryczne (risperidon, sertalina, metylofenidat, amitryptylina)

6. Anomalie tętnic wieńcowych

Zespół Blanda - White’a - Garlanda

Definicja:
NIEPRAWIDŁOWE ODEJŚCIE LEWEJ TĘTNICY WIEŃCOWEJ OD PNIA PŁUCNEGO
ALCAPA - Anomalous Left Coronary Artery (LCA) arising from the Pulmonary Artery

(PA)

Zespół BWG

objawy kliniczne u niemowląt

(zwykle 2 - 3 miesiąc życia)

Napady zblednięcia, niepokoju, krzyku – zwłaszcza po karmieniu (ekwiwalenty

bólu

wieńcowego

)

Objawy niewydolności serca

zmniejszone łaknienie, męczliwość przy jedzeniu, wzmożona potliwość, duszność, słaby

przyrost masy ciała
Nieprawidłowości w badaniu przedmiotowym (

tachykardia, przyspieszony oddech,

powiększenie wątroby, rzężenia nad polami płucnymi)
SCD – anomalie tętnic wieńcowych
Odejście pnia lewej tętnicy wieńcowej od prawej lub niewieńcowej zatoki Valsalvy.
Lewa tętnica wieńcowa:
- biegnie między aortą i pniem płucnym (ucisk w czasie wysiłku)

Choroba Kawasaki
To ostre zapalenie naczyń wieku dziecięcego (zwykle < 5r.ż., ale może być też u

starszych dzieci)

Kryteria rozpoznania:
Gorączka trwająca 5 dni lub dłużej pomimo leczenia oraz minimum 4 z 5 klasycznych

objawów klinicznych:

1. Obustronne zapalenie spojówek bez wysięku
2. Zmiany na wargach i jamie ustnej
3. Powiększenie węzłów chłonnych szyjnych
4. Zmiany na kończynach (rumień i obrzęk dłoni/stóp, złuszczanie)
5. Wielopostaciowa wysypka (tułów, kończyny, krocze)

U ok.15-25% nieleczonych pacjentów powstają zmiany w tętnicach wieńcowych

(poszerzenia, tętniaki, zwężenia), które mogą prowadzić do:

-

zawału mięśnia sercowego

-

nagłego zgonu

-

choroby niedokrwiennej serca.

SCD: choroby tętnic wieńcowych
Skurcz tętnic wieńcowych :
- kokaina
- amfetamina i pochodne
- anaboliki
- clenbuterol

Uwaga na napoje energetyzujące i „odżywki” dla sportowców !!!

Nagły zgon sercowy - podsumowanie

może wystąpić również w wieku rozwojowym

zwykle w mechanizmie złośliwych arytmii komorowych

objawy zapowiadające (

ból w klatce piersiowej, duszność, zawroty głowy, zaburzenia

świadomości, uczucie kołatania serca)

najczęściej są związane z wysiłkiem fizycznym

ryzyko większe u pacjentów z wrodzonymi wadami serca również po operacjach
kardiochirurgicznych
jedna z częstszych przyczyn to zapalenie mięśnia sercowego
dodatni wywiad rodzinny (kardiomiopatie, LQTS)
pamiętać o zespole WPW (ekg 50mm/s ! )
pamiętać o wrodzonych i nabytych chorobach tętnic wieńcowych
oraz o urazowych przyczynach SCD (pęknięcie tętniaka aorty, wstrząśnienie serca)

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20

2013-03-14

3

NAGŁY ZGON SERCOWY

u dzieci i młodzieży
Dr n. med. BEATA KIERZKOWSKA
Klinika Kardiologii i Reumatologii Dziecięcej
II Katedra Pediatrii UM w Łodzi

Nagły zgon sercowy

(SCD- Sudden Cardiac Death)
Definicja

(wg European Society of Cardiology)

Każda naturalna śmierć z przyczyn sercowych, która nastąpiła w ciągu minut do

godziny od pojawienia się objawów:
ból w klatce piersiowej
duszność
zawroty głowy
zaburzenia świadomości
uczucie kołatania serca
Choroba serca może być znana przed zgonem, ale czas i sposób śmierci są

niespodziewane.

Niespodziewany zgon bez świadków u osoby, która w ciągu poprzedzających 24

godzin czuła się dobrze

SCD – częstość występowania

Dzieci i młodzi dorośli do 35 roku życia:

1 / 100 000 / rok

(powyżej 35 roku życia: 1 / 1000 / rok)

USA: 5000 - 7000 dzieci rocznie

Polska: ?
ok. 5% wszystkich zgonów dzieci

(wyłączając nagłe zgony niemowląt)

SCD u obojga rodziców - ryzyko SCD dziecka wzrasta 9 –krotnie

Nagły zgon sercowy - patofizjologia
Mechanizmy:
złośliwe arytmie komorowe (VF, VT)
rzadziej: asystolia

Podłoże (substrat) arytmii:
- niedokrwienie, przerost, zapalenie, zwłóknienie, naciek
- dodatkowa droga przewodzenia
- kanałopatia (choroba kanałów jonowych)

Czynniki wyzwalające:
- niedotlenienie, kwasica, zaburzenia elektrolitowe
- reakcja układu wegetatywnego

, katecholaminy (stres, wysiłek)

- działanie toksyn i leków (zatrucia)

SCD – przyczyny
1. wady wrodzone serca przed i po operacji
2. zapalenie mięśnia sercowego
3. kardiomiopatie strukturalne
4. zespół WPW
5. „kanałopatie” (choroby kanałów jonowych)
6. choroby tętnic wieńcowych:

anomalie wrodzone
choroba Kawasaki
skurcz tętnic wieńcowych, zawał mięśnia sercowego

7. inne (blok p-k III stopnia, guzy serca, tętniak rozwarstwiający aorty, tamponada

osierdzia, uraz klatki piersiowej i

commotio cordis).

1. SCD – wady wrodzone serca

Wady wrodzone serca przed operacją

- wady przewodozależne u noworodków
- zwężenie zastawki aorty (stenoza aortalna)

Wady wrodzone serca po operacji:

- wady złożone (tetralogia Fallota, „serce jednokomorowe”)
- przełożenie wielkich pni naczyniowych
- zwężenie zastawki aorty (stenoza aortalna)

Ryzyko nagłego zgonu sercowego po 20 latach od operacji jest 25-100 razy większe

niż u zdrowych
(dotyczy wad siniczych i ze zwężeniem drogi odpływu lewej komory)

Ważna diagnostyka i leczenie późnych pooperacyjnych zaburzeń rytmu serca

2. Zapalenie mięśnia sercowego

obecność nacieków zapalnych w mięśniu sercowym

(gł. z limfocytów T) oraz martwica i uszkodzenie kardiomiocytów nietypowe dla

zawału
Infekcje wirusowe: Coxackie, adenowirusy, grypy, paragrypy, herpes, też CMV, WZW

C
Bez objawów, niewydolność serca, zaburzenia rytmu, bóle w klatce piersiowej
Wyzdrowienie, rozwój kardiomiopatii, nagły zgon, przewlekłe zapalenie mięśnia

3. Kardiomiopatie strukturalne

Przerostowa (HCM)
Rozstrzeniowa (DCM)
Arytmogenna prawej komory (ARVC)
Wspólne czynniki ryzyka SCD:
zatrzymanie krążenia/VT i omdlenia
Nagłe zgony w rodzinie (HCM, ARVC)
Obniżona frakcja wyrzutowa (DCM)

Zespół Wolffa-Parkinsona-White’a

(WPW)
Pacjenci z zespołem WPW mogą nie
mieć arytmii, a pierwszym objawem
choroby może być SCD!!!
Ryzyko SCD rośnie w 2 dekadzie życia

Mechanizm SCD:
migotanie przedsionków-droga dodatkowa-migotanie komór

Profilaktyka SCD:

Ablacja dodatkowej drogi przewodzenia (bezwzględnie u pacjentów z WPW i

omdleniami)

Do czasu ablacji: zwolnienie z W-F
5. Kanałopatie

tzw. pierwotne elektryczne choroby serca
arytmogenne choroby kanałów jonowych
o podłożu genetycznym
zaburzenia transportu K, Na, Ca

Zespół wydłużonego QT (LQTS)
Częstoskurcz komorowy zależny od katecholamin (CAVT)

LQTS

Skłonność do „torsades de pointes”:
wielokształtny częstoskurcz komorowy
o zmiennej amplitudzie QRS wokół linii izoelektrycznej (omdlenia)

LQTS

LQT 1
omdlenia: w czasie stresu i wysiłku fizycznego

PŁYWANIE, NURKOWANIE

wiek: 9 lat
LQT 2
omdlenia: bodźce słuchowe BUDZIK, TELEFON
wiek: 12 lat
LQT 3
omdlenia: w czasie spoczynku, SNU
wiek: 16 lat

LQTS
Największe ryzyko SCD:
- omdlenia u noworodków i dzieci <7 rż
- wrodzona głuchota (zespół Jervell-Lange-Nielsena)
- QTc > 0,5
- naprzemienność załamków T
- nagłe zgony w rodzinie poniżej 30 roku życia
Leczenie:
- wykluczenie z zajęć sportowych
- wyrównanie zaburzeń elektrolitowych
- p/wskazane leki wydłużające QT
- Beta-blokery (ew. ze stymulatorem lub ICD)
-
LQTS
Leki wydłużające QT:

www.QTdrugs.org

- antyarytmiczne (amiodaron, sotalol)
- antybiotyki (makrolidy), kotrimoksazol
- przeciwgrzybicze (flukonazol)
- przeciwalergiczne (hismanal)
- psychiatryczne (risperidon, sertalina, metylofenidat, amitryptylina)

6. Anomalie tętnic wieńcowych

Zespół Blanda - White’a - Garlanda

Definicja:
NIEPRAWIDŁOWE ODEJŚCIE LEWEJ TĘTNICY WIEŃCOWEJ OD PNIA PŁUCNEGO
ALCAPA - Anomalous Left Coronary Artery (LCA) arising from the Pulmonary Artery

(PA)

Zespół BWG

objawy kliniczne u niemowląt

(zwykle 2 - 3 miesiąc życia)

Napady zblednięcia, niepokoju, krzyku – zwłaszcza po karmieniu (ekwiwalenty

bólu

wieńcowego

)

Objawy niewydolności serca

zmniejszone łaknienie, męczliwość przy jedzeniu, wzmożona potliwość, duszność, słaby

przyrost masy ciała
Nieprawidłowości w badaniu przedmiotowym (

tachykardia, przyspieszony oddech,

powiększenie wątroby, rzężenia nad polami płucnymi)
SCD – anomalie tętnic wieńcowych
Odejście pnia lewej tętnicy wieńcowej od prawej lub niewieńcowej zatoki Valsalvy.
Lewa tętnica wieńcowa:
- biegnie między aortą i pniem płucnym (ucisk w czasie wysiłku)

Choroba Kawasaki
To ostre zapalenie naczyń wieku dziecięcego (zwykle < 5r.ż., ale może być też u

starszych dzieci)

Kryteria rozpoznania:
Gorączka trwająca 5 dni lub dłużej pomimo leczenia oraz minimum 4 z 5 klasycznych

objawów klinicznych:

1. Obustronne zapalenie spojówek bez wysięku
2. Zmiany na wargach i jamie ustnej
3. Powiększenie węzłów chłonnych szyjnych
4. Zmiany na kończynach (rumień i obrzęk dłoni/stóp, złuszczanie)
5. Wielopostaciowa wysypka (tułów, kończyny, krocze)

U ok.15-25% nieleczonych pacjentów powstają zmiany w tętnicach wieńcowych

(poszerzenia, tętniaki, zwężenia), które mogą prowadzić do:

-

zawału mięśnia sercowego

-

nagłego zgonu

-

choroby niedokrwiennej serca.

SCD: choroby tętnic wieńcowych
Skurcz tętnic wieńcowych :
- kokaina
- amfetamina i pochodne
- anaboliki
- clenbuterol

Uwaga na napoje energetyzujące i „odżywki” dla sportowców !!!

Nagły zgon sercowy - podsumowanie

może wystąpić również w wieku rozwojowym

zwykle w mechanizmie złośliwych arytmii komorowych

objawy zapowiadające (

ból w klatce piersiowej, duszność, zawroty głowy, zaburzenia

świadomości, uczucie kołatania serca)

najczęściej są związane z wysiłkiem fizycznym

ryzyko większe u pacjentów z wrodzonymi wadami serca również po operacjach

kardiochirurgicznych
jedna z częstszych przyczyn to zapalenie mięśnia sercowego
dodatni wywiad rodzinny (kardiomiopatie, LQTS)
pamiętać o zespole WPW (ekg 50mm/s ! )
pamiętać o wrodzonych i nabytych chorobach tętnic wieńcowych
oraz o urazowych przyczynach SCD (pęknięcie tętniaka aorty, wstrząśnienie serca)

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20

2013-03-14

4

NAGŁY ZGON SERCOWY

u dzieci i młodzieży
Dr n. med. BEATA KIERZKOWSKA
Klinika Kardiologii i Reumatologii Dziecięcej
II Katedra Pediatrii UM w Łodzi

Nagły zgon sercowy
(SCD- Sudden Cardiac Death)
Definicja

(wg European Society of Cardiology)

Każda naturalna śmierć z przyczyn sercowych, która nastąpiła w ciągu minut do

godziny od pojawienia się objawów:
ból w klatce piersiowej
duszność
zawroty głowy
zaburzenia świadomości
uczucie kołatania serca
Choroba serca może być znana przed zgonem, ale czas i sposób śmierci są

niespodziewane.

Niespodziewany zgon bez świadków u osoby, która w ciągu poprzedzających 24

godzin czuła się dobrze

SCD – częstość występowania

Dzieci i młodzi dorośli do 35 roku życia:

1 / 100 000 / rok

(powyżej 35 roku życia: 1 / 1000 / rok)

USA: 5000 - 7000 dzieci rocznie

Polska: ?
ok. 5% wszystkich zgonów dzieci

(wyłączając nagłe zgony niemowląt)

SCD u obojga rodziców - ryzyko SCD dziecka wzrasta 9 –krotnie

Nagły zgon sercowy - patofizjologia
Mechanizmy:
złośliwe arytmie komorowe (VF, VT)
rzadziej: asystolia

Podłoże (substrat) arytmii:
- niedokrwienie, przerost, zapalenie, zwłóknienie, naciek
- dodatkowa droga przewodzenia
- kanałopatia (choroba kanałów jonowych)

Czynniki wyzwalające:
- niedotlenienie, kwasica, zaburzenia elektrolitowe
- reakcja układu wegetatywnego

, katecholaminy (stres, wysiłek)

- działanie toksyn i leków (zatrucia)

SCD – przyczyny
1. wady wrodzone serca przed i po operacji
2. zapalenie mięśnia sercowego
3. kardiomiopatie strukturalne
4. zespół WPW
5. „kanałopatie” (choroby kanałów jonowych)
6. choroby tętnic wieńcowych:

anomalie wrodzone
choroba Kawasaki
skurcz tętnic wieńcowych, zawał mięśnia sercowego

7. inne (blok p-k III stopnia, guzy serca, tętniak rozwarstwiający aorty, tamponada

osierdzia, uraz klatki piersiowej i

commotio cordis).

1. SCD – wady wrodzone serca

Wady wrodzone serca przed operacją

- wady przewodozależne u noworodków
- zwężenie zastawki aorty (stenoza aortalna)

Wady wrodzone serca po operacji:

- wady złożone (tetralogia Fallota, „serce jednokomorowe”)
- przełożenie wielkich pni naczyniowych
- zwężenie zastawki aorty (stenoza aortalna)

Ryzyko nagłego zgonu sercowego po 20 latach od operacji jest 25-100 razy większe

niż u zdrowych
(dotyczy wad siniczych i ze zwężeniem drogi odpływu lewej komory)

Ważna diagnostyka i leczenie późnych pooperacyjnych zaburzeń rytmu serca

2. Zapalenie mięśnia sercowego

obecność nacieków zapalnych w mięśniu sercowym

(gł. z limfocytów T) oraz martwica i uszkodzenie kardiomiocytów nietypowe dla

zawału
Infekcje wirusowe: Coxackie, adenowirusy, grypy, paragrypy, herpes, też CMV, WZW

C
Bez objawów, niewydolność serca, zaburzenia rytmu, bóle w klatce piersiowej
Wyzdrowienie, rozwój kardiomiopatii, nagły zgon, przewlekłe zapalenie mięśnia

3. Kardiomiopatie strukturalne

Przerostowa (HCM)
Rozstrzeniowa (DCM)
Arytmogenna prawej komory (ARVC)
Wspólne czynniki ryzyka SCD:
zatrzymanie krążenia/VT i omdlenia
Nagłe zgony w rodzinie (HCM, ARVC)
Obniżona frakcja wyrzutowa (DCM)

Zespół Wolffa-Parkinsona-White’a

(WPW)
Pacjenci z zespołem WPW mogą nie
mieć arytmii, a pierwszym objawem
choroby może być SCD!!!
Ryzyko SCD rośnie w 2 dekadzie życia

Mechanizm SCD:
migotanie przedsionków-droga dodatkowa-migotanie komór

Profilaktyka SCD:

Ablacja dodatkowej drogi przewodzenia (bezwzględnie u pacjentów z WPW i

omdleniami)

Do czasu ablacji: zwolnienie z W-F
5. Kanałopatie

tzw. pierwotne elektryczne choroby serca
arytmogenne choroby kanałów jonowych
o podłożu genetycznym
zaburzenia transportu K, Na, Ca

Zespół wydłużonego QT (LQTS)
Częstoskurcz komorowy zależny od katecholamin (CAVT)

LQTS

Skłonność do „torsades de pointes”:
wielokształtny częstoskurcz komorowy
o zmiennej amplitudzie QRS wokół linii izoelektrycznej (omdlenia)

LQTS

LQT 1
omdlenia: w czasie stresu i wysiłku fizycznego

PŁYWANIE, NURKOWANIE

wiek: 9 lat
LQT 2
omdlenia: bodźce słuchowe BUDZIK, TELEFON
wiek: 12 lat
LQT 3
omdlenia: w czasie spoczynku, SNU
wiek: 16 lat

LQTS
Największe ryzyko SCD:
- omdlenia u noworodków i dzieci <7 rż
- wrodzona głuchota (zespół Jervell-Lange-Nielsena)
- QTc > 0,5
- naprzemienność załamków T
- nagłe zgony w rodzinie poniżej 30 roku życia
Leczenie:
- wykluczenie z zajęć sportowych
- wyrównanie zaburzeń elektrolitowych
- p/wskazane leki wydłużające QT
- Beta-blokery (ew. ze stymulatorem lub ICD)
-
LQTS
Leki wydłużające QT:

www.QTdrugs.org

- antyarytmiczne (amiodaron, sotalol)
- antybiotyki (makrolidy), kotrimoksazol
- przeciwgrzybicze (flukonazol)
- przeciwalergiczne (hismanal)
- psychiatryczne (risperidon, sertalina, metylofenidat, amitryptylina)

6. Anomalie tętnic wieńcowych

Zespół Blanda - White’a - Garlanda

Definicja:
NIEPRAWIDŁOWE ODEJŚCIE LEWEJ TĘTNICY WIEŃCOWEJ OD PNIA PŁUCNEGO
ALCAPA - Anomalous Left Coronary Artery (LCA) arising from the Pulmonary Artery

(PA)

Zespół BWG

objawy kliniczne u niemowląt

(zwykle 2 - 3 miesiąc życia)

Napady zblednięcia, niepokoju, krzyku – zwłaszcza po karmieniu (ekwiwalenty

bólu

wieńcowego

)

Objawy niewydolności serca

zmniejszone łaknienie, męczliwość przy jedzeniu, wzmożona potliwość, duszność, słaby

przyrost masy ciała
Nieprawidłowości w badaniu przedmiotowym (

tachykardia, przyspieszony oddech,

powiększenie wątroby, rzężenia nad polami płucnymi)
SCD – anomalie tętnic wieńcowych
Odejście pnia lewej tętnicy wieńcowej od prawej lub niewieńcowej zatoki Valsalvy.
Lewa tętnica wieńcowa:
- biegnie między aortą i pniem płucnym (ucisk w czasie wysiłku)

Choroba Kawasaki
To ostre zapalenie naczyń wieku dziecięcego (zwykle < 5r.ż., ale może być też u

starszych dzieci)

Kryteria rozpoznania:
Gorączka trwająca 5 dni lub dłużej pomimo leczenia oraz minimum 4 z 5 klasycznych

objawów klinicznych:

1. Obustronne zapalenie spojówek bez wysięku
2. Zmiany na wargach i jamie ustnej
3. Powiększenie węzłów chłonnych szyjnych
4. Zmiany na kończynach (rumień i obrzęk dłoni/stóp, złuszczanie)
5. Wielopostaciowa wysypka (tułów, kończyny, krocze)

U ok.15-25% nieleczonych pacjentów powstają zmiany w tętnicach wieńcowych

(poszerzenia, tętniaki, zwężenia), które mogą prowadzić do:

-

zawału mięśnia sercowego

-

nagłego zgonu

-

choroby niedokrwiennej serca.

SCD: choroby tętnic wieńcowych
Skurcz tętnic wieńcowych :
- kokaina
- amfetamina i pochodne
- anaboliki
- clenbuterol

Uwaga na napoje energetyzujące i „odżywki” dla sportowców !!!

Nagły zgon sercowy - podsumowanie

może wystąpić również w wieku rozwojowym

zwykle w mechanizmie złośliwych arytmii komorowych

objawy zapowiadające (

ból w klatce piersiowej, duszność, zawroty głowy, zaburzenia

świadomości, uczucie kołatania serca)

najczęściej są związane z wysiłkiem fizycznym

ryzyko większe u pacjentów z wrodzonymi wadami serca również po operacjach

kardiochirurgicznych
jedna z częstszych przyczyn to zapalenie mięśnia sercowego
dodatni wywiad rodzinny (kardiomiopatie, LQTS)
pamiętać o zespole WPW (ekg 50mm/s ! )
pamiętać o wrodzonych i nabytych chorobach tętnic wieńcowych
oraz o urazowych przyczynach SCD (pęknięcie tętniaka aorty, wstrząśnienie serca)

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20

2013-03-14

5

NAGŁY ZGON SERCOWY

u dzieci i młodzieży
Dr n. med. BEATA KIERZKOWSKA
Klinika Kardiologii i Reumatologii Dziecięcej
II Katedra Pediatrii UM w Łodzi

Nagły zgon sercowy

(SCD- Sudden Cardiac Death)
Definicja

(wg European Society of Cardiology)

Każda naturalna śmierć z przyczyn sercowych, która nastąpiła w ciągu minut do

godziny od pojawienia się objawów:
ból w klatce piersiowej
duszność
zawroty głowy
zaburzenia świadomości
uczucie kołatania serca
Choroba serca może być znana przed zgonem, ale czas i sposób śmierci są

niespodziewane.

Niespodziewany zgon bez świadków u osoby, która w ciągu poprzedzających 24

godzin czuła się dobrze

SCD – częstość występowania

Dzieci i młodzi dorośli do 35 roku życia:

1 / 100 000 / rok

(powyżej 35 roku życia: 1 / 1000 / rok)

USA: 5000 - 7000 dzieci rocznie

Polska: ?
ok. 5% wszystkich zgonów dzieci

(wyłączając nagłe zgony niemowląt)

SCD u obojga rodziców - ryzyko SCD dziecka wzrasta 9 –krotnie

Nagły zgon sercowy - patofizjologia
Mechanizmy:
złośliwe arytmie komorowe (VF, VT)
rzadziej: asystolia

Podłoże (substrat) arytmii:
- niedokrwienie, przerost, zapalenie, zwłóknienie, naciek
- dodatkowa droga przewodzenia
- kanałopatia (choroba kanałów jonowych)

Czynniki wyzwalające:
- niedotlenienie, kwasica, zaburzenia elektrolitowe
- reakcja układu wegetatywnego

, katecholaminy (stres, wysiłek)

- działanie toksyn i leków (zatrucia)

SCD – przyczyny
1. wady wrodzone serca przed i po operacji
2. zapalenie mięśnia sercowego
3. kardiomiopatie strukturalne
4. zespół WPW
5. „kanałopatie” (choroby kanałów jonowych)
6. choroby tętnic wieńcowych:

anomalie wrodzone
choroba Kawasaki
skurcz tętnic wieńcowych, zawał mięśnia sercowego

7. inne (blok p-k III stopnia, guzy serca, tętniak rozwarstwiający aorty, tamponada

osierdzia, uraz klatki piersiowej i

commotio cordis).

1. SCD – wady wrodzone serca

Wady wrodzone serca przed operacją

- wady przewodozależne u noworodków
- zwężenie zastawki aorty (stenoza aortalna)

Wady wrodzone serca po operacji:

- wady złożone (tetralogia Fallota, „serce jednokomorowe”)
- przełożenie wielkich pni naczyniowych
- zwężenie zastawki aorty (stenoza aortalna)

Ryzyko nagłego zgonu sercowego po 20 latach od operacji jest 25-100 razy większe

niż u zdrowych
(dotyczy wad siniczych i ze zwężeniem drogi odpływu lewej komory)

Ważna diagnostyka i leczenie późnych pooperacyjnych zaburzeń rytmu serca

2. Zapalenie mięśnia sercowego

obecność nacieków zapalnych w mięśniu sercowym

(gł. z limfocytów T) oraz martwica i uszkodzenie kardiomiocytów nietypowe dla

zawału
Infekcje wirusowe: Coxackie, adenowirusy, grypy, paragrypy, herpes, też CMV, WZW

C
Bez objawów, niewydolność serca, zaburzenia rytmu, bóle w klatce piersiowej
Wyzdrowienie, rozwój kardiomiopatii, nagły zgon, przewlekłe zapalenie mięśnia

3. Kardiomiopatie strukturalne

Przerostowa (HCM)
Rozstrzeniowa (DCM)
Arytmogenna prawej komory (ARVC)
Wspólne czynniki ryzyka SCD:
zatrzymanie krążenia/VT i omdlenia
Nagłe zgony w rodzinie (HCM, ARVC)
Obniżona frakcja wyrzutowa (DCM)

Zespół Wolffa-Parkinsona-White’a

(WPW)
Pacjenci z zespołem WPW mogą nie
mieć arytmii, a pierwszym objawem
choroby może być SCD!!!
Ryzyko SCD rośnie w 2 dekadzie życia

Mechanizm SCD:
migotanie przedsionków-droga dodatkowa-migotanie komór

Profilaktyka SCD:

Ablacja dodatkowej drogi przewodzenia (bezwzględnie u pacjentów z WPW i

omdleniami)

Do czasu ablacji: zwolnienie z W-F
5. Kanałopatie

tzw. pierwotne elektryczne choroby serca
arytmogenne choroby kanałów jonowych
o podłożu genetycznym
zaburzenia transportu K, Na, Ca

Zespół wydłużonego QT (LQTS)
Częstoskurcz komorowy zależny od katecholamin (CAVT)

LQTS

Skłonność do „torsades de pointes”:
wielokształtny częstoskurcz komorowy
o zmiennej amplitudzie QRS wokół linii izoelektrycznej (omdlenia)

LQTS

LQT 1
omdlenia: w czasie stresu i wysiłku fizycznego

PŁYWANIE, NURKOWANIE

wiek: 9 lat
LQT 2
omdlenia: bodźce słuchowe BUDZIK, TELEFON
wiek: 12 lat
LQT 3
omdlenia: w czasie spoczynku, SNU
wiek: 16 lat

LQTS
Największe ryzyko SCD:
- omdlenia u noworodków i dzieci <7 rż
- wrodzona głuchota (zespół Jervell-Lange-Nielsena)
- QTc > 0,5
- naprzemienność załamków T
- nagłe zgony w rodzinie poniżej 30 roku życia
Leczenie:
- wykluczenie z zajęć sportowych
- wyrównanie zaburzeń elektrolitowych
- p/wskazane leki wydłużające QT
- Beta-blokery (ew. ze stymulatorem lub ICD)
-
LQTS
Leki wydłużające QT:

www.QTdrugs.org

- antyarytmiczne (amiodaron, sotalol)
- antybiotyki (makrolidy), kotrimoksazol
- przeciwgrzybicze (flukonazol)
- przeciwalergiczne (hismanal)
- psychiatryczne (risperidon, sertalina, metylofenidat, amitryptylina)

6. Anomalie tętnic wieńcowych

Zespół Blanda - White’a - Garlanda

Definicja:
NIEPRAWIDŁOWE ODEJŚCIE LEWEJ TĘTNICY WIEŃCOWEJ OD PNIA PŁUCNEGO
ALCAPA - Anomalous Left Coronary Artery (LCA) arising from the Pulmonary Artery

(PA)

Zespół BWG

objawy kliniczne u niemowląt

(zwykle 2 - 3 miesiąc życia)

Napady zblednięcia, niepokoju, krzyku – zwłaszcza po karmieniu (ekwiwalenty

bólu

wieńcowego

)

Objawy niewydolności serca

zmniejszone łaknienie, męczliwość przy jedzeniu, wzmożona potliwość, duszność, słaby

przyrost masy ciała
Nieprawidłowości w badaniu przedmiotowym (

tachykardia, przyspieszony oddech,

powiększenie wątroby, rzężenia nad polami płucnymi)
SCD – anomalie tętnic wieńcowych
Odejście pnia lewej tętnicy wieńcowej od prawej lub niewieńcowej zatoki Valsalvy.
Lewa tętnica wieńcowa:
- biegnie między aortą i pniem płucnym (ucisk w czasie wysiłku)

Choroba Kawasaki
To ostre zapalenie naczyń wieku dziecięcego (zwykle < 5r.ż., ale może być też u

starszych dzieci)

Kryteria rozpoznania:
Gorączka trwająca 5 dni lub dłużej pomimo leczenia oraz minimum 4 z 5 klasycznych

objawów klinicznych:

1. Obustronne zapalenie spojówek bez wysięku
2. Zmiany na wargach i jamie ustnej
3. Powiększenie węzłów chłonnych szyjnych
4. Zmiany na kończynach (rumień i obrzęk dłoni/stóp, złuszczanie)
5. Wielopostaciowa wysypka (tułów, kończyny, krocze)

U ok.15-25% nieleczonych pacjentów powstają zmiany w tętnicach wieńcowych

(poszerzenia, tętniaki, zwężenia), które mogą prowadzić do:

-

zawału mięśnia sercowego

-

nagłego zgonu

-

choroby niedokrwiennej serca.

SCD: choroby tętnic wieńcowych
Skurcz tętnic wieńcowych :
- kokaina
- amfetamina i pochodne
- anaboliki
- clenbuterol

Uwaga na napoje energetyzujące i „odżywki” dla sportowców !!!

Nagły zgon sercowy - podsumowanie

może wystąpić również w wieku rozwojowym

zwykle w mechanizmie złośliwych arytmii komorowych

objawy zapowiadające (

ból w klatce piersiowej, duszność, zawroty głowy, zaburzenia

świadomości, uczucie kołatania serca)

najczęściej są związane z wysiłkiem fizycznym

ryzyko większe u pacjentów z wrodzonymi wadami serca również po operacjach

kardiochirurgicznych
jedna z częstszych przyczyn to zapalenie mięśnia sercowego
dodatni wywiad rodzinny (kardiomiopatie, LQTS)
pamiętać o zespole WPW (ekg 50mm/s ! )
pamiętać o wrodzonych i nabytych chorobach tętnic wieńcowych
oraz o urazowych przyczynach SCD (pęknięcie tętniaka aorty, wstrząśnienie serca)

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20