1

NAGŁY ZGON SERCOWY u dzieci i młodzieży

Dr n. med. BEATA KIERZKOWSKA

Klinika Kardiologii i Reumatologii Dziecięcej II Katedra Pediatrii UM w Łodzi

Nagły zgon sercowy (SCD- Sudden Cardiac Death)

Definicja (wg European Society of Cardiology)

* Każda naturalna śmierć z przyczyn sercowych, która nastąpiła w ciągu minut do godziny od
pojawienia się objawów:

- ból w klatce piersiowej

- duszność

- zawroty głowy

- zaburzenia świadomości

- uczucie kołatania serca

Choroba serca może być znana przed zgonem, ale czas i sposób śmierci są niespodziewane.

*Niespodziewany zgon bez świadków u osoby, która w ciągu poprzedzających 24 godzin
czuła się dobrze

SCD – częstość występowania

Dzieci i młodzi dorośli do 35 roku życia: 1 / 100 000 / rok (powyżej 35 roku życia: 1 / 1000 /
rok)

USA: nagłe pozaszpitalne zatrzymanie krążenia u 6.328 dzieci (wg AHA 2015)

Polska: ?

ok. 5% wszystkich zgonów dzieci (wyłączając nagłe zgony niemowląt)

SCD u obojga rodziców - ryzyko SCD dziecka wzrasta wielokrotnie

U 50% dzieci objawy prodromalne

2

Nagły zgon sercowy - patofizjologia

Mechanizmy: złośliwe arytmie komorowe (VF, VT), rzadziej: asystolia

Podłoże (substrat) arytmii: - zapalenie, niedokrwienie, przerost, zwłóknienie, naciek

- dodatkowa droga przewodzenia, elektryczna choroba serca

Czynniki wyzwalające:

-

reakcja układu wegetatywnego, katecholaminy (stres, wysiłek)

-

działanie toksyn i leków (zatrucia)

-

niedotlenienie, kwasica, zaburzenia elektrolitowe

SCD – przyczyny

1. wady wrodzone serca przed i po operacji

2. zapalenie mięśnia sercowego

3. kardiomiopatie strukturalne

4. zespół WPW

5. „kanałopatie” (choroby kanałów jonowych)

6. choroby tętnic wieńcowych:

anomalie wrodzone

choroba Kawasaki

skurcz tętnic wieńcowych, zawał mięśnia sercowego

7. inne (blok p-k III stopnia, guzy serca, tętniak rozwarstwiający aorty, tamponada

osierdzia, uraz klatki piersiowej i wstrząśnienie serca).

1. SCD – wady wrodzone serca

Wady wrodzone serca przed operacją

- wady przewodozależne u noworodków

- zwężenie zastawki aorty (stenoza aortalna)

3

Wady wrodzone serca po operacji:

- wady złożone (tetralogia Fallota, „serce jednokomorowe”)

- przełożenie wielkich pni naczyniowych

- zwężenie zastawki aorty (stenoza aortalna)

Ryzyko nagłego zgonu sercowego po 20 latach od operacji jest 25-100 razy większe niż u
zdrowych (dotyczy wad siniczych i ze zwężeniem drogi odpływu lewej komory)

Ważna diagnostyka i leczenie późnych pooperacyjnych zaburzeń rytmu serca

2. Zapalenie mięśnia sercowego

- obecność nacieków zapalnych w mięśniu sercowym (gł. z limfocytów T) oraz martwica i
uszkodzenie kardiomiocytów nietypowe dla zawału

- Infekcje wirusowe: Coxackie, adenowirusy, grypy, paragrypy, herpes, też CMV, WZW C

- Bez objawów, niewydolność serca, zaburzenia rytmu, bóle w klatce piersiowej

- Wyzdrowienie, rozwój kardiomiopatii, nagły zgon, przewlekłe zapalenie mięśnia

3. Kardiomiopatie strukturalne

- Przerostowa (HCM)

- Rozstrzeniowa (DCM)

- Arytmogenna prawej komory (ARVC)

Wspólne czynniki ryzyka SCD: zatrzymanie krążenia/VT i omdlenia

Nagłe zgony w rodzinie (HCM, ARVC)

Obniżona frakcja wyrzutowa (DCM)

4. Zespół Wolffa-Parkinsona-White’a (WPW)

Pacjenci z zespołem WPW mogą nie mieć arytmii, a pierwszym objawem choroby może być
SCD!!! (Mechanizm: migotanie przedsionków, droga dodatkowa, migotanie komór)

Ryzyko SCD rośnie w 2 dekadzie życia

4

Główny czynnik ryzyka SCD: krótki okres refrakcji szlaku dodatkowego w kierunku
zstępującym

Profilaktyka SCD: Ablacja dodatkowej drogi przewodzenia (bezwzględnie u pacjentów z WPW
i omdleniami),

Do czasu ablacji: zwolnienie z W-F

5. Kanałopatie

- tzw. pierwotne elektryczne choroby serca

- arytmogenne choroby kanałów jonowych o podłożu genetycznym

- czynnościowa i strukturalna patologia błony komórkowej kardiomiocyta

- zaburzenia transportu K, Na, Ca

- Zespół wydłużonego QT (LQTS), częstoskurcz komorowy zależny od katecholamin
(CAVT), zespół Brugadów, zespół krótkiego QT (SQTS)

LQTS: skłonność do „torsades de pointes”:

wielokształtny częstoskurcz komorowy o zmiennej amplitudzie QRS wokół linii

izoelektrycznej (omdlenia)

LQT 1

omdlenia: w czasie stresu i wysiłku fizycznego

PŁYWANIE, NURKOWANIE

śr.wiek: 9 lat

LQT 2

omdlenia: bodźce słuchowe BUDZIK, TELEFON

śr. wiek: 12 lat

LQT 3

omdlenia: w czasie spoczynku, SNU

śr.wiek: 16 lat

5

LQTS: największe ryzyko SCD:

-

omdlenia u noworodków i dzieci <7 rż

-

wrodzona głuchota (zespół Jervell-Lange-Nielsena)

-

QTc > 0,5

-

naprzemienność załamków T

-

nagłe zgony w rodzinie poniżej 30 roku życia

Leczenie:

-

wykluczenie z zajęć sportowych

-

wyrównanie zaburzeń elektrolitowych (biegunka)

-

p/wskazane leki wydłużające QT

-

Beta-blokery (ew. ze stymulatorem lub ICD)

LQTS

Leki wydłużające QT:

www.qtdrugs.org

- antyarytmiczne (amiodaron, sotalol)

- antybiotyki (makrolidy), kotrimoksazol

- przeciwgrzybicze (flukonazol, ketokonazol)

- gastrologiczne (cyzapryd)

- psychiatryczne (risperidon, sertalina, metylofenidat, amitryptylina)

6. Anomalie tętnic wieńcowych: Zespół Blanda - White’a - Garlanda

Definicja:

NIEPRAWIDŁOWE ODEJŚCIE LEWEJ TĘTNICY WIEŃCOWEJ OD PNIA PŁUCNEGO

ALCAPA - Anomalous Left Coronary Artery (LCA) arising from the Pulmonary Artery
(PA)

6

Zespół BWG : objawy kliniczne (2 - 3 m. ż.)

- Napady zblednięcia, niepokoju, krzyku – zwłaszcza po karmieniu (ekwiwalenty bólu
wieńcowego)

- Objawy niewydolności serca

zmniejszone łaknienie, męczliwość przy jedzeniu, wzmożona potliwość, duszność, słaby
przyrost masy ciała

tachykardia, rytm cwałowy, tachypnoe, hepatomegalia, rzężenia drobnobańkowe

- Niekiedy dominuje szmer skurczowy na koniuszku serca (niedomykalność zastawki
dwudzielnej – następstwo zawału mięśnia przednio-bocznego)

SCD – anomalie tętnic wieńcowych

Odejście pnia lewej tętnicy wieńcowej od prawej lub niewieńcowej zatoki Valsalvy.

Lewa tętnica wieńcowa:

-

biegnie między aortą i pniem płucnym (ucisk w czasie wysiłku)

-

może być hipoplastyczna i/lub zagięta

Choroba Kawasaki

To ostre zapalenie naczyń wieku dziecięcego

Kryteria rozpoznania: gorączka trwająca 5 dni lub dłużej pomimo leczenia

oraz minimum 4 z 5 klasycznych objawów klinicznych:

1. Obustronne zapalenie spojówek bez wysięku

2. Zmiany na wargach i jamie ustnej

3. Powiększenie węzłów chłonnych szyjnych

4. Zmiany na kończynach (rumień i obrzęk dłoni/stóp, złuszczanie)

5. Wielopostaciowa wysypka (tułów, kończyny, krocze)

U ok.15-25% nieleczonych pacjentów powstają zmiany w tętnicach wieńcowych
(poszerzenia, tętniaki, zwężenia), które mogą prowadzić do:

-

zawału mięśnia sercowego

-

nagłego zgonu

-

choroby niedokrwiennej serca.

7

SCD: choroby tętnic wieńcowych

Skurcz tętnic wieńcowych :

-

kokaina

-

amfetamina i pochodne

-

anaboliki

-

clenbuterol

Uwaga na napoje energetyzujące i „odżywki” dla sportowców !!!

Zawał mięśnia sercowego

Kierzkowska B., Stańczyk J., Kasprzak J.: Myocardial infarction in a 17 year-old body builder
using clenbuterol. Circ. J. 2005; 69; 1144-1146

Wstrząśnienie serca: migotanie komór u osób bez patologii serca na skutek
uderzenia w okolicę przedsercową (piłka, krążek, zderzenie z innym zawodnikiem)

- Uderzenie w fazie ranliwej okresu repolaryzacji (15ms okres między 15-30ms przed
szczytem załamka T)

Nagły zgon sercowy - podsumowanie

- może wystąpić również w wieku rozwojowym

- zwykle w mechanizmie złośliwych arytmii komorowych

- objawy zapowiadające (ból w klatce piersiowej, duszność, zawroty głowy, zaburzenia
świadomości, uczucie kołatania serca) najczęściej są związane z wysiłkiem fizycznym

- ryzyko większe u pacjentów z wrodzonymi wadami serca również po operacjach
kardiochirurgicznych

- jedna z częstszych przyczyn to zapalenie mięśnia sercowego

- dodatni wywiad rodzinny (kardiomiopatie, LQTS)

- pamiętać o zespole WPW (ekg 50mm/s ! )

- pamiętać o wrodzonych i nabytych chorobach tętnic wieńcowych

- oraz o urazowych przyczynach SCD (pęknięcie tętniaka aorty, wstrząśnienie serca).