Zjazd Naukowy Sekcji Schorzeń Pozapiramidowych

14 wrzesnia 2000 19:13

s4-00

PL ISSN 0028–3843

Neurologia

i Neurochirurgia

Polska

Polish Neurology and Neurosurgery

Organ Polskiego Towarzystwa

Neurologicznego

Polskiego Towarzystwa Neurochirurgów

„Zjazd Naukowy Sekcji Schorzeń Pozapiramidowych

PTN ”

Jachranka, 22–24 września 2000

Suplement 5/2000

Sheet Number 1 Page Number 1

14 wrzesnia 2000 19:13

s4-00

Neurologia i Neurochirurgia Polska

Polish Neurology and Neurosurgery

Organ Polskiego Towarzystwa Neurologicznego

i Polskiego Towarzystwa Neurochirurgów

Suplement

2000

T. 34 (L) Nr 5

Redaktor Naczelny i Redaktor Działu Neurologicznego

Prof. dr med. Jerzy Kulczycki

Zastępca Redaktora Naczelnego i Redaktor Działu Neurochirurgii

Prof. dr med. Juliusz Wocjan

Redaktor Działu Kroniki i Informacji (neurologia)

Prof. dr med. Jerzy Dymecki

Sekretarz Redakcji: Dr med. Wanda Lipczyńska-Łojkowska

Komitet Redakcyjny Działu Neurologii

Prof. dr med. Anna Członkowska,

Prof. dr med. Teofan Domżał,

Prof. dr med. Barbara Emeryk-Szajewska,

Prof. dr med. Piotr Kozłowski,

Prof. dr med. Irena Hausmanowa-Petrusewicz,

Prof. dr med. Jacek Zaremba,

Doc. dr hab. Andrzej Szczudlik

Komitet Redakcyjny Działu Neurochirurgii

Prof. dr med. Zbigniew Jagodziński,

Prof. dr med. Ireneusz Kojder,

Doc. dr hab. Andrzej Marchel

Dr hab. med. Konrad Moszyński,

Prof. dr med. Zbigniew Czernicki

Kolegium Redakcyjne Działu Neurologii

Prof. dr med. Jagna Czochańska,

Prof. dr med. Cezary Fryze,

Prof. dr med. Wanda Horyd,

Prof. dr med. Hanna Jędrzejowska,

Prof. dr psych. Danuta Kądzielawa,

Prof. dr med. Hubert Kwieciński,

Prof. dr med. Mirosław Mossakowski,

Prof. dr med. Antoni Prusiński,

Prof. dr med. Zbigniew Stelmasiak,

Prof. dr med. Barbara Stroińska-Kuś,

Prof. dr med. Andrzej Wajgt,

Prof. dr med. Mieczysław Wender

Kolegium Redakcyjne Działu Neurochirurgii

Prof. dr med. Igor Gościński,

Prof. dr med. Jan Haftek,

Prof. dr med. Brunon Imieliński,

Dr med. Jan Jakubowski,

Prof. dr med. Andrzej Radek,

Doc. dr hab. Marcin Roszkowski,

Prof. dr med. Stefan Żarski

Teksty angielskie: Dr med. Przemysław Słomski

Adiustator: Dr med. Danuta Milewska

Sekretarz Techniczny Redakcji: Małgorzata Gorzeń

Adres Redakcji: 02–957 Warszawa, Sobieskiego 1/9

Instytut Psychiatrii i Neurologii, tel. 642–66–11

Nr konta: PTN, PKOBP VI O. W-wa, 10201068–298511–270–1–111

Internet: http://www.ia.pw.edu.pl/˜wujek/neurol/index.html

Druk: „EFEKT” s. c. Warszawa ul. Lubelska 30/32, tel. 618 57 07

Sheet Number 2 Page Number 2

14 wrzesnia 2000 19:13

s4-00

Nr 5

Prace zawarte w tym suplemencie zostały przyjęte do druku
po zrecenzowaniu, według zasad obowiązujących w Redak-
cji „Neurologii i Neurochirurgii Polskiej” dla streszczeń zjaz-
dowych.

Sheet Number 3 Page Number 3

14 wrzesnia 2000 19:13

s4-00

Sheet Number 4 Page Number 4

14 wrzesnia 2000 19:13

s4-00

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Treść

J Biernawska, A Pyrkosz, K Pierzchała: Choroba Hallervordena-Spatza udzieci –

prezentacja 2 przypadków . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

W. Kuran, M. Rzeski, M. Rakowicz, R. Poniatowska: Leczenie dopaminergiczne po-

staci Westphala pląsawicy Hu ntingtona – opis przypadku . . . . . . . . . .

J. Sławek: Dystonia z dobrą odpowiedzią na L-dopę (Choroba Segawy) – prezen-

tacja przypadku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

W. Wierzba, G. Opala, S. Ochudło: Trudności diagnostyczne w przypadkach ro-

dzinnie występującej dystonii . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

M. Harat, A. Szołna, A. Litwinowicz, P. Sokal: Talamotomia stereotaktyczna w le-

czeniudystonii . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

W. Dużyński: Apraxia otwierania powiek i/lub blepharospasm? w postępującym

porażeniunadjądrowym. Dobry efekt leczenia toksyną botulinową typu
A – prezentacja video . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

A. Klimek, A. Bogucki, M. Gryczyński: Trudności terapeutyczne w przypadku mio-

klonii podniebienia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

J. Sławek, A. Rogowska, A. Friedman: Drżenie Holmesa (czerwienne) – rzadka po-

stać drżenia patologicznego (prezentacja przypadku– video) . . . . . . .

J. Sławek, A. Walczak, J. Krupa-Olchawa, M. Dubaniewicz, P. Lass: Zwyrodnienie

korowo-podstawne – prezentacja przypadku(video) . . . . . . . . . . . . .

B. Jasińska-Myga, K. Janiec, S. Ochudło, G. Opala: Trudności diagnostyczne przy

współistnieniudyskinez o złożonej symptomatologii oraz akantocytozy we
krwi obwodowej – opis przypadku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

P. Janik, Z. Jamrozik: Zespół mioklonie-opsoklonie – prezentacja przypadku. .

Z. Jamrozik, P. Janik, J. Kowalski, H. Kwieciński: Padaczka z napadową dystonią

indukowaną wysiłkiem ﬁzycznym i kurcz pisarski – zespół REPEDWC –
przypadek sporadyczny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

L. Lubos, L. Strzyżewska-Lubos, A. Wajgt: Ruchy mimowolne – wybrane przy-

kłady z archiwum I Katedry i Kliniki Neurologii Śląskiej Akademii
Medycznej w Katowicach . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

U. Fiszer: Udział układu immunologicznego w patogenezie choroby Parkinsona –

aktualne poglądy na podstawie piśmiennictwa oraz prac własnych . . . .

M. Babiuch, I. Joniec, I. Kurkowska-Jastrzębska, S. Pilip, A. Członkowski, A. Członkowska:

Indometacyna zmniejsza uszkodzenie neuronów dopaminergicznych u my-
szy wywołane podaniem 1-metylo-4-fenylo-1,2,3,6-tetrahydropirydyny
(MPTP) C . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

A. Krygowska-Wajs, L. Antkiewicz-Michaluk, J. Michaluk, J. Vetulani, A. Szczudlik:

Wpływ tetrahydroizochinolin na metabolizm dopaminy i stężenie noradre-
naliny w strukturach układu pozapiramidowego i limbicznego: badania
doświadczalne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Sheet Number 5 Page Number 5

14 wrzesnia 2000 19:13

s4-00

Nr 5

D. Koziorowski, J. Jasztal: Analiza ferrytyny w różnych strukturach mózgu . . .

M. Harat, P. Sokal, A. Litwinowicz, A. Szołna: Rezonans magnetyczny mózgu

w chorobie Parkinsona i zespołach parkinsonowskich . . . . . . . . . . . .

B. Emeryk-Szajewska, A. Friedman, K. Rowińska-Marcińska, H. Strugalska-Cynowska:

Dwa przypadki miastenii sprowokowane leczniczym podaniem botuliny .

J. Sławek, A. Friedman: Zmiana elektromiograﬁcznego wzorca dystonii uchorych

z kręczem karkupo podaniutoksyny botulinowej typuA . . . . . . . . . .

W. Dużyński: Toksyna botulinowa typuA w leczeniudrżenia samoistnego . . . .

A. Potulska, A. Friedman: Toksyna botulinowa w leczeniuślinotokuw chorobie

Parkinsona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

M. Nojszewska, J. Sławek, W. Dużyński, A. Cielecka, A. Bogucki, A. Krygowska-

Wajs, A. Friedman: Długotrwała poprawa u chorych z kręczem karku le-

czonych toksyną botu linową A . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

J. Sławek, W. Dużyński, I. Maciąg-Tymecka, M. Madaliński: Czy leczenie toksyną

botulinową typu A jest bezpieczne? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

E. Krzystanek, G. Opala, S. Ochudło, A. Gorzkowska: Częstość występowania de-

presji w przebieguchoroby Parkinsona w materiale Kliniki Neu

rologii

Wieku Podeszłego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

A. Klimek: Stosowanie moklobenidu w chorobie Parkinsona . . . . . . . . . . . . .

B. Jasińska-Myga, S. Ochudło, J. Tyrpa, A. Gorzkowska, G. Opala: Częstość wystę-

powania otępienia oraz proﬁl kliniczny zaburzeń poznawczych u pacjentów
z chorobą Parkinsona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

B. Jasińska-Myga, S. Ochudło, J. Siuda, K. Janiec, E. Piętka, G. Opala: Ocena re-

gionalnego przepływumózgowego upacjentów z chorobą Parkinsona prze-
biegającą z otępieniem i bez otępienia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

A. Pfeﬀer, M. Gołębiowski, B. Wasiak, E. Łuczywek, K. Czyżewski, M. Barcikowska:

Objawy parkinsonowskie w chorobie Alzheimera – wykładnik postępu
choroby czy czynnik niekorzystny prognostycznie? . . . . . . . . . . . . . .

K. Czyżewski, A. Pfeﬀer, M. Barcikowska: Zaburzenia ruchowe u pacjentów z otę-

pieniem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

E. Jarzębska: Mikrograﬁa w zespołach parkinsonowskich: analiza kliniczna, za-

sady leczenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

S. Budrewicz, K. Słotwiński, R. Podemski, P. Tarantowicz: Fluktuacje głosu w cho-

robie Parkinsona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

M. Michałowska,

U. Fiszer,

A. Krygowska-Wajs,

U. Jedynecka,

A. Sobieszek:

Analiza przyczyn u padków u osób z chorobą Parkinsona . . . . . . . . . .

L. Lubos, L. Strzyżewska-Lubos, A. Wajgt, M. Maciejowski, K. Wolwender: Ocena

endogennych potencjałów wywołanych P-300 w chorobie Parkinsona . .

J. Opara: Krytyczna ocena skal punktowych stosowanych do oceny funkcjonalnej

chorych z parkinsonizmem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

J. Seniów, J. Gajda, R. Poniatowska, A. Członkowska: Poznawcze i emocjonalne

fu nkcjonowanie pacjentów z chorobą Wilsona . . . . . . . . . . . . . . . . .

Sheet Number 6 Page Number 6

14 wrzesnia 2000 19:13

s4-00

Nr 5

P. Janik: Charakterystyka kliniczna chorych z zespołem Gilles de la Tourette’a .

A. Kornijczuk: Kranialna dystonia skojarzona z u szkodzeniem pnia mózgu . . . .

Sheet Number 7 Page Number 7

14 wrzesnia 2000 19:13

s4-00

Nr 5

Program I Zjazdu Sekcji Schorzeń Pozapiramidowych – Jachranka 22-24 września 2000

Piątek

13:00

–

Otwarcie Zjazdu – sesja inauguracyjna – prowadzący Andrzej Friedman

13:15 – 14:00

–

Werner Poewe (President-elect of Movement Disorders Society): Parkin-
son’s Disease: new perspectives for the old problem

14:00 – 16:00

–

obiad

16:00 – 16:45

–

Christopher Goetz: Diagnosis and treatment of tremor disorders

16:45 – 17:05

–

prezentacja ﬁrmy Polpharma (główny sponsor Zjazdu)

17:05 – 17:20

–

kawa

17:20 – 20:00

–

sesja video – prowadzący Jarosław Sławek i Jakub Sienkiewicz

1. Biernawska J., Pyrkosz A., Pierzchała K.: Choroba Hallervordena-Spatza

udzieci – prezentacja 2 przypadków

2. Kuran W., Rzeski N., Rakowicz M., Poniatowska R.: Leczenie dopaminer-

giczne postaci Westphala pląsawicy Huntingtona – opis przypadku

3. Sławek J.: Dystonia z dobrą odpowiedzią na L-dopę (choroba Segawy) –

prezentacja przypadku

4. Wierzba W., Opala G., Ochudło S.: Trudności diagnostyczne w przypad-

kach rodzinnie występującej dystonii

5. Harat M., Szołna A., Litwinowicz A., Sokal P.: Talamotomia stereotak-

tyczna w leczeniudystonii

6. Dużyński W.: Apraksja otwierania powiek i/lub blefarospazm (?) w postę-

pującym porażeniu nadjądrowym. Dobry efekt leczenia toksyną botulinową
typuA – prezentacja video

7. Klimek A., Bogucki A., Gryczyński M.: Trudności terapeutyczne w przy-

padkumioklonii podniebienia

8. Sławek J., Rogowska A., Friedman A.: Drżenie Holmesa (czerwienne) –

rzadka postać drżenia patologicznego (prezentacja przypadku– video)

9. Sławek J., Walczak A., Krupa-Olchawa J., Dubaniewicz M., Lass P.: Zwy-

rodnienie korowo-podstawne – prezentacja przypadku

10. Jasińska-Myga B., Janiec K., Ochudło S., Opala G.: Trudności diagno-

styczne przy współistnieniudyskinez o złożonej symptomatologii oraz
akantocytozy we krwi obwodowej – opis przypadku

11. Friedman A., Kwieciński H.: Różne postacie dyskinez napadowych
12. Janik P., Jamrozik Z.: Zespół mioklonie-opsoklonie – prezentacja przy-

padku

13. Jamrozik Z., Janik P., Kowalski J., Kwieciński H.: Padaczka z napadową

dystonią indukowaną wysiłkiem ﬁzycznym i kurcz pisarski – zespół RE-
PEDWC – przypadek sporadyczny

14. Lubos L., Strzyżewska-Lubos L., Wajgt A.: Ruchy mimowolne – wybrane

przykłady z archiwum I Katedry i Kliniki Neurologii ŚAM w Katowicach

20:30

–

ognisko

Sheet Number 8 Page Number 8

14 wrzesnia 2000 19:13

s4-00

Nr 5

Sobota

Sesja poranna – prowadzący sesję – Hubert Kwieciński i Andrzej Fried-
man

9:15 – 9:30

–

Fiszer U.: Udział układu immunologicznego w patogenezie choroby Par-
kinsona – aktualne poglądy na podstawie piśmiennictwa oraz prac wła-
snych

9:30 – 9:45

–

Babiuch M., Joniec I., Kurkowska-Jastrzębska I., Pilip S., Członkowski
A., Członkowska A.: Indometacyna zmniejsza uszkodzenie neuronów do-
paminergicznych umyszy wywołane podaniem MPTP

9:45 – 10:00

–

Krygowska-Wajs A., Antkiewicz-Michaluk L., Michaluk J., Vetulani J.,
Szczudlik A.: Wpływ tetrohydroizochinolin na metabolizm dopaminy i
stężenie noradrenaliny w strukturach układu pozapiramidowego i lim-
bicznego: badania doświadczalne

10:00 – 10:15

–

Koziorowski D., Jasztal J.: Analiza ferrytyny w różnych strukturach
mózgu

10:15 – 10:30

–

Harat M., Sokal P., Litwinowicz A., Szołna A.: Rezonans magnetyczny
mózguw chorobie Parkinsona i zespołach parkinsonowskich

10:30 – 10:35

–

prezentacja ﬁrmy Egis

10:35 – 11:05

–

kawa
Sesja południowa – prowadzący sesję Wojciech Dużyński i Andrzej Bo-
gucki

11:05 – 11:20

–

Emeryk-Szajewska B., Friedman A., Rowińska-Marcińska K., Strugalska-
Cynowska H.: Dwa przypadki miastenii spowodowane leczniczym poda-
niem botuliny

11:20 – 11:35

–

Sławek J., Friedman A.: Zmiana elektromiograﬁcznego wzorca dystonii
uchorych z kręczem karkupo podaniutoksyny botulinowej typuA

11:35 – 11:50

–

Dużyński W.: Toksyna botulinowa typu A w leczeniu drżenia samoistnego

11:50 – 12:05

–

Potulska A., Friedman A.: Toksyna botulinowa w leczeniu ślinotoku w
chorobie Parkinsona

12:05 – 12:20

–

Nojszewska M., Sławek J., Dużyński W., Bogucki A., Krygowska-Wajs
A., Friedman A.: Długotrwała poprawa uchorych z kręczem karkule-
czonych toksyną botulinową A.

12:20 – 12: 35

–

Sławek J., Dużyński W., Maciąg-Tymecka I., Madaliński M.: Czy leczenie
toksyną botulinową typu A jest bezpieczne?

12:35 – 12:40

–

prezentacja ﬁrmy Allergan

12:45 – 14:45

–

obiad
Sesja popołudniowa – prowadzący sesję Andrzej Szczudlik i Grzegorz
Opala

14:45 – 15:00

–

Krzystanek E., Opala G., Ochudło S., Gorzkowska A.: Częstość wystę-
powania depresji w przebieguchoroby Parkinsona w materiale Kliniki
Neurologii Wieku Podeszłego

15:00 – 15:15

–

Klimek A.: Stosowanie moklobeniduw chorobie Parkinsona

15:15 – 15:30

–

Jasińska-Myga B., Ochudło S., Tyrpa J., Gorzkowska A., Opala G.: Czę-
stość występowania otępienia oraz proﬁl kliniczny zaburzeń poznawczych
upacjentów z chorobą Parkinsona

15:30 – 15:40

–

prezentacja ﬁrmy Pharmacia Upjohn

Sheet Number 9 Page Number 9

14 wrzesnia 2000 19:13

s4-00

Nr 5

15:40 – 16:55

–

Jasińska-Myga B., Ochudło S., Siuda J., Janiec K., Piętka E., Opala G.:
Ocena regionalnego przepływumózgowego upacjentów z chorobą Par-
kinsona, przebiegającą z otępieniem i bez otępienia

15: 55 – 16:10

–

Pfeﬀer A., Gołębiowski M., Wasiak B., Łuczywek E., Czyżewski K.,
Barcikowska M.: Objawy parkinsonowskie w chorobie Alzheimera – wy-
kładnik postępuchoroby czy czynnik niekorzystny prognostycznie?

16:10 – 16:25

–

Czyżewski K., Pfeﬀer A., Barcikowska M.: Zaburzenia ruchowe u pa-
cjentów z otępieniem

16:25 – 16:30

–

prezentacja ﬁrmy Roche

16:30 – 16:50

–

kawa
Sesja wieczorna – prowadzący sesję Anna Krygowska-Wajs i Włodzi-
mierz Kuran

16:50 – 17:05

–

Jarzębska E.: Mikrograﬁa w zespołach parkinsonowskich: analiza kli-
niczna, zasady leczenia

17:05 – 17:20

–

Budrewicz S., Słotwiński K., Podemski R., Tarantowicz P.: Fluktuacje
głosuw chorobie Parkinsona

17:20 – 17:35

–

Michałowska M., Fiszer U., Krygowska-Wajs A., Jedynecka U., Sobieszek
A.: Analiza przyczyn upadków u osób z chorobą Parkinsona

17:35 – 17:50

–

Lubos L., Strzyżewska-Lubos L., Wajgt A., Maciejowski M., Wolwen-
der K.: Ocena endogennych potencjałów wywołanych P-300 w chorobie
Parkinsona

17:50 – 18:05

–

Opara J.: Krytyczna ocena skal punktowych stosowanych do oceny funk-
cjonalnej chorych z parkinsonizmem

18:05 – 18:20

–

Seniów J., Gajda J., Poniatowska R., Członkowska A.: Poznawcze i emo-
cjonalne funkcjonowanie pacjentów z chorobą Wilsona

18:20 – 18:35

–

Janik P.: Charakterystyka kliniczna chorych z zespołem Gilles de la To-
urette’a

18:35 – 18:50

–

Kornijczuk A.: Kranialna dystonia skojarzona z uszkodzeniem pnia
mózgu

20:00

–

recital Kuby Sienkiewicza

Sheet Number 10 Page Number 10

14 wrzesnia 2000 19:13

s4-00

Nr 5

Niedziela

9:00 – 11:00

–

Leczenie choroby Parkinsona – kiedy? co? jak? Dyskusja panelowa –
moderator Hubert Kwieciński:

1. rozpoznawanie i różnicowanie – Włodzimierz Kuran
2. początek leczenia – lewodopa (Andrzej Friedman), agonista (Wojciech Du-

żyński), selegilina (Jarosław Sławek)

3. postępowanie w okresie późnym – dyskinezy, ﬂuktuacje (Tomasz Hasiec),

objawy psychotyczne (Grzegorz Opala)

4. otępienie w chorobie Parkinsona – Andrzej Szczudlik
5. objawy wegetatywne – postępowanie (Anna Krygowska-Wajs)
6. przedstawienie wyników ankiety na temat leczenia choroby Parkinsona

przeprowadzonej na Zjeździe PTN w Lublinie – Jarosław Sławek i Woj-
ciech Dużyński

11:00 – 11:05

–

prezentacja ﬁrmy Nowartis

11:05 – 11:20

–

kawa
Sesja przedpołudniowa – prowadzący sesję Grzegorz Opala i Tomasz Ha-
siec

11:20 – 12:20

–

Neurochirurgia w chorobie Parkinsona – doświadczenia własne (Mirosław
Ząbek, Waldemar Koszewski, Marek Harat, Aleksander Litwinowicz)

12:20 – 13:50

–

Walne Zebranie Sekcji

14:00

–

obiad

Sheet Number 11 Page Number 11

14 wrzesnia 2000 19:13

s4-00

Sheet Number 12 Page Number 12

14 wrzesnia 2000 19:13

2.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Jolanta Biernawska, Antoni Pyrkosz, Krystyna Pierzchała

Choroba Hallervordena-Spatza u dzieci – prezentacja

2 przypadków

Klinika Neurologii Śląskiej Akademii Medycznej

Autorzy przedstawiają 2 dzieci o zbliżonych objawach klinicznych, z podejrzewaną

na podstawie badań obrazowych mózgu(CT, NMR) chorobą Hallervordena-Spatza.

Chłopiec A. K., lat 16, z postępującym od 8 lat zanikiem nerwów wzrokowych, spo-

wolnieniem psycho-ruchowym i narastającymi zaburzeniami chodu w wywiadzie. W ba-
daniuneurologicznym stwierdza się lewostronny zespół pozapiramidowo-móżdżkowy ze
wzmożonym napięciem mięśniowym w kończynach dolnych.

Dziewczynka S.G., lat 16, z narastającymi od 10 lat zaburzeniami chodu, drże-

niem i niezbornością ruchów oraz spowolnieniem mowy. W badaniu neurologicznym
występują cechy lewostronnego zespołu móżdżkowego z elementami dystonii torsyjnej
i wzmożonym napięciem mięśniowym w kończynach dolnych.

Adres: Klinika Neurologii Śląskiej Akademii Medycznej
ul. 3 Maja 13/15, 41–800 Zabrze
tel/fax (0–32) 2710975

Sheet Number 13 Page Number 13

14 wrzesnia 2000 19:13

3.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Włodzimierz Kuran, Maciej Rzeski, Maria Rakowicz,

Renata Poniatowska

Leczenie dopaminergiczne postaci Westphala

pląsawicy Huntingtona – opis przypadku

Instytut Psychiatrii i Neurologii, Warszawa

Choroba Huntingtona jest postępującą, zwyrodnieniową chorobą, dziedziczącą się

autosomalnie dominująco. Przyczyną jest mutacja dynamiczna genu IT-15, kodującego
białko huntingtynę, zlokalizowanego na chromosomie 4 (4p16.3). Mutacja ta powoduje
nieprawidłowe zwiększenie liczby trójnukleotydu CAG. Najczęściej chorują dorośli, ale
uok. 10% chorych występuje forma młodzieńcza – Westphala (zachorowanie przed 20
rż.), która charakteryzuje się nieco innym obrazem klinicznym – bardziej zaznaczonym
spowolnieniem ruchowym, szybszym postępowaniem regresu umysłowego, zwiększo-
nym napięciem mięśniowym, mniej nasilonymi ruchami mimowolnymi oraz większą
liczbą powtórzeń tripletuCAG. Z reguły chorzy z postacią młodzieńczą dziedziczą nie-
prawidłowy gen po ojcu. Forma Westphala wyjątkowo rzadko występuje u dorosłych.

Prezentujemy 46-letnią chorą z postacią Westphala (dominująca sztywność poza-

piramidowa, spowolnienie ruchowe, otępienie), która z tego powodu przestała chodzić,
z dodatnim wywiadem rodzinnym (chora matka). Badanie DNA wykazało zwiększenie
liczby powtórzeń CAG do 47. Po zastosowaniulewodopy (Madopar 1000 mg/dobę) uzy-
skano znaczną poprawę – pacjentka zaczęła chodzić, obsługiwać się, odżywiać. Po roku
leczenia ponowne pogorszenie sprawności ruchowej – zastosowano wówczas dodatkowo
inhibitor COMT (Comtan w dawce 800 mg dziennie), uzyskując poprawę sprawności
ruchowej.

Film video przedstawia chorą w trakcie leczenia lewodopą przed i w trakcie leczenia

inhibitorem COMT.

Adres: Klinika Neurologiczna, 02–957 Warszawa, ul. Sobieskiego 1/9

Sheet Number 14 Page Number 14

14 wrzesnia 2000 19:13

4.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Jarosław Sławek

Dystonia z dobrą odpowiedzią na L-dopę (Choroba

Segawy) – prezentacja przypadku

Wojewódzki Oddział Neurologii, Szpital Specjalistyczny św. Wojciecha

Wprowadzenie: Szczególną postać dystonii stanowi tzw. choroba Segawy lub inaczej

dystonia z dobrą odpowiedzią na L-dopę (ang. Dopa – Responsive Dystonia). Choroba ta
zaczyna się między 1–12 rokiem życia zaburzeniami chodu, będącymi wynikiem dystonii
stopy, z dołączającymi się z czasem objawami zespołuparkinsonowskiego. Podatność na
leczenie L-dopą wynika z poznanego niedawno molekularnego podłoża choroby, zwią-
zanego z mutacjami w chromosomach 14q lub 11p, prowadzącymi do zaburzeń w synte-
zie dopaminy. Opis przypadku: U zdrowej dotąd, urodzonej o czasie dziewczynki w 11
roku życia rozpoznano gruźlicę. Z tego powodu leczona była (skutecznie) przez 6 mie-
sięcy za pomocą izoniazydu. W tym okresie po raz pierwszy wystąpiło zniekształcenie
stopy lewej, które ustąpiło po 2 miesiącach. Po 4 latach rodzice zauważyli obniżenie
sprawności ruchowej i zmianę sylwetki (przodopochylenie). Kolejno dołączyły się ruchy
mimowolne szyi o charakterze kręczuoraz zniekształcenie stopy (uniesienie zewnętrz-
nego brzeguz podeszwowym zgięciem stopy i palców). Wykonane badania dodatkowe,
w tym TK i MRI głowy, a także poziom miedzi w surowicy nie wykazywały odchy-
leń. Zastosowane leczenie (sulpiryd, clomipramina, baklofen, piracetam) nie przyniosło
żadnej poprawy. W listopadzie 1999 w badaniuneurologicznym stwierdzano: spowol-
nienie, hipomimię, niewielkiego stopnia kręcz karku(pochylenie głowy do lewego boku
z uniesieniem lewego ramienia), przodopochylenie sylwetki, kyfoskoliozę kręgosłupa
piersiowego, opisaną powyżej deformację stopy, plastyczne wzmożenie napięcia mię-
śniowego oraz dość żywe odruchy ścięgniste. Włączono L-dopę z benserazydem (Ma-
dopar) w początkowej dawce 3

× 62.5 mg/dobę, w ciągukolejnych tygodni zwiększając

dawkę do 3

× 125 mg/dobę. Po około 1.5 miesiąca od włączenia L-dopy obserwowano

wyraźną poprawę: całkowite ustąpienie dystonicznego ułożenia stopy, ustąpienie kręczu
karku, poprawę chodui napędupsychoruchowego, zmniejszenie hipomimi (VIDEO).
Wnioski: Wydaje się celowe, aby w każdym przypadkudystonii w wiekudziecięcym
przeprowadzić próbę leczenia odpowiednimi dawkami L-dopy.

Adres: Wojewódzki Oddział Neurologii, Szpital Specjalistyczny św. Wojciecha,
Al. Jana Pawła II 50, 80–462 Gdańsk

Sheet Number 15 Page Number 15

14 wrzesnia 2000 19:13

5.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Włodzimierz Wierzba, Grzegorz Opala, Stanisław Ochudło

Trudności diagnostyczne w przypadkach rodzinnie

występującej dystonii

Klinika Neurologii Wieku Podeszłego ŚAM w Katowicach

Centralny Szpital Kliniczny ŚAM, Katowice

Przedstawiamy przypadek 42 letniego pacjenta z wieloletnim przebiegiem choroby

i rozpoznaniem postaci rodzinnej pląsawicy Huntingtona.

Początek choroby w 10 r.ż. z objawami drżenia spoczynkowego lewej ręki, następ-

nie połowicze, prawostronne ruchy mimowolne o charakterze pląsawiczym, a od 34 r.ż.
ruchy o charakterze skręcającym z uczuciem sztywności mięśni szyi. W obrazie klinicz-
nym aktualnie: ruchy o charakterze choreoatetozy nakładające się na ruchy dystoniczne
szczególnie widoczne w obrębie: mm. szyi (kurcz dystoniczny skrętem głowy w stronę
lewą i zwrotem kugórze), mm. mimicznych prawej połowy twarzy, mm. dystalnych
części kk. prawych (obustronne ruchy atetotyczno-dystoniczne z ustawieniem końsko-
szpotawym stopy oraz zaburzenia mowy o typie dysfonicznym. Na podstawie obrazu
klinicznego i analizy wyników badań dodatkowych powyższy przypadek różnicowano
z chorobą Wilsona, choreoakantocytozą, pląsawicą Sydenhama, napadową ogniskową
choreoatetozą wywołaną ruchem, rodzinną napadową choreoatetozą, polekowymi ze-
społami dyskinetycznymi i dystonicznymi, z chorobą Wilsona, pląsawicą Huntingtona
oraz jej atypową postacią. Jako przyczynę objawów chorobowych ustalono rozpoznanie
dystonii uogólnionej ze względu na charakterystyczny ponad 30 letni przebieg scho-
rzenia z brakiem zaburzeń otępiennych, objawów uszkodzenia układów piramidowego,
móżdżkowego, zaburzeń zwieraczy.

Adres: Klinika Neurologii Wieku Podeszłego ŚAM w Katowicach,
Centralny Szpital Kliniczny ŚAM,
ul. Medyków 14, 40–752 Katowice
Tel/fax: (0–32) 204–61–64,
e-mail: neurowp@infomed.slam.katowice.pl

Sheet Number 16 Page Number 16

14 wrzesnia 2000 19:13

6.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Marek Harat, Adam Szołna, Aleksander Litwinowicz,

Paweł Sokal

Talamotomia stereotaktyczna w leczeniu dystonii

Klinika Neurochirurgii Wojskowy Szpital Kliniczny, Bydgoszcz

Autorzy wykonali do tej pory 4 operacje talamotomii stereotaktycznej u pacjentów

z rozpoznaną dystonią mięśniową: 1 przypadek dotyczył dystonii uogólnionej, 1 tor-
ticollis, 1 dystonii osiowej i 1 dystonii ogniskowej, ograniczonej do ręki. Stan pacjen-
tów, oprócz szczegółowej oceny podczas badania przedmiotowego wykonywanego przed
i systematycznie po zabiegu, również został utrwalony na ﬁlmie video. W prowadzonej
obserwacji uzyskaliśmy w dwóch przypadkach wynik w pełni satysfakcjonujący leka-
rzy i pacjentów, w dwóch pozostałych stan kliniczny – po okresie poprawy, powrócił
do obrazuprzedoperacyjnego. W czasie prezentacji oprócz przedstawienia metodyki
i wyników chcielibyśmy również zaprezentować krótki ﬁlm video, obrazujący możli-
wości leczenia i efekty, na jakie mogą liczyć pacjenci poddając się proponowanym
przez autorów operacjom. W obserwacji jest kilku pacjentów kwaliﬁkujących się do le-
czenia operacyjnego. Każdego spośród zoperowanych dołączymy do przedstawianych
przypadków.

Adres: Marek Harat,
Klinika Neurochirurgii Wojskowy Szpital Kliniczny,
ul. Powstańców Warszawy 5, 85–681 Bydgoszcz
tel. 0–52 377–32–20, fax 0–52 377–20–101
e-mail: neuro@10wsk.mil.pl

Sheet Number 17 Page Number 17

14 wrzesnia 2000 19:13

7.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Wojciech Dużyński

Apraxia otwierania powiek i/lub blepharospasm?

w postępującym porażeniu nadjądrowym. Dobry efekt

leczenia toksyną botulinową typu A – prezentacja

video

Oddział Neurologii Szpital św. Wojciecha-Adalberta w Gdańsku

Przedstawiono przypadek 68 letniego chorego uktórego ok. 7 lat temupojawiły

się stopniowo narastające objawy sztywności mięśniowej, spowolnienia ruchowego, dys-
kretne symetryczne drżenie spoczynkowe. Po ok. 2–3 latach dołączyły się zaburze-
nia gałkoruchowe w postaci ograniczenia skojarzonego ruchu gałek w górę i do dołu.
W ciągu kolejnych 2 lat dołączyły się zaburzenia ruchów powiek polegające na trudno-
ści a nawet niemożności dowolnego otwarcia zamkniętych oczu. Chory pomaga sobie
obustronnym uciskiem w okolicy zewnętrznych kątów oczu (sensory trick?). W miarę
postępu choroby pacjent skarżył się także na uczucie mimowolnego zamykania oczu.
Zaburzenia ruchów powiek są dominującą skargą chorego i w znacznym stopniu ogra-
niczają jego funkcjonowanie.

W badaniuneurologicznym stwierdzono m.in. sztywność mięśniową typuplastycz-

nego, objaw lalki, niewielkie drżenie spoczynkowe kkg, ściszenie mowy z elementami
dyzartrii, postawę wyprostowaną z tendencją do przeprostuszyi. Leczenie l-dopą przy-
niosło niewielką poprawę w postaci zmniejszenia sztywności, nieco lepszy efekt uzy-
skano dołączając do l-dopy amantadynę. W 1998 zastosowano iniekcje toksyny botu-
linowej A do mm okrężnych oka uzyskując wyraźną poprawę. Zaburzenia otwierania
powiek ustąpiły niemal całkowicie. Iniekcje powtarzano dotychczas 5-krotnie zawsze
z dobrym efektem, chociaż pacjent wymagał coraz większych dawek BTX A (od 100
do 280 MU Dysportu). Poprawa utrzymuje się od 2 do 3 miesięcy.

Adres: 84–462 Gdańsk, Al. Jana Pawła II nr 50

Sheet Number 18 Page Number 18

14 wrzesnia 2000 19:13

8.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Andrzej Klimek, Andrzej Bogucki, Maciej Gryczyński

Trudności terapeutyczne w przypadku mioklonii

podniebienia

Z OddziałuNeurologii Woj. Szpital Specjalistycznego im. Kopernika w Łodzi

Spośród rozmaitych rozmaitych rodzajów ruchów mimowolnych szczególne miejsce

zajmują mioklonie, a zwłaszcza mioklonie podniebienia. Polegają one na rytmicznych
skurczach podniebienia miękkiego, zwykle jednostronne, czasem wywołują dźwięk, sły-
szalny przez chorego, a czasem i przez otoczenie. Tego rodzajuprzypadki są rzadkie,
stąd chęć prezentacji poniższego przypadku.

26-letni R.N. przyjęty został do OddziałuNeu

rologii WSS im M. Kopernika

w marcu 1967 r. z powodu skarg na uczucie stukania w głowie, zwłaszcza w prawym
uchu, nasilające się w trakcie chodzenia. Powyższe dolegliwości pacjent zgłaszał od
czerwca 1996 r. i z tego powodubył wcześniej hospitalizowany w oddziałach neurolo-
gicznych i psychiatrycznych, stąd wypisywany bez ustalonej diagnozy.

Badaniem przedmiotowym stwierdzało się rytmiczne falowanie podniebienia mięk-

kiego po stronie prawej o częstości około 90/min. Przy zbliżeniuucha badającego do
ucha pacjenta słyszalne były rytmiczne trzaski. Badanie laryngologiczne potwierdziło
powyższy stan, zaś badanie audiometryczne i impedancje audiometryczne wypadły pra-
widłowo, w odróżnieniuod badania ENG czy słuchowych potencjałów wywołanych,
które wykazywały odchylenie od normy. Badanie CT i NMR głowy nie wykazały
zmian, zwłaszcza w obrębie jąder tzw. trójkąta Guillain-Mollareta. Po rozpoczęciu le-
czenia Amizepiną, a następnie dołączeniuBaclofenuczęstość mioklonii zmniejszyła się
do 60/min. Następnie zmieniono lek na Nootropil i po systematycznym zwiększaniu
dawki dochodząc do 20–250 g/dz częstość mioklonii spadła do 10/min, po czym za-
niknęły. Niestety pojawiły się po okresie 4 tygodni i wówczas nastąpiła zmiana terapii
polegająca na inj. Dysportunajpierw 20 jednostek, a po pewnej przerwie 40 i 60 jed-
nostek, ale bez efektu. Dopiero kolejna dawka 60 jednostek Dysportu dała poprawkę
przez okres działania toksyny. W ostatnim czasie zakres ruchów mimowolnych uległ
rozszerzeniu, tak iż mogły one być zakwaliﬁkowane po ustąpieniu działania botuliny
jako dystonia gardła.

Adres: 93–513 Łódź, ul. Pabianicka 62

Sheet Number 19 Page Number 19

14 wrzesnia 2000 19:13

9.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Jarosław Sławek, Aneta Rogowska, Andrzej Friedman

Drżenie Holmesa (czerwienne) – rzadka postać

drżenia patologicznego (prezentacja przypadku –

video)

Wojewódzki Oddział Neurologii, Szpital Specjalistyczny św. Wojciecha, Gdańsk

Klinika Neurologii, Akademia Medyczna, Warszawa

Wprowadzenie: Drżenie czerwienne (wg nowej klasyﬁkacji – Holmesa) jest rzadko

spotykanym zespołem objawów, który w dotychczas opisanych przypadkach zawsze był
wynikiem znanego uszkodzenia układu nerwowego. Ten typ drżenia jest kombinacją
drżenia spoczynkowego, posturalnego i kinetycznego. Ma ono zwykle dość nieregu-
larny charakter, jest mniej rytmiczne i zwykle występuje z opóźnieniem w stosunku
do zadziałania czynnika uszkadzającego. Opis przypadku: Przedstawiamy niezwykle
rzadki przypadek drżenia czerwiennego, które wystąpiło u42-letniej, zdrowej dotąd
kobiety w sposób nagły. Drżenie dotyczyło kończyny górnej i w mniejszym stopniu
dolnej po stronie prawej, było nieregularne, dotyczyło głównie części proksymalnych
kończyn, występowało w spoczynkui znacznie nasilało się pod wpływem ruchów do-
wolnych lub przyjmowania określonych pozycji. Badania dodatkowe (CT, MRI, MRA,
SPECT, badania elektroﬁzjologiczne i laboratoryjne) nie ujawniły przyczyny drżenia.
Próby leczenia (neuroleptyki, clonazepam, L-dopa, kwas walproinowy) nie przyniosły
trwałej poprawy. Umiarkowaną, przemijającą poprawę uzyskano po podaniu toksyny bo-
tulinowej typu A (Botox, Allergan – 150j) do mięśni obręczy kończyny górnej prawej.
Wnioski: Opisywany przypadek autorzy uważają za szczególnie ciekawy z uwagi na cha-
rakterystyczny obraz kliniczny, przypominający opisywane dotąd przypadki objawowe,
przy braku uchwytnej w badaniach dodatkowych przyczyny drżenia (udarowy począ-
tek sugerować może „naczyniowe” – np. niedokrwienne podłoże schorzenia) i możliwy
w związkuz tym samoistny charakter drżenia.

Adres: 84–462 Gdańsk, Al. Jana Pawła II nr 50

Sheet Number 20 Page Number 20

14 wrzesnia 2000 19:13

9.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Jarosław Sławek, Adam Walczak, Joanna Krupa-Olchawa,

M. Dubaniewicz, P. Lass

Zwyrodnienie korowo-podstawne – prezentacja

przypadku (video)

Wojewódzki Oddział Neurologii, Szpital św. Wojciecha, Zakład Radiologii

i Zakład Medycyny Nuklearnej Akademii Medycznej, Gdańsk

Wprowadzenie: Idiopatyczna choroba Parkinsona stanowi jedynie 75 % wszystkich

przypadków z objawami zespołuparkinsonowskiego. Do stosu

nkowo rzadkich przy-

kładów tzw. zespołów „parkinsonizmu plus” (opisany przez autorów po raz pierwszy
w piśmiennictwie polskim) należy zwyrodnienie korowo-podstawne. Opis przypadku:
Przedstawiamy bogatą symptomatologię tego schorzenia na przykładzie przypadku56
– letniej chorej, o początkuprzypominającym chorobę Parkinsona. Pierwsze objawy
w postaci drżenia prawej kończyny górnej z obniżeniem jej sprawności oraz także asy-
metrycznej sztywności kończyn po tej stronie pojawiły się na kilka lat przed postawie-
niem rozpoznania. Potem stopniowo dołączały się nowe objawy jak zaburzenia chodu
(propulsja z niemożnością zatrzymania), dyzartria, spowolnienie, uogólniona sztywność
o charakterze plastycznym, obustronne objawy piramidowe, apraksja chodu. Z czasem
wystąpiła całkowita utrata umiejętności chodzenia (przy braku niedowładów kończyn
dolnych), apraksja gałkoruchowa (niemożność zwrócenia gałek na polecenie w określo-
nym kierunku), odruchy dłoniowo-bródkowe, chwytne, mioklonie prowokowane doty-
kiem, zgięciowa dystonia kończyn dolnych. Wykonane badania dodatkowe (CT, MRI,
badanie płynum-r, poziomumiedzi i ceruloplazminy w surowicy) nie wykazywały istot-
nych zmian. Natomiast w badaniuSPECT (technet 99m., sprzężony z HMPAO) wykona-
nym po 5 latach od początkuchoroby wykazano charakterystyczne dla tego schorzenia
asymetryczne zmniejszenie perfuzji w dolnej części lewego płata czołowego, skronio-
wego oraz w lewym wzgórzu, czyli kontralateralnie do wstępnych objawów choroby.
Bardzo charakterystycznym objawem od początkubył brak wrażliwości na leczenie
L-dopą z benserazydem (Madopar

4 × 250 mg). Wnioski: W każdym przypadkuze-

społuparkinsonowskiego szczególnie ze słabą reakcją na podawanie L-dopy powinno
się rozważyć rozpoznanie innego schorzenia z objawami parkinsonowskimi jako jed-
nym z elementów obrazuklinicznego. Jak pokazuje powyższy przykład kolejne objawy

Sheet Number 21 Page Number 21

14 wrzesnia 2000 19:13

10.tex

J. Sławek i wsp.

Nr 5

pozwalające uściślić rozpoznanie mogą pojawić się dopiero po kilku latach choroby. Ba-
danie SPECT jest użytecznym badaniem diagnostycznym, nawet we wczesnych fazach
tego schorzenia, kiedy nie widoczny jest jeszcze wyraźny asymetryczny zanik w bada-
niach CT i MRI.

Adres: 84–462 Gdańsk, Al. Jana Pawła II nr 50

Sheet Number 22 Page Number 22

14 wrzesnia 2000 19:13

12.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Barbara Jasińska-Myga, Katarzyna Janiec,

Stanisław Ochudło, Grzegorz Opala

Trudności diagnostyczne przy współistnieniu dyskinez

o złożonej symptomatologii oraz akantocytozy we

krwi obwodowej – opis przypadku

Klinika Neurologii Wieku Podeszłego ŚAM w Katowicach

Akantocyty we krwi obwodowej towarzyszą niewielujednostkom chorobowym,

stosunkowo często przebiegającym jednak z zaburzeniami neurologicznymi, głównie
pod postacią ruchów pląsawiczych, dystonicznych, ataksji, polineuropatii. W diagno-
styce różnicowej akantocytozy towarzyszącej objawom neurologicznym brane są pod
uwagę przede wszystkim: choroba Bassena-Kornzweiga, zespół Levine-Critchley’a, ze-
spół McLeod’a, choroba Hallervordena-Spatza, zespół HARP (hypoprebetalipoproteine-
mia, acanthocytosis, retinitis pigmentosa, pallidal degeneratio).

Do przedstawienia tego przypadku skłoniły nas trudności w klasyﬁkacji postępu-

jących od 5 lat zaburzeń ruchowych u 50-letniej pacjentki, u której dodatkowo stwier-
dziliśmy obecność akantocytów w rozmazie krwi obwodowej, obniżony poziom chole-
sterolu i frakcji beta-lipoprotein w surowicy oraz wole guzkowe w stadium eutyreozy.
Od momentu wystąpienia objawów neurologicznych trudności sprawiało określenie typu
dyskinez.

Podczas hospitalizacji w Klinice Neurologii Wieku Podeszłego w naszej ocenie

dominowały u chorej ruchy dystoniczne obejmujące przede wszystkim mięśnie osiowe
oraz obręczy barkowej, a także ruchy mimowolne przypominające tiki złożone (ilustra-
cja video).

Adres: Klinika Neurologii Wieku Podeszłego ŚAM w Katowicach
Centralny Szpital Kliniczny ŚAM,
ul. Medyków 14, 40–752 Katowice
tel/fax: (0-32) 204–61–64,
e-mail: neurowp@infomed.slam.katowice.pl

Sheet Number 23 Page Number 23

14 wrzesnia 2000 19:13

13.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Piotr Janik, Zygmunt Jamrozik

Zespół mioklonie-opsoklonie – prezentacja przypadku

Klinika Neurologiczna AM

Prezentujemy przypadek 28-letniej kobiety, u której od 15 r.ż. występowało drżenie

rąk, zaburzenia chodu i mowy, zrywania miokloniczne mięśni ciała. Objawy począt-
kowo nasilały się, w ciąguostatnich kilkulat przebieg choroby był nie postępujący.
Wywiad rodzinny był negatywny. W badaniu neurologicznym stwierdzono uogólnione,
związane z ruchem dowolnym mioklonie upośledzające codzienne czynności życiowe,
opsoklonie lewego oka, miokimie twarzy pojawiające się przy mówieniu. Po zastosowa-
niu leczenia farmakologicznego i uzyskaniu poprawy wykluczono ataksję móżdżkową,
obserwowano freezing. W leczeniuzastosowano piracetam w dawce 24 g/dobę, clona-
zepam i prymidon. Przedstawione zostaną wyniki badań dodatkowych, przypuszczalne
pochodzenie mioklonii oraz rozpoznanie różnicowe.

Adres: Klinika Neurologiczna AM,
02–097 Warszawa, Banacha 1a
tel. 6597505, fax. 668 8512

Sheet Number 24 Page Number 24

14 wrzesnia 2000 19:13

14.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Zygmunt Jamrozik, Piotr Janik, Jacek Kowalski,

Hubert Kwieciński

Padaczka z napadową dystonią indukowaną wysiłkiem

ﬁzycznym i kurcz pisarski – zespół REPEDWC –

przypadek sporadyczny

Klinika Neurologiczna Akademii Medycznej w Warszawie

Przedstawiono przypadek 22-letniej kobiety z napadową dystonią indukowaną wysił-

kiem ﬁzycznym i emocjonalnym i z utrwalonym kurczem pisarskim. Pacjentka z opóź-
nionym rozwojem intelektualnym, u której we wczesnym dzieciństwie wystąpiły napady
padaczkowe, agorafobia i napadowa ataksja chodu. Napadowa ataksja samoistnie ustąpiła
w wieku7 lat. Napady padaczkowe są aktualnie w pełni kontrolowane kwasem walpro-
inowym i etosuksymidem. W 18 roku życia wystąpił po raz pierwszy napadowy kręcz
karku, dystonia mięśni tułowia i utrwalony kurcz pisarski. Napady dystonii są prze-
ważnie wyzwalane przez wysiłek ﬁzyczny, rzadziej przez stres emocjonalny. Badanie
rezonansumagnetycznego nie wykazało odchyleń od normy. W badaniuEEG (w trak-
cie leczenia przeciwpadaczkowego) stwierdzono zmiany patologiczne z przewagą w od-
prowadzeniach z okolic skroniowych i centralnych. Przedstawiono zapis badania EEG
i badanie SPECT w czasie napadudystonii i między napadami. Badanie DNA wyklu-
czyło znane mutacje w genie kanału wapniowego odpowiedzialne za SCA 6 i EA-2.
Zespół REPEDWC o dziedziczeniuautosomalnie recesywnym został ostatnio opisany
przez Guerriniego i wsp. (Ann. Neurol. 1999, 3, 344). Przedstawiony przypadek może
uzupełniać spektrum objawów klinicznych i odchyleń w badaniach laboratoryjnych tego
rzadkiego schorzenia.

Adres: Klinika Neurologiczna AM,
02–097 Warszwa, ul. Banacha 1a
tel.: 659705, fax: 6688512

Sheet Number 25 Page Number 25

14 wrzesnia 2000 19:13

15.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Leszek Lubos, Larysa Strzyżewska-Lubos, Andrzej Wajgt

Ruchy mimowolne – wybrane przykłady z archiwum I

Katedry i Kliniki Neurologii Śląskiej Akademii

Medycznej w Katowicach

Śląska Akademia Medyczna – Katowice I Katedra i Klinika Neurologii

Prezentacja obejmuje wybrane przykłady różnych form ruchów mimowolnych reje-

strowanych techniką video. Autorzy pragną przedstawić interesujące przykłady objawów
patologicznych w procesach różnicowania diagnostyczno-klinicznego. Rejestracja video
wydaje się również pomocna w pracy lekarskiej zwłaszcza w kontekście aktualnych
trendów organizacyjnych.

Prezentowany materiał zawiera przykłady objawów dystonii pierwotnych wraz

z omówieniem przebiegu klinicznego ewolucji dysfunkcji ruchowych:

A) uogólnionej (drżenie samoistne)

B) ogniskowych (kurcz powiek) w formach obejmujących również mięśnie twarzy.

Adres: Śląska Akademia Medyczna
ul. Medyków 14, 40–752 Katowice

Sheet Number 26 Page Number 26

14 wrzesnia 2000 19:13

16.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Urszula Fiszer

Udział układu immunologicznego w patogenezie

choroby Parkinsona – aktualne poglądy na podstawie

piśmiennictwa oraz prac własnych

Klinika Neurologii i Epileptologii CMKP w Warszawie

Choroba Parkinsona jest chorobą o ciągle nieznanej etiologii, pomimo intensywnie

prowadzonych badań biochemicznych i molekularnych. Rola mechanizmów immunolo-
gicznych w patogenezie choroby Parkinsona jest kontrowersyjna.

W chorobie Parkinsona stwierdzono szereg nieprawidłowych reakcji immunologicz-

nych we krwi obwodowej i w płynie mózgowo-rdzeniowym oraz w jądrach podstawy
mózgu. Wyniki badań świadczą o zaburzeniach funkcji obwodowego układu odporno-
ściowego i zmianach o charakterze zapalnym w jądrach podstawy mózgu. Teoria auto-
immunologicznego uszkodzenia szlaku nigro-striatalnego nie została uznana.

Występowanie zaburzeń układu immunologicznego u osób z chorobą Parkinsona

nie można wytłumaczyć zmianami w układzie dopaminergicznym i innych neuroprze-
kaźników oraz ich wpływem na funkcje układu odpornościowego. Leczenie lewodopą
powoduje modulacje tylko niektórych parametrów immunologicznych.

Powszechnie znany jest model doświadczalny choroby Parkinsona myszy zainfe-

kowanej Nocardia asteroides. Ciągle poszukiwany jest czynnik infekcyjny jako przy-
czyna choroby.

Ustalenie przyczyny choroby Parkinsona ułatwiłoby interpretację zmian immunolo-

gicznych występujących przy uszkodzeniu jąder podstawy. Zapalenie i mechanizmy im-
munologiczne rozważa się jako czynniki etiologiczne w chorobie Parkinsona, lecz ciągle
brak jest przekonywujących dowodów o ich pierwotnie istotnym znaczeniu.

Adres: Urszula Fiszer
Klinika Neurologii i Epileptologii CMKP
SPSK im. prof. W. Orłowskiego
00–416 Warszawa, ul. Czerniakowska 231
tel: 629 43 49, fax: 625 10 14

Sheet Number 27 Page Number 27

14 wrzesnia 2000 19:13

16.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Marek Babiuch, Ilona Joniec, Iwona Kurkowska-

Jastrzębska, Sławomir Pilip, Andrzej Członkowski,

Anna Członkowska

Indometacyna zmniejsza uszkodzenie neuronów

dopaminergicznych u myszy wywołane podaniem

1-metylo-4-fenylo-1,2,3,6-tetrahydropirydyny

(MPTP) C

II Klinika Neurologii, Instytut Psychiatrii i Neurologii,

Warszawa

Katedra i Zakład Farmakologii Doświadczalnej i Klinicznej AM,

Warszawa

Indometacyna jest znanym niesterydowym lekiem przeciwzapalnym. Dyskutowana

jest również rola indometacyny w leczeniui zapobieganiuchorobie Alzheimera. Na
podstawie badań epidemiologicznych stwierdzono mniejszą częstość występowania cho-
roby Alzheimera uosób z zapaleniem stawów leczonych indometacyną. Indometacyna
osiąga wysokie stężenie w mózgu. Głównym mechanizmem działania indometacyny
jest hamowanie syntezy cytokin zapalnych – interleukiny-1 (odpowiedzialnej za pobu-
dzenie komórek mikrogleju), interleukiny-2 (stymulująca cyklooksygenazę 2 w astro-
cytach i komórkach mikrogleju), oraz obniżanie stężenia tlenku azotu produkowanego
przez mikroglej (odpowiedzialnego za powstanie „stresuoksydacyjnego”).

W modeluzwierzęcym choroby Parkinsona po dootrzewnowym podaniuMPTP

dochodzi do uszkodzenia układu nigrostriatalnego. Uszkodzeniu komórek dopaminer-
gicznych towarzyszy reakcja zapalna pod postacią nacieków złożonych z komórek gleju
i limfocytów, która może nasilać proces neurodegeneracji. W pracy oceniano metodami
immunohistochemicznymi stopień ubytku komórek dopaminergicznych oraz nasilenie
reakcji zapalnej umyszy którym podawano MPTP łącznie z indometacyną. Oceniano
również przy pomocy HPLC poziom dopaminy w istocie czarnej. W drugim dniu po
podaniuMPTP i indometacyny obserwowano istotnie mniejszy ubytek komórek dopami-
nergicznych oraz wyższy poziom dopaminy w prążkowiuniż umyszy które otrzymywały
samo MPTP. Tego neuroprotekcyjnego efektu nie obserwowano po 7 dniach. Nie wy-
kazano różnicy w stopniu pobudzenia gleju, ekspresji MHC klasy I i II oraz ekspresji

Sheet Number 28 Page Number 28

14 wrzesnia 2000 19:13

17.tex

Nr 5

cząsteczek adhezyjnych ICAM i LFA-1alfa. Stwierdzono jedynie mniejszy napływ lim-
focytów i obniżoną ekspresję APP w komórkach gleju. Mechanizm przejściowego efektu
neuroprotekcyjnego indometacyny wymaga dalszych badań.

Adres: II Klinika Neurologii, Instytut Psychiatrii i Neurologii,
Al. Sobieskiego 1/9, Warszawa
Katedra i Zakład Farmakologii Doświadczalnej i Klinicznej AM,
Krakowskie Przedmieście 26/28, Warszawa

Sheet Number 29 Page Number 29

14 wrzesnia 2000 19:13

17.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Anna Krygowska-Wajs, Lucyna Antkiewicz-Michaluk,

Jerzy Michaluk, Jerzy Vetulani, Andrzej Szczudlik

Wpływ tetrahydroizochinolin na metabolizm

dopaminy i stężenie noradrenaliny w strukturach

układu pozapiramidowego i limbicznego: badania

doświadczalne

Klinika Neurologii, Collegium Medicum, Uniwersytet Jagielloński, Kraków

Instytut Farmakologii, Polska Akademia Nauk, Kraków

Neurotoksyczne substancje endogenne z grupy tetrahydroizochinoliny: 1,2,3,4-tetra-

hydroizochinolina (TIQ) oraz jej pochodna 1-metylo-6,7-dihydroksy-1,2,3,4-tetrahydro-
izochinolina (salsolinol) powstają w ośrodkowym układzie nerwowym w procesie kon-
densacji amin katecholowych (dopamina, noradrenalina) z aldehydem octowym. Związki
te, mają strukturę chemiczną zbliżoną do znanej toksyny egzogennej MPTP, a ich szlak
metaboliczny związany z aktywnością dwóch enzymów MAO

i N-metylotransferazy

w ośrodkowym układzie nerwowym może prowadzić do powstania neurotoksycznych
jonów. Badania „in vivo” wykazały, że związki te antagonizują efekty biochemiczne
i behawioralne agonistów dopaminy (DA); apomorﬁny i amfetaminy oraz wywołują cha-
rakterystyczną dla choroby Parkinsona sztywność mięśniową.

Celem pracy była ocena wpływujednorazowych i wielokrotnych podań TIQ i sal-

solinolu na metabolizm dopaminy (DA) w różnych strukturach układu pozapiramido-
wego (substancja czarna SN, prążkowie ST) i limbicznego (jądro półleżące przegrody
NAc) w mózguszczura. Oznaczano także poziom NA po jednorazowym podaniuTIQ
w różnych strukturach mózgu. Oznaczenia przeprowadzone zostały metodą chromato-
graﬁi wysokociśnieniowej – HPLC z elektrochemiczną detekcją. Podania wielokrotne
wykazały specyﬁczność działania na neurony DA szlaku nigroneostriatalnego. Salsoli-
nol, prowadził do silnych statystycznie istotnych spadków poziomuDA (o 60%, p

<0.01)

w substancji czarnej i słabszych, ale znamiennych w prążkowiu (o 30%, p

<0.05). Dzia-

łanie TIQ ograniczone było głównie do prążkowia, struktury w której zlokalizowane są
zakończenia DA szlakupozapiramidowego. TIQ proporcjonalnie do zastosowanej dawki
powodował spadek poziomuDA (odpowiednio od 20% do 35%, p

<0.05), a także jej me-

tabolitów (DOPAC i HVA) w ST, ale nie obserwowano tego efektuw SN. Zarówno TIQ
jak i salsolinol nie zmieniały poziomuDA oraz jej metabolizmuw jądrze półleżącym
przegrody – strukturze należącej do układu mezolimbicznego. Dodatkowo wykazano,

Sheet Number 30 Page Number 30

14 wrzesnia 2000 19:13

18.tex

Nr 5

że jednorazowe podanie TIQ w dawce 50 mg/kg ip wywołuje silne wzrosty NA (od
150% do 180%, p

<0.01) zarówno w strukturach układu pozapiramidowego (SN, ST)

jak i mezolimbicznego (Nac, VTA) oraz w podwzgórzu.

Wnioski: wykazano, że wielokrotnie podawane tetrahydroizochinoliny prowadzą do

zaburzeń w aktywności neuronów dopaminowych hamując metabolizm DA oraz obni-
żąjąc poziom tego neurotransmitera specyﬁcznie w strukturach układu pozapiramido-
wego. Wzrost poziomuNA obserwowany po podaniuTIQ wskazuje, że efekt ten zwią-
zany może być z bezpośrednim, hamującym wpływem TIQ na uwalnianie NA. Uzyskane
wyniki sugerują, że endogenne tetrahydroizochinoliny mogą odgrywać istotną rolę w pa-
togenezie choroby Parkinsona.

Adres: Klinika Neurologii, Collegium Medicum,
Uniwersytet Jagielloński, Kraków
Instytut Farmakologii, Polska Akademia Nauk, 31–503 Kraków, ul. Bataniczna 3

Sheet Number 31 Page Number 31

14 wrzesnia 2000 19:13

18.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Dariusz Koziorowski, Joanna Jasztal

Analiza ferrytyny w różnych strukturach mózgu

Studenckie Koło Neurologiczne przy Klinice Neurologicznej Akademii Medycznej

w Warszawie

Celem pracy jest porównanie ilościowe izoform H i L ferrytyny – białka groma-

dzącego żelazo w różnych strukturach mózgu: istocie czarnej, gałce bladej, hipokampie
uosób zmarłych w przebieguchorób nieneurologicznych oraz uosób zmarłych w prze-
bieguchoroby Parkinsona. Badania ferrytyny, której jakościowe i ilościowe zaburzenia
mogą prowadzić do niekontrolowanego wzrostuwolnych jonów żelaza w cytoplazmie,
uruchamiając proces produkcji wolnych rodników (w reakcji Fentona) oraz inicjując
zjawisko stresuoksydacyjnego mają istotne znaczenie dla określenia patogenezy chorób
neurodegeneracyjnych. Stres oksydacyjny jest jedną z rozważanych przyczyn śmierci
neuronów dopaminergicznych substancji czarnej, występującej w przebiegu choroby
Parkinsona.

Zabezpieczeniem przed toksycznym wpływem żelaza na komórkę jest jego gro-

madzenie w ferrytynie. Ferrytyna składa się z 24 jednostek zawierających łańcuchy
H (ciężkie) i L (lekkie). Generalnie ferrytyna bogata w L-łańcuchy jest charaktery-
styczna dla organów zajmujących się gromadzeniem żelaza (np. śledziona) natomiast
ferrytyna składająca się z dużej ilości łańcuchów H jest charakterystyczna dla narządów
o dużym metabolizmie (np. serce).

Braliśmy pod uwagę trzy rodzaje tkanek: istotę czarną, gałkę bladą i hipokamp

z mózgów 8 osób zmarłych w przebieguschorzeń nieneurologicznych.. Analizowaliśmy
również ten sam materiał tkankowy pobrany od 4 osób zmarłych w przebiegucho-
roby Parkinsona. Do badań używaliśmy supernatant otrzymany po odwirowaniu wcze-
śniej homogenizowanych odpowiednich struktur mózgu. W tak przygotowanym super-
natancie tkankowym oznaczyliśmy ferrytynę przy pomocy enzymatycznego odczynu
immunoadsorbcyjnego (ang. enzyme-linked immunosorbent assay – ELISA). W bada-
niutym wykorzystaliśmy specyﬁczne monoklonalne przeciwciała przeciw łańcuchom
H i L ferrytyny.

Średni stosunek izoferrytyny H do L u osób zmarłych w przebiegu chorób nie-

neurologicznych wyniósł w istocie czarnej – 5.40

± 1.86, gałce bladej – 6.40 ± 1.70,

hipokampie – 17.63

± 10.30. Natomiast uosób zmarłych w przebieguchoroby Parkin-

sona wartości te przedstawiały się następująco w istocie czarnej – 11.41

± 3.47, gałce

bladej – 9.45

± 1.93, hipokampie – 24.85 ± 5.88. Dominującą izoformą ferrytyny we

Sheet Number 32 Page Number 32

14 wrzesnia 2000 19:13

19.tex

Nr 5

wszystkich trzech strukturach mózgu jest izoforma H. Stosunek H do L w hipokampie
jest najwyższy i wyraźnie różny od pozostałych tkanek. U osób zmarłych w przebiegu
choroby Parkinsona występuje podwyższenie stosunku H do L w istocie czarnej i gałce
bladej, co może mieć wpływ na długofalowe gromadzenie żelaza i ewentualne zaburze-
nia w metabolizmie żelaza.

Adres: Dariusz Koziorowski, ul. Borowego 3 m.1,
01–357 Warszawa,
tel. 6660115,
e-mail: amstud@polbox.com

Sheet Number 33 Page Number 33

14 wrzesnia 2000 19:13

20.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Marek Harat, Paweł Sokal, Aleksander Litwinowicz,

Adam Szołna

Rezonans magnetyczny mózgu w chorobie Parkinsona

i zespołach parkinsonowskich

Klinika Neurochirurgii, Wojskowy Szpital Kliniczny

Autorzy przeanalizowali obrazy mózgowia uzyskane drogą rezonansu magnetycz-

nego u 20 pacjentów leczonych chirurgicznie z powodu choroby Parkinsona lub ze-
społu parkinsonowskiego w Klinice Neurochirurgii Wojskowego Szpitala Klinicznego
w Bydgoszczy. Nierozłącznym elementem każdego tego typuzabiegustereotaktycznego
wykonywanego w naszej klinice jest procedura nałożenia obrazów MRI na obrazy CT.
W pracy wykonana jest analiza ilościowa zmian morfologicznych upacjentów z chorobą
Parkinsona w porównaniu z grupą kontrolną. Autorzy przedstawiają typową lokalizację
w/w zmian w obrazie jąder podkorowych.

Adres: Klinika Neurochirurgii Wojskowy Szpital Kliniczny,
ul. Powstańców Warszawy 5, 85–681 Bydgoszcz
tel.: 0–52 377–32–31, fax: 0–52 377–33–14
e-mail: neuro@10wsk.mil.pl

Sheet Number 34 Page Number 34

14 wrzesnia 2000 19:13

20.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Barbara Emeryk-Szajewska, Andrzej Friedman,

Katarzyna Rowińska-Marcińska,

Halina Strugalska-Cynowska

Dwa przypadki miastenii sprowokowane leczniczym

podaniem botuliny

Klinika Neurologiczna AMW

Autorzy przedstawiają dwa przypadki wystąpienia miastenii podczas leczenia bo-

tuliną. Przypadek 1: Chora, lat 74 zgłosiła się do neurologa z powodu obustronnego
zaciskania powiek, które pojawiło się od kilkumiesięcy. Rozpoznano blepharospasmus.
Badaniem neurologicznym nie stwierdzono innych odchyleń od normy. Rozpoczęto le-
czenie botuliną, podając we wstrzyknięciach Botox

, w dawce 20 jednostek na jedno

oko. Objawy blepharospasmus ustąpiły prawie zupełnie, ale po czterech tygodniach po-
jawiło się opadanie powiek i uogólniona nużliwość mięśni. W grudniu 1998 została
hospitalizowana w naszej klinice.

Wyniki elektrostymulacyjnej próby nużliwości były prawidłowe przy odbiorze

z mięśni odsiebnych, natomiast przy odbiorze z mięśni ksobnych stwierdzono spadek
amplitudy i pola 4:1 odpowiedzi o 45 %. Wstrzyknięcie edrofonium doprowadziło do
całkowitej normalizacji zapisu. W SFEMG stwierdzono objawy zaburzeń transmisji nm
(wydłużenie jitteru z blokowaniem). Oznaczenia hormonów tarczycy i TSH były pra-
widłowe, CT głowy w normie, CT śródpiersia nie wykryło przetrwałej grasicy. Miano
przeciwciał przeciw AChR było wyraźnie podwyższone, wynosząc 7.4 nmol/l (norma
do 0.25 nmol/l). Przeciwciał przeciw toksynie botulinowej A nie znaleziono. To ostatnie
badanie wykonano dopiero po pół rokuod odstawienia leku.

Chora otrzymała pirydoksyminę (Mestinon

) 240 mg/24 godz. doustnie z wyraźną

poprawą kliniczną. Została wypisana z rozpoznaniem miastenii sprowokowanej poda-
niem botuliny. Jest pod opieką Poradni Chorób Mięśni. Przypadek 2: Chora lat 48
leczona toksyną botulinową (Botox

) z powodupołowiczego kurczutwarzy. Uzyskano

znaczną poprawę. Po kilkumiesiącach leczenia pojawiła się nu

żliwość mięśni żwa-

czy i trudności w połykaniu. Wynik elektrostymulacyjnej próby nużliwości z odbio-
rem z mięśni twarzy był prawidłowy, z odbiorem z m. naramiennego słabo dodatni.
Badaniem SFEMG stwierdzono objawy zaburzeń transmisji nm (wydłużony jitter bez
blokowania). Miano przeciwciał przeciw AChR było prawidłowe: 0.27 nmol/l. Prze-
ciwciał przeciw toksynie botulinowej A nie znaleziono. Odstawiono botulinę, podano

Sheet Number 35 Page Number 35

14 wrzesnia 2000 19:13

21.tex

B. Emeryk-Szajewska i wsp.

Nr 5

pirydostigminę (Mestinon

) uzyskując poprawę. Rozpoznano miastenię seronegatywną

uaktywnioną botuliną. Chora jest pod opieką Poradni Chorób Mięśni.

Adres: Klinika Neurologiczna AMW, ul. Banacha 1a,
02–097 Warszawa, tel/fax 668 1285,
e-mail: szajewsk@waw.pdi.net

Sheet Number 36 Page Number 36

14 wrzesnia 2000 19:13

21.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Jarosław Sławek, Andrzej Friedman

Zmiana elektromiograﬁcznego wzorca dystonii

u chorych z kręczem karku po podaniu toksyny

botulinowej typu A

Wojewódzki Oddział Neurologii, Szpital Specjalistyczny św. Wojciecha, Gdańsk

Klinika Neurologii, Akademia Medyczna w Warszawie

Cel: Ocena elektromiograﬁczna zmiany aktywności mięśni po podaniutoksyny bo-

tulinowej A (BTX-A) u chorych z idiopatycznym kręczem karku, dotychczas nie leczo-
nych tą metodą. Materiał i metody: 20 chorych (K14, M6), w wieku19-70 lat (średnio
42,2

±13,5). W celuwykluczenia objawowego charakterukręczuuwszystkich chorych

wykonano badania dodatkowe: CT głowy, RTG kręgosłupa szyjnego, badanie przedniego
odcinka oka w lampie szczelinowej oraz poziomu miedzi i ceruloplazminy w surowicy.
U wszystkich chorych wykonano badanie EMG mięśni szyi (1 osoba elektrody igłowe, 19
płytkowe) jednoczasowo z mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego (SCM) po jednej
oraz płatowatego głowy (SPL) i czworobocznego (TRAP) po drugiej stronie, w czasie
spontanicznych ruchów mimowolnych oraz podczas maksymalnego wysiłku w kierunku
ﬁzjologicznej aktywności poszczególnych mięśni, przed podaniem lekuoraz w 4–6 ty-
godni i 12 tygodni po podaniuBTX-A. Aktywność EMG oceniano używając skal: Gelba
i wsp. (oceniającej stopień interferencji zapisu), Comelli (oceniającej amplitudę zapisu)
oraz stosując pomiar ręczny i uśrednienie 10 największych potencjałów (metoda Ki-
nalskiego). Stopień nasilenia kręczuoraz poprawy po leczeniuoceniano stosując skale
Jankovica. Grupę kontrolną stanowiło 5 zdrowych osób (K3, M2) w wieku 25–41 lat
(średnio 32). Chorym podawano preparat Botox (Allergan) w średniej dawce 124.3j
(70–210), w zależności od ciężkości kręczu. Wyniki: Po okresie 3 miesięcy od podania
leku(teoretyczny czas wyczerpywania się jego działania) obserwowano wzrost aktyw-
ności (3 chorych) i/lub całkowicie nową aktywność (7 osób) w 14 (2 %) mięśniach,
które w badaniuwstępnym (tj. przed podaniem BTX-A) były nieaktywne i nieostrzyki-
wane. Łącznie zjawisko to wystąpiło u9 osób (4 %). U jednej osoby zaobserwowano
kliniczną i elektromiograﬁczną zmianę kierunku kręczu, u pozostałych osób obraz kli-
niczny był taki sam jak przed leczeniem. Poprawę kliniczną dobrą i bardzo dobrą (wg
skali Jankovica) obserwowano u6 % chorych. Nowa aktywność mięśniowa w badaniu
EMG występowała niemal 2 – krotnie częściej (62 %) w grupie ze słabą poprawą kli-
niczną w stosunku do grupy z dobrą odpowiedzią na leczenie BTX-A (3 %). Wnioski:

Sheet Number 37 Page Number 37

14 wrzesnia 2000 19:13

22.tex

J. Sławek, A. Friedman

Nr 5

Uzyskane wyniki przemawiają za tym, że bodźce płynące z ośrodkowego układu ner-
wowego mogą realizować skręt głowy za pomocą różnych grup mięśniowych (istnieje
„wzorzec ruchowy”, a nie „mięśniowy” dystonii), a w niektórych przypadkach pobudze-
nie ma charakter „rozlany” i po farmakologicznym wyłączeniujednej grupy mięśni inne
mogą ulegać aktywacji, doprowadzając nawet do klinicznej zmiany kierunku kręczu.
Badanie EMG może być użytecznym narzędziem oceny aktywności mięśni szyi w trak-
cie leczenia BTX-A, szczególnie jeżeli w trakcie kolejnych sesji wstrzyknięć toksyny
dochodzi do utraty wrażliwości na leczenie związanej ze zmianą wzorca mięśniowego
dystonii. W grupie z niewielkim efektem terapeutycznym częściej obserwowano zjawi-
sko powstania nowej aktywności w badaniuEMG, co przemawia za bardziej złożonym
i być może mniej podatnym na leczenie wariantem kręczukarkuutych chorych.

Adres: 84–462 Gdańsk, Al. Jana Pawła II nr 50

Sheet Number 38 Page Number 38

14 wrzesnia 2000 19:13

22.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Wojciech Dużyński

Toksyna botulinowa typu A w leczeniu drżenia

samoistnego

Oddział Neurologii Szpital św. Wojciecha-Adalberta w Gdańsku

Cele: Drżenie samoistne (DS) jest najczęściej występującą formą drżenia i jedną

z najczęstszych chorób układu pozapiramidowego. W części przypadków nasilenie obja-
wów drżenia szczególnie kończyn górnych (kkg) znacząco ogranicza codzienną aktyw-
ność chorych powodując inwalidztwo. Leczenie farmakologiczne nie zawsze bywa zado-
walające, ograniczają je działania uboczne lub przeciwwskazania związane z chorobami
współistniejącymi. W ostatnich latach pojawiły się doniesienia o skuteczności toksyny
botulinowej typu A (BTX A) w leczeniu drżenia samoistnego. W pracy zaprezento-
wano ocenę skuteczności leczenia BTX A drżenia kończyn górnych (DK) i głowy (DG)
uchorych z drżeniem samoistnym na podstawie oceny klinicznej i badania elektromio-
graﬁcznego (EMG). Materiał i metody: Leczeniupoddano 6 chorych z DS (5 M 1 K)
w wiekuod 46 do 72 lat (śr. 62.8 r.) W 4 przypadkach leczeniupoddano kg(dominującą)
w 1 leczono DG w 1 drżenie dominującej kg i głowy. Wszyscy chorzy byli uprzednio
leczeni farmakologicznie, które przerwano ze względuna nieskuteczność (1 chory) prze-
ciwwskazania (2) lub objawy uboczne (3). Lek podawano pod kontrolą EMG igłą typu
Myoject, w przypadkach DG do mięśni zginaczy i prostowników łokciowego i pro-
mieniowego nadgarstka, w DG obustronnie do mięśni płatowych głowy. Zastosowano
preparaty BTX A Dysport w rozcieńczeniu20 MU/

µl i Botox 5MU/µl w dawce/mięsień:

80 MU Dysportui 15 MU Botoxudla m. zginaczy nadgarstka, 62.5 (60–70) MU Dys-
portui 10MU Botoxudla m. prostowników nadgarstka oraz 250 MU (200–300) Dys-
portudla m. płatowych głowy. Przed podaniem lekuoraz po 2 i 8 tyg po podaniuBTX
A uwszystkich chorych dokonano klinicznej oceny drżenia (stopień nasilenia, rysowa-
nie spirali Archimedesa i sinusoidy) w skali punktowej 0–4, rejestracji za pomocą video
oraz wykonano badanie EMG rejestrując jednoczesny zapis z mm.prostowników i zgi-
naczy nadgarstka w DK i mm płatowych głowy w DG. Wyniki: dobry efekt leczenia
(poprawa? 2 pkt) obserwowano w 3 przypadkach (60 %) DK i 2 przypadkach (100 %)
DG, umiarkowany (poprawa o 1 pkt) 1 przypadku DK (20 %), brak poprawy w 1 (20 %)
przypadkuDK. Średni czas trwania poprawy w DK wynosił 12.75 tygodnia (11–16
tyg) a w DG 20 tyg. (16–24 tyg.). Objawy uboczne były nieznaczne lub umiarkowane
dotyczyły chorych z DK i polegały na przemijającym osłabieniumięśni prostowników
nadgarstka. Wnioski: leczenie drżenia BTX A jest bezpieczną i skuteczną zwłaszcza

Sheet Number 39 Page Number 39

14 wrzesnia 2000 19:13

23.tex

W. Dużyński

Nr 5

w DG formą terapii, przydatną szczególnie w przypadkach opornych na farmakotera-
pię lub u chorych z przeciwwskazaniami do niej. Niniejsze opracowanie jest pierwszym
polskim doniesieniem o leczeniuDS BTX A w którym zastosowano punktową ocenę
kliniczną i ocenę elektromiograﬁczną.

Adres: 84–462 Gdańsk, Al. Jana Pawła II nr 50

Sheet Number 40 Page Number 40

14 wrzesnia 2000 19:13

24.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Anna Potulska, Andrzej Friedman

Toksyna botulinowa w leczeniu ślinotoku w chorobie

Parkinsona

Ślinotok jest jedną z częstszych skarg chorych na chorobę Parkinsona. Większość

stosowanych leków jest mało skuteczna w leczeniu ślinotoku. Celem pracy była ocena
skuteczności podania toksyny botulinowej w parkinsonowskim ślinotoku. Materiał: 11
pacjentów z klinicznym rozpoznaniem idiopatycznej choroby Parkinsona i ślinotokiem
ocenianym na co najmniej 1 punkt w skali UPDRS. Grupę kontrolną stanowiło 14 osób
bez objawów neurologicznych. Metoda: Wydzielanie śliny oceniano ilościowo poprzez
ważenie wacików dentystycznych przed i po włożeniu na 2 minuty do jamy ustnej ba-
danego. Waciki umieszczano kolejno w 6 punktach największej sekrecji śliny. Chorym
na chorobę Parkinsona podawano następnie 5 jednostek BOTOX do każdej z dwuśli-
nianek przyusznych. W grupie tej ponownie oceniano w ten sam sposób ślinotok po
tygodniu. Wyniki: Średnie wydzielanie śliny w grupie chorych według UPDRS wy-
nosiło 2.55

±1.04. Minutowe średnie wydzielanie śliny dla grupy chorych wynosiło

0.39

±0.4 g/2 min, zaś dla grupy kontrolnej 0.19±0.16g/2 min. Różnica statystycznie

istotna (p=0.03). 8 chorych miało wydzielanie śliny wyższe niż średnia dla grupy kon-
trolnej, zaś miało wydzielanie śliny mniejsze niż średnia grupy kontrolnej. Po podaniu
toksyny średnia wartość ślinotokuw skali UPDRS wyniosła 1.45

±0.69, zaś średni spa-

dek tej wielkości wyniósł 1.09

±0.7. Spadek ten jest istotny statystycznie (p<0.0004).

Minutowe wydzielanie śliny po podaniu toksyny wyniosło 0.25

±0.26g/2 min, a średni

spadek wydzielania wyniósł 0.14

±0.23g/2 min. Spadek minutowego wydzielania śliny

był istotny statystycznie (p

<0.0001). Nie obserwowano objawów ubocznych leczenia.

Wnioski:

Toksyna botulinowa jest skutecznym i bezpiecznym sposobem leczenia ślino-

tokuw chorobie Parkinsona.

Adres: Klinika Neurologiczna AM, ul. Banacha 1a, 02–097 Warszawa
tel.: 6597505, fax: 6688512

Sheet Number 41 Page Number 41

14 wrzesnia 2000 19:13

24.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Monika Nojszewska, Jarosław Sławek, Wojciech Dużyński,

Agata Cielecka, Andrzej Bogucki, Anna Krygowska-Wajs,

Andrzej Friedman

Długotrwała poprawa u chorych z kręczem karku

leczonych toksyną botulinową A

Szpital Specjalistyczny św. Wojciecha, Gdańsk,

Akademia Medyczna, Warszawa, Szpital im. K. Joschera, Łódź,

Collegium Medicum UJ, Kraków

Wprowadzenie: Średni czas działania toksyny botulinowej typu A (BTX-A) po poda-

niudo mięśni wynosi około 3 miesiące, co zależy od długości procesureinerwacji i wy-
tworzenia nowego zakończenia synaptycznego omijającego zablokowaną synapsę (tzw.
„re-sprouting”). Jednakże u niektórych chorych z kręczem karku (także w spastyczności)
czas działania lekuz niejasnych przyczyn jest dłuższy i czasami trwa nawet kilkanaście
miesięcy. Cel: Ocena częstości występowania oraz czynników prognostycznych długo-
trwałej poprawy (arbitralnie ustalonej na okres

6 miesięcy) uchorych z kręczem

karkupo podaniuBTX-A. Materiał: 121 chorych (K 70, M 51), średnia wieku45.4 lat
(SD

±12.6), średni wiek w momencie zachorowania 38.9 lat (SD±12.1) z idopatyczną

postacią kręczukarku, kolejno zgłaszających się do Poradni w 4 ośrodkach, leczonych
toksyną botulinową typu A (Botox, Dysport). Wyniki: Długotrwała poprawa (

6 mie-

sięcy) wystąpiła u36 chorych (28.9 %). U części z nich występowała ona kilkukrotnie
po kolejnych podaniach leku(4 razy u1, 3 razy u6, 2 razy u8 i 1 raz u21 chorych).
Średnia dawka leku(jednostki przeliczono na preparat Botox, przyjmując, że 1 j. Bo-
toxu odpowiada sile działania 4 j Dysportu) wynosiła 158 j w grupie z poprawą krótszą
niż 6 miesięcy oraz 141 j w grupie z długotrwałą poprawą. Grupy te nie różniły się sta-
tystycznie znamiennie (test Wilcoxon) pod względem średniego wieku, średniego wieku
w momencie zachorowania, płci, nasilenia objawów i typu kręczu, obecności bólu, drże-
nia i tzw. „geste antagoniste”, elektromiograﬁcznej kontroli iniekcji oraz dawek leku.
Wnioski: Długotrwała poprawa po podaniu BTX-A wystąpiła u 28.9 % chorych, to jest
znacząco częściej niż w grupie remisji spontanicznych (mogą pojawiać się w pierw-
szych latach choroby), których częstość w piśmiennictwie ocenia się na średnio 16 %.
Za rolą BTX-A w „prowokowaniu” długotrwałej poprawy przemawia też obserwacja po-
wtarzania się takiego efektuuniektórych chorych po kolejnych wstrzyknięciach leku.
Chociaż nie znaleziono żadnych statystycznie znamiennych czynników prognostycznych

Sheet Number 42 Page Number 42

14 wrzesnia 2000 19:13

25.tex

Nr 5

M. Nojszewska i wsp.

długotrwałej poprawy to wydaje się, że muszą istnieć inne czynniki decydujące o ta-
kim efekcie np. „przemodelowanie” synaps po wstrzyknięciuBTX-A lub modyﬁkacja
naturalnego przebiegu choroby (feed-back) pod wpływem leczenia BTX-A (np. poprzez
wytłumienie patologicznych pobudzeń w CUN).

Adres: Klinika Neurologiczna AM, ul. Banacha 1a, 02–097 Warszawa

Sheet Number 43 Page Number 43

14 wrzesnia 2000 19:13

25.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Jarosław Sławek, Wojciech Dużyński,

Iwona Maciąg-Tymecka, Mariusz Madaliński

Czy leczenie toksyną botulinową typu A jest

bezpieczne?

Wojewódzki Oddział Neurologii

i II Oddział Chorób Wewnętrznych, Szpital Specjalistyczny św. Wojciecha,

Wojewódzki Oddział Rehabilitacji Dzieci i Młodzieży, Gdańsk

Cel:

Ocena występowania objawów niepożądanych w trakcie leczenia toksyną botu-

linową A (BTX-A) w różnych wskazaniach w neurologii, rehabilitacji i gastroenterologii.
Materiał:

ogółem 358 chorych (K220, M138), uktórych wykonano 1079 sesji wstrzyk-

nięć BTX-A. Kręcz karku(ST): N=58, K41,M17 w tym 53 ogniskowy idiopatyczny,
4 polekowy i 1 w dystonii uogólnionej, śr. wieku 43.7 (19–72) lat, ilość sesji wstrzyk-
nięć n=285, śr. dawka Botox – 127.6j, Dysport – 625.7j. Kurcz powiek (BLP): N=31,
K24,M7, śr. wiek 64.5 (22–81) lat, ilość sesji n=160, śr. dawki Botox – 35.3j (21–100),
Dysport – 143j (75–260). Połowiczy kurcz twarzy (HFS): N=39, K33,M6, śr. wiek 62.6
(31–88) lat, ilość sesji n=153, śr. dawki Botox – 14.3j (7.5–27.5), Dysport – 53j (35–90).
Spastyczność w przebiegumózgowego porażenia dziecięcego (CP): N=96, K51,M45, śr.
wiek 4.81

±2.53 lat, ilość sesji n=301, śr. dawka Botox – 81j±31, Dysport – 407.6j±157.

Przewlekła szczelina odbytu(AF): N=96, K50,M46, śr. wiek 50 (22–84) lat, ilość se-
sji n=133, dawki: Botox – u84 pacjentów – 25j, u10 – 50j i u2 – 100j. Dyssynergia
zwieraczy odbytu(ASD): N=31, K18, M13, ilość sesji n=36, śr. wiek 56 (25–84) lat,
dawki: Botox – 25j, Dysport – 150j. Achalazja i odcinkowe zwężenie przełyku(AE):
N=7, K3,M4, śr. wiek 47 (33–72) lat, sesji n=11, dawki: Botox – 100j, Dysport – 500j.
Wyniki:

W ST objawy uboczne to: zaburzenia połykania (27.5 % chorych, 7 % sesji),

opadanie głowy (6.7 % i 1.3 %), ból przy połykaniu(5.1 % i 1 %), zespół grypopodobny
(3.4 % i 0.7 %). W grupie chorych z zaburzeniami połykania u większości miały one
łagodny charakter (u1 poważny, odżywianie dożylne przez 5 dni), wystąpiły śr. 8.2 (1–
21) dni po podaniuBTX-A i trwały śr. 14.9 (5–60) dni, śr. dawki lekuw tej grupie
nie różniły się istotnie od dawek upozostałych chorych. W BLP były to: ptoza jed-
nostronna (22 % chorych, 6.3 % sesji), łzawienie (9 % i 3.1 %) ptoza obustronna (3 %
i 1.9 %), krwiak (3 % i 0.6 %) inne rzadkie (ból gałek, niedomykanie oka). W HFS: osła-
bienie mięśni połowy twarzy (asymetria twarzy) – nieznaczne (28.2 % chorych, 20.9 %
sesji), umiarkowane (46 % i 26.7 %), łzawienie oka (15.3 % i 4.6 %), krwiak powieki

Sheet Number 44 Page Number 44

14 wrzesnia 2000 19:13

26.tex

Nr 5

J. Sławek i wsp.

(2 % i 0.6 %). W CP: objawy uboczne to: nadmierne osłabienie kończyn dolnych (6.2 %
chorych, 1.9 % sesji), bóle kończyn (5.2 % i 1.6 %), ogólne osłabienie (wiotkość) (4.1 %
i 1.3 %), inne rzadsze (rumień u 1 , krwiak u 1, zapalenie płuc u 1 osoby w 7 dobie).
Osłabienie kończyn dolnych występowało śr. po 6.3 (1–14) dniach i trwało 13.8 (3–28)
dni. Dawki leków uchorych z objawami ubocznymi nie różniły się istotnie od reszty
grupy. W AF najczęstsze objawy to: nietrzymanie gazów (9 % sesji), stolca (5 % sesji),
krwiak okolicy odbytu(5 % sesji), zespół grypopodobny (3 % sesji), ostre zapalenie ży-
laków zewnętrznych odbytu(2 % sesji), zapalenie najądrza (1 % sesji). Nietrzymanie
gazów i stolca wystąpiło w okresie 2–4 tygodni po podaniulekui trwało śr. 4 (2–6) ty-
godnie i w większości przypadków (z wyjątkiem 1) przebiegały one łagodnie. W ASD:
objawy uboczne to ból po iniekcji (4 % sesji), alergiczne zmiany skórne okolicy odbytu
(1 % sesji). W AE były to: silny ból w klatce piersiowej (w dniuzabiegu) (54.5 % sesji)
i reﬂuks (18 %). Wnioski: w porównaniu z niezwykle wysoką skutecznością terapeu-
tyczną leku, ilość i nasilenie objawów ubocznych w różnych wskazaniach są podobne
i stosunkowo niewielkie oraz samoistnie przemijające.

Adres: 84–462 Gdańsk, Al. Jana Pawła II nr 50

Sheet Number 45 Page Number 45

14 wrzesnia 2000 19:13

27.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Ewa Krzystanek, Grzegorz Opala, Stanisław Ochudło,

Agnieszka Gorzkowska

Częstość występowania depresji w przebiegu choroby

Parkinsona w materiale Kliniki Neurologii Wieku

Podeszłego

Klinika Neurologii Wieku Podeszłego ŚAM w Katowicach

Centralny Szpital Kliniczny ŚAM

Choroba Parkinsona jest częstym schorzeniem neurologicznym, jej rozpowszechnie-

nie rośnie wraz z wiekiem populacji. Bardzo często schorzeniu towarzyszy obniżeniu
nastroju, które nie zawsze ma charakter reaktywny.

Obserwacji poddano 37 pacjentów z zespołem hipertoniczno-hipokinetycznym ho-

spitalizowanych w Klinice Neurologii Wieku Podeszłego. U 28 osób rozpoznano idio-
patyczną chorobę Parkinsona. W 13 przypadkach (46 %) chorobie Parkinsona towarzy-
szyło obniżenie nastroju. Stopień nasilenia depresji określono na podstawie Geriatycznej
Skali Oceny Depresji, skali Beck’a i MADRS, ocenie poddano również funkcje poznaw-
cze (stosując Mini-Mental State Examination). Wśród pacjentów z chorobą Parkinsona
dominowała depresja o lekkim nasileniu(9 osób), u4 pacjentów stwierdzono ciężką de-
presję. W przedstawionym materiale stopień nastrojunie zawsze wiązał się z nasileniem
dolegliwości związanych z przebiegiem choroby Parkinsona.

Adres: Klinika Neurologii Wieku Podeszłego ŚAM w Katowicach
Centralny Szpital Kliniczny ŚAM,
ul. Medyków 14, 40–752 Katowice
Tel/fax : (032) 2046164,
e-mail:neurowp@infomed.slam.katowice.pl

Sheet Number 46 Page Number 46

14 wrzesnia 2000 19:13

28.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Andrzej Klimek

Stosowanie moklobenidu w chorobie Parkinsona

Z OddziałuNeurologii Woj. Szpitala Specjalistycznego im. M. Kopernika w Łodzi

Celem pracy była ocena wpływumoklobemidu(Aurorix) na stan somatyczny osób

z chorobą Parkinsona (ch.P.). Badania zostały przeprowadzone wśród pacjentów cier-
piących na ch.P. z kilkuletnim wywiadem i przyjmujących z tego powodu odpowiednie
leki p-parkinsonowskie. Aurorix lek przeciwdepresyjny, ze względu na swą budowę
chemiczną zaliczany do inhibitorów MAO-A, wywiera wpływ na dopaminę, choć jego
działanie jest słabsze aniżeli inhibitorów MAO-B. Badaniami objęto 20 osób z ch.P. Wy-
różniono wśród nich osoby ze współtowarzyszącą depresją. Pacjenci zostali podzieleni
następująco:

Grupa I

A – osoby z ch.P. bez depresji B – osoby z ch.P. bez depresji leczone dodat-

kowo Aurorixem

Grupa II

A – osoby z ch.P. i depresją B – osoby z ch.P. i depresją leczone Aurorixem

Przed zaliczeniem do którejkolwiek z grup stan somatyczny chorych oceniano wg

skali Hoehna-Yahra, a stan psychiczny wg skali Hamiltona. Zaliczenie do podgrupy A lub
B w każdej z grup następowało w sposób losowy. Badania powyższe były powtarzane
po 3 tygodniach i 3 miesiącach od chwili rozpoczęcia leczenia.

Analizowana grupa liczyła 12 kobiet i 8 mężczyzn w wieku od 56 do 75 lat, średni

wiek 68 lat

± 3 lata. Czas trwania choroby wynosił od 4 do 7 lat, średnio 5 lat ± 1,5

roku. Pacjenci nadal otrzymywali L-dopę, zwykle w ilości 750–1125 mg/dz. Aurorix
stosowano w dawce 300 mg/dz. Stan somatyczny chorych podobnie, jak stan psychiczny
ponownie oceniany był po 3 tygodniach i 3 miesiącach leczenia.

Po 3 miesiącach leczenia okazało się, że dawka L-dopy nie uległa większej redukcji,

choć w skali Hoehna-Yahra nastąpiła poprawa w porównaniuze stanem wyjściowym,
aczkolwiek nieznamienna statystycznie. Stosowanie Aurorixu zwykle już po 3 tygo-
dniach łagodziło objawy depresji, a wyraźna poprawa widoczna była po 2 miesiącach.
Dotychczasowe wyniki badań upoważniają do przedstawienia następujących wniosków:

1. Dołączenie Aurorixu nie powodowało nasilenia objawów pozapiramidowych, lecz

przeciwnie uwiększości zaznaczało się korzystne oddziaływanie na stan somatyczny.

2. Zgodnie z oczekiwaniami następowało zmniejszenie objawów depresji.

Adres: 93–513 Łódź, ul. Pabianicka 62

Sheet Number 47 Page Number 47

14 wrzesnia 2000 19:13

28.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Barbara Jasińska-Myga, Stanisław Ochudło, Jadwiga Tyrpa,

Agnieszka Gorzkowska, Grzegorz Opala

Częstość występowania otępienia oraz proﬁl kliniczny

zaburzeń poznawczych u pacjentów z chorobą

Parkinsona

Klinika Neurologii Wieku Podeszłego ŚAM w Katowicach

Centralny Szpital Kliniczny ŚAM

Zaburzenia poznawcze u osób z chorobą Parkinsona występują z wyższą często-

ścią niż w podobnej wiekowo populacji ogólnej i dotyczą, wg różnych autorów, od 4
– 93 % chorych. Otępienie w przebieguchoroby Parkinsona odpowiada obrazowi kli-
nicznemudemencji podkorowej, a jego stopień określany jest przeważnie jako lekki
lub średni. Celem naszej pracy była analiza proﬁlu klinicznego zaburzeń poznawczych
uchorych z idiopatyczną chorobą Parkinsona oraz ocena częstości występowania otę-
pienia w tej grupie. Obserwacją objętych zostało 30 pacjentów z idiopatyczną cho-
robą Parkinsona (13 kobiet, 17 mężczyzn) charakteryzujących się dobrą odpowiedzią
na preparaty lewodopy. Oceny funkcji poznawczych dokonywano w oparciu o badanie
neuropsychologiczne, obejmujące m.in. Mini Mental State Examination (MMSE), test
Wechslera, skalę depresji Montgomery – Asberg (MADRS) oraz Geriatryczną Skalę De-
presji (GDS). Dodatkowo określano stopień zaawansowania choroby Parkinsona stosując
Uniﬁed Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS).

W całej grupie osób badanych 20 pacjentów uzyskało wynik ogólnej sprawności

intelektualnej w normie (przeciętny iloraz inteligencji wynosił 110 w skali Wechslera).
Analiza jakościowa proﬁluwyników z poszczególnych podtestów w tej podgrupie świad-
czy o znacząco diagnostycznym obniżeniu:
− pamięci słuchowej świeżej materiału abstrakcyjnego – średni wynik dla grupy w pod-

teście: powtarzanie cyfr 3.3 – koordynacji wzrokowo- ruchowej – średni wynik dla
grupy w podteście: symbole cyfr 3.9

− wnioskowania na materiale konkretno-obrazowym – średni wynik dla grupy w pod-

teście: porządkowanie obrazków 6.0.

Czynnikami mającymi znaczący wpływ na wyniki pacjentów są zaburzenia w dy-

namice przebieguprocesów myślowych – znaczne spowolnienie psychomotoryczne oraz
zaburzenia koncentracji uwagi.

Sheet Number 48 Page Number 48

14 wrzesnia 2000 19:13

29.tex

Nr 5

Zaburzenia funkcji poznawczych w stopniu odpowiadającym deﬁnicji otępienia

stwierdzono u10 chorych (33.3 %).

Analiza jakościowa wyników z poszczególnych podtestów ujawniła u nich najgłębsze

deﬁcyty jak w proﬁlu grupy z normą intelektualną, a dodatkowo znaczącemu obniżeniu
uległo myślenie dyskursywne oraz organizacja przestrzenna.

Powyższe wyniki badań testowych pokazują, że zaburzenia funkcji poznawczych

w naszej grupie pacjentów z chorobą Parkinsona w pierwszej kolejności dotyczą sfery
dynamiki przebieguprocesów myślowych, a w drugiej kolejności prawidłowości proce-
sów analizy i syntezy materiałuspostrzeganego wzrokowo.

Adres: Klinika Neurologii Wieku Podeszłego ŚAM w Katowicach
Centralny Szpital Kliniczny ŚAM,
ul. Medyków 14, 40–752 Katowice
tel/fax: (0–32) 204–61–64,
e-mail: neurowp@infomed.slam.katowice.pl

Sheet Number 49 Page Number 49

14 wrzesnia 2000 19:13

30.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Barbara Jasińska-Myga, Stanisław Ochudło, Joanna Siuda,

Katarzyna Janiec, Ewa Piętka, Grzegorz Opala

Ocena regionalnego przepływu mózgowego

u pacjentów z chorobą Parkinsona przebiegającą

z otępieniem i bez otępienia

Klinika Neurologii Wieku Podeszłego ŚAM w Katowicach Katedra

i Zakład Diagnostyki Izotopowej ŚAM w Katowicach

Celem naszej pracy była ocena regionalnego przepływumózgowego krwi badanego

metodą tomograﬁi emisyjnej pojedynczego fotonu(SPECT) upacjentów z chorobą Par-
kinsona przebiegającą z otępieniem i bez otępienia.

Badaniem objętych zostało 30 pacjentów z idiopatyczną chorobą Parkinsona (13 ko-

biet, 17 mężczyzn) charakteryzujących się dobrą odpowiedzią na preparaty lewodopy.
Zaburzenia funkcji poznawczych w stopniu odpowiadającym deﬁnicji otępienia stwier-
dzano u10 chorych (33.3 %).

Oceny funkcji poznawczych dokonywano w oparciu o badanie neurosychologiczne

obejmujące MMSE oraz test Wechslera. Otępienie rozpoznawano zgodnie z kryteriami
Międzynarodowej Klasyﬁkacji Chorób i Problemów Zdrowotnych Rewizja 10 (ICD-10).

Tomograﬁę emisyjną wykonywano gammakamerą typuDiacom ﬁrmy Siemens po

dożylnym podaniupreparatuHMPAO (hexametyleno – propyleno – aminooksym) zna-
kowanego nadtechnecjanem sodu99mTc. Dodatkowo określano nasilenie objawów cho-
roby Parkinsona i stopień jej zaawansowania stosując Uniﬁed Parkinson’s Disease Rating
Scale (UPDRS).

Przepływ mózgowy krwi określono jako względne wartości obszarów zainteresowa-

nia w odniesieniudo móżdżkustanowiącego obszar referencyjny. U pacjentów z chorobą
Parkinsona i współistniejącym otępieniem wykazano uogólnioną hipoperfuzję w struktu-
rach korowych (średni przepływ korowy) w stosunkudo przepływuupacjentów z cho-
robą Parkinsona bez otępienia. Różnica ta nie wykazywała jednak znamienności sta-
tystycznej.

Sheet Number 50 Page Number 50

14 wrzesnia 2000 19:13

30.tex

Nr 5

W grupie chorych ze współistniejącym otępieniem w okolicy czołowej dolnej,

obustronnie, stwierdzono statystycznie znamienne obniżenie przepływu krwi (test-t,
p

<0.05).

Adres: Klinika Neurologii Wieku Podeszłego ŚAM w Katowicach
Katedra i Zakład Diagnostyki Izotopowej ŚAM w Katowicach
Centralny Szpital Kliniczny ŚAM,
ul. Medyków 14, 40 – 752 Katowice
tel/fax: (0–32) 204–61–64,
e-mail: neurowp@infomed.slam.katowice.pl

Sheet Number 51 Page Number 51

14 wrzesnia 2000 19:13

31.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Anna Pfeﬀer, Marek Gołębiowski, Bogusław Wasiak,

Elżbieta Łuczywek, Krzysztof Czyżewski, Maria Barcikowska

Objawy parkinsonowskie w chorobie Alzheimera –

wykładnik postępu choroby czy czynnik niekorzystny

prognostycznie?

Zespół badawczo-leczniczy chorób zwyrodnieniowych CUN CMDiK PAN/CSK

MSWiA i Klinika Neurologiczna CSK MSWiA

Do tej pory mimo licznych prób nie został ostatecznie rozstrzygnięty problem,

czy objawy parkinsonowskie pojawiające się w przebieguchoroby Alzheimera (chA)
świadczą po prostuo zaawansowaniuprocesuchorobowego, czy też stanowią czynnik
niekorzystny prognostycznie. Celem tej pracy było określenie, czy obecność objawów
parkinsonowskich może wpływać na tempo narastania zaburzeń poznawczych w chA.
W odstępie 1 rokudwukrotnie zbadano 100 pacjentów (64 kobiety i 34 mężczyzn)
z rozpoznaną zgodnie z kryteriami NINCDS/ADRDA prawdopodobną chA. Średni wiek
zachorowania wynosił 68.9 lat, a średni czas trwania choroby 3.1 lat. Pacjenci zostali
podzieleni na dwie grupy w zależności od stwierdzanych (22 osoby), bądź nie (78 osób)
objawów parkinsonowskich. Tempo progresji chA oceniane było jako różnica w liczbie
punktów uzyskanych w skali MMS wyjściowo i po 12 miesiącach. Pacjenci z obja-
wami parkinsonowskimi pogarszali się szybciej (4.6 pkt.), w porównaniudo osób bez
stwierdzanych objawów parkinsonowskich (2.9 pkt.) Różnica ta była statystycznie zna-
mienna. Nie stwierdzono natomiast istotnych różnic między badanymi grupami w wieku
zachorowania, czasie trwania choroby i jej zaawansowania. Sugerujemy, że pojawienie
się objawów parkinsonowskich w chA może stanowić czynnik niekorzystny progno-
stycznie.

Adres: Zespół badawczo-leczniczy chorób zwyrodnieniowych CUN CMDiK PAN/CSK
MSWiA i Klinika Neurologiczna CSK MSWiA,
ul. Wołoska 137, 02–051 Warszawa
tel. 602–14–20, fax 602–14–30

Sheet Number 52 Page Number 52

14 wrzesnia 2000 19:13

32.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Krzysztof Czyżewski, Anna Pfeﬀer, Maria Barcikowska

Zaburzenia ruchowe u pacjentów z otępieniem

Klinika Neurologiczna CSK MSWiA, Zespół Chorób Zwyrodnieniowych CUN,

CMDiK PAN CSK MSWiA

Zaburzenia ruchowe mogą stanowić poważne powikłanie kliniczne występujące

uchorych w przebieguróżnego typuzaburzeniami procesów poznawczych. W pracy
oceniano objawy pozapiramidowe u156 chorych z diagnozowaną, zgodnie z kryteriami
NINCDS – ADRDA, możliwą lub prawdopodobną chorobą Alzheimera (chA). Objawy
parkinsonowskie były obecne u27 % badanych (chA plus).

Średni wiek zachorowania uchorych z chA i chA plus był odpowiednio 66.9 SD

7.1 i 63.7 SD 8.6 (p

>0.05), a czas otępienia 4.8 SD 3.2 i 5.3 SD 3.8 (p>0.05). Ocena

w skalach MMSE,GDS i CDR dla chorych z i bez zaburzeń parkinsonowskich była od-
powiednio: 15.6 SD 8.5 versus 12.2 SD 8.9, 4.7 SD 0.9 versus 5.2 SD 0.9 i 1.2 SD 0.7
versus 1.1 SD 0.7 przy p

>0.05. Najczęstsze zaburzenia ruchowe u naszych pacjentów

dotyczyły: ruszania z miejsca i chodu (76 %), spowolnienia ruchowego (73 %), stabil-
ności postawy (70 %) i maskowatość twarzy (63 %). Pozostałe: sztywność – oceniana
w czsie ruchu biernego u 43 %, drżenie pozycyjne i/lub zamiarowe u 33 % chorych
z chA plus. Nie obserwowaliśmy wpływu obecności allela

ε4 apolipoproteiny E na wy-

stępowanie zaburzeń ruchowych u badanych chorych.

MMSE – Mini Mental State, GDS – Global Deteriration Scale Reisberg et al.1982,

CDR – Clinical Dementia Rating.

Adres: Klinika Neurologiczna CSK MSWiA,
Zespół Chorób Zwyrodnieniowych CUN, CMDiK PAN CSK MSWiA,
ul. Wołoska 137, 02–051 Warszawa.
Tel. 602 14–20, 602 19–05, Fax. 602 14–30

Sheet Number 53 Page Number 53

14 wrzesnia 2000 19:13

33.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Ewa Jarzębska

Mikrograﬁa w zespołach parkinsonowskich: analiza

kliniczna, zasady leczenia

Katedra Neurologii AM, Wrocław

Mikrograﬁa jest objawem spotykanym w chorobie Parkinsona, wiązanym z tenden-

cją do wykonywania ruchów hipometrycznych: pismo ma bardzo małą amplitudę. Objaw
ten obserwuje się głównie przy pisaniu automatycznym, z minimalnym udziałem uwagi
i – jak sugerują badania z zastosowaniem PET – można go wyjaśnić niedoborem ak-
tywności dodatkowego pola ruchowego. Wątpliwości budzi szczególne powiązanie tego
objawu z chorobą Parkinsona: wcześniejsze sugestie w tym kierunku nie znalazły po-
twierdzenia w aktualnych badaniach.

Celem przedstawionej pracy była analiza pisma 45 chorych z zespołami parkin-

sonowskimi o różnej etiologii, pod kątem występowania mikrograﬁi: oceniano pisanie
spontaniczne oraz pisanie w warunkach zwiększających udział uwagi (wyrównywanie
hipometrii dzięki zaangażowaniubocznej kory przedruchowej). Efektumikrograﬁi i jej
wyrównywania poszukiwano także w wytworach rysunkowych chorych.

Badanie potwierdziło występowanie mikrograﬁi w piśmie i rysunku chorych z ze-

społami parkinsonowskimi; w warunkach zwiększających udział uwagi mikrograﬁa wy-
stępowała z istotną statystycznie mniejszą częstością. Osiągnięte wyniki pozwalają na
przedstawienie nowych propozycji terapeutycznych.

Adres: Katedra Neurologii AM,
50-420 Wrocław, ul. Traugutta 116
tel. 071/342–49–19; fax 071/342–49–19

Sheet Number 54 Page Number 54

14 wrzesnia 2000 19:13

34.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Sławomir Budrewicz, Krzysztof Słotwiński,

Ryszard Podemski, Piotr Tarantowicz

Fluktuacje głosu w chorobie Parkinsona

Katedra i Klinika Neurologii Akademii Medycznej, Wrocław

Istotnymi elementami dysartrii pozapiramidowej w przebieguchoroby Parkinsona

są zmiany głośności i częstotliwości dźwięków mowy. Parametry te charakteryzują się
dużą czułością i mogą być obiektywnym wskaźnikiem sprawności ruchowej mięśni ar-
tykulacyjnych, modulowanej przy współudziale układu pozapiramidowego.

Celem pracy była komputerowa analiza akustyczna zmienności natężenia oraz czę-

stotliwości głosuw chorobie Parkinsona.

Materiał kliniczny stanowiło 15 chorych z rozpoznaniem choroby Parkinsona, w tym

9 kobiet i 6 mężczyzn w wieku61–78 lat (x = 71.2). Czas trwania choroby wynosił od
3 do 6 lat, a stopień jej zaawansowania wg skali Hoehn i Jahra 2–3 stopni. Wszyscy
chorzy byli leczeni preparatami L-Dopy, bez ubocznych objawów w postaci ﬂuktuacji,
dyskinez oraz zespołów on-oﬀ.

Grupę kontrolną stanowiło 13 zdrowych osób, w tym 6 kobiet i 7 mężczyzn, w wieku

55–69 lat (x = 68.1).

W obu grupach akustyczną analizę powtarzanej czterokrotnie samogłoski „a” prze-

prowadzono przy pomocy programukomputerowego WaveLab 3.

Ocenie poddano wahania natężenia oraz częstotliwości badanego dźwiękumowy.
W grupie chorych natężenie dźwięku wynosiło od 30.2 do 3.4 dB; natomiast czę-

stotliwość zmieniała się w zakresie od 70.3 do 1.6 Hz. W grupie kontrolnej zmiany
natężenia dźwiękuwahały się od 18.1 do 3.8 dB, a zmiany częstotliwości od 30.7
do 1.4 Hz. Fluktuacje głosu w przebiegu choroby Parkinsona były znamienne staty-
stycznie (p

<0.001), a jednocześnie niemożliwe do obiektywnego zidentyﬁkowania przy

pomocy słuchu.

Uzyskane wyniki wskazują na możliwość zastosowania akustycznej analizy głosu

do obiektywnej, precyzyjnej oceny przebiegui leczenia choroby Parkinsona.

Adres: Katedra i Klinika Neurologii Akademii Medycznej
50–420 Wrocław, u. Traugutta 118,
tel/fax (0 71) 342–49–19

Sheet Number 55 Page Number 55

14 wrzesnia 2000 19:13

34.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Małgorzata Michałowska, Urszula Fiszer, Anna Krygowska-

Wajs, Urszula Jedynecka,

Aleksander Sobieszek

Analiza przyczyn upadków u osób z chorobą

Parkinsona

Klinika Neurologii i Epileptologii CMKP, Warszawa
Klinika Neurologii Collegium Medicum UJ, Kraków

Upadki w przebieguchoroby Parkinsona mogą prowadzić do istotnych zagrożeń dla

chorych. Jest to problem nie tylko kliniczny, ale również i ekonomiczny. Ponadto, skutki
upadków mogą powodować obniżenie jakości życia chorych i ich opiekunów. Upadki
uparkinsoników nie stanowią klinicznie jednolitego zagadnienia: ich przyczyny wyma-
gają przeprowadzenia diagnostyki różnicowej. Celem pracy była analiza tych przyczyn,
jak również zwrócenie uwagi klinicystów na możliwość występowania odwracalnych
przyczyn upadków u osób z chorobą Parkinsona. Badaniem objęto 53 pacjentów z roz-
poznaną chorobą Parkinsona, w tym 26 osób, u których upadki nie występują i 27
osób, które zgłosiły upadki w czasie ostatnich 6 miesięcy trwania choroby. W obu gru-
pach znajdowali się pacjenci z różnymi postaciami choroby (drżączkową, akinetyczno-
hipertoniczną i mieszaną). Stan kliniczny chorych był oceniany w skali Hoehna i Yahra.
U każdego pacjenta wykonano test Shellonga oraz badanie eeg. Porównanie tych grup
pod względem płci, wieku, stadium zaawansowania choroby i występowania bezobja-
wowego niedociśnienia ortostatycznego nie wykazało pomiędzy nimi różnic istotnych
statystycznie. Stwierdzono natomiast, że występowanie upadków jest związane z długo-
ścią choroby (średnio 8.9 lat w grupie z upadkami versus 6.2 lat w grupie bez upadków)
i dobową dawką lewodopy (średnio 757.4 mg w grupie z upadkami versus 499.0 mg
w grupie bez upadków). Zwracał także uwagę większy udział pacjentów z nieprawidło-
wym zapisem eeg w grupie z upadkami. Analiza przyczyn upadków u badanych osób
wykazała, że 9 spośród nich upadało z powodu niestabilności postawy, 4 – z powodu
zastygania lub dreptania, 1 – z powodu objawowego niedociśnienia tętniczego, 1 – z po-
wodu współistniejących zaburzeń neurologicznych, 2 – z powodu zaburzeń rytmu serca
(wymagających wszczepienia rozrusznika), u 9 pacjentów wystąpiły nagłe upadki typu

Praca statutowa CMKP 501–1–2–13—25/99

Sheet Number 56 Page Number 56

14 wrzesnia 2000 19:13

35.tex

Nr 5

M. Michałowska i wsp.

„toppling falls”, a u 1 chorej upadków nie udało się zaklasyﬁkować. W trakcie dalszej
obserwacji u 5 osób po zmniejszeniu dobowej dawki lewodopy upadki ustąpiły.

Adres: Małgorzata Michałowska
Klinika Neurologii i Epileptologii CMKP
SPSK im. prof. W. Orłowskiego
00–416 Warszawa, ul. Czerniakowska 231
Tel: 625 41 26, 629 43 49 Fax: 625 10 14

Sheet Number 57 Page Number 57

14 wrzesnia 2000 19:13

36.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Leszek Lubos, Larysa Strzyżewska-Lubos, Andrzej Wajgt,

Maciej Maciejowski, Katarzyna Wolwender

Ocena endogennych potencjałów wywołanych P-300

w chorobie Parkinsona

Śląska Akademia Medyczna – Katowice

I Katedra i Klinika Neurologii

Jedną z nowoczesnych metod elektroﬁzjologicznych badania i oceny funkcji

intelektualno-poznawczych jest analiza endogennych potencjałów wywołanych P-300.
Badanie to stanowi jeden z elementów obiektywizacji ubytków sfery intelektualnej
w chorobach układu nerwowego przebiegających z otępieniem. Obecnie uważa się wy-
stępowanie demencji jako integralny objaw choroby Parkinsona chociaż nie zawsze jest
on uchwytny, zwłaszcza w początkowych stadiach choroby.

Praca dotyczy oceny zaburzeń funkcji poznawczych metodą badania endogennych

potencjałów wywołanych późnej latencji P-300. Badania przeprowadzono na materiale
własnym, przeprowadzono analizę wyników zarówno indywidualnie jak i w stosunku do
grupy kontrolnej zdrowych ochotników. Uzyskano zmienne wartości latencji i amplitud
P-300. Wydaje się częstsze nasilenie zmian parametrów elektroﬁzjologicznych w grupie
pacjentów z łagodnym otępieniem.

Adres: ul. Medyków 14, 40–752 Katowice

Sheet Number 58 Page Number 58

14 wrzesnia 2000 19:13

37.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Józef Opara

Krytyczna ocena skal punktowych stosowanych do

oceny funkcjonalnej chorych z parkinsonizmem

„Repty” Górnośląskie Centrum Rehabilitacji

W referacie poglądowym przedstawiono krytyczny przegląd najczęściej stosowa-

nych skal punktowych oceniających stan funkcjonalny, tj. stopień samodzielności w wy-
konywaniuczynności życia codziennego (ADL) uchorych z parkinsonizmem. Skale te
przydatne są m.in. dla oceny wyników leczenia, ustalenia rokowania, orzecznictwa, jak
również oszacowania potrzeb socjalnych chorego. Skale punktowe stosowane w parkin-
sonizmie najczęściej oceniają różne objawy i skutki choroby, łącząc ocenę funkcjonalną
z oceną niepełnosprawności (disability). Skutkiem tego jest ich niejednorodność, tym
bardziej, że nie zawsze stan funkcjonalny wprost koresponduje z objawami.

W referacie krytycznie oceniono najstarszą skalę – Hoehn i Yahra (1967), skalę We-

bstera (1968), skalę Markhama i Diamonda, North-Western University Disability Scale
(NUDS) i Ujednoliconą Skalę Oceny Choroby Parkinsona (UPDRS). Zdaniem autora
równie przydatne, a niekiedy bardziej przydatne mogłyby być skale: FIM i WFR, oraz
niektóre elementy skali EDSS Kurtzkego znanej z oceny chorych ze stwardnieniem
rozsianym.

Warto także wspomnieć o tzw. skalach instrumentalnych, zwanych również rozcią-

gniętymi skalami czynności życia codziennego, używanych przez niektórych do uprosz-
czonej oceny jakości życia, tj. Rozciągniętym WskaźnikuCzynności Życia Codziennego
Nottingham (Nottingham Extended ADL Index) i WskaźnikuFunkcjonalnym Frenchay
(Frenchay Activities Index) (FAI).

Adres: „Repty” Górnośląskie Centrum Rehabilitacji.
ul. Śniadeckiego 1. 42–604 Tarnowskie Góry.
tel. (0–32) 285 30 71 w. 280, fax: w. 289

Sheet Number 59 Page Number 59

14 wrzesnia 2000 19:13

38.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Joanna Seniów, Jolanta Gajda, Renata Poniatowska,

Anna Członkowska

Poznawcze i emocjonalne funkcjonowanie pacjentów

z chorobą Wilsona

Instytut Psychiatrii i Neurologii

Celem badania eksperymentalnego było określenie poznawczych i emocjonalnych

deﬁcytów występujących w dwóch grupach pacjentów z chorobą Wilsona (z formą neu-
rologiczną oraz neurologicznie asymptomatyczną), porównanie wyników tych grup z wy-
nikami kontrolnych zdrowych oraz próba interpretacji uzyskanych danych w relacji do
patomechanizmuchoroby.

67 pacjentów przebadano baterią testów psychologicznych. Były to: Skala Inteligen-

cji Wechslera-Bellevue dla Dorosłych, Test Słuchowo-Werbalnego Uczenia się Rey’a,
Test Pamięci Wzrokowej Bentona, Test Matryc Ravena oraz Kwestionariusz Objawów
HSCL (Hopkins Symptom Check List). Grupa chorych neurologicznych została dodat-
kowo podzielona na dwie podgrupy, wg kryterium lokalizacji uszkodzenia :1) z uszko-
dzeniem wybiórczym jąder podstawy, 2) z uszkodzeniem wieloogniskowym korowo-
podkorowym.

Rezultaty: Grupa pacjentów z neurologiczną forma choroby Wilsona ujawnia ła-

godne ale jednoznaczne zaburzenia wszystkich testowanych funkcji poznawczych. Neu-
rologicznie asymptomatyczni chorzy, w porównaniuz osobami zdrowymi, nie mają de-
ﬁcytów poznawczych. Wieloogniskowa patologia korowo-podkorowa powoduje większe
zaburzenia w funkcjonowaniu poznawczym niż wybiórcze uszkodzenie jąder podstawy.
Chorzy neurologiczni nie doświadczają subiektywnie dyskomfortu emocjonalnego, choć
obiektywnie mogą mieć zaburzenia kontroli zachowań afektywnych.

Adres: Instytut Psychiatrii i Neurologii
02–957 Warszawa, Al. Sobieskiego 1/9,
fax: 8424023

Sheet Number 60 Page Number 60

14 wrzesnia 2000 19:13

39.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Piotr Janik

Charakterystyka kliniczna chorych z zespołem Gilles

de la Tourette’a

Klinika Neurologiczna AM

Zespół Tourette’a polega na występowaniu tików ruchowych i głosowych oraz współ-

istnieniu innych zaburzeń neuropsychiatrycznych. Analizie poddano 51 chorych z zespo-
łem Tourette’a w celu oceny częstości występowania poszczególnych objawów klinicz-
nych. Choroba znacznie częściej występowała uchłopców (88 %) niż udziewcząt. Średni
wiek zachorowania wynosił 7 lat. Początek choroby uwiększości chorych był powolny,
w 10 % przypadków tiki pojawiały się nagle, najczęściej po przebytej infekcji. U 10 %
chorych stwierdzano wyłącznie tiki, upozostałych osób współistniały dodatkowe objawy.
Częstość występowania dodatkowych zaburzeń wynosiła średnio 2.6 u jednego chorego.
Zespół zaburzeń uwagi i nadpobudliwości ruchowej (ADHD) był najczęściej, oprócz
tików, stwierdzanym schorzeniem występującym u dzieci z zespołem Tourette’a. Na-
głe wybuchy złości, zaburzenia snu, koprolalia i samookaleczenia występowały przede
wszystkim uchorych ze współistniejącymi dodatkowymi zaburzeniami. Pozytywny wy-
wiad rodzinny stwierdzano uprawie połowy chorych, tym częściej im wcześniejszy był
wiek zachorowania.

W porównaniuz analizą objawów klinicznych 3500 chorych z zespołem Tourette’a

z 20 krajów świata zgromadzonych w międzynarodowej bazie danych uosób w na-
szym kraju niższy jest odsetek chorujących dziewcząt, rzadziej stwierdza się zaburzenia
obsesyjno-kompulsywne, natomiast częściej występują trudności w nauce, zaburzenia
zachowania, zaburzenia snu i koprolalia.

Adres: Klinika Neurologiczna AM,
02–097 Warszawa, Banacha 1a
tel. 6597505, fax 668 8512

Sheet Number 61 Page Number 61

14 wrzesnia 2000 19:13

39.tex

NEUR. NEUROCHIR. POL. 2000, Suplement 5

Anatolij Kornijczuk

Kranialna dystonia skojarzona z uszkodzeniem pnia

mózgu

Katedra i Klinika Neurologiczna Medycznego Uniwersytetu im. M.I. Pirogovai,

Winnica, Ukraina

Kranialna dystonia (kurcz powiek i oromandibularna dystonia) jest porównywal-

nie częstą formą chorób pozapiramidowych. Jednak jej anatomiczny substrat i pato-
ﬁzjologiczne mechanizmy aż do dziś pozostają nieokreślone. W literaturze cytuje się
pojedyncze opisy jego połączenia z uszkodzeniem pnia mózgowego, uwarunkowane
udarem niedokrwiennym mózgu, malformacją tętniczożylną, stwardnieniem rozsianym,
wodogłowiem komunikującnym, urazem głowy. Przedstawiamy własne spostrzeżenia
połączenia kranialnej dystonii z gózem pnia mózgu, udokumentowane klinicznie i ob-
razami MRI.

Pacjentka, 38-letnia kobieta, w przeszłości studentka medycyny, u której rozwój

zachorowania mieliśmy możliwość obserwować ponad 15 lat. Zachorowanie pojawiło
się w 24 roku życia i przejawiało się w szybkim obniżeniu, do 0.1, ostrości wzroku,
pojawieniem się wertykalnego oczopląsui osłabieniem konwergencji. Wzrok powrócił
prawie do normy w przeciągunastępnych trzech tygodni. Cztery lata później szybko roz-
winęły się bóle głowy, lewostronna niepełna ptoza, zez rozbieżny, ograniczenia ruchów
jednej gałki ocznej do środka, do góry i w dół, rozszerzenie źrenicy, diplopia, amblio-
pia, oczopląs. Po miesiącu, na tle znacznego regresu tych nieprawidłowości, rozwinął
się paraliż prawego nerwuokoruchowego, ambliopia, statyczna i dynamiczna ataksja,
dysmetria w prawej ręce, anizoreﬂeksja, statyczne drżenie lewej ręki, lekka hipomimia.
W ciągu następnego miesiąca kliniczna karta została uzupełniona sennością, zahamo-
waniami psychicznymi, lewostroną parezą nerwuokoruchowego, objawem Babińskiego,
blefaroklonusem, sztywnością mięśni lewej ręki, nóg, stanem podgorączkowym, potli-
wością, hiperemią skóry twarzy. Rutynowe badanie angiograﬁczne i płynu mózgowo-
rdzeniowego, nie wykazały patologii. Ostrość wzroku= 0.1, dno oka bez patologii.
Przy wyznaczeniunozologicznej przynależności zachorowania, różnicowano stwardnie-
nie rozsiane, epidemiczny encefalit Economo, guz pnia mózgu. Po trzech miesiącach
wraz z niewielką poprawą stanu, u chorej pojawiły się nieregularne, synchroniczne,
silne kurcze powiek, żmijopodobne ruchy języka, szarpanie głową. Mimowolne ruchy,
szczególnie kurcz powiek, zauważalnie zmniejszały się pod wpływem przyjmowania
klonazepamu. W ostatnich latach przeprowadzono u chorej selektywną panangiograﬁę

Sheet Number 62 Page Number 62

14 wrzesnia 2000 19:13

39.tex

Nr 5

A. Kornijczuk

cerebralną, badania ACT i MRI. Pierwsze z nich nie wykazało patologii, następne uwi-
doczniło w projekcji konara pnia mózguokrągłe ognisko o rozmiarach 24

×19 mm,

z heterogennym sygnałem w T1 i T2 oraz oznaki obecności w nim hemosyderyny.
Stwierdzono też asymetryczne rozszerzenie bocznych i trzeciej komory mózgu, co razem
świadczyło o efekcie masy ujawnionego tworu ośrodka. W taki sposób, przedstawione
obserwacje potwierdzają rolę oralnego odcinka pnia mózguw pochodzeniukranialnej
dystonii i razem z tym demonstruje trudność nozologicznej weryﬁkacji patologicznych
procesów tej lokalizacji.

Adres: Anatolij Kornijczuk
Katedra i Klinika Neurologiczna Medycznego Uniwersytetu im. M.I. Pirogova,
21018 Winnica, ul. Pirogova 56, Ukraina

Sheet Number 63 Page Number 63

Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
uk. pozapiramidowy-schorzenia, fizjoterapia, patofizjologia
W 5 03.04.2009 Schorzenia układu pozapiramidowego, studia, Neurologia
Psychologia wykład 1 Stres i radzenie sobie z nim zjazd B
zjazd 1 Przedmiot badań PRI(2)
Farmakologia w schorzeniach przyzębia
Zaburzenia ukł pozapiramidowego (1)
Diagnostyka Ostrych Schorzeń
Biblioteki naukowe gromadzenie
Pojęcie badań naukowych prezentacja
PIELĘGNOWANIE CHORYCH w schorz ukł moczowego
zjazd 2 PTS extranet(2)

więcej podobnych podstron