Twarde woskowobiałe lub różowe guzki z wgłębieniem w części środkowej, zazwyczaj o średnicy kilku
milimetrów à po przekłuciu wydobywają się perłowej barwy masy

Charakterystyczną cechą mikroskopową są wtręty cytoplazmatyczne (ciałka mięczakowe)

Łagodne rozrosty naskórka wywołane wirusem brodawczaka

ludzkiego (HPV)

R O D A WK A Z W Y K Ł A

(

V E R R U C A V U L G A R I S

)

Zmiany mnogie zwykle

Zazwyczaj w skórze dłoni i palców rąk, a także pod płytką paznokciową

Tutaj głównie HPV 2 i 4

Mikroskopowo stwierdza się w nich koilocyty (duże keratynocyty z małymi piknotycznymi jądrami o
nieregularnym obrysie + halo)

R O D A WK A ST Ó P

E R R U C A P L A N T A R I S

)

Głównie na podeszwach stóp

Bolesna, czasem przypomina nagniotek

Czynnik wywołujący to HPV typ1

Wtręty eozynochłonne w jądrze + wtręty cytoplazmatyczne

R O D A WK I P Ł A S K I E

E R R U C A E P L A N A E

)

Inaczej brodawki młodocianych

Na twarzy i grzbietowej powierzchni rąk

Szare grudki „nałożone” na skórę

Wywołane HPV typ3

Ł Y K C I N Y K O Ń C Z Y S T E

(

C O N D Y L O M A T A A C U M I N A T A

)

Miękkie, często uszypułowanie twory o kalfiorowatej powierzchni, występujące głównie w okolicy
narządów płciowych i odbytu, na pograniczu skóry i błon śluzowych

Wywołane infekcją HPV typ 6 lub 11 (chyba że rak w kłykcinach to wtedy raczej infekcja HPV typ 16 lub 18)

R U D K O W A T O Ś Ć B O W E N O I D A L N A

Obecność licznych grudkowych zmian barwnikowych zlokalizowanych w obrębie narządów płciowych +
młode osoby + tendencja do samoistnej regresji

Czynnik wywołujący to HPV typ 16 lub 18

Obraz histologiczny przypomina carcinoma in situ typu Bowena

E P I D E RM O D Y S P L A S I A V E R R U C I F O R M I S

Dziedziczenie AR

Uogólnione wykwity skórne w postaci płaskich brodawek lub przebarwionych plam

Występują w dzieciństwie i później się nasilają z wiekiem

Obniżona komórkowa odpowiedź immunologiczna i zwiększona podatność na infekcje HIV typ 5 i 8

Na jej podłożu często rozwija się rak płaskonabłonkowy (in situ lub inwazyjne)

- 3 -

Liszajec zakaźny (impetigo contagiosa)

Wywołana zwykle przez paciorkowce β hemolizujące grupy A, ale też przez gronkowce

Zakażenie zewnątrzpochodne à duża zakaźność

Pęcherzowo-ropne wykwity zasychają w strupy barwy miodowej

Głównie na skórze odsłoniętej (twarz, ręce)

Mikroskopowo charakterystyczne ogniskowe gromadzenie się neutrofilów pod warstwą rogową naskórka, z
tworzeniem się krost

Ostre choroby zapalne skóry

Pokrzywka (urticaria)

Osutka bąblowa zwykle na tułowiu, małżowinach usznych i dystalnych części kończyn

W większości przypadków powstaje jako wyraz reakcji nadwrażliwości typu I (zależna od IgE degranulacja
komórek tucznych)

Też mechanizm nieimmunologczny, a także mechaniczne wywołanie – potarcie, ucisk (dermagraphismus)

Ostre wypryskowe zapalenie skóry (dermatitis eczematosa

acuta)

Wyprysk (eczema) – zmiany skórne manifestujące się sączącymi zmianami grudkowo-pęcherzykowymi
zasychającymi w strupy + świąd à ustępuje to bez postawienia śladu

Podział kliniczny

Alergiczne kontaktowe

Najczęstszy typ

Grudki powstają w następstwie kontaktu z alergenem, z którym pacjent zetknął się już
uprzednio

Związki penetrują przez skórę à tworzą immunogenne kompleksy z białkami à
przetworzenie tego przez kom Langerhansa à ich prezentacja limf T à i z kom T powstają
odpowiednie komórki pamięci

Atopowe

Wywołane przez:

promieniowanie nadfioletowe

urazy (pocieranie)

leki

charakterystyczną cechą tego rodzaju zapaleń jest gąbczastość naskórka (spongiosis) à wynik
odseparowanie od siebie keratynocytów i tworzenia wewnątrznaskórkowych pęcherzyków w wyniku
gromadzenia się płynu w przestrzeniach międzykomórkowych głównie w warstwie kolczystej

Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme)

w wyniku reakcji nadwrażliwości na niektóre czynniki infekcyjne i leki

wirusy (H.simplex), bakterie (paciorkowce), mycoplasma, grzyby

leki

czasem przy nowotworach złośliwych i kolagenozach

Patogeneza à reakcja cytotoksyczna, w której udział biorą limfocyty cytotoksyczne (CD8) (podobnie jak
przy odrzucaniu przeszczepu)

postaci

łagodna (zwykła)

Typowa zmiana to wykwit z czerwoną plamką lub grudką w środku otoczoną
przejaśnieniem, które jest dobrze odgraniczone od zdrowej skóry czerwoną obwódką

Zmiany symetryczne na dosiebnych częściach kończyn, też w błonie śluzowej jamy ustnej i
narządów płciowych

Nagły początek à ustępuje po kilku tygodniach

- 4 -

ciężka (m.in. odmiana Stevensa-Johnsona)

wykwity pęcherzowe z tworzeniem krwotocznych strupów

głównie błony śluzowe, wargi, jama ustna oraz tułów i narządy płciowe

na początku choroby wysoka temp i bóle kostne

częściej u dzieci

toksyczna nekroliza

dochodzi do spełzania naskórka całymi płatami, a w błonach śluzowych, spojówkach i
rogówkach występują zmiany rumieniowe i pęcherzowe

wysoka temperatura i zaburzenia elektrolitowe

Przewlekłe dermatozy zapalne

Łuszczyca (Psoriasis)

Charakterystyczne blaszki łuszczycowe typowo na powierzchni kolan, łokci (po stronie mieśni prostujących)
i owłosionej skórze głowy (zwykle symetrycznie)

Etiologia i patogeneza – nie do końca poznane

Współdziałanie: czynniki genetyczne, środowiskowe, zmiany naczyniowe, zaburzenia proliferacji
komórek naskórka, reakcja immunologiczne (?)

U podstaw zmian w łuszczycy leżą zaburzenia proliferacji keratynocytów i zaburzenia mikrokrążenia
w brodawkach skóry

Możliwe że mutacja genu kodującego korneodesmozynę

Czas trwania cyklu komórkowego w naskórku jest w łuszczycy wielokrotnie skrócony, co prowadzi
do przyspieszonego i zaburzonego rogowacenia

W powstawaniu i utrzymywaniu się zmian odgrywają rolę cytokiny sprzyjające proliferacji

W okresie wczesnym łuszczycy dochodzi do wzmożonej proliferacji naczyń, zwłaszcza w
brodawkach skórnych

Klinika

Typowym wykwitem są grudki barwy czerwonobrunatnej, które mogą się zlewać w dobrz
odgraniczone większe ogniska à ogniska te szerzą się odśrodkowo, a ustępują w środku i pokryte
są blaszkami łuszczycowymi

Objaw Auspitza à zdrapywanie łusek powoduje pojawienie się krwawiących punkcików na
powierzchni

Objaw Koebnera à pojawinei się zmien łuszczycowych po 6-12 dniach wzdłuż linii zadrapania
naskórka

Odmiany łuszczycy

Wysiękowa (exsudativa) à zlokalizowana w okolicy fałdów skórnych i narządów płciowych

Krostkowa (pustulosa) à wykwity krostkowe, wysoka gorączka à jedna z najcięższych postaci

Krostkowa dłoni i stóp

Uogólniona (erythrodermia psoriatica) à ciężki przebieg

Stawowa

Cechy histologiczne

Znaczna hiperkeratoza i parakeratoza z jednoczenym ścieczeniem warstwy ziarnistej

Rozrost naskórka (acanthosis)

Wydłużenie brodawek skórnych

Nacieki granulocytów obojętnochłonnych w naskórku, gdzie mogą tworzyć mikroropnie Munro (w
warstwie rogowej) lub tzw. Gąbczaste krosty Kogoja (w powierzchownych warstwach naskórka)

Nacieku zapalne z komórek jednojądrowych w warstwie brodawkowatej skóry

Liszaj płaski (Lichen planus)

Przebieg wielomiesięczny/wieloletni z tendencją do samoistnego ustępowania z pozostawieniem
ogniskowych przebarwień (ale bez blizn)

Patogeneza i etiologia – autoimmunologiczna (?), wywołują ją też leki: uspokajające, przeciwmalaryczne

Klinika

Wieloboczna błyszcząca czerwono-sina grudka + świąd à a na niej białawe prążki (siateczka
Wickhama)

- 5 -

Objaw Koebnera

Wykwity głównie symetrycznie, na wewnętrznych powierzchniach przedramion (nadgarstki), ud i
podudzi, okolicach płciowych, błona śluzowa jamy ustnej

Odmiany liszaja płaskiego

Przerosła

Mieszkowa

Zanikowa

Pęcherzowa

W naskórku stwierdzamy:

Hypergranulosis

Hyperkeratosis

Brak prawidłowej warstwy podstawnej i przypodstawnej

Toczeń rumieniowaty ogniskowy

Lapus erythematosus discoides

To choroba przewlekła przebiegająca z okresowymi zaostrzeniami, ograniczona tylko do skóry i
niezwiązana z zmianami ogólnoustrojowymi

Nie mylić z SLE w którym też występują zmiany w skórze (w sumie podobne)

Zmiany okrągłe, dobrze odgraniczone z rogowaceniem mieszkowym

Szerzą się obwodowo z tendencją do bliznowacenia w środku

Występują w skórze odsłoniętej, głównie na twarzy, na wargach, małżowinach usznych i skórze owłosionej
głowy, pozostawiając tam ogniska wyłysień.

Promienie słoneczne nasilają zmiany

Cechą charakterystyczną są obfite nacieki limfocytarne na granicy skórno-naskórkowej oraz wokół
przydatków skórnych i zazwyczaj poszerzonych naczyń krwionośnych. W badaniu metodą
immunofluorescencji bezpośredniej na granicy skórno-naskórkowej stwierdza się charakterystyczne pasmo
ziarnistych złogów immunoglobulin i dopełniacza – w toczniu rumieniowatym ogniskowym występuje ono
tylko w wycinkach ze mian skórnych (a w SLE też w skórze niezmienionej chorobowo)

Twardzina ograniczona

W tej postaci dotyczy prawie wyłącznie skóry, głównie palców, przedramion i twarzy

Twarde, wyraźnie odgraniczone ogniska barwy porcelanowej, początkowo są one otoczone obwódką
barwy fiołkowej, a następnie ulegają przebarwieniu i zanikowi

Rodzaje

Plackowata

Uogólniona

Linijna (trwałe zniekształcenia i przykurcze kończyn)

„po cięciu szablą” na czole i skórze głowy

Z zanikiem połowiczym twarzy

Choroby związane z nadmiernym rogowaceniem

Rybia łuska (ichtyosis)

Zaburzenie procesów prawidłowego złuszczania się warstwy rogowej naskórka, którego następstwem jest
nadmierne rogowacenie naskórka (hyperkeratosis) manifestujące się powstawaniem hiperkeratotycznych
nawarstwień i ułożonych dachówkowato łusek

Cechą wspólną poszczególnych odmian rybiej łuski jest obecność różnej grubości warstwy rogowej zbitej w
miejsce luźnego przeplatającego się koszyczkowego układu blaszek keratyny

Odmiany

Zwykła (ichtyosis vulgaris)

dziedziczona AD

zmiany nie wystepują w fałdach i zgięciach skórnych

dziedziczona recesywnie z płcią (związana z chromosomem X à chorują mężczyźni)

wolne od zmian są dłonie i stopy

w patogenezie defekt enzymatyczny polegający na niedoborze sulfatazy
steroidowej

Wrodzona (ichtyosis congenita)

- 6 -

Płodowa à Harlequin foetus

Zniekształcenie naturalnych otworów, zniszczenie małżowin usznych, niedorozwój
kończyn à niezdolne do życia

Lamelarna

Tu dodatkowo zaburzenia neurologiczne

W patogenezie mutacja genu transglutaminazy 1, czasem genów kodujących
keratyny

Hyperkeratosis epidermolytica

Nabyta (ichtyosis tabescentium)

Gdy wyniszczenie przez chłoniaki i nowotwory złośliwe z przerzutami wisceralnymi

Choroba Dariera (Dyskeratosis follicularis)

Dziedziczona AD

Zaburzenie rogowacenia w postaci dyskeratozy, szczególnie w obrębie mieszków włosowych

Rozsiane, hiperkeratotyczne lub zestrupiałe grudki à występują typowo na plecach

Wystąpienie prowokowane przez promieniowanie nadfioletowe i urazy skory

Typowe cechy obrazu mikroskopowego

Akantoliza

Prowadzi do rozwarstwienia naskórka powyżej warstwy podstawnej, gdzie tworzą się
szczeliny

Dyskeratoza

W postaci ciałek okrągłych i ziaren

Choroby pęcherzowe skóry

Pęcherzyca (Pemphigus)

Choroba autoimmunologiczna

Charakterystyczna cecha tej choroby to akantoliza (czyli utrata łączności między komórkami kolczystymi
naskórka i nabłonka błon śluzowych) w następstwie której tworzą się pęcherze

w patogenezie autoprzeciwciała IgG (przeciwciała pemphigus) skierowane są przeciw desmogleinie 3 i 1,
które warunkują kohezję komórek à powoduje to obniżenie kohezji międzykomórkowej – odwrotnie niż w
rybiej łusce; dodatkowo przeciwciała pemphigus indukują syntezę i sekrecję aktywatorów plazminogenu à
à

prowadzi to do akantolizy à tworzenie pęcherzy

Występuje w dwóch postaciach

Pęcherzyca zwykła (pephigus vulgaris) – 80%

pęcherze powstają tuż nad warstwą podstawną naskórka, czyli
głęboko

zmiany skórne są poprzedzane przez owrzodzenia błony śluzowej
jamy ustnej

jej odmianą jest pęcherzyca przerostowa (vegetans)

rozległe brodawkowate ogniska z malymi krostami w
okolicach otworów naturalnych, zgięć i fałdów

Pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus) – 20%

pęcherzy powstają powierzchownie pod warstwą rogową à pęcherze
są bardzo krótkotrwałe, a dominują zmiany nadżerkowo-złuszczające

to łagodniejsza forma pęcherzycy

jej odmiany to pęcherzyca

rumieniowa

na twarzy, przypomina toczeń rumieniowaty

opryszczkowa

klinicznie przypomina dermatits herpetiformis, pęcherzową odmianę
pemfigoidu lub rumienia

występują tutaj również mikroropnie złożone głównie z eozynofilów

charakterystyczny objaw Nikolskiego à spełzanie naskórka po pocieraniu palcem skóry pozornie
niezmienionej, wskutek niepełnej akantolizy naskórka

- 7 -

Pemfigoid

choroba autoimmunologiczna

występowanie dużych (nawet do 8 cm), wypełnionych przezroczystym płynem, dobrze napiętych
pęcherzy w skórze niezmienionej i w obrębie zmian rumieniowo-obrzękowych

głównie przedramiona, wewnątrz powierzchnia ud, pachy, pachwiny, okolice narządów płciowych

u części pacjentów po pojawianiu się zmian skórnych dochodzi do zmian błony
śluzowej jamy ustnej

cechą charakterystyczną pemfigoidu są jednokomórkowe pęcherze
podnaskórkowe powstałe przez odwarstwienie całego naskórka, bez zjawiska
akantolizy charakterystycznego dla pęcherzycy

powstają one na poziomie lamina lucida błony podstawnej naskórka

w immunofluorescencji pośredniej stwierdza się linearne depozyty immunoglobulin i komplementu na
poziomie błony podstawnej wzdłuż połączenia skórno-naskórkowego (w SLE w podobnym umiejscowieniu
występują depozyty ziarniste)

Zapalenie opryszczkowe skóry (morbus Duhring)

zmianom pęcherzykowo-grudkowym skóry towarzyszy na ogół bezobjawowo przebiegająca
glutenozależna enteropatia (ale nie typowa celiakia)

typowe zmiany dla celiakii w błonie śluzowej jelita, ale mimo to nie ma objawów ze strony układu
pokarmowego

w patogenezie występują przeciwciała IgA, ale także IgG skierowane przeciw gliadynie i retikulinie

cechą typową w morfologii są mikroropnie na szczytach brodawek skórnych

Niezapalne choroby pęcherzowe skóry

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka (Epidermylosis bullosa)

grupa chorób uwarunkowanych genetycznie w których powstanie pęcherzy ma związek głównie z urazami
mechanicznymi (np. tarcie, ucisk)

4 postaci

Zwykła

Najczęstsza

Pęcherze powstają wskutek zwyrodnienia komórek warstwy podstawnej naskórka głównie
w miejscach urazów mechanicznych na rękach, stopach, kolanach, łokciach

Hemidesmosomalna

Pęcherze powstają w hemidesmosomach i w lamina Lucida

Mogą jej towarzyszyć dystrofie mięśniowe i zaniki skórne

Graniczna

Pęcherze powstają obrębie błony podstawnej na poziomie lamina Lucia

W odmianie letalnej – zmiany nawet w obrębie dróg oddechowych à zgon dzieciaka

Dystroficzna

Pęcherze w obrębie powierzchownych warstw skóry, poniżej lamina densa błony
podstawnej

Porfiria

Zaburzenie metabolizmu porfiryn, które są pośrednimi produktami biosyntezy hemu występującymi w
cytochromach, hemoglobinie i mioglobinie

Wyróżnia się porfirie szpikowe i wątrobowe. Obie postaci charakteryzują się silną nadwrażliwością na
światło słoneczne, w wyniku czego powstają pęcherze pozostawiające blizny, szczególnie duże i szpecące
w postaci wrodzonej

- 8 -

Podział

Porfirie szpikowe

Porfiria wrodzona

Protoporfiria erytropoetyczna

Porfirie wątrobowe

Porfiria skórna późna

Najczęstsza postać

Porfiria ostra zwalniająca

Porfiria mieszana

Choroba ujawnia się w wieku średnim lub później

Objawy

Podnabłonkowe pęcherze w skórze odsłoniętej (działanie promieni słonecznych) w miejscu urazów
mechanicznych + przebarwienie + stwardnienie skóry

Mocz chorego ma barwę ciemnego piwa i stwierdza się w nim podwyższony poziom głównie
uroporfiryny I

Choroby gruczołów łojowych

Trądzik pospolity (Acne vulgaris)

Schorzenie związane z nadmierną czynnością gruczołów łojowych

W rozwoju choroby mogą odgrywać rolę uwarunkowane genetycznie osobnicze predyspozycje do
nadmiernego wytwarzania łoju, hormony, szczególnie androgeny oraz bakterie beztlenowe
Propionibacterium acnes obecne w ujściach gruczołów łojowych

Charakterystyczną cechą obrazu mikroskopowego są zaskórniki (comedones), czyli rozdęte mieszki
włosowe wypełnione przez masy keratyny i łoju

Zapalenie tkanki podskórnej

Rumień guzowaty (Erythema nodosum)

To najczęstsze zapalenie tkanki podskórnej

Występuje na podudziach po stronie prostowników w postaci bolesnych, żywoczerwonych, guzowatych
mnogich wykwitów, nieulegających rozpadowi i niepozostawiających blizn

Ostry charakter + podwyższenie temperatury + bóle stawów

Przypuszczalnie jest to reakcja immunologiczna na antygeny obce

Czynniki wyzwalające to infekcje, sarkoidoza, zapalenie jelita grubego, leki

Obraz morfologiczny charakteryzuje zapalenie przegród łącznotkankowych tkanki podskórnej bez cech
vasculitis

Rumień stwardniały (Erythema induratum)

Obecność sinoczerwonych podskórnych guzów z tendencją do rozpadu, zlokalizowanych na podudziach
po stronie zginaczy à wygojenie z pozostawieniem blizn

Głównie u nastolatek i kobiet w okresie menopauzy

Uważa się że zmiany chorobowe mogą być następstwem stanu zapalnego głębokich naczyń tkanki
podskórnej, zaopatrujących zraziki tkanki podskórnej, z następową martwicą i stanem zapalnym

Morfologicznie zapalenie zrazików tkanki podskórnej spowodowane przez martwicę niedokrwienną
będącą następstwem vasculitis. W zrazikach tkanki tłuszczowej widoczny jest obfity naciek zapalny z
tworzeniem ziarniniaków gruźliczopodobnych i ogniska martwicy skrzepowej

Panniculitis Weber-Christian

Ostre zapalenie tkanki podskórnej przebiegające z gorączką, z tendencją do nawrotów

Charakteryzuje się występowaniem słabo odgraniczonych guzów, które nie ulegają rozpadowi, ale
ustępują z pozostawieniem zagłębień wskutek zaniku tkanki podskórnej

- 9 -

Zaburzenia pigmentacji

(

)

Bielactwo nabyte

Vitiligo; leukoderma acquisitum

Brak lub znaczne zmniejszenie liczby melanocytów produkujących melaninę w obrębie naskórka

Plamy bielacze mają charakter ogniskowy i w przeciwieństwie do ograniczonego bielactwa wrodzonego
mają przebarwione obrzeże

Najczęściej dotyczą dłoni i nadgarstka oraz okolicy okołooczodołowej, okołowargowej i okolicy analno-
gentalnej

Siwienie (poliosis) à postać fizjologiczna

Tło autoimmunologiczne

Bielactwo wrodzone

Albinismus, leukoderma congenitum

Głównie w postaci albinizmu oczno-skórnego

A ten w dwóch postaciach

Tyrozynazopozytywnej

Tyrozynazonegatywnej

Zmniejszona ilość lub brak melaniny w skórze, mieszkach włosowych i oczach à jasna, różowa skóra, białe
włosy, niebieskie tęczówki i czerwone źrenice z powodu braku barwnika w siatkówce

U „albinosów” występują poważne problemy okulistyczne (zez, światłowstręt, obniżenie ostrości
wzroku) i znacznie zwiększone ryzyko rozwoju raka płaskonabłonkowego skóry (jednak mniejsza
zapadalność na czerniaka złośliwego)

W przeciwieństwie do bielactwa nabytego w albinizmie stwierdza się obecność melanocytów w
śródbłonku (jednak z upośledzoną biosyntezą melaniny)

(

)

Ostuda (chloasma, melasa)

To ogniska hiperpigmentacji występujące głównie na twarzy u kobiet w ciąży (maska ciążowa – chloasma
gravidum)

To słabo odgraniczone, obustronne, przebarwione plamy, które jeszcze bardziej ciemnieją pod wpływem
promieni słonecznych i zazwyczaj znikają samoistnie po urodzeniu dziecka

Piegi (Ephelides)

Pojawiają się głównie po ekspozycji na słońce

Mogą one zanikać zimą i ponownie pojawiać się latem

Uwarunkowanie genetyczne – AD

Morfologicznie liczba melanocytów nie jest zwiększona, ale przyspieszone jest wytwarzanie melaniny i
występuje nadmierne jej odkładanie w keratynocytach warstwy podstawnej naskórka

- 10 -

Rozrosty nowotworowe melanocytarne

(

)

naevus pigmentosus oznacza wrodzoną lub nabytą zmianę nowotworową z melanocytów

znamiona uważa się obecnie za nowotwory łagodne

u większości ludzi wraz z upływem lat znamiona znikają

Klasyfikacja

Znamię barwnikowe nabyte zwykłe (common acquired nevus)

Plama soczewicowata zwykła (lentigo simplex)

Znamię barwnikowe łączące (junctional melanocytic nevus)

Znamię barwnikowe złożone (compound melanocytic nevus)

Znamię barwnikowe skórne (derma melanocytic nevus)

Znamię Suttona (halo nevus)

Znamię barwnikowe wrzecionowato/nabłonkowatokomórkowe (spindle and epithelioid cell melanocytic

nevus)

Znamię Spitz (Spitz nevus)

Znamię Reeda (pigmentem spindle cell nevus Reed)

Znamię błękitne (blue nevus)

Znamię błękitne zwykłe

Znamię błękitne bogatokomórkowe

Melanocytozy skórne (dermal melanocytoses)

Znamię barwnikowe wrodzone (congenital melanocytic nevus)

Znamię barwnikowe dysplastyczne (dysplastic melanocytic nevus)

Z N AM I Ę B AR W NI K O W E

(

M E L A N O C Y T A R N E

)

N A B Y T E Z W Y K Ł E

Zmiany dobrze odgraniczone

Regularny okrągły lub owalny obrys

Niekiedy owłosione o dość jednolitym zabarwieniu, od barwy skóry zdrowej aż do ciemnobrunatnej

Mikroskopowo obserwuje się rozrost melanocytów, które tracą swó j dendrytyczny wygląd i stają się
okrągłe lub owalne

Cechy typowego znamienia:

Symetryczne

Na przekroju ma kształt kopuły

Podstawę kopuły stanowi prawie linie prostą lub równomiernie w kształcie klina zbiega w
dół do warstwy siateczkowatej skóry

Melanocyty ulegają „dojrzewaniu” tzn. zmianom morfologicznym i biochemicznym w

miarę przesuwania się od granicy skórno-naskórkowej do głębokich warstw skóry

Diagnostyka różnicowa z czerniakiem złośliwym który rośnie:

W sposób niesymetryczny

Na powierzchni często ulega owrzodzeniu

U podstawy nacieka skórę i tkankę podskórną w sposób nieregularny

Komórki nowotworowe nie wykazują cech dojrzewania

- 11 -

W zależności od umiejscowienia melanocytów wyróżniamy kilka typów znamion:

Plama soczewicowata zwykła

Zazwyczaj mnogie (lentiginosis)

Dobrze odgraniczone zmiany barwy brunatnej

Powstają wskutek proliferacji melanocytów w warstwie podstawnej naskórka

Lokalizują się głównie na tułowiu i nie ciemnieją pod wpływem nasłonecznienia

Liczne plamy soczewicowate umiejscowione w błonie śluzowej jamy ustnej i warg
są objawem zespołu Peutza-Jeghersa

Plamy soczewicowate starcze lub słoneczne pojawiają się głównie na
kończynach górnych i na twarzy

Uważane za pierwszą fazę w rozwoju znamion barwnikowych, tzn. za prekursora
znamienia łączącego

Znamię barwnikowe (melanocytarne) łączące lub brzeżne

Zlokalizowane w podstawnej warstwie naskórka, tzn. na granicy ze skórą

Znamiona brzeżne makroskopowo mają wygląd niewielkich ciemno zabarwionych

plamek. Może z nich rozwinąć się czerniak złośliwy. Znamiona na dłoniach i
stopach zawsze są tego typu

Znamię barwnikowe skórne (śródskórne)

Melanocyty znamieniowe znajdują się jedynie w skórze właściwej

Często owłosione i zlokalizowane na twarzy

Czerniak złośliwy prawie nigdy nie powstawe ze znamion skórnych

Znamię barwnikowe złożone

Malanocyty w warstwie podstawnej naskórka jak i w skórze właściwej

Znamię Suttona

Zwykłe znamię melanocytarne o niewielkich rozmiarach, wokół którego pojawia
się biaława obwódka odbarwionej skóry

Cecha charakterystyczną obrazu mikroskopowego jest gęsty i symetrycznie
rozłożony naciek z limfocytów

N A M I Ę

P I T Z

To znamię wrzecionowato-nabłonkowatokomórkowe

Występuje zazwyczaj u dzieci i młodzieży w postaci pojedynczego wypukłego guzka barwy
różowej lub brązowej

Zlokalizowany najczęściej:

na twarzy (u dzieci),

klatce piersiowej i ramionach (u mężczyzn)

na udach (u kobiet)

Wygląd makroskopowy klinicznie może przypominać naczyniaka

Gniazda melanocytów na granicy skórno-naskórkowej oddzielone są od leżącego powyżej
naskórka przez wyraźne szczeliny, które są powtarzalnym artefaktem.. Wydłużone gniazda
melanocytów ułożone są długą osią prostopadle do powierzchni naskórka

W naskórku stwierdza się

Hiperkeratozę i hipergranulozę

Ciałka Kamino

Pagetoidalny rozrost melanocytów w górnych warstwach naskórka

Odmianą znamienia Spitz (lub odrębną jednostką wg niektórych) jest znamię Reeda, które
występuje zwykle w proksymalnym odcinku kończyn u młodych dorosłych, jest zmianą
krótkotrwałą i mikroskopowo charakteryzuje się dużą ilością melaniny w melanocytach

N A M I Ę B Ł Ę K I T N E

Mogą występować:

wrzecionowate

- 12 -

w obrębie całej skóry (najczęściej na grzbietowej powierzchni rąk, głowie i szyi),

w błonach śluzowych (m.in. pochwy i szyjki macicy)

w twardówce oka

Znamię błękitne zwykłe i znamię błękitne bogatokomórkowe

Znamię błękitne zwykłe à 2x częściej K

Odmiany zmian błękitnych

Plama mongolska

Znamię Oty

Znamię Ito

N A M I Ę B A R W N I K O W E W R O D Z O N E

W obrębie dużych znamion wrodzonych (>20cm średnicy) mogą rozwijać się czerniaki

N A M I Ę B A R W N I K O W E D Y S P L A S T Y C Z N E

Są zazwyczaj większe niż zwykłe znamiona nabyte,

Nieregularne obrysy i nierównomierne zabarwienie, bez ostrej granicy w stosunku do skóry otaczającej
powodują że wymagają one często różnicowania z czerniakiem

To zmiany łagodne o niskim ryzyku przemiany złośliwej

To na ogół zmiany złożone

Czerniak złośliwy (Melanoma malignom)

nowotwór, który wywodzi się z (różnicuje się w kierunku) melanocytu

czynnik predysponujący ® nadmierna ekspozycja na promieniowanie słoneczne (szczególnie UVB, a także
UVA)
Częściej u osób o jasnej karnacji skóry (oparzenia a nie opalenizna), rude włosy, niebieskie oczy, piegi

częsta lokalizacja – u mężczyzn głównie plecy (skóra grzbietu), u kobiet skóra kończyn dolnych (łydki)

skóra, gałka oczna, jama ustna, przełyk, okolica odbytu, jelito, pochwa, opony mózgowe;

u M gorsze rokowanie, dorośli

1-3% nowotworów u dzieci

Szczególne czynniki predysponujące:

xeroderma pigmentosum

olbrzymie znamię wrodzone,

FAMMM (familial atypical mole-malignant melanoma syndrome – rodzinny zespół
czerniaka)

rodzinny zespół znamion dysplastycznych,

immunosupresja

gorsze rokowanie - górna część grzbietu, tylna powierzchnia ramion, szyi i głowy

lepsze rokowanie - kończyny

objawy - śr. >6 mm, nieregularne obrysy, różne ubarwienie, asymetria, krwawienie, owrzodzenie,
powstanie guzka

10% czerniaków przebiega rodzinnie (geny – CMM1, CDK4, p16)
zwykle przebieg agresywny (śmiertelność ok. 30%)

Cechy charakterystyczne

asymetria zmiany; niesymetryczne ułożenie

brak dojrzewania kom. w głębszych warstwach skóry

atypia – polimorfizm kom. nowotworowych

liczne mitozy (mitozy patologiczne) nieostre odgraniczenie gniazd kom. w skórze; brak kohezji
pomiędzy komórkami

wyraźna aktywność brzeżna

komórki zawierają różne ilości melaniny, nierównomiernie rozmieszczona na terenie guza

- 13 -

transepidermalna migracja indywidualnych kom. i gniazd kom. nowotworowych (nabłonek, skóra
właściwa, przydatki skórne)

nieregularne kształty i zlewanie się gniazd atypowych melanocytów

nieregularny naciek limfocytarny w skórze właściwej

skłonność do owrzodzeń

postępujący wzrost zmiany

obwódka zapalna

krwawienie i owrzodzenie

Morfologia:

W rozwoju czerniaka wyróżnia się dwie fazy wzrostu:

Faza wzrostu radialna = pozioma

z reguły występuje pierwsza

bez przerzutów, najdłuższa i największa w Lentigo maligna, brak w Melanoma

nodulare

rozrost horyzontalny w naskórku i w warstwie powierzchownej skóry właściwej

w tej fazie nie stwierdza się przerzutów, może występować częściowa lub
całkowita regresja (ewentualnie zapoczątkowanie fazy wzrostu pionowego)

Faza wzrostu wertykalna = pionowa

dość szybkie naciekanie w głąb skóry właściwej

zazwyczaj pojawia się po upływie 1 – 2 lat

przerzuty

4 podstawowe typy histologiczne czerniaka

A. Lentigo maligna melanoma (plama soczewicowata złośliwa)
B. Superficial spreading melanoma (czerniak szerzący się powierzchownie)
C. Acral lentiginous melanoma (czerniak akralny)
D. Melanoma nodulare (czerniak guzowaty)

E N T I G O M A L I G N A M E L A N O M A

(

P L A M A S O C Z E W I C O W A T A Z Ł O Ś L I W A

)

6-7 dekada, skóra przewlekle nasłoneczniona

makroskopowo – złośliwa i nierównomiernie wybarwiona; zazwyczaj na twarzy u osób starszych,
rzadziej grzbiety dłoni

inwazja po 10-15 latach

jej

podłożu

rozwój

czerniaka

inwazyjnego

(lentigo maligna melanoma),

wrzecionowatokomórkowy o małej agresywności;

nie powstaje na podłożu znamion zwykłych lub dysplastycznych

U P E R F I C I AL S P R E AD I N G M E L A N O M A

(

C Z E R N I A K SZ E R Z Ą C Y S I Ę P O WI E R Z C H O W NI E

)

najczęstsza postać czerniaka

Lokalizacja: kończyny, plecy (tułów)

obraz mikroskopowy – atypowe melanocyty epitelioidne na granicy skórno – naskórkowej, na całej
grubości naskórka i w górnych warstwach (rozrost pagetoidalny)

wcześniej dochodzi do rozwoju czerniaka inwazyjnego (wzrost wertykalny typu guzkowego)

C R A L L E N T I G I N O U S M E L A N O M A

(

C Z E R N I A K A K R A L N Y

)

rozwój na podłożu plam soczewicowatych

lokalizacja – dłonie, podeszwy (głównie pod paznokciami)

obraz mikroskopowy – atypowe melanocyty także w górnych warstwach naskórka, który wykazuje
cechy rozrostu; inwazja podścieliska (wcześniej niż w lentigo maligna)

podobny obraz w czerniaku błon śluzowych

- 14 -

E L A N O M A N O D U L A R E

(

C Z E R N I A K G U Z O W A T Y

)

3 - 4%, brak fazy radialnej

tułów, kończyny

wzrost szybki guzkowy lub polipowaty, owrzodzenie, ubarwiony lub bezbarwnikowy

postać gładkiego, niebiesko – czarno – brązowego guzka, ewentualnie z owrzodzeniem

obraz mikroskopowy – naciekanie podścieliska (faza wertykalna)

rokowanie zależy od głębokości naciekania

3 stadia klinicznego zaawansowania czerniaka:

I ® guz pierwotny bez przerzutów

II ® czerniak z przerzutami do regionalnych węzłów chłonnych

III ® czerniak z objawami rozsianych przerzutów

Niekorzystne czynniki prognostyczne:

głębokość naciekania

metoda Breslowa

pomiar w mm grubości nacieku nowotworowego od powierzchni warstwy
ziarnistej pokrywającego naskórka do najgłębiej naciekającej kom.
nowotworowej

ma większą powtarzalność wyników niż przy skali Clarka

metoda Clarka

ocena głębokości naciekania względem anatomicznych warstw skóry

guz ograniczony do naskórka

nieliczne komórki czerniaka wnikają w warstwę brodawkowatą
skóry właściwej (jednakże nie tworzą litych skupisk w jej obszarze i
nie sięgają do warstwy siatkowatej)

naciek wypełnia i często poszerza całą warstwę brodawkowatą,
styka się z warstwą siatkowatą, jednak bez jej nacieczenia

naciek warstwy siatkowatej

komórki nowotworowe naciekają tkankę tłuszczową podskórną

typ histologiczny;

faza wzrostu

lokalizacja ® BANS = back, arm, neck, scalp – plecy, górna część ramienia, szyja, głowa
owłosiona)

gorsze rokowanie – akralny (łożysko paznokcia, pięta)

starszy wiek

płeć ® lepsze rokowanie u kobiet

indeks mitotyczny ® lepsze rokowanie u pacjentów z nielicznymi mitozami

naciek limfocytarny

® obecność nacieku jako korzystny czynnik rokowniczy

regresja guza

® niekorzystne rokowanie

obecność owrzodzenia i(lub) zmian satelitarnych

® niekorzystne rokowanie

nacieczenie naczyń chłonnych i(lub) krwionośnych

Przerzutowanie:

okoliczne węzły chłonne (biopsja cienkoigłowa)

krwiopochodne do wątroby, płuc, przewodu pokarmowego, kości, mózgu

guzki satelitarne w skórze

przerzuty tranzytowe (= pomiędzy zmianą pierwotną a regionalnymi węzłami chłonnymi)

Łagodne nowotwory i rozrosty nienowotworowe pochodzenia nabłonkowego

Brodawczak naskórkowy (Papilloma planoepitheliale)

inaczej zwany polipem fibroepitelialnym

to zmiana niedużych rozmiarów, uszypułowana,

występuje głównie na twarzy, szyi i tułowiu

częściej u chorych z cukrzycą, z polipowatością jelit, i w czasie ciąży

- 15 -

Rogowacenie łojotokowe (keratosis seborrhoica) lub

brodawka łojotokowa

to najczęściej występujący łagodny nowotwór skóry

zwykle w postaci licznych guzków umiejscowionych na plecach, szyi i głowie

objaw Lesera-Trelata à nagłe pojawienie się licznych brodawek łojotokowych w przebiegu nowotworów
złośliwych, najczęściej gruczolakoraka żołądka

Rogowacenie ciemne (Acanthosis nigricans)

manifestuje się obecnością symetrycznie rozmieszczonych okolic przebarwionej (ciemnobrązowej do
czarnej) i pogrubiałej, brodawkowatej skóry, najczęściej w fałdach skórnych (pachwiny, fałdy skóry na
karku, okolica narządów płciowych, doły pachowe)

tzw. Typ złośliwy towarzyszy nowotworom złośliwym, głoónie rakom przewodu pokarmowego (żoładka) i
płuc

częściej jednak nie ma związku z nowotworami (typ łagodny) à u dzieci, dojrzewanie, zaburz.
endokrynologiczne, genetyczne

Torbiele skóry

to zmiany w postaci przesuwalnych wobec podłoża guzków skóry lub tkanki podskórnej

wyróżniamy

torbiel naskórkowa (cystis epidermalis)

powoli rosnący, gładki guzek

powstaje z lejka włosowego

głównie na głowie, szyi, twarzy

liczne w zespole Gardnera

torbiel tricholemmalna

głównie w skórze głowy

zwykle mnogie

twarde, homogenne masy rogowe i lipidowe

torbiel skórzasta

głównie w okolicy bocznej powieki górnej oraz a szyi w lini środkowej ciała

to następstwo zaburzeń rozwojowych skóry à widoczna po urodzeniu

Steatocystoma multiplex

Najczęściej w postaci mnogich grudek w okolicy mostka ( u mężczyzn), okolicy pachowej i
pachwinowej (u kobiet)

Dziedziczone AD

Gruczolaki potowe

Oblak skóry (cylindroma eccrinale)

Głównie w skórze głowy i szyi

Postać rodzinna à liczne duże guzki w skórze owłosionej głowy – turban tumour

Gruczolak syringialny (Syringoma)

Jest to gruczolak acrosyringium (śródnaskórkowego odcinka przewodu ekranowego gruczołu potowego)

Głównie u młodych kobiet

Najczęściej w okolicy powiek dolnych i górnej okolicy policzków

Torbielako-gruczolak syringialny brodawkujący

(syringocystadenoma papilliferum)

Pojedyncza zmiana w postaci grudki często sączącej na powierzchni

Na owłosionej skórze głowy

Głównie we wczesnym dzieciństwie albo pokwitanie

- 16 -

Gruczolak aromatyczny ekrynalny (Poroma eccrinale)

Różnicuje się w kierunku zewnętrznej warstwy acrosyringium i górnej części skórnego odcinka przewodu
ekrynowego

Zwykle to pojedynczy guzek (1-2cm) na podeszwach lub ich brzegach

Gruczolak potowy guzkowy (hidradenoma nodulare)

Powoli rosnący, pojedynczy, niekiedy torbielowaty guzek (1cm)

Skóra głowy, szyi

Syringoma chondroides

Znany jako guz mieszany skóry (tumor mixtus cutis)

Rośnie w skórze lub tkance podskórnej

Głównie szyja i głowa

Nowotwory gruczołów łojowych

Gruczolak łojowy (adenoma sebaceum)

Rzadko u ludzi, często u psów J

Guzki (2cm) symetrycznie na twarzy osób starszych

W zespole Muir-Torre’a liczne gruczolaki łojowe współistnieją z rakami narzadów wewnętrznych (zwykle
jelita grubego, ale też sutka, endometrium i pęcherza moczowego

Guzy mieszka włosowego

Nabłoniak włosowy (trichoepithelioma)

Guz macierzy włosa (pilomatrixoma, pilomatricoma)

Rogowiak kolczystokomórkowy (Keratoacanthoma)

Podobieństwo do wysoko dojrzałego raka płaskonabłonkowego

Różnicowanie na podstawie czasu trwania zmiany (keratoacanthoma ulega regresji w ciągu 4-6
miesięcy)

szybki wzrost ale też samoistne ustępowanie

w skórze odsłoniętej na twarzy i skórze dłoni

zespół Grzybowskiego à setki rogowiaków kolczystokomórkowych często z objawami świądu

(keratoacanthoma eruptivum)

makroskopowo to zmiana na ogół pojedyncza, dobrze odgraniczona, zazwyczaj o średnicy 1-3 cm, o
kształcie kopulastego guzka z kraterowatym zagłębieniem w środku wypełnionym masami rogowymi

częściej gdy

ekspozycja na UVB

xeroderma pigmentosum

immunosupresja

Zmiany prekursorowe z których może rozwinąć się rak płaskonabłonkowy inwazyjny

Rogowacenie słoneczne (keratosis solaria seu actinica)

inaczej rogowacenie starcze

- 17 -

przearwione plmy o średnicy do 1 cm, szorstkie, często z nawarstwieniami hiperkeratotycznymi, niekiedy
przybierającymi postać rogu skórnego (cornu cutaneum)

głównie wskutek przewlekłej ekspozycji na promieniowanie słoneczne

na jego podłożu może rozwinąć się rak płaskonabłonkowy inwazyjny

często u osób z xeroderma pigmentosum i z cechami albinizmu

typową cechą obrazu mikroskopowego jest róznego stopnia śródnabłonkowa neoplazja, od dysplazji
małego stopnia aż do zmian typu dysplazji stopnia dużego/raka in situ

wyróżnia się dwie postaci rogowacenia

postać zanikowa

keratosis solaria atrophica vel simplex

mniejsze zagrożenie rakiem

postać przerostowa

keratosis solaria hypertrophica vel proliferans

większe zagrożenie rakiem

Choroba Bowena

to neoplazja śródnabłonkowa dużego stopnia (rak przedinwazyjny, carcinoma in situ)

występuje głównie w skórze NIEEKSPONOWANEJ na promieniowanie słoneczne

postac pojedynczej, płaskiej, rumieniowej zmiany o nieregularnych obrysach, pokrytej strupem lub łuskami
rogowymi (przypomina łuszczycę)

Nowotwory złośliwe pochodzenia nabłonkowego

Rak płaskonabłonkowy inwazyjny (carcinoma

planoepitheliale)

inaczej rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare)

Nowotwór złośliwy

występowanie

częściej u ludzi starszych

częściej u mężczyzn niż u kobiet

lokalizacja

w 90% dotyczy skóry odsłoniętej (twarz, szyja, małżowiny uszne, grzbiety rąk)

patogeneza:

główny czynnik – ekspozycja na promieniowanie słoneczne

(UVB ® uszkodzenie DNA ® mutacje ® czasowa, lokalna immunosupresja – kom. Langerhansa,
limfocyty T)

UVA w postaci fotochemioterapii (tzw. terapia PUVA lub REPUVA – z retinoidami)

prawdopodobieństwo wystąpienia raka u danej osoby zależy od skumulowania dawki promieniowania
słonecznego w ciągu całego życia

inne czynniki – promieniowanie jonizujące, karcynogeny chemiczne (policykliczne węglowodory
aromatyczne, związki arsenu), immunosupresja

ryzyka – immunosupresja (arthritis rheumatoidea, infekcja HIV), xeroderma pigmentosum (inne –
melanoma malignum, carcinoma basocellulare), epidermodysplasia verruciformis, przetoki w
osteomyelitis, blizny pooparzeniowe, przewlekłe owrzodzenia

morfologia:

Występuje w dwóch postaciach

postać egzofityczna

rozrasta się główni na twarzy, małżowiny uszne, wargi;

powolny przebieg;

niewielka złośliwość

postać endofityczna

- 18 -

zarówno skóra odkryta jak i zakryta

rzadsze postacie

carcinoma fusocellulare (bezwzględna diagnostyka

immunohistochemiczna),

carcinoma accantholyticum,

carcinoma verrucosum

(odmiana skórna raka brodawkowatego występującego w błonie śluzowej jamy ustnej
i krtani)

naciekanie skóry właściwej, tk. podskórnej lub tkanek głębiej położonych

różny stopień zróżnicowania (w kierunku ulegających rogowaceniu keratynocytów);

ocena stopnia zróżnicowania – na podstawie oceny części najmniej zróżnicowanej

postać wysoko zróżnicowana

najczęstsze à stanowią 80%

wielokątne kom. nowotworowe,

obfita cytoplazma, niewielki polimorfizm, mostki międzykomórkowe;

liczne perły rakowe,

niewielka liczba mitoz,

zwykle na obwodzie gniazd rakowych

postać nisko zróżnicowana

kom. okrągłe,

skąpa cytoplazma,

znaczny stopień anaplazji,

keratynizacja pojedynczych kom.,

liczne mitozy

podścielisko obficie nacieczone przez limfocyty (limfocyty T), makrofagi i inne kom.
przewlekłego stanu zapalnego

otaczająca skóra – cechy elastosis solaria

klinika:

szybkie rozpoznanie

niewielki rozmiar ® usunięcie ® < 5% przerzutów do węzłów chłonnych

średnica > 2 cm ® wznowy w 15 – 16%, przerzuty w ok. 23%

przerzuty prawie nie występują w rakach naciekających na głębokość < 2 mm od błony
podstawnej;

prawdopodobieństwo wznowy i przerzutów gdy kom. naciekają poniżej warstwy

siateczkowatej skóry + neurotropizm

przetoki w przebiegu osteomyelitis – 31% przerzutów

blizny popromienne i oparzenia – 20% przerzutów

keratosis solaris – 3% przerzutów

raki umiejscowione na granicy skóry i błon śluzowych – przebieg bardziej złośliwy niż typowe raki
skóry

Rak podstawnokomórkowy (carcinoma basocellulare):

powolny wzrost, miejscowa złośliwość,

prawie nigdy nie daje przerzutów

występowanie

zazwyczaj u ludzi starszych,

skóra nadmiernie eksponowana na promieniowanie słoneczne

przede wszystkim skóra twarzy ponad linią łączącą kąciki ust z przewodami słuchowymi
zew.

Odmiany

rak Arninga à odmiana powierzchowna która występuje na tułowiu

guz Pinkusa (tumor fibroepithelialis) à głównie na skorze grzbietu lub uda, to postać polipowata

patogeneza:

z kom. niezróżnicowanych, wielopotencjalnych, rozrodczych warstwy podstawnej naskórka i

przydatków skórnych

- 19 -

ryzyka

nadmierna ekspozycja na promieniowanie słoneczne (jasna karnacja skóry + niebieskie
oczy + rude włosy + nadmierna pigmentacja skóry – piegi),

narażenie na związki arsenu lub promieniowanie jonizujące,

immunosupresja,

xeroderma pigmentosum

zespół Gorlina (zespół newoidalny)

liczne raki podstawnokomórkowe u dzieci i osób młodych + zmiany w obrębie innych
tkanek (kości, układ nerwowy, gałki oczne, narządy płciowe)

mutacja genu PATCHED

morfologia:

gniazda kom. nowotworowych łączą się z warstwą podstawną naskórka i pochewki włosa;

ogniska rogowacenia, cechy desmoplazji i bliznowacenia (carcinoma basocellulare
morpheiforme)

palisadowaty układ kom. rakowych na obwodzie gniazd

niektóre zmiany mogą zawierać dużą ilość melaniny (carcinoma basocellulare pigmentosum)

Postacie:

postać guzkowa/wrzodziejąca (carcinoma basocellulare nodulare/exulcerans)

postać najczęstsza (45 – 60%);

powoli rosnący, perlisty guzek, barwy cielistej, dobrze odgraniczony od
otaczającej skóry;

przez ścieńczały naskórek nad guzkiem przeświecają kręte i rozszerzone naczynia
krwionośne (teleangiectasiae);

naciekanie podłoża,

w późniejszej fazie owrzodzenia (dobrze odgraniczone, wałowate brzegi)

postać pierwotnie wrzodziejąca

nazwa historyczna – ulcus rodens = wrzód żrący

szybki wzrost, zniszczenie podłoża;

niebezpieczna lokalizacja – kąt przyśrodkowy oka

postać powierzchowna (carcinoma basocellulare superficiale)

rozrost powolny, horyzontalny, pod ścieńczałym naskórkiem, w postaci płaskich,
różowych, łuszczących się i nieowrzodziałych ognisk;

lokalizacja – tułów;

częste nawroty;

może występować wieloogniskowo

Rak neuroendokrynny skóry, rak z komórek Merkla

typowo u ludzi starszych

szczególnie powieki i okolica okołooczodołowa, ale także kończyny

twardy bezbolesny guzek o gładkiej powierzchni zwykle pokryty nieuszkodzonym naskórkiem

rozrasta się w postaci rozległych litych pól w skórze i tkance podskórnej przy zwykle nieuszkodzonym
naskórku

typy

trabekularny

pośredni

drobnokomórkowy

agresywny przebieg

w połowie przypadków w momencie rozpoznania wystęują już przerzuty w węzłach chłonnych

przerzuty odległe drogą naczyń krwionośnych do płuc, wątroby, mózgu, kości

bardzo rzadko objawy endokrynologiczne (w przeciwieństwie do raków neuroendokrynnych w innych
okolicach)

- 20 -

Nowotwory nienabłonkowego pochodzenia

Włókniak histiocytarny (histiocytoma fibrosum)

To nowotwór łagodny skóry i powierzchownej tkanki podskórnej

Zbudowany jest z komórek przypominających fibroblasty i histiocyty

Pojedynczy, 2 cm średnicy, twardy, w poziomie skóry lub nieznacznie wypukły, szarobrunatno-brązowy
guzek

Głównie młode kobiety na kończynach dolnych

Dermatofibrosarcoma protuberans

Częsty nowotwór skóry po 40 rż

Tułów i kończyny (uda, ramiona)

Powolny, postępujący rozrost

Duża agresywność miejscowa

Praktycznie nie daje przerzutów odległych

Układy wiatraczkowate fibroblastów

Nowotwory i zmiany niezłośliwe

Poszerzenia i proliferacje naczyń

Znamie płomieniste (naevus flammeus)

Najpospolitsza forma

U noworodków występuje

Inaczej plama łososiowa (salmon patch)

Lokalne poszerzenie naczyń skóry głowy, zwłaszcza czoła i karku

Szczególna postać à zespół Sturge – Webera

Tzw. Plamy wina porto

Rozmieszczone na obszarze unerwienia nerwu V

Obejmują nie tylko twarz ale też opony i nawet korę mózgu

Nie znikają

Możliwe opóźnienie rozwoju umysłowego

Pajączkowate teleangiektazje

Częściej w przypadku marskości wątroby

Rola estrogenów (?)

Choroba Rendu-Oslera-Webera

Teleangiectasia haemorrhagica congenita)

Występowanie na skórze i błonach śluzowych ognisk poszerzonych kapilar (naczyniaki
pojawiają się głównie w okresie dojrzewania i są podatne na urazy)

Poszerzenie kapilar powoduje szybki przepływ krwi z tętniczek do żył

Dziedziczona AD, mutacja białek współpracujących z TGFβ

Choroba Fabry’ego

Czyli brak α-galaktozydazy

W skórze angiokeratoma corporis diffusum – mnogie, lekko wypukłe, czerwone ogniska
wynikające z ogniskowego poszerzenia i akumulacji naczyń powierzchownych skóry

Naczyniaki krwionośne

Naczyniak kapilarny (haemangioma capillare)

Inaczej prosty

Najczęściej

Regresja do 7 rż

- 21 -

Z reguły występuje w skórze, tkance podskórnej, błonach śluzowych, czasem narządach
wewnętrznych

Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum)

Występować może poza skórą w narządach wewnętrznych (głównie wątroba)

W chorobie von Hippel-Lindau występują naczyniaki mózgu i oka, może wystąpić
hemangioblastoma móżdżku i naczyniaki narzadów wewnętrznych oraz rak jasnokomórkowy nerki

Naczyniaki limfatyczne (lymphangioma)

Zmiany podobne do naczyniakóo krwionośnych, ale zbudowane z naczyń limfatycznych i zawierających
limfę

Zwykle twarz, kark, pachy

Wyróżniamy tu:

Naczyniak limfatyczny kapilarny

Naczyniak limfatyczny jamisty (torbielowaty)

Kłębczak (Glomangioma)

Niezłośliwy nowotwór zbudowany ze zróżnicowanych, zmodyfikowanych komórek mięśniowych gładkich
anastomoz tętniczo-żylnych (zaangażowanych w termoregulacji)

Najczęściej występuje pod paznokciem (może wyglądać jak wylew krwawy pod paznokciem)

Zawsze bolesny (pulsujący ból)

Nowotwory o niskim stopniu złośliwości

Pogranicze złośliwych i niezłośliwych

Śródbłoniak (haemangioendothelioma)

Rośnie w pobliżu a czasem wewnątrz żył

Mięsak Kaposiego (sarcoma Kaposi)

Nazywany chorobą długich skarpetek i długich rękawiczek

Może być związany z AIDS i innymi formami immunodekadencji

Cztery formy nowotworu

Klasyczna – przewlekła

U starszych mężczyzn (Żydów)

Zaczerwienione mnogie guzki (czasem krwawiące) na skórze podudzi i przedramion

Endemiczna-afrykańska

Powiększenie zajętych węzłów chłonnych, czasem tez narządów wewnętrznych

Agresywny przebieg

Mięsak u chorych po transplantacji narzadów i leczonych immunosupresją

Zmiany w skórze i narządach wewnętrznych – przerzuty

Zajęcie narządów wewnętrznych i krwotoki tam à przyczyna zgonu

Forma epidemiczna związana z AIDS

Zmiany w skórze, ale częściej zajmują węzły chłonne i przewód pokarmowy

Rola wirusa Herpes typu 8 w rozwoju mięsaka Kaposiego (?)

Trzy etapy rozwoju nowotworu

Plamista postać zapalna

Postać naczyniakowa

Postać guzowata

Nowotwory złośliwe

Mięsak naczyniowy (angiosarcoma)

Wyjątkowo złośliwy nowotwór szerzący się drogą krwionośną

- 22 -

Przebieg tragiczny

Za chłoniaki pierwotne skóry uważa się takie, które w momencie rozpoznania i w ciągu następnych 6
miesięcy nie dają ognisk pozaskórnych (z wyjątkiem mycosis fungoides i zespołu Sezary’ego)

Klasyfikacja EORTC

Jednostki podzielono na dwie duże grupy chłoniaków z komórek T i B i wydzielono podgrupy o
podobnym przebiegu klinicznym (powolnym, pośrednim i agresywnym)

Ponadto umieszczono grupę jednostek chorobowych prowizorycznych, nie do końca określonych
klinicznie, które stanowią mniej niż 5% chłoniaków

Pierwotne chłoniaki linii T (Primary CTCL)

O powolnym przebiegu (indolent)

Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides)

Chłoniaki wielkokomórkowy CD30+

O agresywnym przebiegu

Zespół Sezary’ego

Chłoniak wielokomórkowy, CD30-

Prowizoryczne

Ziarniniakowe zwiotczenie skóry (granulomatous sick skin)

Pierwotne chłoniaki linii B (primary CBCL)

O powolnym przebiegu (Indolent)

Chłoniak grudkowy (follicular center cell lymphoma)

Chłoniak strefy brzeżnej (immunocytoma)

O pośrednim przebiegu (intermediate)

Chłoniak wielkokomórkowy kończyn dolnych

Prowizoryczne

Chłoniak śródnaczyniowy wielkokomórkowy

Szpiczak (plasmocytoma)

Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides)

Najczęstszy pierwotny chłoniak

To indolentny pierwotny chłoniak lini T

Proliferacja limfocytów T małej I średniej wielkości, o pofałdowanych jądrach (cerebriform nuclei)
wykazujących epidermotropizm

Zmiany skórne na tułowiu i kończynach

Kliniczne odmiany ziarniniaka grzybiastego

Mucinosis follicularis (zwyrodnienie śluzowe)

Zmiany głównie na głowie, karku, w postaci nacieków wokół mieszków włosowych
(folikulotropizm)

Pagetoid reticulosis (retikuloza pagetoidalna)

Naciek nowotworowy w naskórku (nie w skórze właściwej)

Typowymi komórkami dla mycosis fungoides są komórki linii T o pofałdowanych jądrach zwanych

komórkami Lutznera (Sezary’ego-Lutznera). Tworzą one wstęgowate nacieki w górnej warstwie skóry i
wnikają do naskórka pojedynczo lub w skupieniach tworząc tzw. Mikroropnie Pautriera

Powolny przebieg choroby

3 fazy choroby

Okres wstępny (stadium praemycoticum)

Zmiany rumieniowate przypominające łuszczycę lub wyprysk, z uporczywym świądem à
niespecyficzne

Okres naciekowy (stadium infiltrativum)

Zmiany skórne dobrze odgraniczone, stwardniałe, wypukłe

Okres nacieków guzowatych (stadium tumoriforme)

W skórze pojawiają się twarde guzy barwy brązowo-purpurowej

Możliwe zajęcie narządów wewnętrznych

- 23 -

Chłoniaki wielkokomórkowy CD30+

To indolentny pierwotny chłoniak linii T

Rośnie jako pojedynczy guz w skórze, który ma tendencję do owrzodzenia

Zazwyczaj u dorosłych

Zespół Sezary’ego

To agresywny pierwotny chłoniak linii T

Trzy cechy:

Erytrodermia

Uogólnione zajęcie skóry przez chorobę z zaczerwienieniem, złuszczaniem + świąd,
wypadanie włosów, dystrofia paznokci, rogowacenie

Uogólniona limfadenopatia

Obecność komórek nowotworowych linii T (komórek Sezary’ego) w skórze, węzłach chłonnych i
krwi obwodowej

Komórki te o charakterystycznym pofałdowanym jądrze mają fenotyp limfocytów T
pomocniczych (CD3+ i CD4+)

We krwi pojawiają się komórki Sezary’ego (odczyn białaczkowy), ale szpik jest bardzo rzadko zajęty

Uważa się ze zespół Sezary’ego i mycosis fungoides to różne manifestacje tej samej choroby

Chłoniaki grudkowy skóry

Indolentny pierwotny chłoniak linii B

To chłoniaki zbudowany z komórek grudek chłonnych (mieszaniny centrocytów i centroblastów)

Zmiany skórne w postaci pojedynczych lub leżących w grupach grudek, guzków lub guzów dotyczą
przede wszystkim głowy, szyi i tułowia

Rozsiew chłoniak poza skórę zwykle się nie zdarza

Histiocytoza z komórek Langerhansa – histiocytoza X, LCH

Należy do nowotworów wyspecjalizowanych komórek prezentujących antygeny (komórek
dendrytycznych)

Wyróżnia się trzy postacie kliniczne

Jednoogniskowa zwana również ziarniniakiem kwasochłonnym

Zmiany niemal zawsze w kościach

Wieloogniskowa, jednosystemowa (mnogi ziarniniak kwasochłonny, zespół Hand-Schuller-

Christian)

Przebiega też z zajęciem szkieletu, lecz częściej obejmuje kości płaskie zwłaszcza czaszkę

Wieloogniskowa, wielosystemowa, czyli postać rozsiana i postępująca, zespół Letterer-Siwe

W przebiegu histiocytozy X w skórze mogą pojawiać się zmiany pojedyncze lub mnogie w postaci grudek,
guzków lub zmian przypominających wyprysk łojotokowy noworodków

Komórki histiocytowy X zawierają charakterystyczne dla komórek Langerhansa ziarnistości Birbecka

Mastocytoza

Nagromadzenie się komórek tucznych (mastocytów) w skórze oraz narządach wewnętrznych

Zlokalizowana postać skórna (pokrzywka barwnikowa-urticaria pigmentosa) najczęściej u małych dzieci

Skóra tułowia i kończyn

Pojedyncze guzy – mastocytoma

U ok. 10% zazwyczaj dorosłych pacjentów stwierdza się zmiany układowe w postaci nacieku komórek
tucznych w szpiku kostnym, wątrobie, śledzionie i węzłach chłonnych à złe rokowanie

- 24 -

Document Outline

Dermatopatologia

Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Wykład 17 Oznaczenia enzymatyczne 15 04
17 04 2014 Kujawsko Pomorski Program Wspierania Rodziny 15 04 2014
2006 04 17
15,16,17
15 04 01 09 moczowy
15 04 2010
IV 15.04.2010, STUDIA, na studia, psychologia wykłady, psychologia wyklady
cwiczenia 15 1.04.2008, cwiczenia - dr skladowski
PGiK tekst jednolity 15 04 2015
Moje notatki ćwiczenia 15 04 2011
Cennik zasobniki ciepła 15 04 2013
2012 04 17 Katowice Klasa A
Marketing 15.04.07r, uczelnia, Marketing w turystyce
CWICZENIA, Ćwiczenia 8 - 15.04.05, MIKROTUBULE
Ćw nr 46, 46maciek1, Chowaniec Aleksander
fizykoterapia - wyklad viii - 15.04.
CWICZENIA, Ćwiczenia 8 - 15.04.05, MIKROTUBULE
Ćw nr 46, 46maciek1, Chowaniec Aleksander

więcej podobnych podstron

15 04 17 derma

Document Outline