Gąbczaste encefalopatie kotów (FSE/TSE)

Pasażowalne amyloidozy mózgowe znane pod nazwą

podostrych encefalopatii gąbczastych o

charakterze transmisyjnym (TSE)

, czy też tzw. "prion diseases" są wywoływane przez czynnik zakaźny

określany wieloma terminami, ze względu na niewyjaśnioną do końca etiologię, jak:

samo białko,

prion lub wirion

w odróżnieniu od "zwykłych" wirusów czy wirioidów.

Systematyka FSE
- chor. Creutsfelda-Jakoba (CJD)
- chor. kuru
- śmiertelna rodzinna bezsenność (FFI)
- gąbczasta encefalopatia bydła (BSE)
- gąbczasta encefalopatia kotów (FSE)
- i inne

Występowanie FSE:
- analiza przypadków wykazała, że w odniesieniu do BSE, źródłem zakażenia były prawdopodobnie
odpady dodawane do mączek mięsno-kostnych, pochodzące od małych przeżuwaczy (owce, kozy)
zakażonych prionem Scrapie
- w przypadku karm dla zwierząt towarzyszących, w tym kotów, głównym składnikiem karm były
resztki i odpady mięsne bydła rzeźnego
- istniała zatem możliwość, iż doszło do swoistej zamiany, która z biegiem czasu uległa utrwaleniu
czego efektem jest gąbczasta encefalopatia kotów
- tak więc zapoczątkowany został nowy łańcuch TSE w którym nośnikiem prionu stały się tkanki bydła,
a podatnym gatunkiem na zakażenie okazał sie kot
- potwierdzono to eksperymentalnie skutecznie przenosząc per os czynnik gąbczastej encefalopatii
bydła na różne gatunki zwierząt, w tym również koty
- tu warunkiem przeniesienia aktywnego prionu była odpowiednio wysoka dawka transmisyjna i
użycie tkanki bydlęcej będącej potencjalnym nośnikiem aktywnych prionów, są to m. in.:

tkanka

mózgowa, rdzeń kręgowy, rogówka, fragmenty jelita grubego

- nie udało się wykazać prionów w mięśniach, mleku, czy we krwi

- ważny jest fakt, że przez okres kilkunastu lat nie odnotowano żadnego przypadku przypominającego
gąbczastą encefalopatię u psów, mimo że ekspozycja na resztki pochodzące od bydła, czy też
kontaminacja karmy jest porównywalna

Patogeneza:
- istota i natura chorób prionowych nadal pozostaje niejasna
- wiadomo, że choroby te, w tym także gąbczasta encefalopatia kotów, cechuje

nagromadzenie się,

głównie w obrębie układu nerwowego patologicznego białka PrP

Sc

, które jest zmienioną formą

białka PrP

C

powierzchni komórek gospodarza

- PrP

C

w wyniku izomerycznych, konformacyjnych modyfikacji posttranslacyjnych zostaje

zmodyfikowane do PrP

Sc

- bla bla bla
- w badaniu ME homogenizatów mózgu widoczne jest jako tzw. "włókienka towarzyszące scrapie",
których

struktura

spełnia kryteria

amyloidu

Objawy kliniczne FSE

- uwidaczniają się wyłącznie u kotów dorosłych, 4 letnich i starszych
- częstotliwość zachorowania kota określana jest na 10 do 15 przypadków na 1 mln kotów domowych
- uwagę właścicieli zwierząt zwracały niespecyficzne zachowania jak:

- chwiejność chodu

- wysokie podnoszenie kończyn
- drgawki
- potrząsanie głową
- napady szału i agresji

- koty zakażone FSE unikały kontaktu z ludźmi, miały tendencje do bezcelowego obchodzenia terenu,
wspinania się czy pełzania w okolicach swojego bytowania
- w późniejszym okresie pojawiła się senność, ospałość oraz nadmierna reaktywność na hałas
- sporadycznie zaś obserwowano konwulsje, zwiększone ślinienie i rozszerzenie źrenic
-

śmierć zwierzęcia następowała w ciągu 6 - 8 tyg

.

Zmiany AP
-

brak swoistych

- zmiany mikroskopowe mają charakter degeneracyjny i ograniczają się jedynie do CUN
- tk. mózgowa -

wakuolizacja neuronów

(związane to jest z obustronnymi, symetrycznymi,

gąbczastymi zmianami we włóknach nerwowych substancji szarej)
- wakuole mogą "wciskać się" do aksonów komórek nerwowych, co prowadzi do ich wielokrotnych
podziałów
- powstałe

zmiany gąbczaste mają charakter rozproszony

, jednakże częstsze ich występowanie

obserwuje się w płatach czołowych mózgu

- typowym jest brak komórkowych nacieków zapalnych wokół naczyń i opon mózgowych oraz brak
rozplemu gleju

Diagnostyka Lab.

- matoda histopatologiczna
- testy immunochemiczne
- testy immunoenzymatyczne (IF, Chl, test ELISA)

- metoda immunoblotingu pozwalająca na wykrywanie obecności PrP

Sc

w określonych regionach

neuroanatomicznych

Leczenie
- perspektywy terapii - preparaty będące

syntetycznymi polipeptydami, które pozwalają na

odzyskanie właściwej konformacji błędnie konformowanym białkom

- peptydy te posiadają swoiste grupy hamujące powstawanie formy beta białka
- taki peptyd "iPrP13" wpływał in vitro na częściową rewersję struktury PrP

Sc

uzyskanej z mózgów

myszy zakażonych doświadczalnie prionem Scrapie oraz mózgów ludzi zmarłych na chorobę
Creutsfelda-Jakoba do postaci biochemicznie i strukturalnie podobnej do PrP

C