Gąbczaste encefalopatie dr n. med. Kamil Hozyasz
z Kliniki Pediatrii Instytutu Matki i Dziecka
Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Andrzej Milanowski
Summary
Transmissible spongiform encephalopathies are reminded. Attention is drawn to the necessity of keeping in mind that there is a possibility that increased intestinal permeability assiociated with infection or inflamation may facilitate oral spongiform encephalopathies infection.
Od lat znane są choroby prionowe u ludzi, jak: kuru, rodzinna postać choroby Creutzfeldta-Jakoba (CJD), zespół Gerstmanna-Strusslera-Scheinkera i rodzinna postać śmiertelnej bezsenności. Wspólną ich cechą jest występowanie zaniku neuronów w mózgowiu i w konsekwencji ognisk rozpadu tkanki mózgowej, stwarzającej wrażenie struktury gąbczastej.
Obserwowano stosunkowo łatwe przenoszenie się gąbczastych encefalopatii u owiec i u zwierząt futerkowych na fermach (żywionych m.in. padłymi zwierzętami hodowlanymi). Stąd już 10 lat temu np. w renomowanym podręczniku pediatrii Nelsona zalecano unikanie spożywania mięsa zwierząt, które mogą być zakażone. Racje ekonomiczne i polityczne sprawiły, że dopiero na przełomie 2000/2001 roku oficjalnie uznano, że stosowanie pasz wytwarzanych w oparciu o tkanki padłych zwierząt do żywienia bydła przyczynia się do transmisji encefalopatii a spożywanie przez ludzi produktów otrzymywanych z zakażonego mięsa jest ryzykowne. Trwają obecnie intensywne badania nad mechanizmami przenoszenia zakażenia na drodze pokarmowej, w tym roli kosmków jelitowych oraz specjalnego nabłonka nad kępkami Peyera.
Masowo importowana wołowina, dodawana chociażby do kiełbas, pochodziła z Wielkiej Brytanii i innych krajów EWG. W ostatnich latach do Polski wwieziono tysiące ton mączki mięsno-kostnej - nie łudźmy się - choroba wściekłych krów dotyczy i nas. Stosowane testy diagnostyczne na obecność prionów są nie tylko drogie (czego pochodną jest bardzo słabe rozeznanie epidemiologiczne w Polsce) ale i zawodne.
Obecnie wydaje się celowe:
1. całkowite wyeliminowanie spożycia wołowych podrobów (tkanki nerwowej - np. móżdżku, jelit - flaki absolutnie znajdują się na czarnej liście), ekstraktów kostnych - w tym żelatyny, kostek wywarowych,
- oraz do czasu wykonania populacyjnych badań epidemiologicznych nad występowaniem bezobjawowych zakażeń gąbczastą encefalopatią u ludzi;
2. wstrzymanie się ze spożyciem wołowiny przez pacjentów z zapalnymi chorobami jelit (alergia pokarmowa z towarzyszącą biegunką, nieswoiste zapalenia jelit) i infekcyjnymi chorobami przewodu pokarmowego;
3. ograniczanie spożycia wołowiny przynajmniej przez nastolatków (przepuszczalność jelit jest u nich wyższa niż u dzieci i osób dorosłych, stosunkowo najczęściej nową postać choroby Creutzfeldta-Jakoba rozpoznawano w tej właśnie grupie wiekowej!).
Jatrogenne zakażenia chorobą Creutzfeldta-Jakoba mogą mieć miejsce na drodze:
- przeszczepu rogówki,
- iniekcji ekstraktów z ludzkich przysadek mózgowych (wysoce ryzykowne jest stosowanie przez kulturystów nierekombinowanego hormonu wzrostu, kupowanego na czarnym rynku),
- operacji neurochirurgicznych, przeszczepów tkanki mózgowej,
- ryzyko związane z poddaniem się gastroduodenoskopii nie zostało dotychczas ocenione. W Wielkiej Brytanii zaleca się bezwzględnie niszczenie sprzętu po wykonaniu powyższego badania u chorego z gąbczastą encefalopatią.