CHOROBY DEMIELINIZACYJNE

CHOROBY DEMIELINIZACYJNE

STWARDNIENIE ROZSIANE

STWARDNIENIE ROZSIANE

DEFINICJA

DEFINICJA

choroba demielinizacyjna

choroba demielinizacyjna

najczęściej o objawach

najczęściej o objawach

wieloogniskowych

wieloogniskowych

wielofazowym przebiegu

wielofazowym przebiegu

powstająca w następstwie procesu

powstająca w następstwie procesu

zapalnego

zapalnego

tworzenia się ognisk rozpadu osłonek

tworzenia się ognisk rozpadu osłonek

mielinowych

mielinowych

w ośrodkowym układzie nerwowym

w ośrodkowym układzie nerwowym

w wyniku działania szkodliwych

w wyniku działania szkodliwych

czynników

czynników

zewnętrznych (nie w pełni poznanych)

zewnętrznych (nie w pełni poznanych)

EPIDEMIOLOGIA

EPIDEMIOLOGIA

- początkowe objawy 20 - 40 r.ż.
wcześniej i później
zdarza się
- występowanie w krajach klimatu
umiarkowanego
północnej półkuli w rozpowszechnieniu
ponad
40/100000
- im bardziej na południe, częstość
choroby mniejsza
w okolicach okołorównikowych to
rzadkość,

STWARDNIENIE ROZSIANE

STWARDNIENIE ROZSIANE

- etiologia

- etiologia

Hipoteza:
chorobę powoduje czynnik
zewnątrzpochodny,
prawdopodobnie zakaźny (wirus odry ?
wirus
opryszczki ? Inny wirus ?)
po wniknięciu do organizmu w wieku
dziecięcym
lub wczesnomłodzieńczym
u osoby z nierozpoznaną niedomogą
odporności
powoduje nadmierną odpowiedź
immunologiczną
czynnik zakaźny jest w stanie przetrwać
i dalej powoli immunizować organizm
aż rozwija się niepohamowana kaskada
immunologiczna

STWARDNIENIE ROZSIANE

STWARDNIENIE ROZSIANE

- obraz anatomopatologiczny

- obraz anatomopatologiczny

Dwa procesy neuropatologiczne:
- ogniska rozpadu mieliny (blaszki, plaki,) obecne
w mózgu i rdzeniu kręgowym
- odczyn zapalny pierwotny, nie będący efektem
rozpadu mieliny

PRZEBIEG I OBJAWY

PRZEBIEG I OBJAWY

Warianty przebiegu (3 podstawowe):

Warianty przebiegu (3 podstawowe):

- z okresami rzutów i remisji (uważany

- z okresami rzutów i remisji (uważany

za klasyczny)

za klasyczny)

- pierwotnie przewlekle postepujący

- pierwotnie przewlekle postepujący

- po początkowych remisjach wtórnie

- po początkowych remisjach wtórnie

przewlekle postępujący

przewlekle postępujący

Objawy:

Objawy:

- zaburzenia wzrokowe - jedno-, rzadziej

- zaburzenia wzrokowe - jedno-, rzadziej

obustronne

obustronne

PRZEBIEG I OBJAWY

PRZEBIEG I OBJAWY

Objawy:
- zaburzenia wzrokowe - jedno-, rzadziej
obustronne pozagałkowe zapalenie nerwu
wzrokowego, częsty objaw zwiastunowy
zamglenie, a nawet ślepota
- zaburzenia okoruchowe - podwójne widzenie
- niedowład ośrodkowy nerwu twarzowego
- ubytkowe objawy ruchowe (niedowłady,
porażenia)
najczęściej spastyczne kończyn dolnych
- objawy móżdżkowe z zaburzeniami
równowagi
- zaburzenia słuchowe (szumy, niedosłuch)
i zaburzenia pęcherzowe, czuciowe
(parestezje)

STWARDNIENIE ROZSIANE

STWARDNIENIE ROZSIANE

postacie kliniczne

postacie kliniczne

Postacie:
- rdzeniowa
- mózgowo-rdzeniowa (najczęstsza)
- móżdżkowa

Postać klasyczna (rzadka): oczopląs, mowa
skandowana, drżenie zamiarowe

STWARDNIENIE ROZSIANE

STWARDNIENIE ROZSIANE

rozpoznanie

rozpoznanie

Kryteria rozpoznania:
- kliniczne (wieloogniskowe uszkodzenie oun
powstałe wielofazowo)
- magnetyczny rezonans jądrowy (NMR)
2-3 ogniska w okolicy okołokomorowej w
postaci
wzrostu intensywności sygnału w obrazie T

2

zależnym jako wyraz uszkodzenia istoty
białej,
nieswoisty, ale znamienny
- płyn mózgowo-rdzeniowy (umiarkowana
pleocytoza
limfocytarna)
- wzrokowe potencjały wywołane

LECZENIE

LECZENIE

1. Leczenie w ostrym rzucie

1. Leczenie w ostrym rzucie

2. Hamowanie naturalnego przebiegu

2. Hamowanie naturalnego przebiegu

choroby

choroby

STWARDNIENIE ROZSIANE

STWARDNIENIE ROZSIANE

leczenie w ostrym rzucie

leczenie w ostrym rzucie

- sterydy (encorton, deksametazon,
metyloprednizolon !!)
jako leki o właściwościach zapalnych
i przeciwobrzękowych

STWARDNIENIE ROZSIANE

STWARDNIENIE ROZSIANE

hamowanie naturalnego przebiegu

hamowanie naturalnego przebiegu

choroby

choroby

Stadium eksperymentu -

kierunek najbardziej

oczekiwany:

azatiopryna (?)
kladribina (?)
interferon beta (?)
odczulanie (?)

STWARDNIENIE ROZSIANE

STWARDNIENIE ROZSIANE

objawowe łagodzenie objawów

objawowe łagodzenie objawów

Zwalczanie wzmożonego napięcia
mięśni
Zwalczanie osłabienia mięśni
(rehabilitacja,
terapia zajęciowa)
Zwalczanie bólów (aspiryna,
karbamazepina,
leki antydepresyjne)
Zwalczanie zaburzeń oddawania moczu
Zwalczanie zaparć (dieta uboga we
włókna,
dużo picia)
Zwalczanie impotencji u mężczyzn
Zwalczanie depresji

REHABILITACJA ZABURZONYCH

REHABILITACJA ZABURZONYCH

CZYNNOŚCI

CZYNNOŚCI

SZCZEGÓLNIE RUCHOWYCH

SZCZEGÓLNIE RUCHOWYCH

STWARDNIENIE ROZSIANE

STWARDNIENIE ROZSIANE

postępowanie wobec licznych

postępowanie wobec licznych

problemów życiowych i społecznych

problemów życiowych i społecznych

Problem ciąży
rzuty choroby częstsze w połogu,
konieczność
sec ces częściej, bo słabsze mięśnie

Praca zawodowa
należy pracować jak długo się da, chociaż
wiele
rodzajów pracy jest wykluczonych

Pesymistyczne rokowanie
na szczęście nie zawsze się sprawdza