1

ZESPÓŁ 

ZESPÓŁ 

NERCZYCOWY

NERCZYCOWY

2

BIAŁKOMOCZ 

BIAŁKOMOCZ 



Przy prawidłowej czynności nerek w 

Przy prawidłowej czynności nerek w 

przesączu kłębuszkowym znajduje się 3,6 g 

przesączu kłębuszkowym znajduje się 3,6 g 

albumin/d.

albumin/d.



Około 2/3 tej wielkości wchłania się w 

Około 2/3 tej wielkości wchłania się w 

cewce bliższej, reszta w dalszej, a nawet 

cewce bliższej, reszta w dalszej, a nawet 

zbiorczej.

zbiorczej.



Mocz zdrowego człowieka zawiera 30-80 

Mocz zdrowego człowieka zawiera 30-80 

mg białka/d.

mg białka/d.



Górna granica prawidłowej zawartości to

Górna granica prawidłowej zawartości to

100-150 mg/d. 

100-150 mg/d. 

3

ZESPÓŁ

ZESPÓŁ

 

 

NERCZYCOWY

NERCZYCOWY

Zespół objawów klinicznych i 

Zespół objawów klinicznych i 

biochemicznych, wywołanych 

biochemicznych, wywołanych 

białkomoczem przekraczającym 

białkomoczem przekraczającym 

możliwości kompensacyjne ustroju

możliwości kompensacyjne ustroju

Częstość występowania: 

Częstość występowania: 

1,1-1,2 zachorowań/100000 

1,1-1,2 zachorowań/100000 

osób/rocznie

osób/rocznie

4

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

W pełni rozwinięty cechuje się 

W pełni rozwinięty cechuje się 

jednoczesnym występowaniem 

jednoczesnym występowaniem 

następujących objawów: 

następujących objawów: 

- Dużego białkomoczu (>3,5 g/1,73 

- Dużego białkomoczu (>3,5 g/1,73 

m

m

2

2

/d)

/d)

- Hipoproteinemii 

- Hipoproteinemii 

- Obrzęków wtórnych do 

- Obrzęków wtórnych do 

hipoalbuminemii (<2,5 g/dl)

hipoalbuminemii (<2,5 g/dl)

- Hiperlipoproteinemii

- Hiperlipoproteinemii

5

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

Patomechanizm zespołu 

Patomechanizm zespołu 

nerczycowego

nerczycowego

     

     

nieprawidłowa przepuszczalność błony 

nieprawidłowa przepuszczalność błony 

sączącej kłębuszków nerkowych, 

sączącej kłębuszków nerkowych, 

powodująca zwiększone przesączanie 

powodująca zwiększone przesączanie 

białek krwi do przestrzeni Bowmana, co 

białek krwi do przestrzeni Bowmana, co 

wraz z ograniczoną zdolnością cewek do 

wraz z ograniczoną zdolnością cewek do 

zwrotnego wchłaniania przesączonego 

zwrotnego wchłaniania przesączonego 

białka jest przyczyną białkomoczu, 

białka jest przyczyną białkomoczu, 

wiodącego do hipoproteinemii, wywołanej 

wiodącego do hipoproteinemii, wywołanej 

głównie hipoalbuminemią.

głównie hipoalbuminemią.

6

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

Przyczyny

Przyczyny



Pierwotne kłębuszkowe zapalenia nerek 

Pierwotne kłębuszkowe zapalenia nerek 



Wtórne kłębuszkowe zapalenia nerek

Wtórne kłębuszkowe zapalenia nerek



Kolagenozy

Kolagenozy



Reakcje (auto) immunologiczne

Reakcje (auto) immunologiczne



Choroby zakaźne (HBV, HCV, HIV)

Choroby zakaźne (HBV, HCV, HIV)



Nowotwory złośliwe, np. szpiczak mnogi

Nowotwory złośliwe, np. szpiczak mnogi



Uszkodzenie kłebuszków w chorobach 

Uszkodzenie kłebuszków w chorobach 

ogólnoustrojowych

ogólnoustrojowych



Cukrzyca

Cukrzyca



Amyloidoza

Amyloidoza



Choroby utrudniające odpływ krwi żylnej z nerek 

Choroby utrudniające odpływ krwi żylnej z nerek 

(np. zakrzepica żył nerkowych)

(np. zakrzepica żył nerkowych)



Zatrucia: penicylamina, metale ciężkie

Zatrucia: penicylamina, metale ciężkie

7

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

Klinika

Klinika



4 główne objawy + często: NT i 

4 główne objawy + często: NT i 

krwinkomocz

krwinkomocz



Obraz kliniczny choroby podstawowej

Obraz kliniczny choroby podstawowej



Wtórny niedobór IgG

Wtórny niedobór IgG

     zwiększona 

     zwiększona 

podatność na zakażenia

podatność na zakażenia



W stadium zaawansowanym objawy NN

W stadium zaawansowanym objawy NN



Częste powikłania zakrzepowe (utrata 

Częste powikłania zakrzepowe (utrata 

AT-III)

AT-III)

8

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

9

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

Najważniejsze powikłania

Najważniejsze powikłania



Niedożywienie,

Niedożywienie,



Podatność na zakażenia,

Podatność na zakażenia,



Choroby układu sercowo-

Choroby układu sercowo-

naczyniowego (zawał serca, 

naczyniowego (zawał serca, 

przyspieszona miażdżyca 

przyspieszona miażdżyca 

uogólniona, skłonność do 

uogólniona, skłonność do 

zakrzepów).

zakrzepów).

10

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

Leczenie

Leczenie

 

 

a)

a)

Przyczynowe choroby podstawowej lub 

Przyczynowe choroby podstawowej lub 

likwidacja czynników toksycznych

likwidacja czynników toksycznych

•

leczenie cukrzycy

leczenie cukrzycy

•

leczenie immunosupresyjne w chorobach 

leczenie immunosupresyjne w chorobach 

autoimmunologicznych i pierwotnych kzn

autoimmunologicznych i pierwotnych kzn

•

leczenie zakażeń

leczenie zakażeń

Skuteczna eliminacja antygenów pochodzenia 

Skuteczna eliminacja antygenów pochodzenia 

zakaźnego może ułatwić remisję ZN.

zakaźnego może ułatwić remisję ZN.

11

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

Leczenie cd.

Leczenie cd.

Podstawowym celem postępowania objawowego jest 

Podstawowym celem postępowania objawowego jest 

redukcja białkomoczu i obrzęków.

redukcja białkomoczu i obrzęków.

b)

b)

Objawowe ogólne:

Objawowe ogólne:



Oszczędzający tryb życia (unikanie dużych wysiłków)

Oszczędzający tryb życia (unikanie dużych wysiłków)



Dietetyczne: dieta ubogobiałkowa (0,8 g białka na kg 

Dietetyczne: dieta ubogobiałkowa (0,8 g białka na kg 

mc.  ubogosolna (ok. 3 g NaCl/d)  

mc.  ubogosolna (ok. 3 g NaCl/d)  



Diuretyczne: diuretyk tiazydowy + oszczędzający potas

Diuretyczne: diuretyk tiazydowy + oszczędzający potas

lub diuretyk pętlowy + tiazydowy (powoli! z 

lub diuretyk pętlowy + tiazydowy (powoli! z 

równoczesnym stosowaniem profilaktyki p-

równoczesnym stosowaniem profilaktyki p-

zakrzepowej)

zakrzepowej)



Albuminy 

Albuminy 



W razie infekcji antybiotyki i gammaglobuliny

W razie infekcji antybiotyki i gammaglobuliny



Dietetyczne i farmakologiczne zwalczanie 

Dietetyczne i farmakologiczne zwalczanie 

hipercholesterolemii

hipercholesterolemii



Leczenie NT (szczególnie wskazane ACE-I)

Leczenie NT (szczególnie wskazane ACE-I)

12

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

Rokowanie

Rokowanie



Zależy od choroby podstawowej, jej 

Zależy od choroby podstawowej, jej 

zaawansowania i reakcji na leczenie

zaawansowania i reakcji na leczenie



Masywny białkomocz nerczycowy 

Masywny białkomocz nerczycowy 

(>10,0 g/d) rokuje wystąpieniem ESRD 

(>10,0 g/d) rokuje wystąpieniem ESRD 

u niemal wszystkich chorych w okresie 

u niemal wszystkich chorych w okresie 

5 lat

5 lat



Osiągnięcie całkowitej remisji 

Osiągnięcie całkowitej remisji 

(białkomocz <0,5 g/d) oznacza 

(białkomocz <0,5 g/d) oznacza 

usunięcie zagrożenia NN 

usunięcie zagrożenia NN