ZESPÓŁ

NERCZYCOWY

BIAŁKOMOCZ

PONAD 130 MG BIAŁKA NA DOBĘ
(INNE NORMY U DZIECI I CIĘŻARNYCH)

MIKROALBUMINURIA: 20 – 200 MIKROG / MIN
LUB 30 – 300 MG / DOBĘ

W MOCZU PIERWOTNYM – DO 2 G / DOBĘ

DOBOWA ZBIÓRKA MOCZU
(LUB BIAŁKO / KREATYNINA W PRÓBCE MOCZU)

1. BIAŁKOMOCZ KŁĘBUSZKOWY

WZROST PRZEPUSZCZALNOŚCI BARIERY
FILTRACYJNEJ

(NAWET KILKADZIESIĄT GRAMÓW NA DOBĘ)

1. ZANIK UJEMNEGO ŁADUNKU

(SIARCZAN HEPARANU)

2. UBYTKI STRUKTURALNE – DUŻE PORY

(NORMA – 2-5 nm)

3. WZROST CIŚNIENIA ŚRÓDKŁĘBUSZKOWEGO

(NP. ZAKRZEP ŻYŁY NERKOWEJ)

ALB. / β2 – MIKROGLOBULINA = OK. 100

SPRZYJA MU HIPERFILTRACJA:
1. DIETA BOGATOBIAŁKOWA
2. SKURCZ TĘTNICZKI ODPROWADZAJĄCEJ

– NP.

ANGIOTENSYNA II

2. BIAŁKOMOCZ CEWKOWY

< 2 G / DOBĘ

CEWKOWO-ŚRÓDMIĄŻSZOWE NEFROPATIE

ZMNIEJSZENIE REABSORPCJI BIAŁEK W CEWKACH

ALB. / β2 – MIKROGLOBULINA = OK. 10

3. NADPRODUKCJA BIAŁEK
NISKOCZĄSTECZKOWYCH

DO KILKUNASTU G / DOBĘ

SZPICZAK MNOGI – BIAŁKO BENCE-JONES’A, INNE
GAMMAPATIE

HEMOGLOBINURIA, MIOGLOBINURIA

4. BIAŁKOMOCZ TKANKOWY
(HISTURIA)

BIAŁKO POCHODZĄCE Z DRÓG MOCZOWYCH

< 0.5 G / DOBĘ

STAN ZAPALNY, KAMICA, NOWOTWÓR

BIAŁKOMOCZ

- c.d.

1. OKRESOWY

CZYNNOŚCIOWY, ORTOSTATYCZNY

2. STAŁY

- BEZOBJAWOWY

– NIE POWODUJE OBJAWÓW

OGÓLNOUSTROJOWYCH

- NERCZYCOWY

– PRZEKRACZA MOŻLIWOŚCI

KOMPENSACYJNE USTROJU

IZOLOWANY – BEZ INNYCH ZMIAN W OSADZIE
MOCZU
SELEKTYWNY (GŁÓWNIE ALBUMINY) LUB
NIESELEKTYWNY (TEŻ POZOSTAŁE FRAKCJE)

ZESPÓŁ NERCZYCOWY
= NEFROTYCZNY

BIAŁKOMOCZ > 3.5 G / DOBĘ / 1.73 m

2

HIPOALBUMINEMIA

OBRZĘKI, PRZESIĘKI DO JAM CIAŁA

HIPERLIPIDEMIA

LIPIDURIA

NADKRZEPLIWOŚĆ

UPOŚLEDZENIE ODPORNOŚCI

ZESPÓŁ NERCZYCOWY

- C.D.

ZABURZENIA HORMONALNE

NIEDOŻYWIENIE

OPÓŹNIENIE WZROSTU DZIECI

ZABURZENIA GOSPODARKI WAPNIOWEJ

NIEDOBORY PIERWIASTKÓW ŚLADOWYCH (Zn, Fe)

DYSFUNKCJA CEWEK NERKOWYCH

(ZESP. FANCONIEGO I INNE)

PRZYCZYNY

ZESPOŁU NERCZYCOWEGO

1. PIERWOTNE GLOMERULOPATIE

SUBMIKROSKOPOWE KZN

(++++ / -)*

BŁONIASTE KZN

(++++ / +)

OGNISKOWE SEGM. STWARDNIENIE KŁĘB. (+++ / ++)
WŁÓKIENKOWE KZN

(+++ / ++)

MEZANGIALNE ROZPLEMOWE KZN

(++ / ++)

BŁONIASTE ROZPLEMOWE KZN

(++ / +++)

ROZPLEMOWE KZN

(++ / +++)

OSTRE ROZLANE ROZPLEMOWE KZN

(+ / ++++)

KZN Z PÓŁKSIĘŻYCAMI

(+ / ++++)

*

(Z. NEFROTYCZNY / Z. NEFRYTYCZNY)

PRZYCZYNY

ZESPOŁU NERCZYCOWEGO -

C.D.

2. WTÓRNE GLOMERULOPATIE

CUKRZYCA

(++++ / +)

SKROBIAWICA

(++++ / +)

CHOROBY AUTOIMMUNOLOGICZNE

- SLE, PAN, Z.

WEGENERA

NOWOTWORY

- SZPICZAK MNOGI, CHŁONIAKI,

ZIARNICA ZŁOŚLIWA, RAKI

ZAKAŻENIA -

POPACIORKOWCOWE OKZN, IZW, WZW B, C,

(CMV, HIV)

REAKCJA NA LEKI

- PENICYLAMINA, NLPZ, LIT, ZŁOTO, RTĘĆ,

RYFAMPICYNA

ALERGIE

- CHOROBA POSUROWICZA, JAD PSZCZELI

INNE:

ZATRUCIE CIĄŻOWE, ZŁOŚLIWE NADCIŚNIENIE TĘTNICZE

OBJAWY

ZESPOŁU NERCZYCOWEGO

OBRZĘKI, PRZESIĘKI

(WODOBRZUSZE, DUSZNOŚĆ)

PIENIENIE SIĘ MOCZU

(OWALNE CIAŁA TŁUSZCZOWE,

„KRZYŻE MALTAŃSKIE”)

OSŁABIENIE,

ŁATWE MĘCZENIE SIĘ

BÓLE GŁOWY
NUDNOŚCI (WYMIOTY), BÓLE BRZUCHA,

(PRZEŁOMY BRZUSZNE)

HIPOTONIA ORTOSTATYCZNA
ONN PRZEDNERKOWA
ZAKRZEPY 10 - 40%

OBJAWY

- C.D.

INFEKCJE
NIEDOBÓR WIT. D3 -

OSTEOMALACJA, WTÓRNA

NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC

WYNISZCZENIE,

ZAHAMOWANIE WZROSTU

ZABURZENIA MIESIĄCZKOWANIA
HIPERLIPIDEMIA –

MIAŻDŻYCA (GDY DŁUGOTRWAŁY ZN)

(OBRZĘK MÓZGU, DRGAWKI)
(OBRZĘK TARCZY NERWU WZROKOWEGO – ŚLEPOTA)

LECZENIE

– CELE

LECZENIE CHOROBY PODSTAWOWEJ

ZWALCZANIE OBRZĘKÓW

ZAPOBIEGANIE POWIKŁANIOM ZAKRZEPOWO
- ZATOROWYM

PROFILAKTYKA / LECZENIE INFEKCJI

LECZENIE HIPERLIPIDEMII

LECZENIE

– C.D.

DIETA

- BEZ DOSALANIA - SÓD < 2 G / DOBĘ
- NISKOBIAŁKOWA – 1 G / KG C.C. / DOBĘ + 50% STRAT Z
MOCZEM, + KETOSTERIL
- WYŁĄCZENIE TŁUSZCZÓW ZWIERZĘCYCH Z DIETY

BILANS PŁYNÓW, FUROSEMID

(TIAZYDY, ANTAG. ALDOSTERONU)

STERYDY
ACEI
NLPZ

NP. INDOMETACYNA

STATYNY
HEPARYNA, ACENOKUMAROL
WITAMINA D3
NEFREKTOMIA