NERKI SĄ JEDYNYM NARZĄDEM

NERKI SĄ JEDYNYM NARZĄDEM

AKTYWNIE WPŁYWAJĄCYM NA

AKTYWNIE WPŁYWAJĄCYM NA

BILANS Ca-P

BILANS Ca-P

•

BIOSYNTEZA 1,25(OH)

BIOSYNTEZA 1,25(OH)

2

2

D

D

3

3

•

METABOLIZM FOSFORANÓW

METABOLIZM FOSFORANÓW

•

METABOLIZM WAPNIA

METABOLIZM WAPNIA

POSTĘPUJĄCA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK PROWADZI DO ILOŚCIOWYCH I

POSTĘPUJĄCA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK PROWADZI DO ILOŚCIOWYCH I

JAKOŚCIOWYCH ZMIAN W SZKIELECIE I TKANKACH MIĘKKICH

JAKOŚCIOWYCH ZMIAN W SZKIELECIE I TKANKACH MIĘKKICH

OSTEODYSTROFIA NERKOWA

OSTEODYSTROFIA NERKOWA

OSTEODYSTROFIA NERKOWA -

OSTEODYSTROFIA NERKOWA -

Zaburzenie przebudowy kostnej u pacjentów z

Zaburzenie przebudowy kostnej u pacjentów z

niewydolnością nerek

niewydolnością nerek

Diagnostyka histopatologiczna

Diagnostyka histopatologiczna

Kryteria kliniczne - pomocniczo

Kryteria kliniczne - pomocniczo

Główny nacisk na gospodarkę Ca/P

Główny nacisk na gospodarkę Ca/P

Kliniczne objawy osteodystrofii

Kliniczne objawy osteodystrofii

nerkowej

nerkowej

•

bóle kręgosłupa, stawów biodrowych,

bóle kręgosłupa, stawów biodrowych,

kolanowych, skokowych

kolanowych, skokowych

•

deformacja szkieletu, skrzywienie

deformacja szkieletu, skrzywienie

kręgosłupa, zniekształcenie klatki

kręgosłupa, zniekształcenie klatki

piersiowej

piersiowej

•

miopatia prosksymalna i drżenie

miopatia prosksymalna i drżenie

metaboliczne

metaboliczne

•

martwica obwodowych części kończyn

martwica obwodowych części kończyn

Kliniczne objawy osteodystrofii

Kliniczne objawy osteodystrofii

nerkowej

nerkowej

•

wapnienie „przerzutowe”

wapnienie „przerzutowe”

•

nudności, wymioty, owrzodzenia p.pok

nudności, wymioty, owrzodzenia p.pok

•

świąd

świąd

•

oporna na erytropoetynę

oporna na erytropoetynę

niedokrwistość

niedokrwistość

•

hipogonadyzm

hipogonadyzm

RODZAJE OSTEODYSTROFII

RODZAJE OSTEODYSTROFII

NERKOWEJ

NERKOWEJ

•

Z PRZYSPIESZONĄ PRZEMIANĄ KOSTNĄ

Z PRZYSPIESZONĄ PRZEMIANĄ KOSTNĄ

(WTÓRNA NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC)

(WTÓRNA NADCZYNNOŚĆ PRZYTARCZYC)

•

ZE ZWOLNIONĄ PRZEMIANĄ KOSTNĄ

ZE ZWOLNIONĄ PRZEMIANĄ KOSTNĄ

(ADYNAMICZNA CHOROBA KOŚCI, OSTEOPATIA GLINOWA)

(ADYNAMICZNA CHOROBA KOŚCI, OSTEOPATIA GLINOWA)

•

MIESZANA

MIESZANA

•

TOWARZYSZĄCA AMYLOIDOZIE

TOWARZYSZĄCA AMYLOIDOZIE

(ß

(ß

2

2

-

-

MIKROGLOBULINA)

MIKROGLOBULINA)

WTÓRNA NADCZYNNOŚĆ

WTÓRNA NADCZYNNOŚĆ

PRZYTARCZYC

PRZYTARCZYC

CZYNNIKIEM INICJUJĄCYM JEST

CZYNNIKIEM INICJUJĄCYM JEST

-

-

RETENCJA FOSFORANÓW

RETENCJA FOSFORANÓW

- UPOŚLEDZONA SYNTEZA 1,25(OH)

- UPOŚLEDZONA SYNTEZA 1,25(OH)

2

2

D

D

3

3

- HIPOKALCEMIA

- HIPOKALCEMIA

- OPORNOŚĆ KOŚCI NA PTH

- OPORNOŚĆ KOŚCI NA PTH

HAMOWANIE AKTYWNOŚCI 1-α-HYDROKSYLAZY

HAMOWANIE AKTYWNOŚCI 1-α-HYDROKSYLAZY

PRZY GFR 40 - 60 ml/min

PRZY GFR 40 - 60 ml/min

UPOŚLEDZENIE BIOSYNTEZY

UPOŚLEDZENIE BIOSYNTEZY

NIEDOBÓR 1,25(OH)

NIEDOBÓR 1,25(OH)

2

2

D

D

3

3

•

Zwiększona proliferacja komórek

Zwiększona proliferacja komórek

przytarczyc

przytarczyc

•

Zmniejsza się wchłanianie wapnia w p.

Zmniejsza się wchłanianie wapnia w p.

pok

pok

-

-

HIPOKALCEMIA

HIPOKALCEMIA

WTÓRNA NADCZYNNOŚĆ

WTÓRNA NADCZYNNOŚĆ

PRZYTARCZYC

PRZYTARCZYC

W MIARĘ ZMNIEJSZANIA SIĘ ILOŚCI CZYNNYCH NEFRONÓW

W MIARĘ ZMNIEJSZANIA SIĘ ILOŚCI CZYNNYCH NEFRONÓW

DO UTRZYMANIA PRAWIDŁOWEJ Ca/P KONIECZNE JEST

DO UTRZYMANIA PRAWIDŁOWEJ Ca/P KONIECZNE JEST

CORAZ WYŻSZE STĘŻENIE PTH

CORAZ WYŻSZE STĘŻENIE PTH

WZROST PTH WYRAŹNY PRZY

WZROST PTH WYRAŹNY PRZY

GFR < 80 ml/min

GFR < 80 ml/min

MECHANIZMY KOMPENSACYJNE STAJĄ SIĘ

MECHANIZMY KOMPENSACYJNE STAJĄ SIĘ

NIEWYDOLNE PRZY

NIEWYDOLNE PRZY

GFR < 40 ml/min

GFR < 40 ml/min

WTÓRNA NADCZYNNOŚĆ

WTÓRNA NADCZYNNOŚĆ

PRZYTARCZYC

PRZYTARCZYC

•

PRZYSPIESZENIE PRZEBUDOWY

PRZYSPIESZENIE PRZEBUDOWY

KOSTNEJ -

KOSTNEJ -

OSTEITIS

OSTEITIS

FIBROSA

FIBROSA

•

WZROST AKTYWNOŚCI RESORBCYJNEJ

WZROST AKTYWNOŚCI RESORBCYJNEJ

KOŚCI

KOŚCI

•

WZROST AKTYWNOŚCI OSTEOBLASTÓW

WZROST AKTYWNOŚCI OSTEOBLASTÓW

U PACJENTÓW Z PRZEWLEKŁĄ NIEWYDOLNOŚCIĄ NEREK DO

U PACJENTÓW Z PRZEWLEKŁĄ NIEWYDOLNOŚCIĄ NEREK DO

PRAWIDŁOWEJ PRZEMIANY TKANKI KOSTNEJ KONIECZNE

PRAWIDŁOWEJ PRZEMIANY TKANKI KOSTNEJ KONIECZNE

JEST UTRZYMYWANIE PTH

JEST UTRZYMYWANIE PTH

2-3 RAZY POWYŻEJ NORMY

2-3 RAZY POWYŻEJ NORMY

ok 200 pg/ml

ok 200 pg/ml

wzrost Ca

wzrost Ca





P

P

•

przerost przytarczyc

przerost przytarczyc

•

wzrost iPTH

wzrost iPTH

•

efekt pośredni

efekt pośredni

•

efekt bezpośredni

efekt bezpośredni

•

zwapnienia w naczyniach

zwapnienia w naczyniach

–

wzrost zachorowalności i śmiertelności

wzrost zachorowalności i śmiertelności

–

zaburzenia przewodzenia i arytmie

zaburzenia przewodzenia i arytmie

–

zwapnienia zast

zwapnienia zast

a

a

wki dwudzielniej i aorty

wki dwudzielniej i aorty

•

zwłóknienie mięśnia serca

zwłóknienie mięśnia serca

•

zwapnienia tkanek (płuca, stawy)

zwapnienia tkanek (płuca, stawy)

Block GA, et al. Am J Kidney Dis.

2000;35:1226-1237.

POWIKŁANIA PODWYŻSZONEGO

POWIKŁANIA PODWYŻSZONEGO

POZIOMU FOSFORANÓW

POZIOMU FOSFORANÓW