Choroby cewek nerkowych i tkanki śródmiąższowej

Nefropatie cewkowo-śródmiąższowe

Ostra martwica cewek nerkowych (necrosis tubulorum acuta)

• Zmiana odwracalna

• Przyczyny: ostre niedokrwienie nerek (niedokrwienna ostra martwica cewek nerkowych – uszkodzenie cewek jest wtórne), uszkodzenie cewek przez różnorodne toksyny (zmiana pierwotna – nefrotoksyczna ostra martwica cewek, np. gentamycyna, neomycyna, cyklosporyna A, metale ciężkie, grzyby trujące, pestycydy)

• Główne znaczenie w patomechanizmie ma uszkodzenie nabłonka cewek oraz uporczywe i ciężkie niedokrwienie nerek

• Do najważniejszych zaburzeń należą:

• Uszkodzenie i dysfunkcja nabłonka cewek spowodowane działaniem toksycznym lub niedokrwieniem

• Uporczywe i ciężkie zaburzenia w przepływie krwi przez nerki (tzw. nefropatia wazomotoryczna)

• Wzrost przepuszczalności cewek dla moczu pierwotnego

• Zaczopowanie światła cewek (np. wałeczkami, martwiczymi komórkami)

• Makroskopowo: nerki powiększone, blade, o gładkiej powierzchni

• Na przekroju kora jest szeroka i blada, a rdzeń nerki jest przekrwiony

• Mikroskopowo:

• Martwica (i apoptoza) pojedynczych komórek nabłonkowych (martwica „subtelna”) z odkryciem błon podstawnych, czasem może dojść do pęknięcia błony podstawnej

W martwicy niedokrwiennej zmiany dotyczą głównie w części prostej cewki bliższej i ramieniu wstępującym pętli Henlego i występują ogniskowo, poprzedzielane prawidłowym nabłonkiem

W martwicy toksycznej zmiany stwierdzane są przede wszystkim w części krętej cewki proksymalnej i ma charakter bardziej rozlany w obrębie odpowiedniego odcinka nefronu

• Wałeczki w świetle cewek – dwojakiego rodzaju: kwasochłonne-szkliste(głównie w cewkach dystalnych i zbiorczych, zbudowane z białka Tamma-Horsfalla i innych białek osocza) i ziarniste (zawierają resztki komórkowe)

• Obrzęk z niewielkim naciekiem zapalnym w tkance śródmiąższowej

• Leukocyty w świetle rozszerzonych naczyń zewnętrznej części rdzenia nerki

• Cechy regeneracji nabłonka – niski nabłonek z hiperchromatycznymi jądrami komórkowymi i widocznymi figurami podziału

• Klinika: 4 okresy: wstępny, oligurii (lub anurii), poliurii i zdrowienia

Śródmiąższowe zapalenie nerek (nephritis interstitialis)

Cechą wspólną śródmiąższowych zapaleń nerek są pierwotne zmiany zapalne w cewkach nerkowych i tkance śródmiąższowej.

Ostre: cechy obrzęku, ogniskowe nacieki zapalne złożone głównie z limfocytów T i monocytów, czasem ogniskowa martwica cewek nerkowych

Przewlekłe: włóknienie tkanki śródmiąższowej z zanikiem cewek i naciekami zapalnymi złożonymi z limfocytów i monocytów; potem włóknienie okołąkłębuszkowe i szkliwienie kłębuszków

Przyczyny: ostre i przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, toksyczne i polekowe (po zatruciu metalami ciężkimi, poanalgetyczna), zaburzenia metaboliczne (szczawianice, nefropatia z niedoboru potasu), choroby nowotworowe (szpiczak mnogi, białaczki, chłoniaki) itd.

Odmiedniczkowe zapalenie nerek (pyelonephritis)

• Zmiany zapalne obejmują miedniczkę nerkową, kielichy, cewki i podścielisko nerki

• Ostre i przewlekłe

• Etiologia: najczęściej bakterie (z przewodu pokarmowego i narządów płciowych zewnętrznych – infekcja wstępująca, najczęściej E. coli, ale też Proteus, Klebsiella, Entrobacter oraz Chlamydia trachomatis), rzadziej wirusy, grzyby i pasożyty

• Rzadko infekcja hematogenna (zstępująca) ( głównie Staphylococcus i grzyby w przebiwru posocznicy lub bakteryjnego zapalenie wsierdzia) i zakażenia przez ciągłość w związku z istnieniem przetok jelitowo-moczowych

• Najczęstszą przyczyną odmiedniczkowego zapalenia nerek jest infekcja wstępująca!

• Do zakażeń usposabiają wszelkie zaburzenia w odpływie moczu (np. powiększenie prostaty, kamica moczowa, wsteczny odpływ pęcherzowo-moczowodowy, uchyłki pęcherza itp.)

• Ponadto zakażeniom sprzyjają: cukrzyca, przewlekłe nefropatie, zapalenie niebakteryjne pęcherza moczowego, leczenie immunosupresyjne, ciąża (zmniejszenie napięcia mięśniówki układu kielichowo-miedniczkowego, moczowodów i pęcherza moczowego)

Etapy zakażenia wstępującego nerek

Kolonizacja bakteriami uropatogennymi okolicy cewki moczowej

Pasaż bakterii przez cewkę moczową

Osiedlanie się i rozmnażanie bakterii w pęcherzu moczowym

Wsteczny odpływ pęcherzowo-moczowodowy

Wsteczny odpływ wewnątrznerkowy

Odmiedniczkowe zapalenie nerek

Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek (pyelonephritis acuta)

• Jest zapaleniem bakteryjnym ropnym wstępującym lub zstępującym

• Częściej u kobiet

• Zmiany zazwyczaj obustronnie

• Jednostronne jest zwykle związane z zatkaniem odpływu moczu po jednej stronie

• Nerki powiększone, a na przekroju stwierdza się drobne, rozsiane, żółtawe ropnie

• Błona śluzowa układu kielichowo-miedniczkowego jest pogrubiała, przekrwiona i pokryta treścią ropną

• Ogniskowe nacieki z neutrofilów w tkance śródmiąższowej i na terenie cewek

• Kłębuszki nerkowe i naczynia krwionośne nie są objęte procesem zapalnym, ale czasem ogniska zmian martwiczo-ropnych niszczą te struktury

• Powikłania:

• Martwica brodawek nerkowych (necrosis papillarum) – najczęściej obustronnie, ogniska barwy białawo-szaro-żółtej na szczycie jednej lub wszystkich piramid, martwica skrzepowa z zachowanymi cieniami cewek nerkowych, naciek z neutrofilów na granicy tkanki zdrowej i zmienionej

• Roponercze (pyonephros) – treść ropna wypełnia światło kielichów, miedniczki i przynajmniej częściowo moczowodów ( po całkowitym zatkaniu odpływu moczu i ropy)

• Ropień okołonerkowy (abscessus perirenalis) – gdy proces ropny rozprzestrzenia się przez torebkę nerkową na tkanki okołonerkowe

• Gojenie: neutrofile zastępowane są makrofagami, limfocytami i plazmocytami, w podścielisku cechy włóknienia i zanik cewek, ostatecznie pozostają blizny z tkanki łącznej włóknistej widoczne jako zaciągnięcia na powierzchni nerki oraz zniekształcenie kielichów i miedniczki

Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek (pyelonephritis chronica)

• Przewlekła choroba dotycząca cewek i tkanki śródmiąższowej z tworzeniem asymetrycznych blizn miąższu nerki leżących ponad zdeformowanymi kielichami z towarzyszącym zniekształceniem miedniczki

• Choroba zapoczątkowana jest przez infekcje, ale dalszy jej przebieg nie wymaga obecności bakterii w nerkach

• 2 postacie ze względu na patomechanizm:

Postać niedrożnościowa (obturacyjna) – wynikająca z przeszkody w odpływie moczu

Postać refluksowa – związana z wstecznym odpływem pęcherzowo-moczowodowym

• Makroskopowo: dość szerokie, nieregularne, niesymetryczne blizny zaciągające powierzchnię nerki i biegnące od kory aż do kielichów, które są znacznie poszerzone i zniekształcone ( w postaci obturacyjnej wszystkie, w postaci refleksowej tylko te na biegunach nerek)

• Mikroskopowo: cewki mają poszerzone światło, spłaszczony nabłonek i zawierają wałeczki szkliste (obraz tarczycopodobnym), w innych obszarach mogą być zanikowe, w podścielisku ogniskowe nacieki z limfocytów i cechy włóknienia, niektóre kłębuszki są całkowicie zwłókniałe

Ostre (alergiczne) polekowe zapalenie śródmiąższowe nerek (nephritis interstitislis acuta (allergica) post medicamentosa)

• Głównie: sulfonamidy, syntetyczne penicyliny (ampicylina, maticilina), cefalosporyny, tiazydy, cymetycyna, niesteroidowe leki przeciwzapalne

• Zapalenie ma charakter odczynu alergicznego – cechy:

• Brak zależności intensywności zmian od dawki leku

• Wysypka skórna i eozynofilia

• Nawrót nadwrażliwości po ponownej dawce leku

• Dodatnie odczyny skórne świadczące o nadwrażliwości opóźnionej

• W podścielisku nerki stwierdza się obrzęk i odczyn zapalny złożony głównie z limfocytów i makrofagów, też z eozynofilów

• Po niektórych lekach widoczny jest odczyn ziarniniakowy z komórkami olbrzymimi wielojądrowymi

• W cewkach nerkowych cechy martwicy

• Zmiany w kłębuszkach nieobecne (chyba, że po NLPZ – może dojść do rozwinięcia się błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek)

• U większości chorych zmiany zupełnie ustępują po odstawieniu leku wywołującego zapalenie

Nefropatia poanalgetyczna (nephropatia post analgetica)

• Przewlekłe śródmiąższowe zapalenie nerek wywołane przedawkowaniem leków przeciwbólowych

• Może doprowadzić do przewlekłej niewydolności nerek

• Znaczenie ma przede wszystkim fenacetyna (tez jej metabolit acetaminofen) oraz kwas acetylosalicylowy i inne NLPZ

• Zmiany obejmują przede wszystkim martwicę brodawek nerkowych a następnie wtórne uszkodzenie cewek i zapalenie tkanki śródmiąższowej

• Leki przeciwbólowe osiągają wysokie stężenia w części rdzennej

• Zmiany obustronne, nerki pomniejszone z bliznowatymi zaciągnięciami kory nad brodawkami wykazującymi zmiany martwicze (barwy brązowej)

• Różny stopień zaawansowania martwicy w poszczególnych brodawkach (w części z nich martwica ogniskowa, a w części zmiany dotyczą całych brodawek)

• Niektóre brodawki mogą ulegać fragmentacji i wydzielaniu z moczem, inne ulegają wapnieniu

• Mikroskopowo: nad brodawkami zanik kanalików, włóknienie i naciek zapalny (słupy nerkowe Bertiniego – oszczędzone)

• Charakterystyczne jest homogenne pogrubienie błony podstawnej drobnych naczyń w brodawkach oraz pod nabłonkiem urotelialnym całego układu moczowego (mikroangiopatia analgetyczna)

• U chorych na nefropatię analgetyczną istnieje nieco zwiększone ryzyko rozwoju raka brodawczakowatego z nabłonka przejściowego miedniczki

INNE CHOROBY CEWEK NERKOWYCH I TKANKI ŚRÓDMIĄŻSZOWEJ

Nefropatia moczanowa

Istnieje w trzech postaciach:

1. Nefropatia moczanowa ostra

2. Nefropatia moczanowa przewlekła

3. Kamica moczanowa – kamienie moczanowe

Nefropatia moczanowa ostra:

• Szczególnie u chorych leczonych cytostatykami z powodu białaczek i chłoniaków złośliwych

• Kwas moczowy wytrącony w postaci kryształów w kanalikach nerkowych blokuje odpływ moczu doprowadzając do ostrej niewydolności nerek

• Kryształy kwasu są widoczne jako nieprzezroczyste, żółtawe pasma w kanalikach, a także w cewkach zbiorczych („zawały z kwasu moczowego” – ifarctus acidi urici – nie są prawdziwymi zawałami – nie wywołują odczynu w tkance i zostają wydalone bez uszkodzenia nerek)

Nefropatia moczanowa przewlekła:

• Występuje w przebiegu dny moczanowej (diathesis urica)

• Dochodzi do odkładania się kryształów moczanu sodowego w świetle cewek dystalnych i kanalikach zbiorczych, a także w tkance śródmiąższowej

• Ogniskowe nagromadzenie się kryształów (w kształcie igieł) wywołuje odczyn z histiocytów i komórek olbrzymich typu około ciał obcych (guzek dnawy – tophus uricus)

• Odkładanie się kryształów w świetle kanalików blokuje odpływ moczu i doprowadza do bliznowatego zaniku kory nerki

Wapnica nerek (nephrocalcinosis)

• Nadmiar wapnia we krwi spowodowany zwiększoną resorpcją wapnia z kości lub zwiększoną absorpcją wapnia z przewodu pokarmowego może być przyczyną powstawania kamieni wapniowych i odkładania się wapnia w nerkach

• Złogi wapnia w komórkach nabłonka cewek i w błonach podstawnych

• Złogi te mogą blokować odpływ moczu i doprowadzić do zaniku nefronów z włóknieniem tkanki śródmiąższowej i naciekami limfocytarnymi

• Złogi wapnia obserwuje się w tkance śródmiąższowej, torebkach Bowmana i w ścianie tętnic

Zmiany w nerkach w przebiegu szpiczaka mnogiego

1. Nefropatia cewkowo-śródmiąższowa – nefropatia wałeczkowa łańcuchów lekkich (białkomocz wywołany białkiem Bence Jonesa – łańcuchy lekkie immunoglobulin), w świetle cewek odkładają się intensywnie eozynochłonne wałeczki homogenne, wypychają światło cewek, ich nabłonek ulega martwicy a dookoła jest obecny nieswoisty przewlekły naciek zapalny i niekiedy złogi wapnia

2. Glomerulopatia związana z odkładaniem się łańcuchów lekkich

3. Skrobiawica

CHOROBY WYWOŁANE ZMIANAMI NACZYŃ KRWIONOŚNYCH

Zwężenie tętnicy nerkowej (stenosis arteriae renalis)

• Patogeneza: miażdżyca, dysplazja włóknisto-mięśniowa

• Konsekwencja – nadciśnienie tętnicze (stymulacja układu RAA)

• Nerka Goldblatta – nerka ze znacznie upośledzonym dopływem krwi tętniczej

• Zweżenie miażdżycowe lokalizuje się najczęściej w miejscu odejścia tętnicy nerkowej od aorty i w 1/3jej części proksymalnej

• Dysplazja włóknisto-mięśniowa polega na rozroście tkanki łącznej włóknistej lub tkanki włóknisto-mięśniowej i może dotyczyć błony wewnętrznej, środkowej (najczęściej) i przydanki; zmiany głównie w części środkowej i dystalnej tętnicy w postaci jednego miejsca zwężenia lub licznych ognisk zwężeń

• Niedokrwione nerki ulegają zanikowi z rozrostem tkanki łącznej włóknistej i ogniskowymi naciekami zapalnymi

Zawały nerek (infarctus renum)

• Głównie zatory rozgałęzień tętnicy nerkowej

• W nerce zawały blade (niedokriwenne)

• Mają one kształt stożka podstawą zwróconego do powierzchni nerki

• Po 1 dobie ognisko zawału przybiera barwę kremową i zostaje otoczone rąbkiem przekrwiennym

• Zawały pojedyncze, mnogie, obustronne

• Czasem zawały krwotoczne – spowodowane zakrzepicą żyły nerkowej

• W wyniku organizacji zawału pozostaje blizna, która powoduje zagłębienie na powierzchni nerki, a na przekroju ma kształt V

Łagodne stwardnienie nerek (nephrodclerosis benigna)

• Zmiany polegające na szkliwieniu ścian i zwężeniu światła tętnic małego kalibru i tętniczek nerek, w wyniku czego dochodzi do zmian niedokrwiennych miąższu nerek

• Często w nadciśnieniu tętniczym

• Zmiany powstają w wyniku odkładania się substancji szklistej w tętniczkach

• Makroskopowo: nerki pomniejszone lub tego samego rozmiaru o drobnoziarnistej powierzchni

• Na przekroju kora jest węższa

• Mikroskopowo:

• Zwężenie światła tętniczek i tętnic małego kalibru

• Zwężenie światła tętnic międzypłatowych i łukowatych spowodowane przerostem błony środkowej, zdwojeniem błony elastycznej wewnętrznej, rozrostem miofibroblastów błony wewnętrznej

• Ogniskowy zanik cewek i włóknienie śródmiąższowe wskutek niedokrwienia

• Różne zmiany w kłębuszkach nerkowych np. włóknienie około kłębuszkowe i szkliwienie całych kłębuszków

Złośliwe stwardnienie nerek (nephrosclerosis maligna)

• Zmiany w nerkach spowodowane nadciśnieniem złośliwym

• pełnoobjawowy obraz kliniczny nadciśnienia złośliwego: ciśnienie rozkurczowe >130 mmHg, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, encefalopatia, zaburzenia funkcji nerek i układu sercowo-naczyniowego

• zaniki nerek jest niewielki ze względu na szybki postęp choroby

• obecność drobnych rozsianych wybroczyn krwotocznych na powierzchni nerek („nerka pokąsana przez pchły”)

• mikroskopowo cechy łagodnego stwardnienia nerek i :

• w tętniczkach nerek martwica włóknikowata ściany i naciek zapalny

• w tętnicach międzypłacikowych i tętniczkach pogrubienie błony wewnętrznej wskutek rozrostu komórek mięśniowych gładkich i przybytku włókien kolagenowych układających się koncentrycznie dając obraz łusek cebuli

• w części kłębuszków martwicę, wykrzepianie wewnątrzwłośniczkowe nacieki z neutrofilów

• cechy zaniku z niedokrwienia miąższu nerki i zawały w korze

Rozlana martwica kory nerek (necrosis diffusa corticis renum)

• powstaje w wyniku niedokrwienia wynikającego ze współdziałania trzech mechanizmów:

1. skurczu naczyń tętniczych

2. aktywacji układu krzepnięcia

3. upośledzonej fibrynolizy

• przyczyny:

1. związane z ciążą (np. poronienie septyczne, przedwczesne odklejenie się łożyska)

2. zmiany u małych dzieci (np. wstrząs w okresie okołoporodowym, ostre odwodnienie, ostre zakażenia i zatrucia)

3. różne schorzenia u dorosłych obu płci (np. wstrząs septyczny, DIC, ostre zapalenie trzustki)

• martwica rozlana, symetryczna w obu nerkach lub zmiany ogniskowe

• kora i słupy nerkowe objęte martwicą ostro odcinają się od części rdzennej

• mikroskopowo: obraz martwicy niedokrwiennej (kłębuszki i cewki)

• w świetle naczyń kłębuszków i małych tętniczkach widoczne są zakrzepy i martwica ścian naczyniowych

• wylewy krwawe

• jeżeli chory przeżyje dochodzi do wapnienia dystroficznego

Mikroangiopatia zakrzepowa (microangiopathia thrombotica)

• morfologicznie stwierdza się zakrzepy z płytek i włóknika w naczyniach włosowatych i tętniczkach w całym organizmie

• 2 postacie: zespół hemolityczno-mocznicowy (dominuje niewydolność nerek) i zakrzepowa plamica małopłytkowa (zespół Moschcowitza, przeważają objawy neurologiczne)

Zespół hemolityczno-mocznicowy wieku dziecięcego

• Ostra niewydolność nerek, trombocytopenia i niedokrwistość hemolityczna

• Najczęstsza przyczyna: werocytotoksyna produkowana przez E. coli (zwężenie naczyń spowodowane przez zwiększoną produkcję endoteliny i zmniejszoną NO, uszkodzenie komórek śródbłonka i zwiększona przyczepność leukocytów, co prowadzi do powstawania zakrzepów)

• Ogniska martwicy w korze

• Zmiany dotyczą głównie naczyń kłębuszków, pogrubienie ścian włośniczek, spowodowane obrzękiem komórek śródbłonka i odkładaniem się substancji włóknikowej pod śródbłonkiem, zakrzepy włóknikowe w świetle włośniczek

Idiopatyczny zespół hemolityczno-mocznicowy/zakrzepowa plamica małopłytkowa

• Częściej u młodych kobiet

• Małopłytkowość, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność nerek i objawy neurologiczne

• W obrazie histologicznym dominują zakrzepy (zbudowane głównie z płytek krwi) w naczyniach włosowatych kłębuszków nerkowych, tętniczkach doprowadzających i tętnicach międzypłatowych nerek (podobne zakrzepy w całym organizmie)

INNE NIENOWOTWOROWE CHOROBY NEREK

Wodonercze (hydronephrosis)

• Polega na poszerzaniu miedniczek i kielichów nerki (powyżej przeszkody w odpływie moczu) i spłaszczeniu brodawek

• Następstwo długotrwałego wodonercza – zanik miąższu nerki (zanik z ucisku bez zmniejszenia rozmiarów narządu)

• Przyczyna: utrudnienie w odpływie moczu (może wystąpić na całej długości dróg odprowadzających mocz, po jednej lub po obu stronach) → wzrost ciśnienia w miedniczce i kielichach

• Np. wrodzone zwężenia dróg odprowadzających mocz, kamienie w drogach moczowych, guzy nowotworowe, łagodny rozrost i rak gruczołu krokowego, nowotwory narządu rodnego, zapalenia itd.

• Makroskopowo nerka może być powiększona w różnym stopniu

• W skrajnych przypadkach miąższ ulega całkowitemu zanikowi (nerka wygląda jak cienkościenny balon wypełniony płynem)

• Cechy zaniku cewek i włóknienie podścieliska, często z wyraźnym odczynem zapalnym, nawet bez współistniejącego zakażenie

• Najczęstsze powikłanie: zakażenie → roponercze

Kamica nerkowa (nephrolithiasis)

• Kamienie najczęściej spotykane są w nerkach, choć mogą powstawać w każdym miejscu układu moczowego

• Najważniejsze czynniki w patogenezie kamicy moczowej:

1. Nadmierne stężenie w moczu związków chemicznych, które stanowią główny składnik kamieni

2. Za niskie lub za wysokie pH moczu

3. Złuszczone nabłonki, bakterie, ciała obce, które stymulują formowanie się jądra krystalizacji

• Ponadto: zastój moczu, odwodnienie organizmu i zmniejszenie ilości moczu, wady rozwojowe dróg moczowych

• Najczęściej kamienie wapniowe (szczawiany i fosforany wapnia)

• Mogą być też kamienie fosforanowo-magnezowo-amonowe, kamienie moczanowe, kamienie cysty nowe

• Najczęściej kamieni powstają w kielichach, miedniczce i pęcherzu moczowym

• Kamienie powstające w miedniczkach są na ogół małe (2-3 mm) a ich powierzchnia jest gładka lub chropowata

• Kamienie szczawianowo-wapniowe (najczęstsze) – są drobne, mają ostre kanty i na ogół barwę ciemnobrunatną (z powodu krwotoków spowodowanych uszkodzeniem nabłonka miedniczki)

• Kamienie ze struwitu mogą być twarde lub kruche, zwykle mają duże rozmiary mogą obejmować całą miedniczkę lub kielichy (kamienie odlewowe)

• Kamienie moczanowe są małe, twarde, gładkie, żółte, okrągłe lub owalne, nie widoczne w RTG

• Kamienie cystynowe – często u dzieci, żółto-zielone z widoczną na przekroju budową promienistą

• Kamienie fosforanowe są miękkie, barwy szarawej

• Niektóre kamienie stanowią mieszankę glikoproteinowej macierzy z ogniskowymi nawapnieniami – miękkie, szaro-żółtawe, mogą tworzyć odlewy układu kielichowo-miedniczkowego

• U ok. 20% chorych – na szczytach brodawek płytki Randala, czyli zwapnienia pod nabłonkiem (2-4 mm), które mogą stanowić jądra krystalizacji kamieni

TORBIELOWATOŚĆ NEREK (wielotorbielowate zwyrodnienie nerek – degeneratko polycystica renum)

1. Torbielowata dysplazja nerek

2. Wielotorbielowatość nerek:

• Typu dorosłych (autosomalna dominująca)

• Typu dziecięcego (autosomalna recesywna)

1. Torbielowatość rdzenia nerek:

• Gąbczastość rdzenia nerki

• Nephronophtisis

1. Nabyta (dializopochodna) torbielowatość nerek

2. Torbiele nerek w zespołach wrodzonych zaburzeń rozwojowych, np. w zespole von Hippel-Lindaua

Torbielowata dysplazja nerek (Ren cysticus dysplasticus)

• Zaburzenie rozwojowe nieuwarunkowane dziedzicznie, związane z zaburzonym różnicowaniem metanephros

• Obustronna lub jednostronna

• Nerka powiększona, ma pofalowany kształt podobny do kiści winogron, liczne torbiele na przekroju

• Dezorganizacja architektury nerki

• Przestrzenie torbielowate wysłane spłaszczonym nabłonkiem i poszerzone niedojrzałe przewody wyścielone nabłonkiem kostkowym lub cylindrycznym

• W otoczeniu pola niedojrzałej mezenchymy zawierająca ogniska chrząstki, niedojrzałe przewody wyprowadzające i mięśnie gładkie

Wielotorbielowatość nerek dziedziczona autosomalnie dominująco

• Liczne torbiele w obu nerkach doprowadzające do ich niewydolności

• Objawy kliniczne ujawniają się u dorosłych powyżej 40 r.ż.

• Obie nerki usiane bardzo licznymi torbielami (4-5 cm)zarówno w korze jak i w rdzeniu

• Obie nerki powiększone o nieregularnym obrysie (uwypuklające się torbiele)

• Torbiele mogą powstawać z każdego odcinka nefronu i w zależności z jakiego odcinka powstają takim nabłonkiem są wysłane, wypełnione są płynem przezroczystym lub krwistym

• Wokół torbieli w tkance śródmiąższowej – włóknienie

• W chorobie tej stwierdza się także torbiele w wątrobie, śledzionie, trzustce, płucach, tętniaki tętnic podstawy mózgu, wypadnięcie płatka zastawki mitralnej lub inne wady zastawkowe

Wielotorbielowatość nerek dziedziczona autosomalnie recesywnie

• U noworodków i małych dzieci

• Obie nerki powiększone, ale o gładkiej powierzchni

• I kora i rdzeń usiane są podłużnymi i prostopadłymi do powierzchni nerki torbielkami o średnicy 1-2 mm

• Torbielki powstają głównie z poszerzonych cewek zbiorczych

• Zmianom tym towarzyszy włóknienie śródmiąższowe i zanik cewek

• Torbiele występują też w wątrobie

W obu powyższych schorzeniach układ kielichowo-miedniczkowy jest prawidłowy.

Gąbczastość rdzenia nerki (spongiomatosis medullae renis)

• Zaburzenie rozwojowe polegające na obecności licznych torbielowato poszerzonych cewek zbiorczych w części rdzeniowej

• Torbiele wyścielone nabłonkiem kostkowym

Zespół torbielowatych chorób rdzenia nerek wiodących do mocznicy

• Do wspólnych cech tych chorób należą: obecność torbieli w rdzeniu, znaczący zanik cewek w korze i włóknienie śródmiąższowe

• Nerki małe o ziarnistej powierzchni, na przekroju torbiele (1 cm) głównie na styku kory i rdzenia, wyścielone nabłonkiem spłaszczonym lub kostkowym, a wokół nich widoczne jest włóknienie i stan zapalny

• W korze zanik cewek bliższych i dalszych

• Większość chorych to dzieci i młodzież

Nabyta (dializ pochodna) torbielowatość nerek

• Rozpoznanie gdy stwierdza się torbiele pojawiających się u chorych z mocznicą

• Torbiele o średnicy 0,5-2 cm, zawierają przezroczysty płyn i kryształy moczanów

• W korze i rdzeniu nerki powstają najprawdopodobniej na skutek zamknięcia odpływu w kanaliku przez rozplem tkanki łącznej lub kryształy moczanów

• Torbiele wysłane spłaszczonym nabłonkiem, który może wykazywać cechy hiperplazji

Torbiel prosta (cystis simplex)

• Zwykle zmiana pojedyncza (może być kilka) w korze nerki, o średnicy 1-5 cm, wyścielona spłaszczonym nabłonkiem i zawierająca przezroczysty płyn