Osteodystrofia nerkowa

zaburzenie przebudowy kości towarzyszące przewlekłej niewydolności nerek

Podział osteodystrofii nerkowej:

1. Osteodystrofia z wysokim obrotem kostnym = wtórna nadczynność przytarczyc

2. Osteodystrofia z niskim obrotem kostnym

• adynamiczna choroba kości

• osteopatia glinowa

• osteomalacja

• 3. Osteodystrofia mieszana

• 4. Amyloidoza dializacyjna (nagromadzenie β₂-mikroglobuliny)

Przewlekła niewydolność nerek (N18):

Zespół chorobowy będący następstwem wielu chorób nerek charakteryzujący postępującym zmniejszeniem ilości czynnych nefronów

Następstwa:

• Upośledzenie funkcji wydalniczej

• Upośledzenie funkcji wewnątrzwydzielniczej

Upośledzenie funkcji homeostatycznej

W rolach głównych:

1. Wapń

2. Fosforany

3. Witamina D₃ - aktywne metabolity

4. Parathormon (PTH)

Wapń w surowicy: 2,25 - 2,65 mmol/l

Homeostazę wapniową regulują:

1. Parathormon

2. Kalcytonina

3. 1,25 (OH)₂D₃

Fosforany w surowicy: 0,8 - 1,6 mmol/l

Stężenie P w surowicy zależy od

1. Zawartości w diecie

2. Funkcji wydalniczej nerek

3. Metabolizmu kości

4. PTH; 1,25 (OH)₂D₃

5. Stosowanych leków

PTH w przewlekłej chorobie nerek

Optymalne stężenia PTH

Norma: 10 - 65 pg/ml

PChN stadium 3: 35-70 pg/ml

PChN stadium 4: 70-150 pg/ml

Dializy (PChN stadium 5): 150 - 300 pg/ml

Efekty biologiczne PTH

NERKI:

1. Zwiększenie syntezy 1,25 (OH)₂D₃

2. Zwiększenie wydalanie fosforanów

3. Zmniejszone wydalanie wapnia

KOŚCI:

1. (+ witamina D) → osteoliza

2. (+ niedobór D) → oporność kości na PTH

JELITO:

1. Pośrednio, przez 1,25 (OH)₂D₃ ,zwiększa wchłanianie Ca i P

Wtórna nadczynność przytarczyc\

z wysokim obrotem kostnym

z niskim obrotem kostnym

Osteopatia glinowa

Adynamiczna choroba kości

Osteomalacja

PTH

100-200 pg/ml-Prawidłowe przytarczyce

PTH

200-500 pg/ml-Przerost przytarczyc

PTH

500-1000 pg/ml-Rozrost

guzkowy

przytarczyc

PTH

• 1000 pg/ml-Gruczolaki

autonomiczne

przytarczyc

Wtórna nadczynność przytarczyc

Przyczyna: ↑ fosforanów, ↓ wapnia, ↓ witaminy D₃

Leczenie: ↓ fosforanów, ↑ wapnia, ↑ witaminy D₃

Objawy kliniczne WNP - późno

1. Bóle kostne - kręgosłup, biodra, kolana

2. Osłabienie mięśni - miopatia proksymalna

3. Świąd skóry

4. Zwapnienia w tkankach miękkich

5. Kalcyfilaksja

6. RTG: osteitis fibrosa cystica

WNP - rozpoznanie

Podstawowe badania w diagnostyce WNP:

• Wapń

• Fosforany

• PTH

• Fosfataza alkaliczna

• Gazometria

• Stężenia glinu (?)

• Stężenie metabolitów witaminy D₃

• Osteokalcyna, metabolity kolagenu (?)

Badania obrazowe w diagnostyce zmian kostnych

• RTG kości - rąk, stóp, obojczyków

• Densytometria

Badania obrazowe przytarczyc

• USG

• Scyntygrafia MIBI

• KT

• NMR

„Złoty standard” w diagnostyce osteodystrofii = biopsja kości

Wtórna nadczynność przytarczyc

• dieta

Dieta : białko 1,0 g/kg/d zawiera 900-1200 mg P

Zabieg HD usuwa 600 mg P

Dializa otrzewnowa usuwa 300 mg P /dobę

↓

Konieczność stosowania leków wiążących P w przewodzie pokarmowym

Pokarmy bogate w P:

nabiał, mięso, ryby, coca-cola, jajka

Cele leczenie zaburzeń

wapniowo-fosforanowych w V stadium PChN

PTH: 150 - 300 pg/ml

Wapń całkowity: 2,10 - 2,38 mmol/l (8,4 - 9,5 mg/dl)

Fosfor: 1,13-1,78 mmol/l (3,5 - 5,5 mg/dl)

Iloczyn Ca x P: < 4,4 mmol²/l² (< 55 mg²/dl²)

Wtórna nadczynność przytarczyc

• leki wiążące P

CaCO₃ (Calperos, Calcii carbonas): wiąże P, podnosi Ca, zmniejsza kwasicę

Dawka: do 12 g/d w czasie posiłków

Al(OH)₃ (Alusal): wiąże P

Dawka: do 3-4,5 g/d

Sevelamer (Renagel): wiąże P

Dawka: 6 - 12 kaps/dobę

Wtórna nadczynność przytarczyc

• aktywne metabolity witaminy D₃

1α(OH)D₃ (Alfadiol, Alphacalcidolum)

kaps 0,25 i 1 μg

Dawka: lecznicza 1 - 4 μg po HD, profilaktyczna: 0,25 μg co 1-2 dni

1,25(OH)₂D₃ (Calcitriol, Rocaltrol)

kaps 0,25 i 0,5 μg, amp 1 μg

Dawka: lecznicza 1 - 4 μg po HD, profilaktyczna: 0,25 μg co 1-2 dni

Wtórna nadczynność przytarczyc

• kalcymimetyki

Cinakalcet (Mimpara) - kalcymimetyk - pobudza receptory wapniowe w komórkach przytarczyc hamując wydzielanie PTH

• Dawka: 30 - 60 - 90 mg / d

Wtórna nadczynność przytarczyc

• monitorowanie leczenia

1. Oznaczanie Ca i P co 2 tygodnie

2. Oznaczanie PTH co 3 miesiące

3. Jeśli PTH > 600 pg/ml - badania obrazowe przytarczyc = USG

Wtórna nadczynność przytarczyc

• powikłania leczenia

Hiperkalcemia:

Postępowanie: odstawić, Ca, witaminę D₃, kalcytonina

Hiperfosfatemia:

Postępowanie: odstawić witaminę D₃, modyfikacja diety i dializ, Renagel, Alusal

Wtórna nadczynność przytarczyc

Wskazania do paratyreoidektomii (PTX):

1. Stężenie PTH przekraczające 8 - 10 krotnie górną granicę normy

2. Utrzymująca się hiperkalcemia i/lub hiperfosfatemia

3. Nasilone objawy kliniczne osteitis fibrosa

4. Powiększenie przytarczyc : wymiar > 1 cm lub objętość gruczołu > 0,5 cm³

5. Znaczne zwapnienia tkanek miękkich

6. Nasilony świąd

7. Brak skuteczności leczenia zachowawczego - zawsze obowiązuje próba leczenia aktywnymi metabolitami witaminy D₃ przez co najmniej 6 - 8 tygodni

Adynamiczna choroba kości

Czynniki ryzyka

1. Podeszły wiek

2. Cukrzyca

3. Dializa otrzewnowa

4. Niekontrolowane leczenie witamina D₃

5. Wysokie stężenia Ca w płynie dializacyjnym

6. Glin

Leczenie adynamicznej choroby kości:

1. Odstawić D₃

2. Płyn niskowapniowy (1,25 mmol/l) + CaCO₃ p.o.

3. Aktywność fizyczna

4. Unikanie preparatów glinu

Amyloidoza dializacyjna

Czynniki ryzyka

1. Długi czas dializoterapii

Patogeneza:

1. Odkładanie złogów β₂mikroglobuliny

Objawy:

1. Zespół cieśni nadgarstka

2. Torbiele kości i okołostawowe

Leczenie:

1. Operacyjne

2. Profilaktyka - dializy wysokowydajne

---