Przełom nadnerczowy

Ostra niedomoga nadnerczy

Ostra niedomoga nadnerczy u noworodków

i niemowląt przebiega z reguły gwałtownie.

Przyczyny:



uszkodzenia okołoporodowe mogące powodować krwotoki

do nadnerczy



w przebiegu posocznicy (głównie mieingokokowej) mogą występować

wylewy do nadnerczy – tzw. zespół Waterhause’a-Friedrichsena



wrodzone defekty syntezy kortykosteroidów



wrodzona hipoplazja nadnerczy

Czynnik wyzwalający:



Zakażenie



Zabieg chirurgiczny



uraz

Na początku:



nudności, wymioty, biegunka



zmniejszenie masy ciała



czasem bóle brzucha, wysoka gorączka

Następnie:



spadek ciśnienia tętniczego krwi



objawy zapaści z bezmoczem (mocznica przednerkowa)



drgawki, utrata przytomności, śpiączka

Zaburzenia elektrolitowe mogą nie być wyraźne

w początkowym okresie przełomu.

Ostra niedomoga nadnerczy –

objawy

Schemat

steroidogenezy nadnerczowej

cholesterol

pregnenolon

progsteron

11-dezoksy-

kortykosteron

17-OH-

progsteron

17-OH-

pregnenolon

kortykosteron

18-OH-

kortykosteron

aldosteron

11-dezoksykortyzol

kortyzol

DHEA

androstendi

on

androstendi

ol

estron

testosteron

estradiol

DHEA-S

A

– 20,22-desmolaza

B

– dehydrogenaza

3- β-

hydroksysteroidowa

C

– 21- -hydroksylaza

D

– 11- β-hydroksylaza

E

- 17- -hydroksylaza

A

A

B

B

B

B

C

C

C

C

D

D

D

D

E

E

E

E



wyrównanie hipowolemii, hipoglikemii
i zaburzeń elektrolitowych



podanie glikokortykosteroidów
i mineralokortykosteroidów



podanie leków podwyższających
ciśnienie krwi



opanowanie ewentualnego zakażenia

Leczenie przełomu

nadnerczowego

(1)

Płyny:



0,9% NaCl i 5% glukoza w proporcji 1:1
lub 1:2 w zależności od stanu
odwodnienia i hipoglikemii, w
ilości 50 – 150 mL/kg/dobę, ok. 2500
mL/m

2

powierzchni ciała

we wlewie i.v.



można podać osocze 10 mL/kg/dobę

Leczenie przełomu

nadnerczowego

(2)

Glikokortykosteroidy: hydrokortyzon



50 mg/kg/dobę  250 mg/m

2

/dobę



20% dawki podać dożylnie na początku
wlewu



następnie co 3-6 godzin 50 mg/m

2

Mineralokortykosteroidy:

dezoksykortykosteron
(DOCA)

2 – 5 mg/dobę

Leczenie przełomu

nadnerczowego

(3)

Wyrównanie kwasicy przez podanie

wodorowęglanu sodowego odpowiednio

do danych gazometrii

W ciężkiej zapaści naczyniowej

epinefryna 0,1 – 0,2 mg i.m. lub i.v.,

jednorazowo lub wielokrotnie.
Stosować po uprzednim podaniu

hydrokortyzonu

.

Antybiotyki

dla opanowania zakażenia.

Leczenie przełomu

nadnerczowego

(4)

Podczas leczenia kontrolować:



diurezę



ciśnienie krwi



glikemię



pH krwi



jonogram surowicy

Leczenie przełomu

nadnerczowego

(5)

Przewlekła niedoczynność kory

nadnerczy – choroba Addisona –

etiologia



Podłoże autoimmunologiczne;
choroba Addisona może kojarzyć się
z zapaleniem tarczycy,
nadczynnością tarczycy,
niedoczynnością przytarczyc,
cukrzycą, niedokrwistością złośliwą.



Dużą rolę przypisuje się zakażeniu
gruźliczemu lub grzybiczemu.



ogólne osłabienie (100%)



nadmierna pigmentacja otoczek brodawek

sutkowych, blizn, kolan, łokci, okolicy

narządów płciowych, śluzówek(94%)



nudności, bóle brzucha, wymioty (85%)



biegunka (21%)



wzmożony apetyt na słone potrawy



hipotensja



bóle mięśniowe, bóle głowy

Choroba Addisona – objawy



Hydrokortyzon 20 – 30 mg/m

2

w 3 dawkach (połowa dawki rano);



czasem Cortinef

0,1 mg/dobę

Choroba Addisona – leczenie



dotyczy wszystkich warstw kory nadnerczy



wrodzony niedorozwój nadnerczy



wrodzony przerost nadnerczy z niedoborem StAR



torbiele nadnerczy



zniszczenie lub martwica nadnerczy



choroba Addisona



AIDS



adrenoleukodystrofia



jatrogenna (obustronne usunięcie nadnerczy, leki)

Pierwotna niedoczynność

kory nadnerczy

(1)



z niedoborem mineralo- i glikokortykosteroidów

:

wrodzony przerost nadnerczy (niedobór 21-

hydroksylazy, dehydrogenazy 3-hydroksysteroidowej)



z niedoborem glikokortykosteroidów:



wrodzony przerost nadnerczy (niedobór

21-hydroksylazy, 11-hydroksylazy)



niewrażliwość na ACTH



zespół „3A”



z niedoborem mineralokortykosteroidów



z niedoborem androgenów

Pierwotna niedoczynność

kory nadnerczy

(2)



podwzgórzowa:



bezmózgowie



urazy, guzy



przysadkowa



wielohormonalna niedoczynność przysadki

(wrodzona, zespół pustego siodła, po

usunięciu lub naświetlaniach przysadki)



martwica przysadki



izolowany niedobór ACTH



guzy wewnątrzsiodłowe

Wtórna niedoczynność

kory nadnerczy

(1)



ekspozycja na kortykosteroidy



zespół Cushinga u matki lub leczenie
steroidami w czasie ciąży



jatrogenna: długotrwałe leczenie
glikokortykosteroidami

Wtórna niedoczynność

kory nadnerczy

(2)

znaczny niedobór kortyzolu i aldosteronu
objawy w 1 lub 2 tygodniu życia
utrata łaknienia, wymioty, biegunka,
postępujący spadek masy ciała, apatia
odwodnienie hiponatremiczne
hiperkaliemia, hiponatremia,
hipochloremia, hipoglikemia

Niedobór 21-

hydroksylazy

zespó

ł

utraty soli

Wywiad rodzinny



w rodzinie dziecko z rozpoznanym wpn



wcześniejsze niewyjaśnione zgony noworodków

lub niemowląt (zwłaszcza chłopców)

Objawy związane z niedoborem

mineralokortykosteroidów



typowe objawy zespołu utraty soli u noworodka



objawy sugerujące zwężenie odźwiernika



stany odwodnienia trudno poddające się leczeniu

Niedobór 21-

hydroksylazy

zespó

ł

utraty soli

rozwój ostrej niewydolności kory

nadnerczy

PRZEŁOM NADNERCZOWY



odwodnienie hiponatremiczne

zapaść naczyniowa



zaburzenia czynności serca (migotanie

komór)

z powodu hiperkaliemii

ZGON

DZIECKA

Niedobór 21-hydroksylazy

zespół utraty soli -

przypadki

nieleczone

szybkie wyrównanie zaburzeń wodno-

elektrolitowych



początkowo 0,9% NaCl + 5% glukoza

(1 : 1)



20 mL/kg m.c. przez pierwszą godzinę,

100 – 150 mL/kg m.c. na dobę



skład płynów dobiera się pod kontrolą

jonogramu, RKZ, glikemii

PRZEŁOM NADNERCZOWY

LECZENIE

hydrokortyzon

200 mg/m

2

pow. ciała / dobę

dożylnie, w 4 dawkach
podzielonych

(w tej

dawce preparat wykazuje również działanie
mineralokortykosteroidowe)

W miarę  dawek hydrokortyzonu,

pacjenci mogą wymagać dołączenia lub 

dawki mineralokortykosteroidów

PRZEŁOM NADNERCZOWY

LECZENIE

zwalczanie hiperkaliemii
10% roztwór chlorku wapnia
0,2 – 0,3 mL/kg m.c. powoli
dożylnie

po uzyskaniu poprawy stanu ogólnego:
 dawki hydrokortyzonu, zmiana

drogi podawania na doustną, przewlekłe
leczenie substytucyjne preparatami gliko-
i mineralokortykosteroidów
przez całe życie

PRZEŁOM NADNERCZOWY

LECZENIE