Wybrane

Wybrane

zagadnienia

zagadnienia

reumatologii wieku

reumatologii wieku

rozwojowego

rozwojowego

Klinika Kardiologii Dziecięcej

Klinika Kardiologii Dziecięcej

II

II

Katedra Pediatrii i Kardiologii Dziecięcej

Katedra Pediatrii i Kardiologii Dziecięcej

Uniwersytetu Medycznego

Uniwersytetu Medycznego

w Łodzi

w Łodzi

Klasyfikacja chorób reumatycznych u

Klasyfikacja chorób reumatycznych u

dzieci

dzieci

(wg Textbook of Pediatrics Rheumatology -2001)

(wg Textbook of Pediatrics Rheumatology -2001)



1. Zapalne choroby reumatyczne

1. Zapalne choroby reumatyczne

(mizs, spondyloartropatie, infekcyjne zapalenia

(mizs, spondyloartropatie, infekcyjne zapalenia

stawów, gorączka reumatyczna, toczeń układowy,

stawów, gorączka reumatyczna, toczeń układowy,

twardzina, zapalenie skórno-mięśniowe, guzkowe

twardzina, zapalenie skórno-mięśniowe, guzkowe

zapalenie naczyń)

zapalenie naczyń)



2. Choroby niezapalne

2. Choroby niezapalne

(zespół nadmiernej wiotkości stawów, bóle

(zespół nadmiernej wiotkości stawów, bóle

wzrostowe, fibromialgia, zespoły przeciążeniowe,

wzrostowe, fibromialgia, zespoły przeciążeniowe,

bóle psychogenne

bóle psychogenne

)

)



3. Dysplazje szkieletowe

3. Dysplazje szkieletowe

(osteochondrodysplazje, osteochondrozy-jałowe

(osteochondrodysplazje, osteochondrozy-jałowe

martwice kostne)

martwice kostne)



4. Wrodzone zaburzenia tkanki łącznej

4. Wrodzone zaburzenia tkanki łącznej

(np.zespół

(np.zespół

Marfana)

Marfana)



5. Choroby spichrzeniowe

5. Choroby spichrzeniowe



6. Choroby metaboliczne

6. Choroby metaboliczne

(np. osteoporoza)

(np. osteoporoza)



7. Choroby układowe z objawami ze strony układu

7. Choroby układowe z objawami ze strony układu

mięśniowo-szkieletowego

mięśniowo-szkieletowego

(np. cukrzyca, sarkoidoza)

(np. cukrzyca, sarkoidoza)

Zapalne choroby tkanki łącznej -

Zapalne choroby tkanki łącznej -

definicja

definicja



Jest to cały wachlarz zespołów o nieznanej

Jest to cały wachlarz zespołów o nieznanej

lub niedostatecznie udowodnionej

lub niedostatecznie udowodnionej

etiologii, których podstawową cechą

etiologii, których podstawową cechą

morfologiczną jest

morfologiczną jest

uogólnione zapalenie

uogólnione zapalenie

naczyń krwionośnych

naczyń krwionośnych

oraz

oraz

zwyrodnienie

zwyrodnienie

włóknikowate

włóknikowate

Młodzieńcze idiopatyczne

Młodzieńcze idiopatyczne

zapalenie stawów (mizs)

zapalenie stawów (mizs)



Jest najczęstszą układową zapalna chorobą

Jest najczęstszą układową zapalna chorobą

tkanki łącznej u dzieci i młodzieży

tkanki łącznej u dzieci i młodzieży



Rozpoznaje się przed

Rozpoznaje się przed

16

16

rokiem życia, gdzie

rokiem życia, gdzie

zapalenie stawów trwa co najmniej

zapalenie stawów trwa co najmniej

6

6

tygodni i

tygodni i

wykluczono inne przyczyny zapalenia z tzw. listy

wykluczono inne przyczyny zapalenia z tzw. listy

wykluczeń (infekcyjne,pourazowe, nowotworowe,

wykluczeń (infekcyjne,pourazowe, nowotworowe,

alergiczne)

alergiczne)



Charakteryzuje się różnorodnością obrazu

Charakteryzuje się różnorodnością obrazu

klinicznego i przebiegu oraz odrębnościami od

klinicznego i przebiegu oraz odrębnościami od

RZS w wieku dorosłym

RZS w wieku dorosłym



Ma przebieg przewlekły z nawracającymi

Ma przebieg przewlekły z nawracającymi

okresami zaostrzeń i poprawy. U dzieci które

okresami zaostrzeń i poprawy. U dzieci które

zachorowały wcześnie spotyka się zaburzenia

zachorowały wcześnie spotyka się zaburzenia

rozwojowe

rozwojowe

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy

(TRU; LED)

(TRU; LED)

Definicja

Definicja

jest przewlekłą chorobą o podłożu autoimmunologicznym,

jest przewlekłą chorobą o podłożu autoimmunologicznym,

przebiegającą

przebiegającą

z zajęciem wielu tkanek i narządów, takich jak:

z zajęciem wielu tkanek i narządów, takich jak:

Do objawów charakterystycznych należą również zaburzenia

Do objawów charakterystycznych należą również zaburzenia

hematologiczne (cytopenie)

hematologiczne (cytopenie)

Choroba może się rozpocząć w każdym wieku, ze szczytem

Choroba może się rozpocząć w każdym wieku, ze szczytem

zachorowania między 20. a 40. rokiem życia.

zachorowania między 20. a 40. rokiem życia.

Kobiety chorują 9-krotnie częściej niż mężczyźni

Kobiety chorują 9-krotnie częściej niż mężczyźni

Przebieg choroby charakteryzuje się objawami zaostrzeń i remisji.

Przebieg choroby charakteryzuje się objawami zaostrzeń i remisji.

skóra,

stawy,

nerki,

układ oddechowy,

układ sercowo-naczyniowy,

ośrodkowy i obwodowy układ

nerwowy

Rozpoznanie

Rozpoznanie

Trudności !!!

Trudności !!!

Kryteria diagnostyczne ARA

Kryteria diagnostyczne ARA

Spełnienie co najmniej 4 spośród 11 kryteriów

Spełnienie co najmniej 4 spośród 11 kryteriów

pewne rozpoznanie tocznia

pewne rozpoznanie tocznia

Spełnienie 2 lub 3 kryteriów

Spełnienie 2 lub 3 kryteriów

rozpoznanie choroby toczniopodobnej

rozpoznanie choroby toczniopodobnej

(lupus-like disease)

(lupus-like disease)

U ok. 5% chorych brak przeciwciał przeciwjądrowych

U ok. 5% chorych brak przeciwciał przeciwjądrowych

toczeń seronegatywny (ANA-negative SLE)

toczeń seronegatywny (ANA-negative SLE)

! Nie można rozpoznać TRU, jeżeli chory nie spełnia żadnego z

! Nie można rozpoznać TRU, jeżeli chory nie spełnia żadnego z

kryteriów immunologicznych choroby, tzn. kryteriów 10 lub 11!

kryteriów immunologicznych choroby, tzn. kryteriów 10 lub 11!

(w chwili badania i/lub w wywiadzie)

Kryteria klasyfikacyjne ARA dla

Kryteria klasyfikacyjne ARA dla

TRU (modyfikacja z 1982 r.)

TRU (modyfikacja z 1982 r.)

1. Rumień twarzy w kształcie motyla.

1. Rumień twarzy w kształcie motyla.

2. Rumień krążkowy.

2. Rumień krążkowy.

3. Nadwrażliwość na światło.

3. Nadwrażliwość na światło.

4. Owrzodzenia jamy ustnej.

4. Owrzodzenia jamy ustnej.

5. Zapalenie lub ból stawów - dotyczące co najmniej dwóch

5. Zapalenie lub ból stawów - dotyczące co najmniej dwóch

stawów,

stawów,

bez nadżerek w obrazie rtg.

bez nadżerek w obrazie rtg.

6. Zapalenie błon surowiczych - opłucnej lub osierdzia,

6. Zapalenie błon surowiczych - opłucnej lub osierdzia,

stwierdzone

stwierdzone

w wywiadzie lub w chwili badania.

w wywiadzie lub w chwili badania.

7. Zmiany w nerkach - utrzymująca się proteinuria powyżej 0,5

7. Zmiany w nerkach - utrzymująca się proteinuria powyżej 0,5

g/dobę

g/dobę

i/lub obecność wałeczków nerkowych w moczu.

i/lub obecność wałeczków nerkowych w moczu.

8. Zaburzenia neuropsychiatryczne - napady drgawek lub

8. Zaburzenia neuropsychiatryczne - napady drgawek lub

psychoza

psychoza

(po wykluczeniu przyczyn polekowych, metabolicznych,

(po wykluczeniu przyczyn polekowych, metabolicznych,

mocznicy).

mocznicy).

9. Zaburzenia hematologiczne - anemia hemolityczna z

9. Zaburzenia hematologiczne - anemia hemolityczna z

retykulocytoza

retykulocytoza

lub limiopenia (poniżej 1500 w 1 mm

lub limiopenia (poniżej 1500 w 1 mm

3

3

), lub leukopenia (poniżej

), lub leukopenia (poniżej

4000 w 1 mm

4000 w 1 mm

3

3

), lub trombocytopenia (poniżej 100 000 w 1

), lub trombocytopenia (poniżej 100 000 w 1

mm

mm

3

3

)

)

10. Zaburzenia immunologiczne - obecność komórek LE lub

10. Zaburzenia immunologiczne - obecność komórek LE lub

przeciwciał

przeciwciał

do nDNA, lub przeciwciał do Sm, lub fałszywie dodatnie

do nDNA, lub przeciwciał do Sm, lub fałszywie dodatnie

serologiczne

testy kiłowe przy ujemnym teście na

serologiczne

testy kiłowe przy ujemnym teście na

immobilizację krętków.

immobilizację krętków.

11. Przeciwciała przeciwjądrowe - w mianie uznanym za

11. Przeciwciała przeciwjądrowe - w mianie uznanym za

nieprawidłowe, badane metoda immunofluorescencji lub inna

nieprawidłowe, badane metoda immunofluorescencji lub inna

odpowiednia.

odpowiednia.

LIVEDO RETICULARIS

LIVEDO RETICULARIS

RUMIEŃ KRĄŻKOWY

RUMIEŃ KRĄŻKOWY

Podgrupy kliniczne tocznia

Podgrupy kliniczne tocznia

Podostry toczeń skórny

Podostry toczeń skórny

Toczeń indukowany lekami

Toczeń indukowany lekami

Toczeń noworodków

Toczeń noworodków

Toczeń z zespołem Sjogrena

Toczeń z zespołem Sjogrena

Toczeń z zespołem antyfosfolipidowym

Toczeń z zespołem antyfosfolipidowym

Postępowanie diagnostyczne

Postępowanie diagnostyczne

Skóra, błony śluzowe, narząd wzroku:

Skóra, błony śluzowe, narząd wzroku:

Układ ruchu:

Układ ruchu:

Układ oddechowy:

Układ oddechowy:

LBT,

badanie

okulistyczne,

badanie

laryngologiczne

rtg

stawów.

rtg klatki piersiowej, dodatkowo:

HRCT klatki piersiowej,

scyntygrafię płuc,

testy czynnościowe płuc,

badanie płynu opłucnowego

(ogólne i/lub bakteriologiczne).

Lupus band test - LTB

Lupus band test - LTB

Rtg klatki

Rtg klatki

piersiowej

piersiowej

Postępowanie diagnostyczne

Postępowanie diagnostyczne

Układ sercowo-naczyniowy:

Układ sercowo-naczyniowy:

EKG,

echokardiogram,dodatk

owo:

przepływy naczyniowe.

ogólne badanie moczu + posiew,

proteinuria dobowa,

kreatynina z klirensem +

mocznik,

USG jamy brzusznej,

dodatkowo:

biopsja nerki.

badanie neurologiczne,

badanie psychiatryczne,

badanie psychologiczne,

EEG,

CT głowy,

MRI głowy/kręgosłupa,

EMG.

Układ nerwowy:

Układ nerwowy:

Układ moczowy:

Układ moczowy:

Leczenie

Leczenie

tocznia rumieniowatego układowego

tocznia rumieniowatego układowego

Jest uzależnione od aktywności choroby.

Jest uzależnione od aktywności choroby.

O wysokiej aktywności choroby świadczą objawy wielonarządowe

O wysokiej aktywności choroby świadczą objawy wielonarządowe

(ujęte w międzynarodowej skali SLEDAI), jak:

(ujęte w międzynarodowej skali SLEDAI), jak:

zajęcie ośrodkowego układu nerwowego,

zajęcie ośrodkowego układu nerwowego,

objawy zapalenia naczyń,

objawy zapalenia naczyń,

zapalenie stawów i mięśni,

zapalenie stawów i mięśni,

objawy uszkodzenia czynności nerek i narastający białkomocz,

objawy uszkodzenia czynności nerek i narastający białkomocz,

wystąpienie zmian skórnych i na błonach śluzowych,

wystąpienie zmian skórnych i na błonach śluzowych,

zapalenie błon surowiczych,

zapalenie błon surowiczych,

niski poziom dopełniacza,

niski poziom dopełniacza,

obecność przeciwciał do nDNA,

obecność przeciwciał do nDNA,

gorączka,

gorączka,

małopłytkowość,

małopłytkowość,

leukopenia

leukopenia

Leczenie

Leczenie

tocznia rumieniowatego układowego

tocznia rumieniowatego układowego

GLIKOKORTYKOSTEROIDY:

GLIKOKORTYKOSTEROIDY:

-

systemowo (pulsy)

systemowo (pulsy)

-

doustnie

doustnie

UWAGA na objawy niepożądane!

UWAGA na objawy niepożądane!

łącznie z inhibitorami pompy protonowej – osłona błony śluzowej

łącznie z inhibitorami pompy protonowej – osłona błony śluzowej

przewodu pokarmowego

przewodu pokarmowego

LEKI ANTYMALARYCZNE –

LEKI ANTYMALARYCZNE –

- CHLOROCHINA i

- CHLOROCHINA i

-

HYDROKSYCHLOROCHINA (Plaquenil)

HYDROKSYCHLOROCHINA (Plaquenil)

NLPZ - wspomagająco

NLPZ - wspomagająco

LEKI IMMUNOSUPRESYJNE:

LEKI IMMUNOSUPRESYJNE:



AZATIOPRYNA

AZATIOPRYNA

(Imuran)

(Imuran)



CYCLOFOSFAMID

CYCLOFOSFAMID

(Cytoxan, Endoxan) –

(Cytoxan, Endoxan) –

pulsy dożylne

pulsy dożylne


CHLORAMBUCYL

CHLORAMBUCYL

(Leukeran)

(Leukeran)



CYKLOSPORYNA

CYKLOSPORYNA

(Sandimmune)

(Sandimmune)

Postępowanie terapeutyczne uzupełniające

Postępowanie terapeutyczne uzupełniające

Ogólne zasady postępowania w TRU dotyczą wszystkich

Ogólne zasady postępowania w TRU dotyczą wszystkich

chorych, niezależnie od aktualnej aktywności choroby.

chorych, niezależnie od aktualnej aktywności choroby.

Są to:

Są to:

regularne kontrole lekarskie,

regularne kontrole lekarskie,

ochrona przed promieniowaniem UV,

ochrona przed promieniowaniem UV,

unikanie zakażeń,

unikanie zakażeń,

dobór odpowiedniej metody antykoncepcji,

dobór odpowiedniej metody antykoncepcji,

profilaktyka lub leczenie osteoporozy.

profilaktyka lub leczenie osteoporozy.

W każdym przypadku powikłań narządowych konieczne jest

W każdym przypadku powikłań narządowych konieczne jest

podjęcie leczenia wspomagającego:

podjęcie leczenia wspomagającego:

leki hipotensyjne,

leki hipotensyjne,

wyrównujące zaburzenia gospodarki węglowodanowej,

wyrównujące zaburzenia gospodarki węglowodanowej,

lipidowej, wodno-elektrolitowej,

lipidowej, wodno-elektrolitowej,

uzupełnienie albumin,

uzupełnienie albumin,

dializoterapia

dializoterapia

i inne.

i inne.



Przeciwciała przechodzą przez łożysko z krwiobiegu

Przeciwciała przechodzą przez łożysko z krwiobiegu

chorej matki

chorej matki



Niszczą krwinki: czerwone, białe i płytki krwi –

Niszczą krwinki: czerwone, białe i płytki krwi –

pancytopenia i zmiany skórne.

pancytopenia i zmiany skórne.



UWAGA: całkowity wrodzony blok serca – można

UWAGA: całkowity wrodzony blok serca – można

zdiagnozować prenatalnie – echo

zdiagnozować prenatalnie – echo

TOCZEŃ NOWORODKOWY

TOCZEŃ NOWORODKOWY



przeciwciała

przeciwciała

anti-Ro

anti-Ro

(or

(or

SS-A

SS-A

) and

) and

anti-La

anti-La

(or

(or

SS-B

SS-B

).

).



Ryzyko bloku serca -

Ryzyko bloku serca -

2%,

2%,



Objawy zanikają zazwyczaj w ciągu pierwszych 6

Objawy zanikają zazwyczaj w ciągu pierwszych 6

miesięcy życia – przeciwciała są eliminowane z

miesięcy życia – przeciwciała są eliminowane z

organizmu dziecka.

organizmu dziecka.

TOCZEŃ NOWORODKOWY

TOCZEŃ NOWORODKOWY

TOCZEŃ

TOCZEŃ

NOWORODKOWY

NOWORODKOWY

WRODZONY BLOK SERCA

WRODZONY BLOK SERCA

Choroba Kawasaki’ego

Choroba Kawasaki’ego

(zespół skórno –

(zespół skórno –

śluzówkowo - węzłowy

śluzówkowo - węzłowy

)

)

Choroba Kawasaki’ego

Choroba Kawasaki’ego

(zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy)

(zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy)



Jest ostrą chorobą zapalną małych i średnich

Jest ostrą chorobą zapalną małych i średnich

naczyń wieku dziecięcego, o nieznanej etiologii.

naczyń wieku dziecięcego, o nieznanej etiologii.



Chorują głównie dzieci poniżej 5 roku życia

Chorują głównie dzieci poniżej 5 roku życia

(szczyt zachorowań w wieku ok. 18 miesięcy).

(szczyt zachorowań w wieku ok. 18 miesięcy).



Częściej chorują chłopcy.

Częściej chorują chłopcy.



Zachorowania występują sezonowo - częściej w

Zachorowania występują sezonowo - częściej w

okresach wiosennym i jesiennym.

okresach wiosennym i jesiennym.

Objawy:

Objawy:



wysoka

wysoka

gorączka

gorączka

(powyżej 38°C) i powiększenie

(powyżej 38°C) i powiększenie

węzłów chłonnych

węzłów chłonnych

szyjnych nie reagujące

szyjnych nie reagujące

na podanie

na podanie

antybiotyków

antybiotyków



zmiany

zmiany

skórne

skórne

i

i

błon śluzowych

błon śluzowych

–

obrzęk i przekrwienie

obrzęk i przekrwienie

spojówek

spojówek

–

rumień w

rumień w

jamie ustnej

jamie ustnej

i

i

wargach

wargach

–

język malinowy (jak w

język malinowy (jak w

płonicy

płonicy

)

)

–

wielopostaciowa wysypka występująca przede wszystkim

wielopostaciowa wysypka występująca przede wszystkim

na tułowiu i kończynach przypominająca

na tułowiu i kończynach przypominająca

odrę

odrę

lub

lub

płonicę

płonicę

–

złuszczanie się

złuszczanie się

naskórka

naskórka

na opuszkach palców dłoni i

na opuszkach palców dłoni i

stóp

stóp

–

symetryczny obrzęk i zaczerwienienie dłoni (

symetryczny obrzęk i zaczerwienienie dłoni (

erythema

erythema

palmare

palmare

), czasem stóp.

), czasem stóp.

Choroba Kawasaki’ego

Choroba Kawasaki’ego

(zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy)

(zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy)

Przebieg choroby

Przebieg choroby



W około 25% przypadków, w 2 do 4 tygodniu występowania

W około 25% przypadków, w 2 do 4 tygodniu występowania

choroby może pojawić się

choroby może pojawić się

zapalenie

zapalenie

naczyń wieńcowych

naczyń wieńcowych

z

z

tendencją do tworzenia

tendencją do tworzenia

mikrotętniaków

mikrotętniaków

, które w niektórych

, które w niektórych

przypadkach (do 3%) mogą doprowadzić do zgonu w

przypadkach (do 3%) mogą doprowadzić do zgonu w

przebiegu

przebiegu

niedokrwienia

niedokrwienia

mięśnia sercowego (

mięśnia sercowego (

zawału

zawału

).

).

Zapalenie naczyń wieńcowych, oprócz wytworzenia

Zapalenie naczyń wieńcowych, oprócz wytworzenia

tętniaków (co może doprowadzić do mylnego rozpoznania

tętniaków (co może doprowadzić do mylnego rozpoznania

choroby jako

choroby jako

guzkowe zapalenie tętnic

guzkowe zapalenie tętnic

) może powodować

) może powodować

zapalenie osierdzia

zapalenie osierdzia

, zapalenie mięśnia sercowego, zawał

, zapalenie mięśnia sercowego, zawał

mięśnia sercowego.

mięśnia sercowego.

Choroba Kawasaki’ego

Choroba Kawasaki’ego

(zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy)

(zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy)

Poszerzona lewa tętnica

Poszerzona lewa tętnica

wieńcowa

wieńcowa

Tętniak i zwężenie prawej tętnicy

Tętniak i zwężenie prawej tętnicy

wieńcowej oraz zwężona lewa

wieńcowej oraz zwężona lewa

tętnica wieńcowa

tętnica wieńcowa

Etiologia

Etiologia

W etiologii uwzględnia się infekcję

W etiologii uwzględnia się infekcję

paciorkowcową, gronkowcową

paciorkowcową, gronkowcową

oraz pałeczkę ropy błękitnej, a

oraz pałeczkę ropy błękitnej, a

także wirusy Ebstein-Barr, Herpes,

także wirusy Ebstein-Barr, Herpes,

Parvowirus B19,wirus ospy

Parvowirus B19,wirus ospy

wietrznej.

wietrznej.

Różnicowanie

Różnicowanie

Choroba wymaga różnicowania z:

Choroba wymaga różnicowania z:



odrą

odrą



płonicą

płonicą



zespołem Schoenleina-Henocha

zespołem Schoenleina-Henocha



mononukleozą zakaźną

mononukleozą zakaźną



gorączką reumatyczną

gorączką reumatyczną



młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów.

młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów.

Leczenie

Leczenie

duże dawki (2 g/kg) immunoglobulin

duże dawki (2 g/kg) immunoglobulin

dożylnie

dożylnie

duże dawki kwasu acetylosalicylowego

duże dawki kwasu acetylosalicylowego

(początkowo przez 2 tygodnie

(początkowo przez 2 tygodnie

100mg/kg/doba, następnie 3 - 5

100mg/kg/doba, następnie 3 - 5

mg/kg/doba przez kilka tygodni).

mg/kg/doba przez kilka tygodni).

Rokowanie

Rokowanie

Śmiertelność wynosi około 1%

Śmiertelność wynosi około 1%

Najczęstszym śmiertelnym

Najczęstszym śmiertelnym

powikłaniem choroby jest

powikłaniem choroby jest

zawał serca

zawał serca

.

.

Gorączka

Gorączka

reumatyczna

reumatyczna

Paciorkowce (streptokokki)

Paciorkowce (streptokokki)



Są to ziarenkowce warunkowo – tlenowe, katalazo –

Są to ziarenkowce warunkowo – tlenowe, katalazo –

ujemne,

ujemne,

gram-dodatnie.

gram-dodatnie.



Rosną układając się parami w krótkich lub długich

Rosną układając się parami w krótkich lub długich

łańcuchach.

łańcuchach.



Jako grupa stanowią jedną

Jako grupa stanowią jedną

z najważniejszych przyczyn

z najważniejszych przyczyn

infekcji u ludzi.

infekcji u ludzi.

Objawy kliniczne („pierwotne”) zakażenia

Objawy kliniczne („pierwotne”) zakażenia

paciorkowcem β-hemolizujacym gr.A

paciorkowcem β-hemolizujacym gr.A



Zapalenie gardła i migdałków

Zapalenie gardła i migdałków



Płonica

Płonica



Róża

Róża



Liszajec

Liszajec



Wstrząs septyczny

Wstrząs septyczny

Tylko 20-30% zapaleń gardła i migdałków (zapalenie górnych
dróg oddechowych) jest wywołane przez paciorkowce β-
hemolizujące grupy A.

20-30% zapaleń górnych dróg oddechowych
wywołanych przez paciorkowce przebiega
subklinicznie

Dowody na przebyte zakażenie

Dowody na przebyte zakażenie

paciorkowcem gr A

paciorkowcem gr A



WARTOŚĆ GRANICZNA ASO U DZIECI WYNOSI 333j,

WARTOŚĆ GRANICZNA ASO U DZIECI WYNOSI 333j,

U DOROSŁYCH 250j.

U DOROSŁYCH 250j.



Miano ASO osiąga szczyt w 4 tygodniu po zakażeniu i utrzymuje

Miano ASO osiąga szczyt w 4 tygodniu po zakażeniu i utrzymuje

się na tym poziomie przez okres 2-4 m-cy.

się na tym poziomie przez okres 2-4 m-cy.



WYSOKIE MIANO ASO POD NIEOBECNOŚĆ OBJAWÓW KLINICZNYCH NIE

WYSOKIE MIANO ASO POD NIEOBECNOŚĆ OBJAWÓW KLINICZNYCH NIE

UPOWAŻNIA DO ROZPOZNANIA GR I POZOSTAJE JEDYNIE ŚWIADECTWEM

UPOWAŻNIA DO ROZPOZNANIA GR I POZOSTAJE JEDYNIE ŚWIADECTWEM

PRZEBYTEGO ZAKAŻENIA PACIORKOWCEM. MOŻE BYĆ RÓWNIEŻ

PRZEBYTEGO ZAKAŻENIA PACIORKOWCEM. MOŻE BYĆ RÓWNIEŻ

WYNIKIEM ODDZIALYWANIA NIESWOISTYCH CZYNNIKÓW BIOCHEMICZNYCH

WYNIKIEM ODDZIALYWANIA NIESWOISTYCH CZYNNIKÓW BIOCHEMICZNYCH

JAK ZABURZENIA GOSPODARKI TLUSZCZOWEJ LUB TEŻ ZAKAŻENIA

JAK ZABURZENIA GOSPODARKI TLUSZCZOWEJ LUB TEŻ ZAKAŻENIA

PACIORKOWCEM Z GRUPY C CZY G.

PACIORKOWCEM Z GRUPY C CZY G.



Wzrost miana ASO w surowicy krwi świadczy o

Wzrost miana ASO w surowicy krwi świadczy o

przebytym zakażeniu paciorkowcowym β-

przebytym zakażeniu paciorkowcowym β-

hemolizującym grupy A górnych dróg

hemolizującym grupy A górnych dróg

oddechowych lub płonicy.

oddechowych lub płonicy.



Stwierdzenie wzrostu miana ASO

Stwierdzenie wzrostu miana ASO

nie jest

nie jest

równoznaczne

równoznaczne

z rozpoznaniem rzutu gorączki

z rozpoznaniem rzutu gorączki

reumatycznej

reumatycznej

i nie stanowi

i nie stanowi

wskazania

wskazania

do

do

podejmowania długotrwałego profilaktycznego

podejmowania długotrwałego profilaktycznego

podawania penicyliny benzatynowej lub

podawania penicyliny benzatynowej lub

fenoksymetylowej

fenoksymetylowej

.

.

Gorączka reumatyczna (gr)

Gorączka reumatyczna (gr)



Jest

Jest

wielonarządową

wielonarządową

chorobą zapalną, która rozwija

chorobą zapalną, która rozwija

się na podłożu autoimmunologicznym w odpowiedzi

się na podłożu autoimmunologicznym w odpowiedzi

na zakażenie gardła paciorkowcem

na zakażenie gardła paciorkowcem

β

β

-hemolizującym

-hemolizującym

grupy A u osobników o szczególnej predyspozycji.

grupy A u osobników o szczególnej predyspozycji.



Ujawnia się średnio w

Ujawnia się średnio w

3-cim tygodniu

3-cim tygodniu

bezobjawowego okresu utajenia

bezobjawowego okresu utajenia

po zakażeniu

po zakażeniu

gardła, jako zapalenie serca, zapalenie stawów,

gardła, jako zapalenie serca, zapalenie stawów,

pląsawica mniejsza, odczyn ze strony skóry i tkanek

pląsawica mniejsza, odczyn ze strony skóry i tkanek

miękkich,

miękkich,

pozostawiając trwałe następstwa

pozostawiając trwałe następstwa

jedynie na terenie serca.

jedynie na terenie serca.



Naturalny przebieg gr odznacza się

Naturalny przebieg gr odznacza się

nawrotami

nawrotami

,

,

które są klinicznym odwzorowaniem I rzutu choroby.

które są klinicznym odwzorowaniem I rzutu choroby.

Gorączka reumatyczna (gr)

Gorączka reumatyczna (gr)



Najwyższa zachorowalność na gr dotyczy

Najwyższa zachorowalność na gr dotyczy

populacji o najwyższym ryzyku paciorkowcowych

populacji o najwyższym ryzyku paciorkowcowych

zapaleń gardła, a więc dzieci w wieku 5-15 lat, ze

zapaleń gardła, a więc dzieci w wieku 5-15 lat, ze

szczytem między 10 a 12 rokiem życia, bez różnic

szczytem między 10 a 12 rokiem życia, bez różnic

związanych z płcią. Zachorowania zdarzają się

związanych z płcią. Zachorowania zdarzają się

również wśród młodszych dzieci jak i osób

również wśród młodszych dzieci jak i osób

dorosłych.

dorosłych.



Świeże zachorowania na gr w Polsce spotyka się

Świeże zachorowania na gr w Polsce spotyka się

obecnie tylko sporadycznie, a obraz i przebieg

obecnie tylko sporadycznie, a obraz i przebieg

kliniczny choroby uległy w ostatnim

kliniczny choroby uległy w ostatnim

dwudziestoleciu znacznemu złagodzeniu.

dwudziestoleciu znacznemu złagodzeniu.

Patogeneza gorączki

Patogeneza gorączki

reumatycznej

reumatycznej

Paciorkowce grupy
A

Szczepy
reumatogenne

Serotypy M3 i M18

Kolonie śluzowe

Wrażliwość osobnicza

Obecność antygenu HLA-DR
4,2,1,3,7

DRB 1-16

Allotyp D8/17

Reakcja immunologiczna

Krzyżowo reagujące przeciwciała

i/lub

z udziałem komórek
immunologicznych

Tkanki i narządy dotknięte
zapaleniem:

• stawy

• serce

• OUN

• naczynia

• tkanka łączna

gorączka

gorączka

reumatyczna

reumatyczna

Podane wg Elia M. Ayoub w Textbook of Pediatric Rheumatology (Fourth Edition
2001r.)

Zmodyfikowane kryteria

Zmodyfikowane kryteria

Jones’a (1992 r)

Jones’a (1992 r)



Rozpoznanie gorączki reumatycznej jest bardzo prawdopodobne jeżeli można

Rozpoznanie gorączki reumatycznej jest bardzo prawdopodobne jeżeli można

wykazać poprzedzające zakażenie paciorkowcem grupy A przy obecności

wykazać poprzedzające zakażenie paciorkowcem grupy A przy obecności

dwóch dużych lub jednego dużego i dwóch małych kryteriów.

dwóch dużych lub jednego dużego i dwóch małych kryteriów.



Dodatni posiew wymazu z gardła

Dodatni posiew wymazu z gardła



Podwyższony lub wzrastający poziom przeciwciał przeciwko antygenom

Podwyższony lub wzrastający poziom przeciwciał przeciwko antygenom

paciorkowca

paciorkowca



Niedawno przebyta płonica

Niedawno przebyta płonica



Zapalenie serca

Zapalenie serca

(carditis)

(carditis)



Zapalenie stawów (

Zapalenie stawów (

polyarthritis)

polyarthritis)



Pląsawica

Pląsawica

(chorea minor)

(chorea minor)



Rumień brzeżny

Rumień brzeżny

(ertythema marginatum)

(ertythema marginatum)



Guzki podskórne

Guzki podskórne

(subcutaneous nodules )

(subcutaneous nodules )



Objawy kliniczne: bóle stawów

Objawy kliniczne: bóle stawów

,gorączka

,gorączka



Objawy laboratoryjne: wzrost

Objawy laboratoryjne: wzrost

wskaźników ostrej fazy (OB, CRP)

wskaźników ostrej fazy (OB, CRP)



Wydłużenie odcinka PR w EKG

Wydłużenie odcinka PR w EKG

Dowody na poprzedzające zakażenie paciorkowcem
grupy A:

Kryteria
duże:

Kryteria
małe:

Z pominięciem kryteriów Jones’a można

Z pominięciem kryteriów Jones’a można

rozpoznać GR jedynie w przypadkach

rozpoznać GR jedynie w przypadkach

odosobnionej

odosobnionej

pląsawicy

pląsawicy

i

i

zapalenia serca o

zapalenia serca o

utajonym początku

utajonym początku

po wyłączeniu innych

po wyłączeniu innych

przyczyn tych stanów

przyczyn tych stanów

Zapalenie serca (

Zapalenie serca (

carditis)

carditis)



Występuje u około 50% chorych z pierwszym rzutem

Występuje u około 50% chorych z pierwszym rzutem

gorączki reumatycznej.

gorączki reumatycznej.



Ujawnia się zwykle w pierwszych 3 tygodniach

Ujawnia się zwykle w pierwszych 3 tygodniach

choroby.

choroby.



W rozmaitych konstelacjach z pozostałymi objawami

W rozmaitych konstelacjach z pozostałymi objawami

większymi GR lub w postaci odosobnionej.

większymi GR lub w postaci odosobnionej.



U małych dzieci odosobnione

U małych dzieci odosobnione

carditis

carditis

jest jedyną

jest jedyną

postacią GR.

postacią GR.



Zapalenie serca w I rzucie GR oznacza postępujące

Zapalenie serca w I rzucie GR oznacza postępujące

uszkodzenie serca z każdym nawrotem choroby gdyż

uszkodzenie serca z każdym nawrotem choroby gdyż

odtwarzalność I rzutu w kolejnych jest zasadą w GR.

odtwarzalność I rzutu w kolejnych jest zasadą w GR.

Objawy

Objawy

carditis:

carditis:



Szmery patologiczne: szmery niedomykalności lewej

Szmery patologiczne: szmery niedomykalności lewej

polowy serca, najczęściej holosystoliczny szmer

polowy serca, najczęściej holosystoliczny szmer

niedomykalności zastawki mitralnej.

niedomykalności zastawki mitralnej.



Powiększenie sylwetki serca

Powiększenie sylwetki serca



Niewydolność krążenia

Niewydolność krążenia

Zapalenie osierdzia w przebiegu GR nie jest nigdy
odosobnione (w tym przypadku należy szukać innej
przyczyny). Występuje zawsze w przebiegu
pancarditis.

Zapalenie stawów

Zapalenie stawów

(polyarthritis)

(polyarthritis)



Jest najczęstszym ale najmniej swoistym objawem większym

Jest najczęstszym ale najmniej swoistym objawem większym

gorączki reumatycznej.

gorączki reumatycznej.



Występuje w 3/4 przypadków I rzutu GR w postaci odosobnionej -

Występuje w 3/4 przypadków I rzutu GR w postaci odosobnionej -

postać stawowa lub współistnieje z innymi objawami.

postać stawowa lub współistnieje z innymi objawami.



Arthritis

Arthritis

w GR nie występuje u dzieci poniżej 6 go roku życia.

w GR nie występuje u dzieci poniżej 6 go roku życia.



Charakterystyczne cechy to:

Charakterystyczne cechy to:



Wysoka gorączka

Wysoka gorączka



Ostre zapalenie stawów:

Ostre zapalenie stawów:



Niesymetryczne

Niesymetryczne



Zajmuje duże stawy: kolanowe, skokowe, nadgarstkowe, łokciowe

Zajmuje duże stawy: kolanowe, skokowe, nadgarstkowe, łokciowe



Ma charakter wędrujący

Ma charakter wędrujący



Przelotny (nie pozostawia trwałych zmian)

Przelotny (nie pozostawia trwałych zmian)



Szybka reakcja na leczenie salicylanami - 24-48 godzin

Szybka reakcja na leczenie salicylanami - 24-48 godzin

Pląsawica

Pląsawica

(chorea minor)

(chorea minor)



Pląsawica mniejsza (pląsawica Sydenhama, taniec św.Wita)

Pląsawica mniejsza (pląsawica Sydenhama, taniec św.Wita)



Występuje zawsze po 6 roku życia może występować w konstelacji z

Występuje zawsze po 6 roku życia może występować w konstelacji z

innymi objawami, ujawniać się po ich ustąpieniu lub występować w

innymi objawami, ujawniać się po ich ustąpieniu lub występować w

postaci odosobnionej.

postaci odosobnionej.



Pląsawicę czystą charakteryzuje długi okres utajenia, zwykle prawidłowe

Pląsawicę czystą charakteryzuje długi okres utajenia, zwykle prawidłowe

wskaźniki ostrej fazy i niskie ASO.

wskaźniki ostrej fazy i niskie ASO.



Obraz kliniczny: szybkie, mimowolne,

Obraz kliniczny: szybkie, mimowolne,

bezładne ruchy , które mogą obejmować

bezładne ruchy , które mogą obejmować

całe ciało .

całe ciało .



ZAWSZE OSZCZĘDZANE SĄ MIĘŚNIE GALEK OCZNYCH !!!

ZAWSZE OSZCZĘDZANE SĄ MIĘŚNIE GALEK OCZNYCH !!!



Ponadto stwierdza się zaburzenia koordynacji ruchów celowych,

Ponadto stwierdza się zaburzenia koordynacji ruchów celowych,

osłabienie napięcia i siły mięśniowej oraz chwiejność emocjonalną.

osłabienie napięcia i siły mięśniowej oraz chwiejność emocjonalną.

Rumień brzeżny i guzki podskórne

Rumień brzeżny i guzki podskórne

(ertythema marginatum et

(ertythema marginatum et

subcutaneous nodules )

subcutaneous nodules )



Występują wyłącznie u chorych z

Występują wyłącznie u chorych z

carditis

carditis

, nigdy jako

, nigdy jako

samodzielne postacie GR. Obecnie bardzo rzadko

samodzielne postacie GR. Obecnie bardzo rzadko

spotykane objawy większe GR, nie sprawiają

spotykane objawy większe GR, nie sprawiają

dolegliwości bólowych.

dolegliwości bólowych.

Odosobnione guzki u zdrowych

Odosobnione guzki u zdrowych

dzieci nazywa się

dzieci nazywa się

guzkami

guzkami

pseudoreumatoidalnymi

pseudoreumatoidalnymi

, które

, które

nie wymagają leczenia

nie wymagają leczenia

Objawy mniejsze

Objawy mniejsze



W rozpoznaniu mają jedynie znaczenie pomocnicze.

W rozpoznaniu mają jedynie znaczenie pomocnicze.



Gorączka 38-39

Gorączka 38-39

°

°

C o niecharakterystycznym torze trwa nie

C o niecharakterystycznym torze trwa nie

dłużej niż 3 tygodnie.

dłużej niż 3 tygodnie.



Bóle stawów (arthralgiae) wędrujące o różnym nasileniu,

Bóle stawów (arthralgiae) wędrujące o różnym nasileniu,

występują w ciągu dnia.

występują w ciągu dnia.



Laboratoryjne wskaźniki ostrej fazy - zwiększona szybkość

Laboratoryjne wskaźniki ostrej fazy - zwiększona szybkość

opadania krwinek czerwonych, wysoka leukocytoza i wzrost

opadania krwinek czerwonych, wysoka leukocytoza i wzrost

białka CRP. Badania te są również przydatne w ocenie

białka CRP. Badania te są również przydatne w ocenie

dynamiki choroby i efektów leczenia.

dynamiki choroby i efektów leczenia.



ICH PRAWIDLOWE WARTOŚCI PRZECZĄ ROZPOZNANIU

ICH PRAWIDLOWE WARTOŚCI PRZECZĄ ROZPOZNANIU

GR !

GR !



Blok A-V I stopnia zwykle przemijający występuje u 40 %

Blok A-V I stopnia zwykle przemijający występuje u 40 %

przypadków.

przypadków.

Przyczyny „zanikania” GR

Przyczyny „zanikania” GR

wśród dzieci

wśród dzieci



poprawa warunków ekonomicznych

poprawa warunków ekonomicznych



lepsza opieka lekarska

lepsza opieka lekarska



mniejsza wirulencja paciorkowców β-hemolizujących

mniejsza wirulencja paciorkowców β-hemolizujących

grupy A lub ustępowanie typów reumatogennych ?

grupy A lub ustępowanie typów reumatogennych ?



wprowadzenie penicyliny do leczenia zakażeń

wprowadzenie penicyliny do leczenia zakażeń

paciorkowcowych i profilaktyki gorączki reumatycznej

paciorkowcowych i profilaktyki gorączki reumatycznej

Leczenie GR (wg WHO)

Leczenie GR (wg WHO)

Główne kierunki:

Główne kierunki:

Leczenie przeciwpaciorkowcowe

Leczenie przeciwpaciorkowcowe

Eradykacja paciorkowca z gardła w ostrej fazie (penicylina

Eradykacja paciorkowca z gardła w ostrej fazie (penicylina

półsyntetyczna-10dni)

półsyntetyczna-10dni)

Profilaktyka (Debecylina, Ospen)

Profilaktyka (Debecylina, Ospen)

Dzieciom, które przebyły rzut gorączki

Dzieciom, które przebyły rzut gorączki

reumatycznej należy podawać zapobiegawczo

reumatycznej należy podawać zapobiegawczo

penicylinę benzatynową (Debecylina) przynajmniej

penicylinę benzatynową (Debecylina) przynajmniej

przez 5 lat od ostatniego rzutu a w przypadku wady

przez 5 lat od ostatniego rzutu a w przypadku wady

nabytej serca jeszcze dłużej.

nabytej serca jeszcze dłużej.

Leczenie przeciwzapalne

Leczenie przeciwzapalne

(steroidy, salicylany)

(steroidy, salicylany)