1

1

Zapalenie wielomięśniowe

Zapalenie wielomięśniowe

POLYMYOSITIS /PM/

POLYMYOSITIS /PM/

Zapalenie skórno-mięśniowe

Zapalenie skórno-mięśniowe

DERMATOMYOSITIS /DM/

DERMATOMYOSITIS /DM/

Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i

Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i

Reumatologii

Reumatologii

Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach

Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach

2

2

Idiopatyczne przewlekłe zapalenia

Idiopatyczne przewlekłe zapalenia

mięśni

mięśni

(wg klasyfikacji Bohan i Peter 1975

(wg klasyfikacji Bohan i Peter 1975

r.)

r.)

1.

1.

Pierwotne idiopatyczne PM

Pierwotne idiopatyczne PM

2.

2.

Pierwotne idiopatyczne DM

Pierwotne idiopatyczne DM

3.

3.

PM lub DM w przebiegu choroby nowotworowej

PM lub DM w przebiegu choroby nowotworowej

4. Postać dziecięca DM z zapaleniem naczyń

4. Postać dziecięca DM z zapaleniem naczyń

5.

5.

PM lub DM współistniejące z innymi układowymi

PM lub DM współistniejące z innymi układowymi

chorobami tkanki łącznej (zespoły nakładania)

chorobami tkanki łącznej (zespoły nakładania)

6.

6.

Zapalenie mięśni wtrętowe

Zapalenie mięśni wtrętowe

7.

7.

Inne rzadkie postacie:

Inne rzadkie postacie:

a.

a.

ziarniniakowe

ziarniniakowe

b.

b.

eozynofilowe

eozynofilowe

c.

c.

ograniczone

ograniczone

3

3

PM/DM EPIDEMIOLOGIA

Zapadalność: 2-10 przypadków/1

Zapadalność: 2-10 przypadków/1

milion

milion

K:M - 2,5:1

K:M - 2,5:1

4

4

Etiopatogeneza

Etiopatogeneza

PM/DM

PM/DM



Zakażenia wirusami-

Zakażenia wirusami-

enterowirusy (najczęściej

enterowirusy (najczęściej

Coxackie), adenowirusy, wirusy grypy,

Coxackie), adenowirusy, wirusy grypy,

Hepatitis B i C, HIV, HTLV-1

Hepatitis B i C, HIV, HTLV-1



Uwarunkowania genetyczne

Uwarunkowania genetyczne

- u osób z

- u osób z

obecnością antygenów HLA-B8, DR3, DRw52

obecnością antygenów HLA-B8, DR3, DRw52



Zaburzenia immunologiczne-

Zaburzenia immunologiczne-

w PM proces

w PM proces

uszkodzenia mięśni zapoczątkowują

uszkodzenia mięśni zapoczątkowują

komórkowe reakcje immunologiczne, w DM-

komórkowe reakcje immunologiczne, w DM-

reakcje humoralne

reakcje humoralne

5

5

1. Osłabienie mięśni

1. Osłabienie mięśni



Obręcz barkowa

Obręcz barkowa

i biodrowa

i biodrowa



Kark i grzbiet

Kark i grzbiet



Tkliwość mięśni przy

Tkliwość mięśni przy

palpacji

palpacji



Bóle mięśniowe

Bóle mięśniowe



Zaniki i przykurcze

Zaniki i przykurcze



Mięśnie oddechowe

Mięśnie oddechowe



Mięśnie fonacyjne

Mięśnie fonacyjne

6

6

2. Zmiany skórne

2. Zmiany skórne



Objaw Gottrona

Objaw Gottrona

7

7

8

8

Teleangiektazje

9

9

10

10

Rumień heliotropowy

11

11

12

12

13

13

DERMATOMYOSITIS

14

14

Dermatomyositis

Dermatomyositis

Typowa lokalizacja zmian skórnych

Typowa lokalizacja zmian skórnych

na tułowiu:

na tułowiu:



przednia ściana klatki piersiowej i

przednia ściana klatki piersiowej i

szyja – OBJAW V

szyja – OBJAW V



kark i tylna powierzchnia ramion

kark i tylna powierzchnia ramion

–

–

OBJAW SZALA

OBJAW SZALA

15

15

Ręce „mechanika”

16

16

3. Zmiany

3. Zmiany

histologiczne

histologiczne

17

17

3. Zmiany

3. Zmiany

histologiczne

histologiczne



rozlane lub miejscowe

rozlane lub miejscowe

zwyrodnienie włókien

zwyrodnienie włókien

mięśniowych

mięśniowych



martwica włókien mięśniowych

martwica włókien mięśniowych



regeneracja włókien mięśniowych

regeneracja włókien mięśniowych



naciek zapalny z komórek

naciek zapalny z komórek

jednojądrzastych

jednojądrzastych

18

18

Odrębności histologiczne

Odrębności histologiczne

PM i DM

PM i DM

DM:

DM:



jest to mikroangiopatia

jest to mikroangiopatia

uwarunkowana humoralnie

uwarunkowana humoralnie



kompleksy atakujące błonę w

kompleksy atakujące błonę w

naczyniach

naczyniach

endomysium

endomysium



zmniejszenie gęstości nn. włosowatych

zmniejszenie gęstości nn. włosowatych



później nacieki zapalne z limf. T CD4+ i

później nacieki zapalne z limf. T CD4+ i

B wokół naczyń

B wokół naczyń



zanik okołopęczkowy

zanik okołopęczkowy

19

19

Odrębności histologiczne

Odrębności histologiczne

PM i DM

PM i DM

PM:

PM:



choroba uwarunkowana raczej

choroba uwarunkowana raczej

komórkowymi reakcjami

komórkowymi reakcjami

immunologicznymi

immunologicznymi



nacieki zapalne limf. T CD8+ i

nacieki zapalne limf. T CD8+ i

makrofagów w endomysium ( w

makrofagów w endomysium ( w

ok. pęczków mięśniowych)

ok. pęczków mięśniowych)

20

20

4. Elektromiografia

4. Elektromiografia

(EMG)

(EMG)

Zmiany typowe dla

Zmiany typowe dla

pierwotnego

pierwotnego

uszkodzenia mięśni:

uszkodzenia mięśni:



Obniżona amplituda

Obniżona amplituda

potencjałów

potencjałów



Dodatnie, ostre fale

Dodatnie, ostre fale



Duża liczba

Duża liczba

potencjałów

potencjałów

wielofazowych

wielofazowych

21

21

5. Aktywność enzymów

5. Aktywność enzymów



Kinaza kreatynowa (CPK)

Kinaza kreatynowa (CPK)



Aldolaza

Aldolaza



Transaminazy (AspAT, AlAT)

Transaminazy (AspAT, AlAT)



Dehydrogenaza mleczanowa

Dehydrogenaza mleczanowa

(LDH)

(LDH)

22

22

Kryteria rozpoznania PM/DM

Kryteria rozpoznania PM/DM

wg. Bohana i Petera 1975

wg. Bohana i Petera 1975

1

1

. Postępujące symetryczne osłabienie mięśni

. Postępujące symetryczne osłabienie mięśni

pasa barkowego i biodrowego

pasa barkowego i biodrowego

2

2

. Typowe dla zapalenia mięśni zmiany

. Typowe dla zapalenia mięśni zmiany

histologiczne

histologiczne

3

3

. Zmiany w EMG o cechach pierwotnego

. Zmiany w EMG o cechach pierwotnego

uszkodzenia mięśni

uszkodzenia mięśni

4

4

. Zwiększona w surowicy aktywność CPK i/lub

. Zwiększona w surowicy aktywność CPK i/lub

aldolazy

aldolazy

5. Typowe zmiany w skórne

5. Typowe zmiany w skórne

Rozpoznanie PM:

Rozpoznanie PM:

pewne- 4 z 4,

pewne- 4 z 4,

prawdopodobne- 3 z 4, możliwe- 2 z 4

prawdopodobne- 3 z 4, możliwe- 2 z 4

Rozpoznanie DM:

Rozpoznanie DM:

pewne- 5 i 3 z 4;

pewne- 5 i 3 z 4;

prawdopodobne- 5 i 2 z 4, możliwe- 5 i 1 z 4

prawdopodobne- 5 i 2 z 4, możliwe- 5 i 1 z 4

23

23

OBJAWY POMOCNE W

OBJAWY POMOCNE W

ROZPOZNANIU DM/PM [1]

ROZPOZNANIU DM/PM [1]

Ia. Autoprzeciwciała mięśniowo

Ia. Autoprzeciwciała mięśniowo

specyficzne

specyficzne

1.

1.

Przeciwko syntetazom

Przeciwko syntetazom

aminoacylowym –tRNA

aminoacylowym –tRNA



histydynowej

histydynowej

(Jo-1)

(Jo-1)

20-

20-

40%

40%



treoninowej(PL-7) 18-

treoninowej(PL-7) 18-

20%

20%



alaninowej (PL-12)

alaninowej (PL-12)

<5%

<5%



izoleucynowej (OJ) <5%

izoleucynowej (OJ) <5%



glicynowej (EJ) <5%

glicynowej (EJ) <5%

2.

2.

Przeciwko rybonukleopro-

Przeciwko rybonukleopro-

teinom uczestniczącym w

teinom uczestniczącym w

przemieszczaniu nowo

przemieszczaniu nowo

powstałych peptydów w

powstałych peptydów w

siateczce cytoplazmatycz-

siateczce cytoplazmatycz-

nej(anti- signal recognition

nej(anti- signal recognition

particle)

particle)



anty - SRP

anty - SRP

<5%

<5%

3.

3.

Przeciwko innym

Przeciwko innym

rybonukleoproteinom

rybonukleoproteinom



Mi - 2

Mi - 2

<10% KJ <1 %

<10% KJ <1 %



MAS <1 % FER <1 %

MAS <1 % FER <1 %

24

24

OBJAWY POMOCNE W

OBJAWY POMOCNE W

ROZPOZNANIU DM/PM [2]

ROZPOZNANIU DM/PM [2]

Ib. Aotuprzeciwciała przeciwjądrowe ok.. 50%

Ib. Aotuprzeciwciała przeciwjądrowe ok.. 50%

II. Zmieniony obraz mięśni w badaniu MRI i

II. Zmieniony obraz mięśni w badaniu MRI i

MRS ( magnetic resonanse spectroscopy )

MRS ( magnetic resonanse spectroscopy )

III. Inne zmiany skórne

III. Inne zmiany skórne



obecność pętli drzewkowatych w badaniach

obecność pętli drzewkowatych w badaniach

kapilaroskopowych, wapnica tkanki

kapilaroskopowych, wapnica tkanki

podskórnej oraz tzw. „ręce mechanika”

podskórnej oraz tzw. „ręce mechanika”

25

25

Powikłania PM/DM

Powikłania PM/DM



Płuca - alveolitis, ARDS, zwłóknienie

Płuca - alveolitis, ARDS, zwłóknienie

śródmiąższowe, aspiracyjne

śródmiąższowe, aspiracyjne

zapalenie płuc, płyn w opłucnej

zapalenie płuc, płyn w opłucnej



Serce - zaburzenia

Serce - zaburzenia

rytmu,niewydolność krążenia z

rytmu,niewydolność krążenia z

powodu zapalenia mięśnia

powodu zapalenia mięśnia

sercowego lub zwłóknienia, rzadko

sercowego lub zwłóknienia, rzadko

pericarditis, powiększenie LK

pericarditis, powiększenie LK

26

26

Powikłania PM/DM

Powikłania PM/DM



Nerki - białkomocz, zespół

Nerki - białkomocz, zespół

nerczycowy, zapalenie

nerczycowy, zapalenie

kłębuszków nerkowych, rzadko

kłębuszków nerkowych, rzadko

niewydolność nerek,

niewydolność nerek,

mioglobinuria prowadząca do

mioglobinuria prowadząca do

ostrej mocznicy

ostrej mocznicy

27

27

PM i DM towarzyszące

PM i DM towarzyszące

chorobom

chorobom

nowotworowym

nowotworowym



w każdym przypadku DM i PM należy

w każdym przypadku DM i PM należy

zbadać, czy nie ma współistnienia

zbadać, czy nie ma współistnienia

nowotworu złośliwego. Do najczęstszych

nowotworu złośliwego. Do najczęstszych

nowotworów w przebiegu PM i DM zalicza

nowotworów w przebiegu PM i DM zalicza

się u kobiet raka jajnika, u obu płci raka

się u kobiet raka jajnika, u obu płci raka

płuca, przewodu pokarmowego

płuca, przewodu pokarmowego



obserwuje się o 6 do 45% zwiększoną

obserwuje się o 6 do 45% zwiększoną

zapadalnośc na nowotwory złośliwe

zapadalnośc na nowotwory złośliwe

28

28

Związek mięśniowo specyficznych

Związek mięśniowo specyficznych

przeciwciał z objawami klinicznymi

przeciwciał z objawami klinicznymi

idiopatycznego zapalenia mięśni

idiopatycznego zapalenia mięśni

Przeciwciała/Zespół objawów i rokowanie

Przeciwciała/Zespół objawów i rokowanie



Anty–Jo-1 i innym syntetazom tRNA

Anty–Jo-1 i innym syntetazom tRNA

: Zespół antysyntetazowy:

: Zespół antysyntetazowy:

względnie ostry początek, średnio nasilone objawy zapalenia

względnie ostry początek, średnio nasilone objawy zapalenia

mięśni,śródmiąższowe zmiany w płucach

mięśni,śródmiąższowe zmiany w płucach

, zapalenie stawów,

, zapalenie stawów,

gorączka,

gorączka,

tzw. „ręce mechanika

tzw. „ręce mechanika

”,

”,

zespół Raynauda

zespół Raynauda

.

.

Względnie dobra odpowiedź na terapię, częste zaostrzenia.

Względnie dobra odpowiedź na terapię, częste zaostrzenia.



Anty-SRP:

Anty-SRP:

Ostry początek,

Ostry początek,

znacznego stopnia osłabienie mięśni

znacznego stopnia osłabienie mięśni

proksymalnych i dystalnych, ból mięśni,

proksymalnych i dystalnych, ból mięśni,

zajęcie mięśnia serca

zajęcie mięśnia serca

Zła odpowiedź na terapię.

Zła odpowiedź na terapię.



Anty–Mi-2:

Anty–Mi-2:

Typowy obraz DM: względnie ostry początek, średnio

Typowy obraz DM: względnie ostry początek, średnio

nasilone

nasilone

objawy zapalenia mięśni, rumień w kształcie

objawy zapalenia mięśni, rumień w kształcie

litery V i szala, objaw Gottrona. Dobra

litery V i szala, objaw Gottrona. Dobra

odpowiedź na terapię.

odpowiedź na terapię.

29

29

Inne stany chorobowe przebiegające z

Inne stany chorobowe przebiegające z

objawami uszkodzenia mięśni

objawami uszkodzenia mięśni

szkieletowych

szkieletowych



Zaburzenia gospodarki elektrolitowej:

Zaburzenia gospodarki elektrolitowej:

Na, K, Mg, P

Na, K, Mg, P



Choroby tkanki łącznej

Choroby tkanki łącznej



Choroby endokrynologiczne:

Choroby endokrynologiczne:

z. Cushinga, niedoczynność i

z. Cushinga, niedoczynność i

nadczynność tarczycy, niedoczynność i nadczynność

nadczynność tarczycy, niedoczynność i nadczynność

przytarczyc

przytarczyc



mocznica, niewydolność wątroby, porfiria

mocznica, niewydolność wątroby, porfiria



Choroby neurologiczne:

Choroby neurologiczne:

genetyczne dystrofie mięśniowe,

genetyczne dystrofie mięśniowe,

proksymalna neuropatia, atrofia mięśni rdzeniowych,

proksymalna neuropatia, atrofia mięśni rdzeniowych,

stwardnienie rozsiane, stwardnienie zanikowe boczne

stwardnienie rozsiane, stwardnienie zanikowe boczne

30

30

Inne stany chorobowe przebiegające

Inne stany chorobowe przebiegające

z objawami uszkodzenia mięśni

z objawami uszkodzenia mięśni

szkieletowych

szkieletowych



Infekcje :

Infekcje :

wirusowe, bakteryjne, pasożytnicze

wirusowe, bakteryjne, pasożytnicze

(toksoplazmoza, włośnica) i toksyny bakteryjne

(toksoplazmoza, włośnica) i toksyny bakteryjne



Zaburzenia metaboliczne

Zaburzenia metaboliczne

:

:

niedobór karnityny,

niedobór karnityny,

nieprawidłowy metabolizm witaminy A, glikogenozy typu

nieprawidłowy metabolizm witaminy A, glikogenozy typu

V i VII, miopatie mitochondrialne

V i VII, miopatie mitochondrialne



Leki:

Leki:

fibraty i statyny;chlorochina; zidowudyna;

fibraty i statyny;chlorochina; zidowudyna;

kortykosterydy

kortykosterydy

prokainamid, ryfampicyna, sulfonamidy

prokainamid, ryfampicyna, sulfonamidy



Czynniki fizyczne:

Czynniki fizyczne:

wstrząs elektryczny, uraz,

wstrząs elektryczny, uraz,

nadmierna ciepłota ciała

nadmierna ciepłota ciała



Inne:

Inne:

CO, alkohol, heroina, kokaina

CO, alkohol, heroina, kokaina

31

31

LECZENIE PM/DM

LECZENIE PM/DM



leczenie PM i DM dobiera się indywidualnie

leczenie PM i DM dobiera się indywidualnie

z powodu zmiennego przebiegu choroby

z powodu zmiennego przebiegu choroby

[zaostrzeń]

[zaostrzeń]



zapalenie mięśni w przebiegu z. nakładania

zapalenie mięśni w przebiegu z. nakładania

dobrze odpowiada na typowe leczenie

dobrze odpowiada na typowe leczenie



DM lepiej reaguje na leczenie, szybciej

DM lepiej reaguje na leczenie, szybciej

dochodzi do usprawnienia mięśni

dochodzi do usprawnienia mięśni



w PM istnieją zaostrzenia często nie osiąga

w PM istnieją zaostrzenia często nie osiąga

się pełnej sprawności mięśni

się pełnej sprawności mięśni



zapalenie wtrętowe słabo reaguje na

zapalenie wtrętowe słabo reaguje na

leczenie

leczenie

32

32

LECZENIE PM/DM

LECZENIE PM/DM



kortykosterydy (KS) stanowią podstawę

kortykosterydy (KS) stanowią podstawę

leczenia

leczenia



dawka początkowa 1-2mg

dawka początkowa 1-2mg

prednizonu

prednizonu

p.o.

p.o.

/kg m.c./dobę z następową

/kg m.c./dobę z następową

redukcją dawki po 6-8 tyg. po

redukcją dawki po 6-8 tyg. po

osiągnięciu spadku CPK do dawki

osiągnięciu spadku CPK do dawki

podtrzymującej 5-10 mg / dobę

podtrzymującej 5-10 mg / dobę



metyloprednizolon

metyloprednizolon

w pulsach 15mg/kg

w pulsach 15mg/kg

m.c. w cięższych przypadkach

m.c. w cięższych przypadkach

/alveolitis, dysfagia, myocarditis/

/alveolitis, dysfagia, myocarditis/

33

33

LECZENIE PM/DM

LECZENIE PM/DM



Azathioprine p.o.

Azathioprine p.o.



Cyclophosphamide p.o./i.v.

Cyclophosphamide p.o./i.v.



Methotrexate p.o./i.v.

Methotrexate p.o./i.v.



Cyclosporin p.o.

Cyclosporin p.o.

+immunoglobuliny i.v.

+immunoglobuliny i.v.



Arechin (DM)

Arechin (DM)



plazmafereza

plazmafereza