Dermatomyositis et

polymyositis

Nabyte idiopatyczne przewlekłe

zapalne choroby mięśni z zajęciem

lub bez zajęcia skóry.

Do powikłań układowych u

dorosłych należą choroba

śródmiąższowa płuc oraz zmiany w

sercu.

Zapalenie wielomięśniowe i

skórno-mięśniowe – podział

(1975 Bohan i Peter)

1. Pierwotne idiopatyczne zapalenie

wielomięśniowe,

2. Pierwotne idiopatyczne zapalenie

skórno-mięśniowe,

3. Zapalenie skórno-mięśniowe lub

wielomięśniowe w przebiegu choroby
nowotworowej,

4. Zapalenie skórno-mięśniowe – postać

dziecięca z zapaleniem naczyń,

Zapalenie wielomięśniowe i

skórno-mięśniowe - podział

5.

Zapalenie wielomięśniowe lub

skórno-mięśniowe współistniejące z
innymi układowymi chorobami
tkanki łącznej (zespoły nakładania),

6. Zapalenie mięśni wtrętowe,
7. Inne rzadkie postacie:
a/ ziarniniakowe
b/ eozynofilowe
c/ ograniczone.

Kryteria diagnostyczne zapalenie

wielomięśniowego i skórno-

mięśniowego(Bohan A., Peter J.B. ,

1975)



Postępujące symetryczne osłabienie
mięśni pasa barkowego i biodrowego,



Typowe dla zapalenia mięśni zmiany
histopatologiczne,



Zwiększona w surowicy aktywność
fosfokinazy kreatynowej (CPK) i/lub
aldolazy,



Zmiany w EMG o cechach
pierwotnego uszkodzenia mięśni,



Typowe zmiany na skórze.

Kryteria diagnostyczne zapalenie

wielomięśniowego i skórno-

mięśniowego(Bohan A., Peter J.B. ,

1975)



Rozpoznanie PM jest pewne, gdy
spełnione są 4 kryteria, prawdopodobne,
gdy 3, możliwe, gdy występują 2 kryteria.



Rozpoznanie DM jest pewne gdy
spełnione są 3-4 kryteria,
prawdopodobne, gdy 2 oraz typowe
zmiany na skórze, możliwe, gdy
występuje tylko 1 kryterium.

Dermatomyositis et
polymyositis

Whitmore w 1995 r zmodyfikował tę
klasyfikację, dodając zapalenie
skórno-mięśniowe bez myositis.
Dotyczy ono sporadycznych
przypadków, w których widuje się
typowe zmiany na skórze, bez
osłabienia mięśni, jednakże u wielu
tych chorych biopsja mięśnia
wykazuje zmiany typowe dla DM.

Dermatomyositis et

polymyositis



Choroba może wystąpić w każdym wieku,

najczęściej między 30-50 r życia. Kobiety

chorują 2-3 razy częściej niż mężczyźni.



Rozważa się rolę wirusów: Coxackie B,

Picorna, HTLV-1, HIV, grypy A i B, HBV.



Zakażenia Borrelia burgdorferi,

Toxoplasma gondi.



Czynnikami sprzyjającymi mogą być

ciężkie ćwiczenia fizyczne, stres,

przyjmowanie leków: D-penicylamina,

Tamoxifen, preparaty progesteronowe,

wstrzyknięcia kolagenu wołowego.

Objawy kliniczne



Osłabienie mięśni pasa barkowego i

biodrowego,



Zajęcie mięśni gardła, krtani, przełyku

powoduje objawy dysfonii, dysfagii,



Zajęcie mięśni oddechowych

zaburzenia w oddychaniu.

Objawy kliniczne - skóra

Heliotropowy rumień wokół oczu, rumień
dekoltu w kształcie litery V, karku i ramion
przypominający szal, twardnienie i łuszczenie
skóry dłoni tzw. „ręce mechanika”, objaw
Raynauda, objaw i grudki Gotrona, zmiany
poikilodermiczne, teleangiektazje i rumienie w
okolicy wałów paznokciowych, rumienie na
opuszkach palców, nadwrażliwość na światło
słoneczne.

W tkance podskórnej mogą odkładać się sole
wapnia.

Objawy kliniczne - serce

Zapalenie

mięśnia

sercowego,

kardiomiopatia rozstrzeniowa, zapalenie
osierdzia, wady zastawkowe, zaburzenia
rytmu i przewodnictwa, niewydolność
serca.

Naciek zapalny, ogniskowa martwica
mięśnia sercowego może dawać w badaniu
ekg cechy świeżego jak i przebytego
zawału.

Objawy kliniczne - płuca



Zachłystowe zapalenie płuc,



Śródmiąższowa choroba płuc,



Duszność, suchy kaszel, liczne trzeszczenia
u podstawy płuc lub postać bezobjawowa,



W badaniach czynnościowych – zaburzenia
wentylacji typu restrykcyjnego z
obniżeniem VC, obniżenie zdolności
dyfuzyjnej płuc dla CO, hipoksemia
narastająca w czasie wysiłku.

Objawy kliniczne - płuca



W HRCT zmiany od matowej szyby do

„plastra miodu”. U chorych nie

stwierdza się palców pałeczkowatych.



Choroba śródmiąższowa płuc

występuje częściej u chorych z

obecnością przeciwciał anty Jo-1.

Objawy kliniczne - nerki



Może wystąpić ostra niewydolność

nerek związana z myoglobinurią w

następstwie znacznego rozpadu

mięśni poprzecznie prążkowanych.

Dermatomyositis et
polymyositis



DM rzadziej PM zaliczamy do zespołów

paraneoplastycznych, czyli rewelatorów

nowotworów narządów wewnętrznych.



Szczególnie wnikliwie należy badać

chorych w kierunku towarzyszącego

nowotworu, u których stwierdzamy: złą

odpowiedź na leczenie, oporność z

nawrotami, wiek pow. 45 r. życia,

przypadki DM bez klinicznych cech

zapalenia mięśni, bez objawu Raynauda,

bez krążących przeciwciał, bez objawów

klinicznych innych chorób tkanki łącznej.

Nowotwory

Na możliwość współistnienia nowotworu
może wskazywać : uporczywy świąd
skóry, osutka pęcherzykowa,
owrzodzenia nekrotyczne nad stawami,
obecność zapalenia
leukocytoklastycznego naczyń skóry w
badaniu histopatologicznym ze skóry
zmienionej u chorych na DM.

PM i DM – badania

dodatkowe



W badaniach laboratoryjnych: wzrost

fosfokinazy kreatynowej, dehydrogenazy

mleczanowej, aldolazy, aminotransferazy

asparaginowej



EMG – zapis miogenny



Badanie histopatopatologiczne wycinka z

mięśnia szkieletowego wykazuje

miejscowe lub rozlane zwyrodnienie

włókien mięśniowych, martwicę całych lub

części włókien, objawy ich regeneracji ,

naciek zapalny z komórek jednojądrowych.



Wyniki badań immunohistochemicznych

różnią się zdecydowanie w PM i DM.

Przeciwciała swoiste dla

zapalenia mięśni ( MSA)



Przeciwciała skierowane przeciw
syntetazom, występują u 1/3
chorych z PM, prawie nigdy nie
występują u chorych z
nowotworami, znajdywano je
jedynie w pojedynczych
przypadkach w DM



- anty Jo-1 i inne

MSA



Anty Mi-2 – przeciw jądrowej

helikazie



Najbardziej specyficzne dla DM,

chociaż stwierdzane tylko u około

20% chorych, niewykrywalne w

przypadkach współistnienia DM z

nowotworami

MSA



Anty SRP – przeciw częściom białek
przekaźnikowych, występują tylko u
ok. 4% chorych na PM/DM.



Inne: anty – FER, KJ, MAS, MAA,
(anty-PM-Scl, anty-U1RNP, anty Ku
- występujące głównie u chorych z
zespołami nakładania).

Przeciwciała anty Jo-1i innym

syntetazom



Zespół antysyntetazowy: względnie
ostry początek, średnio nasilone
objawy zapalenia mięśni,
śródmiąższowe zmiany w płucach,
zapalenie stawów, ręce mechanika,
objaw Raynauda, względnie dobra
odpowiedź na terapię, częste
zaostrzenia.

Anty - SRP

Ostry początek, znacznego stopnia

osłabienie mięśni proksymalnych i

dystalnych, ból mięsni, zajęcie

serca, zła odpowiedź na terapię.

Anty- Mi-2

Typowy obraz DM, względnie ostry

początek, średnio nasilone objawy

zapalenia mięśni, dobra odpowiedź

na terapię

.

Leczenie



Glikokortykosteroidy,



Metotrexat, azatiopryna,
immunoglobuliny i.v.,



Cyklofosfamid, cyklosporyna,
mykofelan mofetilu,



Należy wcześnie stosować ćwiczenia
ruchowe, zapobiegające przykurczom,
poprawiające siłę, sprawność i chód.