ZAPALENIE WIELOMIĘŚNIOWE

ZAPALENIE WIELOMIĘŚNIOWE

/SKÓRNOMIĘŚNIOWE

/SKÓRNOMIĘŚNIOWE

Polymiosiyis

Polymiosiyis

Dermatomyositis

Dermatomyositis

Dawid Szczepankiewicz

Dawid Szczepankiewicz

Szymon Małoszuk

Szymon Małoszuk

Paweł Sip

Paweł Sip

Określenie

Określenie

•

Zapalenie mięśni poprzecznie

Zapalenie mięśni poprzecznie

prążkowanych szkieletowych, głównie

prążkowanych szkieletowych, głównie

dotyczy mięśni obręczy barkowej i

dotyczy mięśni obręczy barkowej i

biodrowej, a czasem mięśnia

biodrowej, a czasem mięśnia

sercowego.

sercowego.

•

Gdy zmianom mięśniowym

Gdy zmianom mięśniowym

towarzyszą zmiany skórne rozpoznaje

towarzyszą zmiany skórne rozpoznaje

się zapalenie skórno-mięśniowe

się zapalenie skórno-mięśniowe

Postacie choroby

Postacie choroby

•

Pierwotne samoistne zapalenie wielomięśniowe

Pierwotne samoistne zapalenie wielomięśniowe

•

Pierwotne samoistne zapalenie skórno-

Pierwotne samoistne zapalenie skórno-

mięśniowe

mięśniowe

•

Zapalenie skórno-mięsniowe(DM) lub

Zapalenie skórno-mięsniowe(DM) lub

wielomięśniowe(PM) towarzyszące

wielomięśniowe(PM) towarzyszące

nowotworom

nowotworom

•

Dziecięce zapalenia DM lub PM towarzyszące

Dziecięce zapalenia DM lub PM towarzyszące

zapeleniu naczyń

zapeleniu naczyń

•

Inne: wtrętowe, eozynochłonne,

Inne: wtrętowe, eozynochłonne,

pseudoguzkowe zapalenie mięśni

pseudoguzkowe zapalenie mięśni

Etiopatogeneza

Etiopatogeneza

(ogólnie)

(ogólnie)

•

Przyczyna choroby jest nie znana, z

Przyczyna choroby jest nie znana, z

wyjątkiem przypadków związanych z

wyjątkiem przypadków związanych z

występowaniem nowotworu złośliwego

występowaniem nowotworu złośliwego

•

Choroba autoimmunologiczna – układ

Choroba autoimmunologiczna – układ

odpornościowy traci zdolność odróżniania

odpornościowy traci zdolność odróżniania

własnych tkanek od obcych

własnych tkanek od obcych

•

Kobiety chorują 2x częściej niż mężczyźni

Kobiety chorują 2x częściej niż mężczyźni

•

Dwa maksima wiekowe występowania: 10

Dwa maksima wiekowe występowania: 10

-14 rż oraz po 50 rż , około 5/mln ludzi

-14 rż oraz po 50 rż , około 5/mln ludzi

rocznie

rocznie

•

Częściej u osób z antygenem HLA DR3, B8

Częściej u osób z antygenem HLA DR3, B8

Etiopatogeneza

Etiopatogeneza

•

Czynniki mogące wzbudzić

Czynniki mogące wzbudzić

autoimmunizację:

autoimmunizację:

•

- wirusy: grypy, cytomegalii ,

- wirusy: grypy, cytomegalii ,

Coxsackie, zapalenie wątroby typu B,

Coxsackie, zapalenie wątroby typu B,

HIV

HIV

•

- bakterie: Toxoplasma Species,

- bakterie: Toxoplasma Species,

Borelia Species

Borelia Species

Objawy Kliniczne

Objawy Kliniczne

•

Początek ostry: gorączka, bóle mięśni,

Początek ostry: gorączka, bóle mięśni,

znaczne osłabienie siły mięśniowej,

znaczne osłabienie siły mięśniowej,

szczególnie mięśni obręczy barkowej i

szczególnie mięśni obręczy barkowej i

biodrowej

biodrowej

•

Zajęcie mięśni oddechowych może

Zajęcie mięśni oddechowych może

prowadzić do niewydolności oddechowej

prowadzić do niewydolności oddechowej

•

Zanik mięśni i przykurcze związane z ich

Zanik mięśni i przykurcze związane z ich

włóknieniem

włóknieniem

•

Początek przewlekły: stopniowe postępujące

Początek przewlekły: stopniowe postępujące

obniżanie siły mięśniowej

obniżanie siły mięśniowej

Objawy kliniczne skórne

Objawy kliniczne skórne

•

Rumień o sinawym zabarwieniu

Rumień o sinawym zabarwieniu

dookoła oczu, na policzkach,

dookoła oczu, na policzkach,

ramionach – rumień heliotropowy

ramionach – rumień heliotropowy

•

Objaw Gottrona – grudki, rumienie i

Objaw Gottrona – grudki, rumienie i

teleangiektazje na grzbietach rąk i nad

teleangiektazje na grzbietach rąk i nad

drobnymi stawami

drobnymi stawami

•

Ręka mechanika – stwardnienie skóry

Ręka mechanika – stwardnienie skóry

dłoni, hyperkeratoza, pęknięcia,

dłoni, hyperkeratoza, pęknięcia,

łuszczenie

łuszczenie

Patogeneza

Patogeneza

•

Obecność przeciwciał tzw. mięśniowo-specyficznych (myositis

Obecność przeciwciał tzw. mięśniowo-specyficznych (myositis

specyfic antibodies – MSA) Występują w około 40 % przypadków i

specyfic antibodies – MSA) Występują w około 40 % przypadków i

są skierowane przeciwko antygenom cytoplazmy lub jądra komórek

są skierowane przeciwko antygenom cytoplazmy lub jądra komórek

•

Należą do nich wysoce swoiste przeciwciała przeciwjądrowe Mi-2,

Należą do nich wysoce swoiste przeciwciała przeciwjądrowe Mi-2,

skierowane są one przeciwko kompleksowi białek o różnej masie

skierowane są one przeciwko kompleksowi białek o różnej masie

cząsteczkowej, ale cząsteczka 220kD prawdopodobnie odgrywa

cząsteczkowej, ale cząsteczka 220kD prawdopodobnie odgrywa

najistotniejszą rolę.

najistotniejszą rolę.

•

Odkładanie się kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń

Odkładanie się kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń

tkanki łącznej międzymięśniowej i skóry

tkanki łącznej międzymięśniowej i skóry

•

Nacieki złożone z limfocytów i makrofagów: limfocyty znajdują się

Nacieki złożone z limfocytów i makrofagów: limfocyty znajdują się

na zewnątrz włośniczek i przylegają ściśle do zewnętrznej

na zewnątrz włośniczek i przylegają ściśle do zewnętrznej

powierzchni sarkolemmy mięśnia, makrofagi otaczają naczynia

powierzchni sarkolemmy mięśnia, makrofagi otaczają naczynia

oraz pojawiają się w obrębie rozpadających się włókien mięśnia –

oraz pojawiają się w obrębie rozpadających się włókien mięśnia –

komórki te fagocytują fragmenty mięśnia.

komórki te fagocytują fragmenty mięśnia.

Patogeneza

Patogeneza

•

Limfocyty chorego są cytotoksyczne

Limfocyty chorego są cytotoksyczne

dla mięśni prążkowanych ludzkich,

dla mięśni prążkowanych ludzkich,

nie działają natomiast na fibroblasty i

nie działają natomiast na fibroblasty i

nabłonki

nabłonki

•

Cytotoksyczność limfocytów dla

Cytotoksyczność limfocytów dla

mięśni słabnie wraz z remisją

mięśni słabnie wraz z remisją

choroby,

choroby,

patogeneza

patogeneza

•

Ostatnio podnosi się rolę paciorkowca

Ostatnio podnosi się rolę paciorkowca

B-hemolizującego grupy A. Wykazano

B-hemolizującego grupy A. Wykazano

podobieństwo antygenowe epitopów

podobieństwo antygenowe epitopów

łańcuchów ciężkich miozyny mięśni

łańcuchów ciężkich miozyny mięśni

szkieletowych do sekwencji

szkieletowych do sekwencji

aminokwasów białka M5 paciorkowca,

aminokwasów białka M5 paciorkowca,

co powoduje aktywację

co powoduje aktywację

cytotoksycznych limfocytów T.

cytotoksycznych limfocytów T.

Patogeneza

Patogeneza

•

Znana jest również rola dopełniacza

Znana jest również rola dopełniacza

w uszkodzeniu naczyń. W małych

w uszkodzeniu naczyń. W małych

tętniczkach i kapilarach mięśni

tętniczkach i kapilarach mięśni

dochodzi do odkładania się złogów

dochodzi do odkładania się złogów

zawierających immunoglobuliny i

zawierających immunoglobuliny i

kompleks atakujący błony podstawne

kompleks atakujący błony podstawne

C5 b-9

C5 b-9

Zapalenie skórno-mięśniowe

Zapalenie skórno-mięśniowe

Zapalenie skórno-mięśniowe

Zapalenie skórno-mięśniowe